Anda di halaman 1dari 2

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Polisitemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti poly (banyak), cyt (sel) dan hemia (darah). Polisitemia vera merupakan suatu keganasan derajat rendah sel-sel induk hematopoitik dengan karakteristik peningkatan jumlah eritrosit absolut dan volume darah total, biasanya disertai lekositosis, trombositosis dan splenomegali. Pada penyakit polisitemia vera, terjadi kelainan pada system mieloproliferatif yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam sumsum tulang, mulainya diam-diam tetapi progresif, kronik terjadi karena sebagian populasieritrosit berasal dari satu klon sel induk darah yang abnormal. Sel induk darah yang abnormal ini tidak membutuhkan eritropoietin untuk proses pematangannya (eritropoietin serum <4 mU/mL), hal ini yang membedakannya dari eritrositosis atau polisitemia sekunder di mana eritropoietin tersebut meningkat secara fisiologis (sebagai kompensasi atas kebutuhan oksien yang meningkat) biasanya pada keadaan dengan saturasi oksigen arterial rendah atau eritropoietin tersebut meningkat secara non fisiologis sebagai sindrom paraneoplastik yang dijumpai daripada manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropoietin. Permasalahan yang timbul berkaitan dengan massa eritrosit, basofil dan trombosit yang bertambah, serta perjalanan alamiah penyakit menuju kea rah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis sumsum tulang yang ditimbulkan bersifat poliklonal dan bukan neoplastik jaringan ikat.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi Polisitemia vera adalah suatu penyakit kelainan pada sistem mieloproliferatif di mana terjadi klon abnormal pada hemopoetik sel induk (hematopoetik stem cell) dengan peningkatan sensitivitas pada growth factor yang berbeda untuk terjadinya maturasi yang berakibat terjadi peningkatan banyak sel. 2.2. Epidemiologi Polisitemia vera biasanya mengeni pasien berumur 40-60 tahun, rasio perbandingan pria dan wanita adalah 2:1. Insidens polisitemia vera dilaporkan 2,3 per 100.000 populasi dalam setahun. Keseriusan penyakit polisitemia vera ditegaskan bahwa faktanya survival median pasien sesudah terdiagnosis tanpa diobati 1,5-3 tahun sedang yang mendapatkan pengobatan lebih dari 10 tahun. 2.3. Etiologi Penyebab penyakit polisitemia vera belum diketahui, suatu penelitian sitogenetik menemukan adanya kelainan molekular yaitu adanya kariotip abnormal di sel induk hemopoisis. Beberapa kelainan tersebut sama dengan penyakit mielodisplasia sindrom yaitu delesi 20q (8,4%), delesi 13q (3%), trisomi 8 (7%), trisomi 9 (7%), trisomi 1q (4%), delesi 5q atau monosomi 5 (3%), delesi 7q atau monosomi 7 (1%).