NEZ GONZLEZ ROBERTO NGEL

* Hombre

de 45 aos, con antecedente de DMI controlada. A su ingreso refiere un cuadro de dos meses de evolucin caracterizado por compromiso del estado general, fatigabilidad, disnea progresiva hasta CF III, sensacin febril y baja de peso no cuantificada. EF: consciente, fascies edematosa, IMC: 26 kg/m2, presin arterial de 116/69 mm Hg, FC 96 por minuto, FR: 22 por minuto, T: 37C.

* Se

evidencia piel plida y seca, coloracin carotnica e hiperpigmentacin de nudillos, lneas palmares y antebrazos. Escleras ictricas, macroglosia, sin melanoplaquias. * Tiroides se palpa aumentada de tamao, consistencia firme y finamente granular. * Al examen cardiaco se ausculta un soplo mesosistlico IV en foco artico y mitral, no irradiado. * La palpacin de abdomen fue normal y el examen neurolgico tambin.

* LABORATORIO:

* Se

destaca: pancitopenia con anemia macroctica y neutrfilos hipersegmetados, LDH muy aumentada. Se solicit test de Coombs directo e indirecto que resultaron negativos. * La evaluacin hematolgica demuestra niveles de vitamina B12 disminuidos, niveles de cido flico en sangre normales, * Mielograma: megaloblastosis medular; * endoscopa digestiva alta: atrofia de la mucosa gstrica. * Test de Schilling anormal. * La ecografa abdominal muestraesplenomegalia de 12.5 cm.

* La

evaluacin endocrinolgica demuestra presencia de T4 libre disminuida con TSH de 19.6 mUI/L.
anticuerpos antitiroperoxidasa (ATPO) se encuentran intensamente positivos. plasmtico matinal que resulta dentro del rangonormal bajo (6,7 mg/dl), por lo que se realiza test de ACTH rpido que resulta en una respuesta subnormal.

* Los

* Cortisol

DIAGNSTICO?

ANEMIA PERNICIOSA.

HIPOTIROIDISMO PRIMARIO.

* Se

transfunden 2 unidades de glbulos rojos y se inicia tratamiento con vitamina B12.

* Se

indica iniciar tratamiento con levotiroxina sdica una vez descartada una insuficiencia suprarrenal.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA

* Se indica cortisol

SNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO II

* Evoluciona

favorablemente, por lo que es dado de alta con las siguientes indicaciones: cortisol va oral 10 mg AM y 10 mg PM, levotiroxina 50 g/da va oral y vitamina B 12, 1 ampolla (1000mg) IM da durante una semana, y luego mensual durante toda la vida. el primer control ambulatorio, paciente impresiona con fascies menos edematosa, sin tinte carotnico ni hiperpigmentacin. La TSH se encuentra dentro del rango normal.

* En

De acuerdo con estos resultados, el mecanismo de la anemia puede ser:

* R: d. Por alteracin de las tres

A. Hemorragia aguda B. Hemlisis aguda C. Un defecto en la

sntesis de la hemoglobina D. Un defecto en la maduracin nuclear E. Destruccin perifrica celular de origen autoinmune

lneas medulares asociado a macrocitosis, se presupone un defecto en la maduracin nuclear. * La hemorragia o la hemlisis no afectan las tres lneas celulares. * El nivel de dehidrogenasa lctica no corresponde con las bilirrubinas si se tratara de una anemia hemoltica y refleja el alto grado de hemlisis intramedular de clulas eritroides inmaduras.

Un ao despus del tratamiento de la anemia perniciosa, persiste:

A. B. C. D.

Volumen globular normal Polinucleares no segmentados Atrofia gstrica Test de Schilling normal

* R: c. La atrofia gstrica, la

E.

Hipercloridria

hipoclorhidria, el test de Schilling anormal, definen la anemia perniciosa y no se modificarn con la suplencia de vitamina B12. * Mientras que el volumen globular se corrige y desaparecen las alteraciones de los glbulos blancos

*Test de

Schilling

Mide absorcin de la Vit B12 * Evala el FI * Capacidad de absorcin de la porcin distal del leon

I ETAPA *Va oral Vit. B12 marcada radiactivamente (0.5-2mg) *Via IM: B12 (1 mg) para saturar la TCII *Normal = Vit B12 marcada, excretada en orina (15%24Hs) *Anormal = Menos 5% excretada (Mala absorcin)
II ETAPA Das despus Va oral Vit. B12 + FI marcada radiactivamente Si corrige = Normal = Dficit FI (gastrectoma o A. perniciosa) Anormal = Causa Intestinal (Antibitico)

El tratamiento de la anemia perniciosa debe hacerse con

A.Vitamina B12 tipo

cianocobalamina a dosis de 1000 mg por da por una semana y luego mensual toda la vida.

B.Suplencia con hierro C.Suplencia con cido flico 5

mg/da

*R: a. La suplencia de

D.Suplencia con todo el complejo

de vitaminas B

E.Suplencia con vitamina B12 tipo

cianocobalamina a dosis de 1000 mg por dosis cada mes slo por 6 meses.

vitamina B12 ser necesaria durante toda la vida por la ausencia de absorcin de la misma.