Anda di halaman 1dari 4

Penatalaksanaan Thalasemia Mayor 1. Transfusi darah teratur untuk mempertahankan Hb di atas 10 gr/dl tiap saat.

t. Hal ini biasanya membutuhkan 2-3 unit tiap 4-6 minggu. Pasien harus diperiksa genotipnya pada permulaan program transfusi untuk mengantisipasi bila timbul antibody eritrosit terhadap eritrosit yang ditransfusikan 2. Asam folat diberikan secara teratur (misal 5 mg/hari) jika asupan diet buruk 3. Terapi khelasi besi digunakan untuk mengatasi kelebihan besi. Desferioksamin dapat diberikan sebanyak 1-2 g untuk tiap unit darah yang ditransfusikan dan melalui infus subkutan 20-40 mg/kg dalam 8-12 jam, 5-7 hari seminggu. Hal ini dilakukan pada bayi setelah pemberian transfusi 10-15 unit darah. 4. Vitamin C (200 mg perhari) meningkatkan eksresi besi yang disebabkan oleh desferioksamin. 5. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah. 6. Splenektomi harus ditunda sampai pasien berusia >6 tahun karena tingginya resiko infeksi pasca splenektomi. 7. Terapi endokrin diberikan sebagai terapi pengganti akibat kegagalan organ akhir/untuk merangsang hipofisis bila pubertas terlambat 8. Imunisasi hepitis B harus dilakukan pada semua pasien non-imun. Pada hepatitis C jika ditemukan genom virus dalam plasma,dapat diobati dengan interferon- dan ribavirin. 9. Transplantasi sum-sum tulang alogenik memberi prospek kesembuhan permanent. Tingkat kesuksesan lebih dari 80% pada pasien muda yang mendapat khelasi secara baik tanpa disertai adanya fibrosis hati atau hepatomegali. Thalasemia intermedia Penderita Thalasemia dewasa biasanya diawali dengan penentuan kadar hemoglobin & adanya pansitopenia (Hb <7g/dl, leukopeni <3000/ul, trombositopeni <80.000/ul) yang menunjukan adanya hipersplenisme. Berdasarkan kadar Hb, ditentukan langkah penatalaksananya: 1. A. Hb <7 gr/dl DIsertai Splenomegali Masif:

Imunoprofilaksi pra splenektomi merupakan keharusan yang tdd: Vaksinasi anti meningococus Vaksinasi anti hemophilus influenza. Pasca splenektomi diberikan antiboitika profilaksis antibiotic (penisilin oral) B. Hipersplenisme Pada keadaan ini splenektomi adalah pilihan pengobatan C. Pasca Splenektomi jika Hb <7gr %: Pada keadaan ini penanganan komplikasi adalah keharusan,yang mencakup: Batu empedu: kolesistektomi Infeksi: antibiotika Hiperurikemia/Gout: allopurinol Ulkus tungkai: perawatan luka DM: Sesuai dengan talak DM Hiperhoagulasi & thrombosis: aniagregasi trombosit & antikoagulan oral Osteoporosis: bisfofonat dll Eritropoiesis heterotropik: hidroksiurea

D. Pasca Splenektomi jika Hb >7 gt % Perlu transfuse darag merah pekat 2. Hb < 7 gr % tanpa splenektomi Pemantauan klinis & hematologi 3. Transfusi darah Dengan indikasi: Gangguan pertumbuhan Kondisi stress sementara: kehamilan,infeksi Manifestasi klinis anemia Gagal jantung kongestif Ulkus tungkai

4. Pemantauan besi pada penderita Thalasemia intermedia Tiap transfuse: rata-rata asupan besi Setiap 3 bulan: dosis kelasi dan frekuensi, fungsi hati, ferritin serial Setiap 6 bulan (pada anak): pertumbuhan & perkembangan seksual Setiap tahun: muatan besi hati, fungsi jantung (ekokardiografi), MRI jantung 5. Pengobatan muatan berlebih besi,ada beberapa pilihan obat yang

direkomendasikan: Deferasirox (Exjade): Dosis awal 20 mg/kg/hari pada pasien yang cukup sering mengalami transfuse 30 mg/kg/hari pada pasien dengan kadar kelebihan besi yang tinggi 10-15mg/kg/hari pada pasien dengan kadar kelebihan besi yang rendah DFO (Desferal): 20-40 mg/kg (anak-anak), 50-60mg/kg (dewasa) Pada pasien anak <3 tahun, direkomendasikan untuk mengurangi dosis dan melakukan pemantauan terhadap pertumbuhan & perkembangan tulang Deferiprone (Ferriprox): 75 mg/kg/hari Dapat dokomninasikan dengan DFO bila DFO kurang efektif

Referensi Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, et al.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, 5rd. Jakarta: Interna Publishing,2009. H. 1392-3 Hoffbrand A V, Pettit J.E , Moss P.A.H. Kapita Selekta Hematoogi, 4rd. Jakarta: EGC,2005. H. 72-4