BED SIDE TEACHING MALFORMASI ANORECTAL

Disusun Oleh :

Mohammad Yudo Prabowo 130112110599 Difta Indra Yudha Sitepu 130112110545

BAGIAN ILMU BEDAH ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNPAD RS HASAN SADIKIN BANDUNG 2012

I.

KETERANGAN UMUM : Adrian : 4 tahun : laki-laki :

Nama Umur Jenis Kelamin Alamat II. ANAMNESIS

Keluhan Utama

: Ingin melanjutkan operasi untuk dibuatkan lubang anus

Orang tua menyatakan ingin melanjutkan operasi anaknya untuk dibuatkan lubang anus. Dilakukan operasi colostomy saat os berusia 2 hari karena tidak mempunyai lubang, 2 hari setelah operasi BAB keluar berwarna hijau. Ditemukan riwayat perut kembung dan muntah, tetapi jarang. riwayat kehamilan normal, tidak ada kelainan, riwayat terjatuh atau trauma dibagian perut tidak ada. Tidak ada riwayat penyakit sistemik, seperti hipertensi, jantung, atau diabetes. Tidak ada riwayat infeksi seperti TORCH. Ditemukan riwayat kelahiran tidak cukup umur, sekitar 8.5 bulan. Ketika lahir os langsung menangis. III. PEMERIKSAAN FISIK : baik : compos mentis : Nadi : 96.4 x /menit Respirasi : 24 x /menit Suhu : 36,8 0 C Gizi : cukup

Keadaan Umum Kesadaran Tanda Vital

Status Generalis : Kepala : Konjungtiva tidak anemis; sklera tidak ikterik Leher : Kelenjar getah bening tidak teraba, Tekanan vena jugularis tidak meningkat Thorax : Bentuk dan gerak simetris. Pulmo VBS normal kanan=kiri Abdomen: lihat status lokalis Ekstremitas: Edema ( -/- ), sianosis (-/-),akral hangat Status Lokalis : abdomen stoma perianal : datar,lembut,BU (+) N, colostomi : loop colostomi vital efektif : anus (-), anal dimple (-), flat buttom (-), bucket handle (-)

IV.

RINGKASAN: Orang tua menyatakan ingin melanjutkan operasi anaknya untuk dibuatkan lubang anus. Operasi colostomy (+),BAB (+) 2 hari post op, berwawrna hijau keruh. Perut kembung dan muntah (+) kehamilan normal (+), trauma atau terjatuh(-) hipertensi(-), jantung(-), atau diabetes(-). Infeksi TORCH (-) Kelahiran tidak cukup umur (+), os langsung menangis (+) \ V. DIAGNOSIS KERJA MAR-fistula rectovestibuler post colostomi

VI.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

VII.

PENATALAKSANAAN PSARP

Definisi / Pengertian Malformasi Anorektal Malformasi anorektal (anus imperforate) ialah suatu malformasi kongenital dimana rektum tidak mempunyai jalan keluar. Jadi pada kasus ini anus tertutup sama sekali dan tebalnya bagian yang tertutup ini bermacam-macam. Etiologi Malformasi Anorektal Penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada faktor resiko jelas yang mempengaruhi seorang anak dengan anus imperforata. Tetapi, hubungan genetik terkadang ada. Paling banyak kasus anus imperforata jarang tanpa adanya riwayat keluarga, tetapi beberapa keluarga memiliki anak dengan malformasi. Patofisiologi Malformasi Anorektal Embriogenesis malformasi ini tidak jelas. Rectum dan anus berkembang dari bagian dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam membentuk septum anorectum pada midline. Septum ini memisahkan rectum dan canalis anus secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra. Ductus cloaca adalah penghubung kecil antara 2 usus. Pertumbuhan ke bawah septum urorectalis menutup ductus ini selama 7 minggu kehamilan. Selama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar; membran analis dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum analis dan invaginasi external, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke rectum tetapi terpisah oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 8 minggu kehamilan. Gangguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacammacam menjadi berbagai kelainan, berawal dari stenosis anus, anus imperforate, atau agenesis anus dan gagalnya invaginasi proctodeum. Hubungan antara tractus urogenital dan bagian rectum menyebabkan fistula rectourethralis atau rectovestibularis. Tanda dan Gejala Malformasi Anorektal Secara klinik pada bayi ditemukan tidak adanya mekonium yang keluar dalam waktu 24-48 jam setelah kelahiran atau tidak tampak adanya lubang anus. Untuk mengetahui kelainan ini secara dini, pada semua bayi baru lahir harus dilakukan pemasukan thermometer melalui anus. Tindakan ini tidak hanya untuk mengetahui suhu tubuh, tetapi juga untuk mengetahui apakah terdapat anus imperforata atau tidak. Bila anus

terlihat normal dan terdapat penyumbatan yang lebih tinggi dari perineum maka gejala akan timbul dalam 24-48 jam, berupa perut kembung, muntah, tidak bisa buang air besar dan ada yang mengeluarkan tinja dari vagina atau ureter. Pemeriksaan Diagnostik / Penunjang Malformasi Anorektal 1. Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum dilakukan pada gangguan ini 2. Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya selsel epitel mekonium 3. Pemeriksaan sinar-X lateral inverse (teknik Wangensteen-Rice) dapat menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada atau di dekat perineum; dapat menyesatkan jika rectum penuh dengan mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rectal 4. Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rectal 5. Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan jarum tersebut sambil melakukan aspirasi; jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat tinggi Komplikasi Malformasi Anorektal Semua pasien yang mempunyai malformasi anorectal dengan komorbiditas yang tidak jelas mengancam hidup akan bertahan. Pada lesi letak tinggi, banyak anak mempunyai masalah pengontrolan fungsi usus dan juga paling banyak menjadi konstipasi. Pada lesi letak rendah, anak pada umumnya mempunyai control usus yang baik, tetapi masih dapat menjadi konstipasi. Komplikasi operasi yang buruk berkesempatan menjadi kontinensia primer, walaupun akibat ini sulit diukur. Reoperasi penting untuk mengurangi terjadinya kontinensia. Kira-kira 90% anak perempuan dengan fistula vestibulum, 80% anak laki-laki dengan fistula ureterobulbar, 66% anak laki-laki dengan fistula ureteroprostatic, dan hanya 15% anak laki-laki dengan fistula bladder-neck mempunyai pergerakan usus yang baik. 76% anak dengan anus imperforata tanpa fistula mempunyai pergerakan usus yang baik. Selain itu, komplikasi lain yang dapat muncul yaitu : 1. 2. 3. 4. 5. Asidosis hiperkloremia Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan Komplikasi jangka pendek : Eversi mukosa anal Stenosis (akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis)

6. Masalah atau kelambatan yang baerhubungan dengan toilet training 7. Inkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi) 8. Prolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan persisten) 9. Fistula kambuhan (karena tegangan di area pembedahan dan infeksi). Penatalaksanaan / Pengobatan Malformasi Anorektal Terapi pembedahan pada bayi baru lahir bervariasi sesuai dengan keparahan defek. Semakin tinggi lesi, semakin rumit prosedur pengobatannya. Untuk anomaly tinggi, dilakukan kolostomi beberapa hari setelah lahir. Bedah definitifnya, yaitu anoplasti perineal (prosedur penarikan perineum abdominal), umumnya ditunda 9-12 bulan. Penundaan ini dimaksudkan untuk memberi waktu pada pelvis untuk membesar dan pada otot-otot untuk berkembang. Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badannya dan bertambah baik status nutrisinya. Lesi rendah diatasi dengan menarik kantong rectal melalui sfingter sampai lubang pada kulit ananl. Fistula, bila ada harus ditutup. Defek membranosa hanya memerlukan tindakan pembedahan yang minimal. Membran tersebut dilubangi dengan hemostat atau scalpel. Pada kebanyakan kasus, pengobatan malformasi anorektal memerlukan dua tahap tindakan pembedahan. Untuk defek ringan sampai sedang, prognosisnya baik. Defeknya dapat diperbaiki, peristalsis dan kontinensia normal juga dapat diperolah. Defek yang lebih berat umumnya disertai anomaly lain, dan hal tersebut akan menambah masalah pada hasil tindakan pembedahan. Anus imperforata biasanya memerlukan operasi sedang untuk membuka pasase feses. Tergantung pada beratnya imperforate, salah satu tindakan adalah anoplasti perineal atau colostomy : prosedur operasi termasuk menghubungkan bagian atas colon dengan dinding anterior abdomen, pasien ditinggalkan dengan lubang abdomen disebut stoma. Lubang ini dibentuk dari ujung usus besar melalui insisi dan sutura ke kulit. Setelah colostomy, feses dibuang dari tubuh pasien melalui stoma, dan terkumpul dalam kantong yang melekat pada abdomen yang diganti bila perlu. Pengobatan pada anus malformasi anorektal juga dapat dilakukan dengan jalan operasi PSARP (Posterio Sagital Anorectoplasy). Teknik ini punya akurasi tinggi untuk membuka lipatan bokong pasien. Teknik ini merupakan ganti dari teknik lama yaitu Abdomino Perineal Poli Through (APPT). Teknik lama ini mempunyai resiko gagl tinggi karena harus membuka dinding abdomen