Anda di halaman 1dari 46

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

BAB I PENDAHULUAN

Pada tahun 1979, McCabe pertama kali menggambarkan sebuah kohort pasien dengan penyakit idiopatik, yaitu mengalami tuli saraf bilateral secara progresif. Pada keadaan ini pasien membaik setelah pengobatan dengan kortikosteroid, sehingga menunjukkan suatu patogenesis autoimun.1 Penyakit autoimun telinga dalam adalah suatu fenomena yang diakibatkan dari efek autoantibodi dan sel imun pada telinga dalam. Pada keadaan awal dalam penyakit autoimun telinga dalam, reaksi imun dan kerusakan lainnya terjadi di telinga dalam, pada kondisi lain dapat berakibat gangguan sistem imun secara sekunder pada organ lainnya.1 Penyakit autoimun telinga dalam dapat mengakibat gangguan pendengaran yaitu tulis saraf, dan juga tinitus. Gangguan ini berlangsung dalam beberapa minggu atau bulan. 2

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 1

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

BAB II ANATOMI TELINGA DALAM

Telinga dalam terdiri dari dua bagian penting: cavitas yang komplex (rongga perilimfatik atau periotik) yang terdapat di dalam pars petrosa tulang temporal (piramid petrosa), disebut sebagai labirin osseus (labirin tulang); dan di dalam labirin tulang, terdapat bagian yang lebih kompleks lagi yang disebut sebagai labirin membranosa (labirin otikum).3

Labirin Osseus (Labirin Tulang) Bentuk dari labirin tulangpada dewasa dapat ditentukan dengan cast dari rongga perilimfatik (cisterna periotik), atau karena tulang yang berdekatan dengan rongga perilimfatik biasanya lebih padat daripada tulang-tulang di bagian tubuh lainnya, dapat ditentukan dengan diseksi dari permukaan tulang yang lebih padat ini (kapsula otikum). Pada infant, tindakan yang terakhir tadi dikatakan lebih akurat.3 Rongga dari labirin tulang dilapisi oleh lapisan tipis periosteum internal atau endosteum, dan sebagian besarnya diisi oleh trabekula (yang susunannya menyerupai spons), susunan trabekula menyerupai susunan trabekula pada rongga subarachnoid. Menurut Lempert, Wever, Lawrence, dan Meltzer jaringan yang menyerupai spons ini sangat padat sehingga mencegah lepasnya/merembesnya perilimf dari lubang yang dibuat dari tindakan fenestrasi; tetapi mereka menemukan bahwa jaringan ini kurang pada daerah footplate stapes, dan pada cochlea bagian tulang (skala vestibuli dan skala timpani). Periosteum dan trabekula terletak di dalam tulang kapsula otikum yang biasa disebut sebagai labirin periotikum (Bast dan Anson), suatu istilah yang membedakan antara
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 2

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

jaringan lunak dan tulang yang meliputinya salah satunya atau bahkan keduanya dapat disebut sebagai labirin tulang. Labirin periotikum dan cairan perilimf (periotik) menyelubungi/menggenangi labirin membranosa kecuali pada bagian tertentu dimana labirin membranosa bergabung dengan periosteum yang menyelubungi labirin tulang.3

Vestibulum Bagian tengah dari rongga labirin tulang adalah vestibulum, rongga perilimfatik berbentuk ovoid yang berukuran relatif besar (diameternya kurang lebih 4 mm) berisi sakulus dan utrikulus (labirin membranosa). Pada lantai vestibulum dapat dilihat sebuah rongga (resesus) berbentuk elips untuk tempat bagian ujung anterior utrikulus, dan di anterior dan sedikit lateral dari rongga elips tersebut terdapat rongga (resesus) sferis untuk tempat sakulus. Pada dinding lateral dari vestibulum terdapat oval window, tempat menempelnya footplate stapes. Melalui stapes inilah vestibulum menerima getaran dari membran timpani dan tulang-tulang pendengaran dari gelombang suaran yang menggetarkan membran timpani. Pada dinding medial dari vestibulum, dimana tempat ini merupakan bagian lateral meatus akustikus internus, terdapat lubang tempat masuknya cabang-cabang saraf vestibular.3

Kanalis Semisirkularis Vestibulum berhubungan dengan 3 kanalis semisirkularis pars osseus; rongganya lebih besar daripada kanalis pars membranosa, yang terdapat di dalam kanalis pars osseus. Bagian dari kanalis semisirkularis superior pars osseus dapat membentuk lekukan (ridge) yang disebut arcuate ridge pada lantai fossa cranii media, dan kanalis posterior dapat membentuk tonjolan pada dinding anterior fossa cranii posterior (permukaan posterior petrous ridge). Kanalis
Page 3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

semisirkularis lateral (horizontal) menonjol pada dinding medial cavum timpani, dan pada bagian inilah rongga perilimfatik dibuka pada operasi fenestrasi. Ketiga rongga (periotium dan perilimfatik) membuka ke vestibulum pada kedua ujungnya.3 Kanalis semisirkularis superior (anterior) dan posterior (kadang-kadang keduanya disebut sebagai kanalis vertikal) terbentuk pada bidang vertikal, tapi axis panjangnya membentuk sudut satu sama lainnya. Kanalis semisirkularis superior mengarah ke anterolateral dan membentuk sudut 45o terhadap bidang midsagital, dan kanalis posterior mengarah ke posterolateral dengan sudut yang sama. Ujung posterior dari kanalis superior dan ujung anterosuperior dari kanalis posterior bersatu membentuk crus communis, sebelum masuk ke vestibulum. Kanalis lateral terletak kira-kira pada bidang horizontal, dimana ujung anteriornya sedikit lebih tinggi daripada ujung posteriornya sehingga membentuk sudut kurang lebih 30o dengan bidang ini; keduanya membuka ke vestibulum secara independen.3

Kokhlea Rongga perilimfatik (periotikum) dari vestibulum juga bersatu dengan bagian fungsional lainnya pada telinga dalam, yaitu kokhlea. Kokhlea pars osseus, bagian dari kapsula otikum, disebut juga rumah siput karena bentuknya; merupakan spiral yang berongga di tengahnya dengan 2 putaran yang pada basis ukurannya cukup lebar dan mengecil pada apeksnya (cupula). Basisnya (dasar) terletak pada permukaan anteromedial dari vestibulum, dan yang juga permukaan anterior dari ujung lateral meatus akustikus internus. Putaran yang besar dari basis kokhlea membentuk promontorium dimana bagian ini menonjol ke cavum timpani. Dari vestibulum, kokhlea mengarah ke anterolateral dan sedikit ke atas. Inti dari tulang, yang disebut modiolus, berjalan di dalam kokhlea tetapi gagal mencapai apeks; karena inilah saluran spiral (perilimf dan endolimf) di
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 4

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

dalam kokhlea terbentuk. Sebuah lapisan tulang, yang berbentuk spiral, menyatukan modiolus dengan dinding perifer kokhlea pars osseus, dan memisahkan rongga spiral yang satu dengan yang lainnya.3 Modiolus berongga; basisnya terletak pada ujung lateral meatus akustikus internus, dimana ia menerima dan meneruskan n. kohlearis di dalamnya. Dari permukaan luar modiolus, seperti ulir sekrup, sebuah lamina (lempeng) tulang berbentuk spiral (lamina spiralis) menonjol ke dalam rongga perilimfatik dan memisahkan rongga perilimfatik secara parsial menjadi dua bagian. Lamina ini juga berongga (Holinshead,1973), tetapi menurut Gray, 1992; lamina spiralis terdiri dari 2 lempeng tulang dan diantara kedua lempeng tersebut terdapat cabang-cabang dari n. kokhlearis untuk mencapai target organ, yaitu organ Corti pada duktus kokhlearis. Pada lempeng atas lamina spiralis yang berada di luar membran vestibularis (Reissner) menebal membentuk limbus lamina spiralis, yang berbentuk huruf C; bagian atasnya yang merupakan bagian yang menggantung dari limbus disebut vestibular lip; sedangkan bagian bawahnya yang panjang dan menipis disebut tympanic lip, dan terdapat banyak foramen untuk jalan n. VIII. Permukaan atas vestibular lip terdiri dari banyak lekukan-lekukan yang menyerupai gigi dan disebut auditoy teeth. Duktus kokhlearis (pars membranosa) atau disebut juga skala media menempel pada lamina spiralis, dan meluas ke sepanjang rongga perilimfatik, untuk menempel pada dinding luar dari rongga ini; jadi lamina spiralis dan kokhlea pars membranosa membagi rongga perilimfatik menjadi dua bagian, yaitu bagian ascendens dan bagian descendens.3 Rongga spiral yang ascendens dari labirin tulang disebut skala vestibuli, yang terletak di atas lamina spiralis kokhlea. Skala vestibuli dipisahkan oleh rongga spiral descendens (skala timpani) oleh lamina spiralis dan duktus kokhlearis (pars membranosa), seperti terlihat pada gambar.3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 5

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Labirin Tulang Kanan3 Pada apeks kokhlea, duktus kokhlearis berakhir buntu seperti modiolus, tanpa bersentuhan dengan dengan dinding tulang, dan pada sekitar ujung yang buntu ini skala vestibuli dan skala timpani berhubungan (bersatu), hubungan ini diketahui sebagai helicotrema dimana pada daerah ini lamina spiralis berakhir sebagai tonjolan yang berbentuk hook (hamulus lamina spiralis) yang membentuk lubang hubungan helicotrema tersebut.. Skala vestibuli dimulai pada basis kokhlea sebagai lubang yang besar pada vestibulum; dari helicotrema skala timpani berjalan ke bawah di bawah lamina spiralis dan duktus kokhlearis
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 6

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

menuju jalan buntu pada ujung bawahnya, yang ditutupi oleh membran pada round window (membran timpani sekunder (Gray,1992)), yang memisahkan rongga perilimfatik dengan cavum timpani.3

Labirin Tulang Kanan (Dibuka)3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 7

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Kokhlea di dalam tulang temporal dilihat dari atas3 Hubungan Antar Rongga Perilimfatik Rongga perilimfatik dari kanalis semisirkularis pars osseus berhubungan dengan rongga perilimfatik vestibulum, dan rongga ini juga berhubungan secara luas dengan skala vestibuli, yang nantinya juga akan berhubungan dengan skala timpani pada helicotrema. Semua rongga perilimfatik, terbuka satu sama lainnya. Dimana rongga-rongga perilimfatik ini terletak di dalam tulang yang pada , tetapi tulang ini tidak menutup pada tempat-tempat tertentu, sehingga terdapat daerahKepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 8

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

daerah yang aktual atau potensial terjadinya hubungan antara rongga perilimfatik dengan rongga-rongga lain. Jadi, sebagai tambahan dari oval dan round window yang merupakan tempat hubungan yang potensial antara telinga tengah dan telinga dalam, fissula (fissura) ante fenestram, dan kadang-kadang fossula post fenestram juga merupakan defek pada dinding tulang antara dua bagian, dimana kanalikuli kokhlear dan vestibular, dan foramen untuk saraf dan pembuluh darah telinga dalam, adalah saluran-saluran yang menghubungkan telinga dalam dengan cavum cranii. Dari semua saluran ini, semuanya tersumbat kecuali (mungkin) satu saluran.3 Pada oval window, vestibulum tertutup dari rongga telinga tengah oleh footplate stapes dan ligamen-ligamennya, dimana pada round window juga ditutup oleh membran. Fissula ante fenestram dan fossula post fenestram merupakan celah iregular pada dinding lateral telinga dalam, meluas dari vestibulum menuju cavum timpani; fissula biasanya meluas secara komplit melalui dinding tulang lateral vestibulum, dimana fossula biasanya hanya mempunyai ujung vestibular saja, tapi pada 25% kasus meluas ke cavum timpani. Pada semua kasus, fissura-fissura ini tidak memiliki rongga perilimfatik karena mengalami obliterasi (diisi) oleh jaringan ikat.3 Kanalikulus kokhlearis mengandung saluran perilimfatik, yaitu

aquaduktus kokhlearis atau duktus perilimfatikus/periotikus, yang menurut semua deskripsi membuka pada ujung yang satu ke rongga perilimfatik (pada ujung bawah skala timpani) dan pada ujung lainnya menuju rongga subarachnoid. Selain aquaduktus kokhlearis, kanalikulus kokhlearis juga mengandung vena, yang dikenal sebagai vena kanalikulus kokhlearis; yang menurut Bast vena ini terletak di dalam kanal yang terpisah setelah terjadi osifikasi kapsula otikum.3 Kanalikulus vestibularis meluas melalui kapsula otikum, dari vestibulum ke fossa cranii posterior; lapisan periosteal yang melapisinya membentuk aquaduktus vestibularis, yang mengandung duktus endolimfatikus (otikus) dan vena yang menyertainya. Duktus dan ujung terminalnya yang mengalami dilatasi
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 9

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

(sakus endolimfatikus) berakhir buntu di bawah dura; tetapi

walaupun

aquaduktus vestibularis biasanya digambarkan dikelilingi oleh rongga perilimfatik dan berakhir buntu di subdural, Bast dan Anson menyatakan bahwa hal ini tidak benar, yang benar bahwa duktus endolimfatikus, jaringan ikat dan vena benarbenar mengisi secara komplit kanalikulus vestibularis. Jadi rongga perilimfatik vestibulum tidak ada kontak yang dekat dengan rongga-rongga lainnya.3 Terakhir, saluran yang mengandung saraf dan pembuluh darah, yang juga merupakan jalur infeksi dapat mencapai telinga dalam, tetapi tertutup oleh struktur-struktur yang berada di dalam saluran tersebut, sehingga tidak benarbenar terbuka ke dalam rongga perilimfatik.3

Sirkulasi Perilimf Telah lama dipercayai bahwa terdapat pertukaran cairan yang konstan antara cairan serebrospinal dan cairan perilimf, atau bahwa perilimf berasal dari cariran serebrospinal. Perlman dan Lindsay telah mendiskusikan hubungan ini, potensial atau aktual, antara rongga meningeal dan rongga pada telinga dalam, dimana terdapat perluasan dari pus, atau sel darah merah setelah perdarahan subarachnoid, yang meluas dari rongga subarachnoid melalui aquaduktus kokhlearis, sehingga terjadi akumulasi pada basal turn skala timpani. Perlman dan Lindsay mengatakan bahwa ada kemungkinan sedikit sirkulasi perilimf di dalam kokhlea, tapi menyimpulkan dari berbagai observasi yang dilakukan mengindikasikan bahwa terdapat sirkulasi dari rongga subarachnoid ke kokhlea.3 Altmann dan Waltner, yang meneliti kelinci (dimana aquaduktus kokhlearisnya lebih lebar daripada manusia), menemukan bahwa substansi yang diinjeksikan ke rongga subarachnoid mencapai perilimf sangat cepat, bahkan hanya dalam waktu 5 menit, dan menyatakan bahwa terdapat hubungan antara rongga subarachnoid dengan rongga perilimf. Selanjutnya (Altmann dan Waltner) mereka melaporkan percobaan yang sama pada monyet, dimana aquaduktus
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 10

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

kokhlearisnya lebih sempit, dan menyimpulkan bahwa penyebarannya melalui proses difusi, ada kemungkinan tidak terdapat hubungan langsung perilimf. Saat menelusuri aliran perilimf dengan larutan Prussian blue yang disuntikkan ke rongga sub arachnoid, ditemukan penyebaran ke skala timpani dan ke skala vestibuli dan akhirnya ke vestibulum, tapi cairan ini juga menembus membran Reissner; Kebanyakan diabsorbsi ke pembuluh darah pada kokhlea pars membranosa, tapi mereka juga mengatakan sebagian mungkin juga diabsorpsi melalui sakus endolimfatikus.3

Aquaduktus Kokhlearis Waltner menyatakan bahwa aquaduktus kokhlearis (duktus perilimfatikus) tidak membentuk hubungan yang terbuka antara skala timpani dan ruang subarachnoid pada telinga manusia. Ia telah menggambarkan bahwa pada hewan dan manusia dewasa, juga pada bayi, terdapat membran yang tipis (membran barrier pada aquaduktus kokhlearis) yang menurutnya menyumbat secara komplit aquaduktus kokhlearis pada tempat dimana aquaduktus akan terbuka ke skala timpani. Ia mengatakan bahwa membran tersebut adalah normal, dan membran tersebut menghalangi terjadinya pertukaran cairan antara cairan perilimf dan cairan subarachnoid tetapi di sana terjadi proses difusi. Invasi telinga dalam melalui aquaduktus kokhlearis, oleh proses patologis yang berasal dari ruang subarachnoid, dapat dijelaskan bahwa kondisi ini terjadi injuri terhadap membran tipis tersebut.3 Walaupun terdapat hanya sedikit kesepakatan mengenai struktur dan fungsi aquaduktus kokhlearis berdasarkan pendapat-pendapat di atas. Mygin menyatakan bahwa tekanan osmotik dan kadar albumin pada cairan perilimf lebih tinggi daripada cairan serebrospinal, dan ia juga menekankan bahwa peningkatan tekanan intrakranial jarang diikuti oleh peningkatan tekanan intralabirin. Hal ini terjadi karena terdapat jaringan seperti spon (meshwork) pada rongga periotikum
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 11

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

aquaduktus

kokhlearis,

yang

menurutnya

sangat

padat

sehingga

tidak

memungkinkan adanya aliran cairan di dalamnya, tetapi dapat terjadi rembesan, seperti pada kapas. Akhirnya, Meurman menggambarkan duktus periotikum atau aquaduktus kokhlearis menjadi jaringan fibrosa pada ujung vestibularnya, sehingga tidak memungkinkan terjadinya aliran cairan secara bebas pada kondisi normal.3

Tekanan Osmotik Apapun faktanya, bukti memperlihatkan bahwa tidak ada pertukaran cairan secara bebas antara cairan serebrospinal dan cairan perilimf, seperti yang telah diduga sebelumnya. Aldred, Hallpike, dan Ledoux pada penelitian mereka terhadap tekanan osmotik dari endolimf, perilimf dan cairan serebrospinal, menunjukkan bahwa perilimf terjadi dari difusi bebas dari endolimf melalui membran Reissner, dimana tekanan osmotik dari keduanya biasanya sama; di lain pihak, tekanan osmotik yang lebih tinggi pada perilimf dibandingkan cairan serebrospinal tidak menunjukkan keterlibatan cairan serebrospinal pada perilimf. Sangat mungkin bahwa perilimf mempunyai asal yang sama dengan endolimf, dan keduanya diabsorpsi oleh pembuluh-pembuluh darah kecil pada trabekula rongga perilimfatikus. Altmann dan Waltner lebih setuju bahwa cairan perilimf berasal sebagian besar dari pembuluh-pembuluh darah perilimfatik.3 Limfatik Suatu penelitian dan observasi menarik yang dilakukan Young, menyatakan bahwa ada kemungkinan absorpsi yang normal dari perilimf. Peneliti ini memasukkan zat warna ke dalam perilimf, dan menemukannya kemudian bukan pada cairan subarachnoid tapi pada pembuluh dan nodus limfatikus retrofaringeal; dengan teknik ini ia memperlihatkan adanya pembuluh limfatik yang melakukan drainase labirin dan bergabung dengan pembuluh limfatik dari

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 12

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

telinga tengah untuk melewati tuba Eustachii, atau masuk melalui saluran pada tulang untuk keluar di dekat temporomandibular joint.3

Labirin Membranosa Pertumbuhan labirin membranosa (otikum) yang membentuk labirin tulang, dimana labirin tulang hanya mengandung rongga yang dilapisi oleh periosteum dan membungkus labirin membranosa di dalamnya. Diferensiasi labirin membranosa mengarah kepada pembentukan kanalis semisirkularis superior, posterior, dan lateral, yang terlepas dari central vesicle kecuali pada ujungnya; duktus kokhlearis, juga tumbuh dari central vesicle; serta duktus dan sakus endolimfatikus juga tumbuh. Akhirnya, sisa dari vesikel, yang terdapat pada vestibulum terbagi menjadi dua bagian, utrikulus dan sakulus, dihubungkan hanya oleh duktus yang sempit. Hubungan antara ruang-ruang pada labirin membranosa merupakan ruang endolimfatikus.3

Labirin Membranosa3 Kanalis Semisirkularis


Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 13

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Kanalis membranosa superior atau anterior, seperti kanalis tulangnya, juga mengarah ke anterolateral, dimana kanalis posterior mengarah ke posterolateral, dan kedua kanal tersebut membentuk sudut 90 o yang mengarah ke lateral. Pada sudut yang terbentuk oleh kedua kanalis tersebut, seperti pada kanalis tulangnya, bersatu membentuk crus communis yang menuju ke utrikulus. Dari crus communis, kanalis superior atau anterior melengkung ke atas, dimana kanalis posterior melengkung ke belakang dan ke bawah, sehingga sebagian besar kanalis anterior terletak di atas kanalis posterior.3 Pada ujung yang lainnya, ujung anterior kanalis superior dan ujung inferior kanalis posterior, kedua kanal tersebut mengalami pembesaran, yang disebut ampulla, yang mengandung organ sensoris fungsional dari kanal-kanal tersebut. Ujung ampulla dari kanalis semisirkularis superior dan posterior diakhiri oleh kontinuasi yang pendek dan lebar untuk masuk ke utrikulus. Kanalis semisirkularis lateral terletak kira-kira seperti kanalis tulangnya, pada bidang horizontal, kedua ujungnya juga berhubungan dengan utrikulus, dan ujung anteriornya mengandung ampulla. Kanalis membranosa, lebih kecil daripada kanalis tulangnya, dan terletak eksentrik pada rongga perilimfatik, sehingga mereka terletak pada permukaan luar atau permukaan konveks yang dilapisi oleh periosteum, dimana mereka akan bersatu dengan jaringan ikat padat daripada dengan trabekula yang berada di rongga perilimfatik.3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 14

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Potongan melintang kanalis dan duktus semisirkularis3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 15

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Utrikulus Utrikulus adalah perpanjangan dari labirin membranosa, yang diameternya lebih besar daripada kanalis semisirkularis dan menerima kedua ujung dari tiap kanalis semisirkularis (semuanya ada lima, dimana kanalis superior dan posterior mempunyai crus communis). Utrikulus dan sakulus, bagian besar lain dari labirin membranosa, terletak berdekatan pada vestibulum. Pada permukaan inferior utrikulus dan sedikit meluas ke permukaan lateralnya terletak makula, yang merupakan organ sensoris; dari utrikulus biasanya terdapat duktus utrikulosakular, yang berhubungan dengan duktus endolimfatikus dan juga menghubungkan utrikulus dengan sakulus.3

Sakulus Sakulus berbentuk lebih bundar daripada utrikulus, dan terletak anteromedial terhadap ujung atas utrikulus. Sakulus berhubungan dengan utrikulus melalui duktus utrikulosakular yang membentuk sudut, dan dengan duktus kokhlearis (kokhlea membranosa) oleh kanalis reuniens yang kecil. Makula dari sakulus adalah penebalan berbentuk oval dari dinding lateralnya, yang mengandung organ sensoris.3

Duktus Utrikulosakular Duktus utrikulosakular sering digambarkan dalam berbagai textbook sebagai bagian yang menghubungkan utrikulus dengan duktus endolimfatikus, dan hubungan dengan sakulus digambarkan berasal dari bagian proksimal duktus endolimfatikus, tapi terminologi ini sungguh tidak logis. Sebaiknya duktus utrikulosakular digambarkan terdiri dari dua bagian, utrikular dan sakular, yang
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 16

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

keduanya bertemu pada sudut yang sempit; pada sudut ini duktus endolimfatikus bergabung. Kadang-kadang (14,1% menurut Bast) bagian utrikular (antara utrikulus dan duktus endolimfatikus) sangat pendek atau bahkan tidak ada, sehingga seolah-olah duktus endolimfatikus mengarah langsung dari utrikulus.3

Duktus dan Sakus Endolimfatikus Duktus endolimfatikus biasanya digambarkan sebagai duktus berjalan yang memanjang medial melalui tulang petrosus di dalam saluran yang dilapisi oleh periosteum dari aquaduktus vestibularis (yang sebenarnya tidak mengandung perilimf), dan setelah keluar dari aquaduktus vestibularis melalui lubang yang terletak posterolateral dari meatus akustikus internus, meluas untuk membentuk duktus endolimfatikus. Anson dan Wilson, serta Anson dan Nesslrod, telah membuat rekonstruksi duktus dan sakus endolimfatikus anak-anak dan dewasa, dan menemukan bahwa duktus yang sebenarnya berbeda dengan yang dibuat. Berdasarkan deskripsi mereka bahwa bagian pertama duktus endolimfatikus bukan merupakan duktus yang sempit tetapi merupakan suatu dilatasi yang menyerupai sinus yang terletak medial dari utrikulus, dimana duktus utrikularis merupakan perpanjangan yang sempit dari sini; dilatasi ini dikatakan memiliki ukuran hampir sama dengan utrikulus. Dindingnya halus, tapi kadang-kadang bagian distalnya dapat berlipat-lipat.3 Setelah bagian dilatasi ini mereka menemukan bagian yang konstriksi (isthmus) dan kemudian terdapat dilatasi menyerupai sinus yang kedua. Dilatasi yang kedua ini mereka gambarkan mempunyai lipatan-lipatan epitel yang luas dan mengandung tonjolan-tonjolan jaringan ikat yang vaskular; setelah ini terdapat penyempitan lagi dan diikuti oleh dilatasi terakhir (terminal) yang disebut sebagai sakus endolimfatikus.3 Anson dan Nesselrod menyebut dilatasi ini sebagai Sinus I, Sinus II, dan Sinus III; mereka menyimpulkan bahwa Sinus II, dengan pembuluh darahnya
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 17

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

yang banyak, adalah tempat aktivitas fisiologis terbesar dari duktus dan sakus endolimfatikus. 3 Deskripsi ini terdengar rumit; bagin penting sepertinya terletak pada dilatasi perifer duktus endolimfatikus duktus endolimfatikus mungkin secara histologis dibagi menjadi dua bagian, proksimal (sinus II), yang merupakan bagian yang aktif, dan bagian distal (sinus III), yang kurang aktif atau bagian inaktif.3 Sakus endolimfatikus dapat ditemukan di dalam dura pada permukaan posterior petrosa piramid, kira-kira pertengahan antara meatus akustikus internus dan dinding lateral tengkorak. Menurut Anson dan Davis bagian dari sakus endolimfatikus yang berada di dalam cavum cranii bervariasi dari 4 sampai 19 mm panjangnya, diukur dari fovea (lekukan) yang terletak pada tulang tengkorak. Batas atas dari fovea terletak kira-kira pertengahan antara sinus sigmoid dan petrous ridge, atau (Anson dan Davis) dari 4 sampai 12 mm di bawah sulcus sinus petrosus superior.3

Kokhlea Membranosa Kokhlea membranosa (duktus kokhlearis atau skala media) berhubungan dengan sakulus melalui kanalis atau duktus reuniens; ia mempunyai ujung tumpul yang pendek, vestibular cecum, sebelum bergabung dengan duktus reuniens, dan kemudian berjalan spiral masuk ke kokhlea osseus, untuk berakhir di bawah apeksnya. Hardy mengukur panjang dari organ Corti (bagian terpenting dari kokhlea) dari 68 kokhlea dari orang-orang yang berusia 10 minggu s/d 85 tahun, dan menemukan bahwa total panjang rata-rata organ ini adalah 31,52 mm, dengan kisaran antara 25,26 34,45 mm. Dari panjang ini basal turn (putaran basal) biasanya rata-rata 57,9%, bagian tengah 29,4% dan apeks 12,8%. Ia juga menemukan bahwa jumlah putaran bervariasi antara 2 dan 2 putaran pada 59 kasus, atau 87% dari total; dari hasil tadi hanya 9 kasus yang benar-benar
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 18

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

memiliki 2 putaran. Delapan kasus memiliki lebih dari 2 putaran tapi kurang dari 3 putaran, dan 1 kasus hanya memiliki 2 1/6 putaran. 3

Potongan memanjang kokhlea3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 19

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Duktus kokhlearis (skala media) berbentuk triangular pada potongan melintang, apeks dari segitiga berbentuk tajam dan menempel pada lamina spiralis modiolus; dari perlekatan ini duktus kokhlearis memotong labirin tulang, memisahkan skala vestibuli dan skala timpani kecuali pada apeks kokhlea. 3

Lantai duktus kokhlearis3

Membran basilaris terbentang dari lamina spiralis (tympanic lip) ke bagian basal yang menonjol dari ligamentum spiralis kokhlea yang berbentuk triangular disebut krista basilaris (Gray,1992), dan membentuk lantai dari duktus kokhlearis, memisahkan endolimf pada skala media dan perilimf pada skala timpani. Di atas krista basilaris terdapat suatu lengkungan yang disebut sebagai sulcus spiralis ekternus. Ligamentum spiralis adalah jaringan ikat tebal, merupakan modifikasi dari periosteum (endosteum) kokhlea bagian tulang, yang membentuk dinding luar yang melengkung dari duktus kokhlearis. Membran vetibularis (Reissner) yang sangat tipis membentuk atap dari duktus kokhlearis, memisahkan duktus kokhlearis dengan skala vestibuli, dan berjalan melintang dari pinggir atas ligamentum spiralis ke lamina spiralis. 3 Membrana basilaris terdiri dari dua bagian, bagian luar dan bagian dalam. Bagian dalamnya tipis, dan disebut zona arcuata; dan terdapat organ Corti. Bagian
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 20

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

luarnya lebih tebal dan terdapat stria, disebut zona pectinata. Di permukaan bawah membrana basilaris dilapisi oleh jaringan ikat yang vaskular, satu pembuluh darah yang lebih besar daripada yang lainnya disebut vas spirale, terletak di bawah terowongan Corti (Cortis tunnel).3 Organ spiralis (Corti), merupakan organ sensoris pendengaran, terletak di atas membran basilaris dan terdiri dari epitel khusus yang tebal; membran tektoria merupakan membran fibrogelatinous dimana basisnya menempel pada periosteum lamina spiralis, menonjol ke lateral untuk berada di atas (sebenarnya anterior dari) epitel sel rambut organ Corti, dimana ia melekat kuat pada tonjolan kaku seperti rambut, atau phalanges, pada sel-sel rambut. 3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 21

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Organ Corti3

Pada dinding luar duktus kokhlearis, dan dinding dalam ligamentum spiralis, terdapat daerah vaskular yang dikenal sebagai stria vaskularis; stria ini disuplai oleh 30 sampai 35 arteri kecil yang berasal dari daerah modiolar skala vestibuli dan keluar ke dinding lateral labirin tulang dan secara umum diketahui merupakan sumber dari cairan endolimf. Altmann dan Waltner telah membuktikan bahwa rongga jaringan pada ligamentum spiralis juga bertindak sebagai tempat absorpsi perilimf yang menembus melalui membran vestibularis (Reissner) untuk bercampur dengan endolimf; jadi ligamentum spiralis dapat bertindak sebagai tempat pembentukan dan absorpsi endolimf. 3

Struktur struktur Kecil Labirin Membranosa Labirin membranosa merupakan saluran yang dilapisi oleh epitel dan dibungkus oleh jaringan ikat dan sebagian besar menggantung di dalam rongga perilimfatik. Tetapi saraf dan pembuluh darah harus mencapai labirin membranosa, dan tempat masuknya adalah terutama melalui daerah dimana terjadi perlekatan antara jaringan ikat labirin membranosa dan periosteum yang melapisi rongga perilimfatik. Jadi kanalis semisirkularis membranosa terletak eksentrik pada rongga perilimfatik, dan menempel sepanjang kurvatura majornya oleh jaringan ikat yang lebih kuat daripada trabekula. Tempat menempelnya terutama kuat pada ampulla, dimana merupakan saraf masuk. sama halnya dengan utrikulus dan sakulus dimana keduanya melekat erat pada vestibulum, dimana juga merupakan tempat masuknya saraf. Duktus kokhlearis melekat pada lamina spiralis, dimana ia menerima saraf, dan tepi perifernya melekat erat dengan periosteum labirin tulang. 3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 22

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Struktur

dinding

utrikulus,

sakulus,

dan

kanalis

semisirkularis

membranosa terdiri dari 3 lapisan: (1) Lapisan luar : adalah jaringan ikat longgar, terdiri dari jaringan ikat biasa yang mengandung pembuluh darah dan beberapa sel-sel pigmentosa. (2) Lapisan tengah: lebih tebal dan transparan, membentuk membrana propria yang homogen, dan pada permukaan dalamnya, terutama pada kanalis semisirkularis membranosa, terdapat banyak tonjolan papiliformis, yang pada penambahan asam asetat akan memperlihatkan fibrilasi (fibrin) longitudinal. (3) Lapisan dalam: terbentuk oleh sel-sel epitel poligonal yang berinti. Pada makula utrikulus dan sakulus, dan pada septum transversus ampulla kanalis semisirkularis membranosa, lapisan tengahnya menebal dan epitelnya kolumnar, terdiri dari sel-sel penunjang (supporting cells) dan sel-sel rambut (hair cells). Selsel penunjang berbentuk fusiform, dan ujung dalamnya menempel pada membrana propria, dan ujung bebasnya bersatu membentuk kutikula tipis. Sel-sel rambut berbentuk flask (flask-shaped), ujung dalamnya yang berbentuk bundar tidak mencapai membrana propria, tapi terletak diantara sel-sel penunjang. Bagian dalam dari sel ini mengandung nukleus (inti) yang besar, dan bagian yang superfisial granular dan berpigmen. Ujung bebasnya berakhir dengan filamen yang panjang seperti rambut, dan menonjol ke dalam rongga (cavity). Filamen N. VIII masuk ke bagian ini, dan menembus lapisan luar dan lapisan tengah, N. VIII sudah tidak bermyelin, dan axis-cylindernya bercabang-cabang diantara sel-sel rambut. 3

Organ-organ Sensoris Organ sensoris kanalis semisirkularis berada pada ampulla, dan disebut krista. Masing-masing krista terdiri dari penebalan epitel dan ditutupi oleh cupula gelatinous. Filamen dari sel rambut menonjol sampai dasar dari cupula. Cupula dibengkokkan oleh tekanan oleh endolimf, dan gerakan membengkokkan tersebut merangsang sel-sel rambut dan ujung-ujung saraf pada krista. 3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 23

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Organ sensoris utrikulus dan sakulus, dikenal sebagai makula, keduanya identik, dan secara fundamental sama dengan krista pada kanalis semisirkularis. Epitelnya terdiri dari sel-sel penunjang dan sel-sel rambut, dan sel-sel rambutnya memiliki penonjolan yang kaku dan tertanam pada materi gelatinous yang disebut sebagai membran otolitik. Pada membrana otolitik juga tertanam kristal-kristal yang mengandung kalsium karbonat (otolith atau otoconia). Banyak yang mengatakan bahwa otoconia terletak dekat dengan permukaan bebas membrana otolitik, tatapi Ulrich memperlihatkan pada telinga orang hidup bahwa terdapat membran gelatinous yang menutupi otolith/otoconia. Dengan adanya otolith, makula berbeda dengan organ sensoris lainnya di telinga; keberadaannya memperlihatkan bahwa stimulus pentingnya adalah gravitasi. 3

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 24

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

BAB III EMBRIOLOGI TELINGA DALAM

Petunjuk pertama adanya perkembangan telinga dapat ditemukan dapat ditemukan pada mudigah berumur kurang lebih 22 hari sebagai penebalan ektoderm permukaan pada kedua sisi rombensefalon. Penebalan plakoda telinga melakukan invaginasi dengan cepat dan membentuk gelembung telinga atau gelembung pendengaran (otokista). Dalam perkembangan selanjutnya, masingmasing gelembung terbagi menjadi (a) unsur ventral yang membentuk sakulus dan duktus koklearis dan (b) unsur dorsal yang membentuk utriculus, kanalis semisirlularis, dn ductus endolimfaticus. Struktur epitel yang terbentuk dengan cara demikian dikenal sebagai labirin membranosa.4

Sakulus, Koklea, dan Organ Corti Pada perkembangan minggu ke-6, sacculus membentuk suatu kantong keluar berbentuk tubulus pada kutub bawahnya. Pertumbuhan duktus koklearis ini menembus mesenkim di sekitarnya secara spiral hingga pada akhir minggu ke-8, spiral ini genap membentuk 2,5 putaran. Hubungan spiral ini dengan bagian sakulus lainnya hanya berupa saluran sempit yaitu ductus reuniens.4 Mesenkim di sekitar duktus koklea segera berdiferensiasi menjadi tulang rawan. Dalam minggu ke-10, simpai tulang rawan ini mengalami vakuolisasi dan terbentuklah dua ruang perilimfe, yaitu skala vestibuli dan skala timpani. Duktus koklea kemudian terpisah dari scala vestibuli oleh membrane vestibular, dan dari scala timpani oleh membran basilar. Dinding lateral ductus cochlea tetap melekat pada tulang rawan di sekelilingnya oleh ligamentum spiral, sedangkan sudut mediannya berhubungan dengan prosesus tulang rawan yang panjang yaitu modiolus, yang kelak menjadi poros tulang koklea.4
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 25

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Sel-sel epitel duktus koklea mengalami perkembangan membentuk dua buah rigi, rigi dalam menjadi limbus spiral dan rigi luar membentuksebaris sel rambut dalam dan tiga atau empat baris sel rambut luar, yang merupakan sel-se sensoris system pendengaran. Sel-sel ini diliputi oleh membrana tektoria,suatu zat gelatin fibrosa yang melekat ke limbus spiral dan ujungnya terletak di atas sel-sel rambut. Sel sensoris dan membrana tektoria dikenal sebagai organ corti. Impuls yang diterima organ ini dihantarkan ke ganglion spiral dan kemudian ke sistem saraf melalui serabut-serabut pendengaran dari saraf otak VIII.4

Utriculus dan Kanalis Semisirkular Selama perkembangan minggu ke-6, canalis semisirkular tampak sebagai kantong-kantong pipih pada bagian utrikulus gelembung telinga. Bagian tengah dinding kantong ini kemudian melekat satu sama lain dan selanjutnya menghilang. Dengan demikian terbentuklah tiga buah canalis semisirkular. Salah satu ujung canalis ini melebar membentuk crus ampullare, sedangkan ujung lainnya tidak melebar dan dikenal sebagai crus nonampullare. Akan tetapi, karena kedua crus nonampullare menyatu, hanya ada lima crura yang memasuki utrikulus yaitu tiga dengan ampulla dan dua tanpa ampulla.4 Sel-sel di dalam ampulla membentuk krista ampulla, yang mengandung sel-sel sensorik untuk memelihara keseimbangan. Daerah sensorik yang sama juga berkembang pada dinding utrikulus dan sakulus, yang dikenal sebagai macula akustika. Impuls yang dibangkitkan pada sel-sel sensorik krista dan macula, sebagai akibat perubahan sikap tubuh, dihantarkan ke otak oleh serabut-serabut vestibuler saraf otak VIII.4 Selama pembentukan gelelmbung telinga, sekelompok sel kecil sel memisahkan diri dari dindingnya dan membentuk ganglion statoakustikus. Sel-sel lain di dalam ganglion ini berasal dari krista neural. Selanjutnya ganglion terbagi menjadi bagian cochlea dan vestibular yang masing-masing memberikan sel sensorik pada organ corti dan pada sakulus, utrikulus, dan kanalis semisirkular.4
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 26

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

BAB IV FISIOLOGI PENDENGARAN

Secara umum, kenyaringan suara berhubungan dengan amplitudo gelombang suara dan nada suara dengan berhubungan frekuensi (jumlah gelombang per unit waktu). Semakin besar amplitudo, makin keras suara, dan semakin besar frekuensi, semakin tinggi nada suaranya. Namun, pitch juga ditentukan oleh faktor-faktor kurang dipahami lain selain frekuensi, dan frekuensi mempengaruhi kenyaringan, karena ambang pendengaran lebih rendah di beberapa frekuensi dari yang lain.5 Amplitudo dari gelombang suara dapat dinyatakan dalam perubahan tekanan maksimum pada gendang telinga, tetapi skala relatif lebih nyaman. Skala desibel adalah skala tertentu. Intensitas suara dalam satuan bels adalah logaritma rasio intensitas suara itu dan suara standar. Sebuah desibel (dB) adalah 0,1 bel. Oleh karena itu, intensitas suara adalah sebanding dengan kuadrat tekanan suara. 5 Tingkat referensi standar suara yang diadopsi oleh Acoustical Society of America sesuai dengan 0 desibel pada tingkat tekanan 0,000204 dyne/cm2, nilai yang hanya di ambang pendengaran bagi manusia rata-rata. Penting untuk diingat bahwa skala desibel adalah skala log. Oleh karena itu, nilai 0 desibel tidak berarti tidak adanya suara tapi tingkat intensitas suara yang sama dengan yang standar. Lebih jauh lagi, 0 140 decibel dari ambang tekanan sampai tekanan yang berpotensi merusak organ Corti sebenarnya merupakan 107 (10 juta) kali lipat tekanan suara. 5 Frekuensi suara yang dapat didengar untuk manusia berkisar antara 20 sampai maksimal 20.000 siklus per detik (cps, Hz). Ambang telinga manusia bervariasi dengan nada suara, sensitivitas terbesar berada antara 1000 - 4000-Hz.
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 27

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Frekuensi dari suara pria rata-rata dalam percakapan adalah sekitar 120 Hz dan bahwa dari suara wanita rata-rata sekitar 250 Hz. Jumlah frekuensi yang dapat dibedakan dengan individu rata-rata sekitar 2000, namun musisi yang terlatih dapat memperbaiki angka ini cukup. Pembedaan dari frekuensi suara yang terbaik berkisar antara 1000 - 3000-Hz dan lebih buruk pada frekuensi yang lebih tinggi atau lebih rendah.5

Masking Sudah menjadi pengetahuan umum bahwa kehadiran satu suara menurunkan kemampuan individu untuk mendengar suara lain. Fenomena ini dikenal sebagai masking. Hal ini diyakini karena perangsangan reseptor pendengaran baik secara relatif ataupun secara absolut terhadap rangsangan lain. Tingkat dimana nada memberikan efek masking terhadap nada lain tergantung dari frekuensinya. 5

Transmisi Suara Telinga mengubah gelombang suara pada lingkungan luar menjadi potensial aksi pada saraf-saraf pendengaran. Getaran diubah oleh gendang telinga dan tulang-tulang pendengaran menjadi energi gerak yang menggerakkan kaki dari stapes. Pergerakan ini akan memberikan gelombang pada cairan di telinga dalam. Getaran pada organ korti akan menghasilkan potensial aksi di saraf-saraf pendengaran.5

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 28

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Fungsi dari Membran Timpani dan Tulang-tulang Pendengaran Dalam menanggapi perubahan tekanan yang dihasilkan oleh gelombang suara pada permukaan eksternal, membran timpani bergerak masuk dan keluar. Membran itu berfungsi sebagai resonator yang mereproduksi getaran dari sumber suara. Membran akan berhenti bergetar segera ketika berhenti gelombang suara. Gerakan dari membran timpani yang diteruskan kepada manubrium maleus. Maleus bergerak pada sumbu yang melalui prosesus brevis dab longusnya, sehingga mentransmisikan getaran manubrium ke inkus. Inkus bergerak sedemikian rupa sehingga getaran ditransmisikan ke kepala stapes. Pergerakan dari kepala stapes mengakibatkan ayunan ke sana kemari seperti pintu berengsel di pinggir posterior dari jendela oval. Ossicles pendengaran berfungsi sebagai sistem tuas yang mengubah getaran resonansi membran timpani menjadi gerakan stapes terhadap skala vestibuli yang berisi perilymph di koklea. Sistem ini meningkatkan tekanan suara yang tiba di jendela oval, karena tindakan tuas dari maleus dan inkus mengalikan gaya 1,3 kali dan luas membran timpani jauh lebih besar daripada luas kaki stapes dari stapes. Terdapat kehilangan energi suara sebagai akibat dari resistensi tulang pendengaran, tetapi dalam penelitian didapatkan bahwa pada frekuensi di bawah 3000 Hz, 60% dari insiden energi suara pada membran timpani diteruskan ke cairan di dalam koklea. 5

Refleks Timpani Saat otot-otot telinga tengah berkontraksi (m.tensor tympani dan m.stapedius), mereka akan menarik manubrium mallei kedalam dan kaki-kaki dari stapes keluar. Hal ini akan menurukan transmisi suara. Suara keras akan menginisiasi refleks kontraksi dari otot-otot ini yang dinamakan refleks tympani. Fungsinya adalah protektif, yang akan memproteksi dari suara keras agar tidak menghasilkan stimulasi yang berlebihan dari reseptor auditori. Tapi, refleks ini memiliki waktu reaksi untuk menghasilkan refleks selama 40-160 ms, sehingga
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 29

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

tidak akan memberikan perlindungan pada stimulasi yang cepat seperti tembakan senjata. 5

Konduksi Tulang dan Konduksi Udara Konduksi gelombang suara ke cairan di telinga bagian dalam melalui membran timpani dan tulang pendengaran, sebagai jalur utama untuk pendengaran normal, disebut konduksi tulang pendengaran. Gelombang suara juga memulai getaran dari membran timpani sekunder yang menutup jendela bulat. Proses ini, penting dalam pendengaran normal, disebut sebagai konduksi udara. Jenis ketiga konduksi, konduksi tulang, adalah transmisi getaran tulang tengkorak dengan cairan dari telinga bagian dalam. konduksi tulang yang cukup besar terjadi ketika garpu tala atau benda bergetar lainnya diterapkan langsung ke tengkorak. Rute ini juga memainkan peranan dalam transmisi suara yang sangat keras.5

Perjalanan Gelombang Pergerakan dari kaki stapes menghasilkan serangkaian perjalanan gelombang di perilymph pada skala vestibuli. Sebagai gelombang bergerak naik koklea, yang tinggi meningkat menjadi maksimum dan kemudian turun dari cepat. Jarak dari stapes ke titik ketinggian maksimum bervariasi dengan frekuensi getaran memulai gelombang. suara bernada tinggi menghasilkan gelombang yang mencapai ketinggian maksimum dekat pangkal koklea; suara bernada rendah menghasilkan gelombang yang puncak dekat puncak. Dinding tulang dari skala vestibule yang kaku, tapi membran Reissner adalah fleksibel. Membran basilaris tidak di bawah ketegangan, dan juga siap tertekan ke dalam skala timpani oleh puncak gelombang dalam skala vestibule. Perpindahan dari cairan dalam skala timpani yang hilang ke udara pada jendela bundar. Oleh karena itu, suara menghasilkan distorsi pada membran basilaris, dan situs di mana distorsi ini
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 30

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

maksimum ditentukan oleh frekuensi gelombang suara. Bagian atas sel-sel rambut pada organ Corti diadakan kaku oleh lamina retikuler, dan rambut dari sel-sel rambut luar tertanam dalam membran tectorial. Ketika bergerak stapes, kedua membran bergerak ke arah yang sama, tetapi mereka bergantung pada sumbu yang berbeda, sehingga ada gerakan geser yang lengkungan bulu. Rambut dari sel-sel rambut batin tidak melekat pada membran tectorial, tetapi mereka tampaknya dibengkokkan oleh fluida bergerak antara membran tectorial dan selsel rambut yang mendasarinya. 5

Fungsi dari Sel Rambut Sel-sel rambut dalam, sel-sel sensoris primer yang menghasilkan potensial aksi pada saraf pendengaran, dirangsang oleh pergerakan cairan pada telinga dalam. Sel-sel rambut luar, di sisi lain, memiliki fungsi yang berbeda. Ini menanggapi suara, seperti sel-sel rambut dalam, tapi depolarisasi membuat mereka mempersingkat dan hiperpolarisasi membuat mereka memperpanjang. Mereka melakukan ini lebih dari bagian yang sangat fleksibel dari membran basal, dan tindakan ini entah bagaimana meningkatkan amplitudo dan kejelasan suara. Perubahan pada sel rambut luar terjadi secara paralel dengan perubahan prestin, protein membran, dan protein ini mungkin menjadi protein motor sel-sel rambut luar. Sel-sel rambut luar menerima persarafan kolinergik melalui komponen eferen dari saraf pendengaran, dan asetilkolin hyperpolarizes sel. Namun, fungsi fisiologis dari persarafan ini tidak diketahui.5

Potensial Aksi pada Saraf-saraf Pendengaran Frekuensi potensial aksi dalam satu serat saraf pendengaran adalah proporsional dengan kenyaringan dari rangsangan suara. Pada intensitas suara yang rendah, melepaskan setiap akson suara hanya satu frekuensi, dan frekuensi
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 31

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

ini bervariasi dari akson ke akson tergantung pada bagian dari koklea dari serat yang berasal. Pada intensitas suara yang lebih tinggi, debit akson individu untuk spektrum yang lebih luas dari frekuensi suara khususnya untuk frekuensi rendah dari yang di mana simulasi ambang terjadi. 5 Penentu utama dari frekuensi yang dirasakan ketika sebuah gelombang suara pemogokan telinga adalah tempat di organ Corti yang maksimal dirangsang. Gelombang perjalanan yang didirikan oleh nada menghasilkan depresi puncak membran basilaris, dan stimulasi reseptor akibatnya maksimal, pada satu titik. Seperti disebutkan di atas, jarak antara titik dan stapes berbanding terbalik dengan nada suara, nada rendah menghasilkan stimulasi maksimal pada puncak koklea dan nada tinggi memproduksi stimulasi maksimal di pangkalan. Jalur dari berbagai bagian koklea ke otak yang berbeda. Sebuah faktor tambahan yang terlibat dalam persepsi pitch pada frekuensi suara kurang dari 2000 Hz mungkin pola potensi aksi pada saraf pendengaran. Ketika frekuensi cukup rendah, seratserat saraf mulai merespon dengan dorongan untuk setiap siklus gelombang suara. Pentingnya efek volley, bagaimanapun, adalah terbatas; frekuensi potensial aksi dalam serabut saraf diberikan pendengaran menentukan terutama kenyaringan, bukan lapangan, dari suara.5 Walaupun pitch suara tergantung terutama pada frekuensi gelombang suara, kenyaringan juga memainkan bagian; nada rendah (di bawah 500 Hz) tampaknya nada rendah dan tinggi (di atas 4000 Hz) tampak lebih tinggi dengan meningkatnya kekerasan mereka. Jangka waktu juga mempengaruhi pitch sampai tingkat kecil. Pitch dari nada tidak dapat dirasakan kecuali itu berlangsung selama lebih dari 0,01 s, dan dengan jangka waktu antara 0,01 dan 0,1 s, naik pitch dengan meningkatnya durasi. Akhirnya, nada suara kompleks yang mencakup harmonisa dari frekuensi yang diberikan masih dirasakan bahkan ketika frekuensi primer (hilang pokok) tidak ada.5

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 32

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Respon Saraf-saraf Pendengaran di Medula Oblongata Respon dari neuron kedua dalam inti koklea terhadap suara rangsangan adalah seperti pada serat saraf pendengaran. Frekuensi dengan intensitas rendah membangkitkan tanggapan yang bervariasi dari unit ke unit, dengan peningkatan intensitas suara, dan frekuensi yang respon terjadi menjadi lebih luas. Perbedaan utama antara respon dari neuron pertama dan kedua adalah adanya "cut off" lebih tajam di sisi frekuensi rendah di neuron meduler. Kekhususan ini lebih besar dari neuron orde kedua mungkin karena semacam proses penghambatan di batang otak, tapi bagaimana hal itu dicapai tidak diketahui. 5

Korteks Pendengaran Primer Jalur impuls naik dari nukleus koklea bagian dorsal dan ventral melalui kompleks yang unilateral maupun kontralateral. Pada hewan, ada pola yang terorganisasi pada lokalisasi tonal dalam korteks pendengaran primer (area 41). Pada manusia, nada rendah yang di arahkan pada daerah anterolateral dan nada tinggi pada posteromedial di korteks pendengaran. 5

Area Lain yang Berhubungan dengan Pendengaran Meningkatnya ketersediaan PET scanning dan MRI menyebabkan peningkatan pesat dalam pengetahuan tentang daerah asosiasi auditori pada manusia. Jalur pendengaran di korteks menyerupai jalur visual bahwa semakin kompleks pengolahan informasi pendengaran bersama mereka. Hal yang menarik adalah bahwa meskipun daerah pendengaran terlihat sangat sama pada kedua sisi otak, tetapi ada spesialisasi pada masing-masing hemisfer. Sebagai contoh, daerah Brodmann's 22 berkaitan dengan pemrosesan sinyal pendengaran yang berkaitan dengan pembicaraan. Selama pemrosesan bahasa, jauh lebih aktif di sisi kiri
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 33

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

daripada sisi kanan. Area 22 di sisi kanan lebih peduli dengan melodi, nada, dan intensitas suara. Ada juga plastisitas besar dalam jalur pendengaran, dan, seperti jalur visual dan somastatik, mereka dimodifikasi oleh pengalaman. Contoh plastisitas pendengaran pada manusia adalah bahwa pada individu-individu yang menjadi tuli sebelum kemampuan bahasa sepenuhnya dikembangkan, melihat bahasa isyarat mengaktifkan daerah asosiasi pendengaran. Sebaliknya, orang yang menjadi buta dalam awal hidup akan menunjukkan lokalisasi suara yang lebih baik dibandingkan orang dengan penglihatan normal. 5 Musisi memberikan contoh-contoh tambahan plastisitas pada kortikal. Pada individu, ada peningkatan ukuran daerah pendengaran diaktifkan oleh nada musik. Selain itu, pemain biola telah merubah somatosensori representasi dari wilayah yang jari-jari mereka gunakan dalam memainkan instrumen mereka. Musisi juga memiliki cerebellums lebih besar dari nonmusicians, mungkin karena belajar dalam gerakan jari yang tepat.5

Lokalisasi Suara Penentuan arah dari mana suara berasal di bidang horizontal tergantung dari pendeteksian perbedaan waktu antara datangnya stimulus dalam dua telinga dan perbedaan konsekuensi dalam tahap gelombang suara pada kedua sisi, dan juga tergantung pada kenyataan bahwa suara itu lebih keras di sisi paling dekat dengan sumbernya. Perbedaan terdeteksinya waktu tiba suara, yang dapat lebih kecil dari 20 s, dikatakan menjadi faktor yang paling penting pada frekuensi di bawah 3000 Hz dan perbedaan kenyaringan yang paling penting pada frekuensi di atas 3000 Hz. Neuron di korteks pendengaran yang menerima masukan dari kedua telinga merespon maksimal atau minimal ketika waktu kedatangan stimulus pada satu telinga tertunda oleh periode tertentu relatif terhadap waktu kedatangan di telinga yang lain. Periode ini tetap bervariasi dari neuron ke neuron. 5

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 34

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Suara yang datang dari langsung di depan individu berbeda dalam kualitas dari mereka yang datang dari belakang karena masing-masing pinna dihadapkan sedikit ke depan. Selain itu, pantulan dari gelombang suara akibat tidak ratanya permukaan pinna sebagai suara bergerak ke atas atau bawah, dan perubahan dalam gelombang suara merupakan faktor utama dalam mencari suara di bidang vertikal. Lokalisasi suara yang terganggu secara mencolok diakibatkan oleh lesi pada korteks pendengaran.5

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 35

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

BAB V PENYAKIT AUTOIMUN TELINGA DALAM

Respon Imun Telinga Dalam Sistem saraf pusat dan telinga dalam memiliki keistimewaan dengan adanya sawar darah otak pada sistem saraf pusat, dan sawar darah labirin pada telinga dalam. Hal ini berpengaruh terhadap respon imun. Dalam keadaan normal, telinga dalam memiliki imunoglobulin dan kantung endolimfatik yang berpengaruh terhadap kemampuan tubuh untuk menghasilkan respon imun. Imunoglobulin melintasi sawar darah labirin dan perilimf pada kosentrasi 1/1000 pada serum. Level imunoglobulin G (IgG) tampak mendominasi, dengan jumlah yang lebih kecil dari IgM dan IgA. Imunoglobulin ini menjaga telinga dalam dari berbagai penyebab penyakit.6

Etiologi Gangguan genetik merupakan predisposisi pada penyakit autoimun yang berhubungan terhadap respon imun dengan penyebab yang belum dapat diketahui. Saat ini penyakit autoimun telinga dalam dikaitkan dengan polikondritis berulang, vaskulitis koklea (Cogans syndrome). Pada keadaan penyakit Mnir, sekitar 16% terjadi bilateral, dan hanya 6% yang mengalami gangguan monolateral.7,8

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 36

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Epidemiologi Insiden dari penyakit autoimun telinga dalam sulit ditentukan secara pasti. Insiden penyakit ini didasarkan dari tuli saraf mendadak yang terjadi pada 1 dari 5000 sampai 1 dari 10,000 individu dalam satu tahun. 7 Penyakit autoimun telinga dalam merupakan 1% dari semua penyakit penyakit yang menyebabkan gangguan pendengaran dan tinitus, namun untuk mendiagnosa penyakit ini masih sulit karena masih banyaknya kekurangan dalam tes diagnostik antigen . Penyakit autoimun telinga dalam lebih banyak ditemukan pada wanita dibandingkan laki-laki, gejala pertama dari penyakit ini timbul antara usia 20 50 tahun dan lebih banyak terjadi pada usia dewasa dibanding anak anak.6,7 Penyakit autoimun telinga dalam dapat dibagi menjadi dua tipe, yaitu pasien dengan penyakit autoimun sistemik yang diketahui dan pasien tanpa gejala autoimun sistemik atau diagnosa penyakit. Penyakit autoimun telinga dalam tanpa penyakit autoimun sistemik merupakan kasus yang paling banyak ditemukan (70%). 8

Patofisiologi Istilah penyakit autoimun telinga dalam menggambarkan serangan langsung dari sistem kekebalan tubuh terhadap antigen endogen telinga bagian dalam. Sebagian besar bukti yang mengaitkan sistem kekebalan tubuh terhadap disfungsi koklavestibular secara tidak langsung, karena itu, sistem imun penyakit telinga bagian dalam mungkin merupakan istilah yang lebih tepat. Penyakit autoimun telinga dalam adalah diagnosis klinis berdasarkan keadaan klinis klinis, hasil tes kekebalan tubuh, dan respon pengobatan. Temuan diagnostik yang paling penting adalah peningkatan fungsi pendengaran yang diamati dengan percobaan imunosupresan.1,9
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 37

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Kriteria khusus untuk gangguan pendengaran sensorineural bilateral progresif idiopatik termasuk gangguan pendengaran sensorineural bilateral minimal 30 dB pada frekuensi apapun atau setidaknya pada satu telinga, didefinisikan sebagai pergeseran ambang batas yang lebih besar dari 15 dB pada setiap frekuensi atau 10 dB pada 2 atau lebih frekuensi berturut-turut atau perubahan yang signifikan dalam skor diskriminasi. Definisi ini tidak termasuk pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural mendadak dalam waktu kurang dari 24 jam, yang lebih mungkin adalah karena etiologi mikrovaskuler atau virus.1,8,9 Pada pasien dengan penyakit Mnire (idiopathic endolymphatic hydrops) diduga mendasari sistem kekebalan tubuh. Biasanya, pada pasien dengan diagnosa awal mengalami penyakit Mnire akan mengalami gangguan pendengaran berfluktuasi di telinga secara kontralateral. Hughes et al menemukan bahwa sekitar satu setengah dari pasien mereka dengan penyakit autoimun telinga dalam memiliki manifestasi sindrom Mnire autoimun.1,9 Peran dari sistem kekebalan tubuh dalam mediasi pada telinga dalam telah menerima banyak perhatian selama dua dekade terakhir. Ilmu dasar dan studi klinis telah dilakukan untuk menggambarkan mekanisme proses autoimun yang dapat mempengaruhi telinga dan untuk mengembangkan strategi pengobatan untuk membalikan patologi ini. Penyakit autoimun telinga dalam mengacu pada gangguan pendengaran sensorineural yang progresif cepat (selama perjalanan minggu ke bulan) yang berespon terhadap pemberian kortikosteroid. Selain itu, penyakit sekunder autoimun sistemik (misalnya, vaskulitis, lupus, Wegener granulomatosis) dapat mempengaruhi keadaan telinga bagian dalam. Meskipun sejumlah tes diagnostik untuk penyakit autoimun telinga dalam telah dianjurkan, namun diagnosa masih didasarkan pada respon terapi positif terhadap pemberian kortikosteroid. Methotrexate, yang awalnya menunjukkan janji, baru-baru ini telah terbukti tidak efektif dalam mencegah perkembangan gangguan pendengaran. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk lebih menggambarkan mekanisme patofisiologi yang terlibat dalam penyakit autoimun telinga dalam dan
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 38

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

untuk menjadi lebih efektif dan rejimen pengobatan yang lebih baik ditoleransi.1,7,8,9 Patofisiologi penyakit autoimun telinga dalam masih belum dipahami dengan baik. Beberapa mekanisme potensial telah diidentifikasi dapat mengakibatkan gangguan pada telinga dalam. 9

Gejala Gejala dari penyakit autoimun telinga dalam yaitu berkurangnya pendengaran secara progresif yang semakin lama semakin berat, tuli saraf bilateral ini terjadi dalam beberapa minggu atau bulan. Sifat tuli ini terlalu cepat jika digolongkan pada keadaan tuli saraf idiopatik, namun terlalu lambat dengan keadaan tuli saraf mendadak. Gejala tinitus juga dapat terjadi pada penyakit ini dengan presentasi sekitar 20 50% pasien. Selain itu, lebih dari 50% pasien juga mengeluh vertigo atau gangguan keseimbangan. Kadang-kadang tuli saraf ini hanya mengenai satu telinga saja, namun sekitar 80% pasien mengalami pada kedua telinga, dengan simetris ataupun tidak simetris ambang audiometri.1,8,9 Pada 20% pasien dengan penyakit autoimun telinga dalam biasanya juga mengalami penyakit sistemik autoimun lainnya, seperti systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Sjgrens syndrome, myasthenia gravis, Hashimotos thyroiditis, Cogans syndrome, Bechets syndrome, dan lain lain.6

Diagnosa Dalam mendiagnosa penyakit autoimun telinga dalam didasarkan atas Kriteria klinis ataupun respon yang baik terhadap pengobatan steroid. Tes laboratorium jarang digunakan untuk mengindikasi penyakit autoimun.6

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 39

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Perlu ditanyakan pada penderita mengenai riwayat penyakit metabolik dan demam yang berulang (recurrent fever).6 Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan dengan otoskop biasanya tidak ditemukan kelainan, ataupun dapat ditemukannya peradangan pada telinga luar, kartilago, atau gangguan persarafan wajah (relapsing plychondritis), dapat juga terjadi destruksi jaringan pada membrane timpani, telinga tengah dan mastoid (Wegeners granulomatosis). 6 Pemeriksaan Laboratorium Tidak ada tes antigen spesifik yang tersedia untuk mendiagnosa penyakit autoimun ini. 1,6,7,8,9 Adapun tes yang masih dalam penelitian, yaitu anti-68kD (hsp-70) western blot (OTOblot) yang dilaporkan unt uk tes lokal pada penyakit automiun telinga dalam. Tes ini menggunakan antigen hsp-70 kDa dari sel ginjal binatang berdasarkan pendapat bahwa protein 68-kDa adalah heat shock protein 70 (hsp-70). Sayangnya, pendapat ini telah dibantah, karena fakta yang ada menunjukkan bahwa antigen target dari antibodi 68-kDa bukan hsp-70, tapi human choline transporter like protein 2 (CTL2). Sejauh ini, sensitifitas dan spesifiktifitas dari tes ini sangat rendah. 6

Penatalaksanaan Pemberian prednisolon dengan dosis 1 mg/Kg/hari dalam 4 minggu diikuti tapering off dalam beberapa minguu dengan dosis 10 20 mg per hari. Pemberian jangka pendek atau dengan dosis rendah naun jangka panjang tidak efektif dalam pengobatan dan dapat mengakibatkan kekambuhan penyakit. Pemberian steroid jangka panjang biasanya selalu diberikan juga obat golongan
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 40

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

proton pum inhibitor untuk mencegah terjadinya ulkus lambung. Pada pasien yang tidak memberikan respon atau perubahan pada pemberian steroid selama 6 8 minggu, dapat juga diberikan methotrexate dan siklofosfamid. Pemberian dosis oral methotrexate adalah 7,5 20 mg dalam satu minggu dengan pemberian asam folat. Pemberian siklofosfamid sebagai terapi tambahan dalam pemberian steroid diberikan dalam suatu regimen terapi, yaitu pemberian siklofosfamid 5 mg/Kg per hari secara intravena dalam 2 minggu, diikuti dengan tanpa pemberian obat selama 2 minggu, kemudian diberikan kembali selama 2 minggu.7 Pada tahun 1989, Luetje mempelajari penggunaan plasmapheresis pada pasien dengan penyakit autoimun telinga bagian dalam. Peningkatan fungsi pendengaran terjadi pada 6 dari 8 pasien, 3 di antaranya mampu menghentikan obat imunosupresif.1,9 Plasmapheresis melibatkan penyaringan seluruh darah pasien, yang menghilangkan antibodi, antigen, dan kompleks imun serta mediator kekebalan lainnya. Albumin dan normal saline digunakan sebagai cairan pengganti. Prosedur ini mahal dan dianggap sebagai terapi tambahan sampai studi terkontrol untuk menentukan perannya dalam pengobatan penyakit autoimun telinga bagian dalam.1.9 Tindakan bedah Penyakit autoimun telinga bagian dalam biasanya terjadi bilateral dan sering memberi respon terhadap terapi medis. Pembedahan umumnya tidak sesuai. Namun, terapi intratimpani yang dilakukan dengan anestesi lokal telah memberikan manfaat bagi beberapa pasien dengan penyakit autoimun telinga bagian dalam.1,9 Parnes et al menggunakan steroid intratimpani untuk mengobati 37 pasien dengan berbagai gangguan telinga bagian dalam yang menyebabkan tuli saraf. Hal ini menunjukkan hasil yang cukup baik. 1,9

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 41

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

Sebagai pilihan pengobatan untuk meningkatkan banyak penyakit telinga bagian dalam dan cedera, metode untuk memberikan dosis yang tepat dan terkontrol menjadi penting. Para peneliti di bidang pemberian obat telinga bagian dalam yang terus-menerus dalam proses memajukan teknik baru dan yang sudah ada yang mendukung kedatangan senyawa terapi yang lebih baik dan lebih baik. Mereka yang menderita gangguan pendengaran terkait dapat berharap untuk peningkatan kualitas hidup sebagai lapangan berkembang. 10 Namun, dokter harus menyadari bahwa dampak potensial dari

glukokortikoid pada fungsi homeostasis ion ada di samping penekanan kekebalan. Fungsi-fungsi ini cukup saling berkaitan dengan pemeliharaan potensi endolymphatic dalam cairan sekitar pendengaran dan sel-sel rambut vestibular. Oleh karena itu, dengan asumsi bahwa semua gangguan pendengaran steroidresponsif karena proses kekebalan tubuh tidak bisa dibenarkan dalam terang pemahaman kita tentang proses seluler dan molekuler lainnya di bawah kendali glukokortikoid.11 Dalam sebuah penelitian retrospektif deksametason intratympanic untuk gangguan pendengaran mendadak sensorineural setelah kegagalan terapi sistemik, 39% dari pasien yang ditemukan untuk memulihkan 20 dB atau 20% SDS (jika diobati dalam waktu 6 minggu). Ini lebih tinggi dari angka 9,1% dalam kontrol mereka.11

Prognosis Penyakit autoimun telinga dalam jika tidak diobati akan mengakibatkan peradangan telinga yang parah dengan kerusakan yang tidak dapat diubah dan berlangsung selama 3 bulan sejak onset terjadinya, namun banyak juga yang berlangsung lebih cepat. Dalam berbagai kasus, pemberian terapi steroid pada pasien dengan respon yang baik dapat juga mengembalikan kurangnya pendengaran pada penderita.1,6,9
Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Page 42

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

50% pasien dengan penyakit autoimun telinga dalam memiliki respon yang sangat baik terhadap steroid. Mereka yang hanya memiliki gejala vestibular memberi respon lebih baik dengan terapi steroid. Mereka yang memiliki penyakit sistemik memiliki tingkat respon yang lebih rendah. 6

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 43

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

BAB VI RESUME

Penyakit autoimun telinga dalam adalah suatu fenomena yang diakibatkan dari efek autoantibodi dan sel imun pada telinga dalam. Pada keadaan awal dalam penyakit autoimun telinga dalam, reaksi imun dan kerusakan lainnya terjadi di telinga dalam, pada kondisi lain dapat berakibat gangguan sistem imun secara sekunder pada organ lainnya. Gejala dari penyakit autoimun telinga dalam yaitu berkurangnya pendengaran secara progresif yang semakin lama semakin berat, tuli saraf bilateral ini terjadi dalam beberapa minggu atau bulan. ]Gejala tinitus juga dapat terjadi pada penyakit ini dengan presentasi sekitar 20 50% pasien. Selain itu, lebih dari 50% pasien juga mengeluh vertigo atau gangguan keseimbangan. Pada 20% pasien dengan penyakit autoimun telinga dalam biasanya juga mengalami penyakit sistemik autoimun lainnya, seperti systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Sjgrens syndrome, myasthenia gravis, Hashimotos thyroiditis, Cogans syndrome, Bechets syndrome, dan lain lain. Dalam mendiagnosa penyakit autoimun telinga dalam didasarkan atas Kriteria klinis ataupun respon yang baik terhadap pengobatan steroid. Tes laboratorium jarang digunakan untuk mengindikasi penyakit autoimun. Penatalaksanaa penyakit ini yaitu dengan pemberian prednisolon dengan dosis 1 mg/Kg/hari dalam 4 minggu diikuti tapering off dalam beberapa minguu dengan dosis 10 20 mg per hari. 50% pasien dengan penyakit autoimun telinga dalam memiliki respon yang sangat baik terhadap steroid.

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 44

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

DAFTAR PUSTAKA

1.

Judarwanto W. Autoimmune Disease of the Inner Ear. 2012 May 8 (cited 2013 Jan 15). Available from: http://allergyclinic.wordpress.com/2012/05/08/autoimmune-disease-of-theinner/ Khalessi A, Borghei P, KhalessiMH. Autoimmune Inner Ear Disease A Clinical Viewpoint. Iranian Journal of Otorhinolaryngology. 2010; 61(22):111-6.

2.

3.

Anomyous. Anatomi Telinga Dalam. 2011 (cited 2013 Jan 10). Available from: http://www.scribd.com/doc/71444700/Anatomi-telinga-dalam-1 Sadler TW. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi 7. Jakarta: EGC; 2000. p346-8. Anomymous. Fisiologi pendengarang. 2012 (cited 2013 Jan 13). Available from: http://id.scribd.com/doc/98874463/Fisiologi-Pendengaran Harris JP. Autoimmune Inner Ear Disease. In: Bailey BJ, Johnson JT, editors. Head and Neck Surgery Otolaryngology. Fourth Edition. Volume 1. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2006. p2248-54.

4. 5. 6.

7.

Bovo R, Martini A. Autoimmune Inner Ear Disease. In: Anniko M, Sprekelsen p119-20. MB, Bonkowsky V, Bradley P, Lurato S, editors. Otorhinolarngology Head and Neck Surgery. Germany: UEMS; 2010.

8.

Harris JP, Gopen Q. Autoimmune Inner Ear Disease. In: Schacht J, Popper An, Fay RR, editors. Auditory Trauma Protection and Repair. USA: Springer; 2008. p131-44.

9.

Mathur NN, Autoimmune Disease of the Inner Ear. 2012 April (cited 2013 Jan 15). Available from: http://emedicine.medscape.com/article/857511overview .

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 45

Penyakit Autoimun Telinga Dalam Indriyani (0861050108)

Rina Dwi

10.

Swan EE, Mescher MJ, Sewell WF, Tao SL, Borenstein JT. Inner ear drug delivery for auditory applications. Adv Drug Deliv Rev. Dec 14 2008;60(15):1583-99.

11.

Hamid M, Trune D. Issues, indications, and controversies regarding intratympanic steroid perfusion. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. Oct 2008;16(5):434-40.

Kepaniteraan Klinik Ilmu THT-KL RSUD Cibinong Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

Page 46