Gambaran Klinis dan Diagnosis Penyakit Parkinson

Bagian/SMF Ilmu Penyakit Syaraf FK UNSRI/RSMH Palembang

Alwi Shahab

DEFINISI
Parkinsonism : sindroma yang ditandai tremor waktu istirahat, bradikinesia, rigiditas dan hilangnya reflek postural akibat penurunan kadar dopamin dengan berbagai macam sebab. P. Parkinson : parkinsonism idiopatik yang ditandai oleh degenarasi ganglia basil terutama di substansia nigra.

KLASIFIKASI
Parkinsonism:
Primer atau idiopatik Sekunder (infeksi, obat, toksin, penyakit vaskuler, trauma dan tumor otak) Sindroma Parkinson Plus

SIMTOMATIK (sekunder)
1. Infeksi/pasca-infeksi
Pasca-ensefalitis (ensefalitis letargika), slow virus

2. Toksin
MPTP, CO, Mn, Mg, CS2, metanol, etanol, sianida

3. Obat-obatan
Neuroleptik/antipsikotik, antiemetik, reserpin, tetrabenazine, alfa-metil-dopa, lithium, flunarisin, sinarisin.

4. Vaskular
Multiinfrak

5. Trauma kapitis: pugilistic encephalopathy 6. Lain-lain

Hipoparatiroida, hipotiroida, degenerasi hepatoserebral tumor otak.

PARKINSONISM PLUS
(MULTIPLE SYSTEM DEGENERATION) 1. Progressive supranuclear palsy 2. Multiple system atrophy
Striatonigral degeneration, Shy-Drager syndrome, olivo-pontocerebellar degeneration, parkinsonism-amyotropy syndrome.

3. Degenerasi kultikobasal ganglionik

4. Sindroma demensia
Parkinsonism-dementia-ALS complex (Guam), diffuse lewy body disease, penyakit creutzfeldt-Jakob, penyakit Alzheimer.

5. Normal pressure hydrocephalus 6. Kelainan hirediter

Penyakit Wilson, penyakit Hallervorden-Spatz, penyakit Hunttington, neuroacanthocytosis, klasifikasi ganglia basal familia, Parkinsonisme familia dengan neuropati periferal.

GEJALA KLINIS TRAP

Tremor waktu istirahat Rigiditas Akinesia/bradikinesia Postural Instability

TREMOR
Pada emosi

Multi bidang Kasar (3-7/detik) Mulai dari tangan

RIGIDITAS
Seluruh gerakan kaku Cogwheel phenomenon Marche a petit pas

AKINESIS
Sukar melakukan gerakan voluntar Gerakan asosiasi berkurang Muka topeng Hipotonia Mikrografia Sukar memulai gerakan

GEJALAGEJALA -GEJALA LAIN

Tanda Myerson Sukar miksi & defekasi Nyeri otot Propulsion gait

STADIUM KLINIS (Hoehn & Yahr)

STADIUM I
Unilateral;
Ekspresi wajah menurun Lengan yang terkena dalam posisi fleksi dengan tremor dan ayunan lengan agak menurun atau kurang normal.

STADIUM II
Bilateral; Postur bungkuk ke depan Gaya berjalan lambat dan langkah kecil Sukar membalikkan badan

STADIUM III
Gangguan gaya berjalan menonjol Timbul ketidakstabilan postural Jarang terjatuh

STADIUM IV
Destabilitas yang jelas Berjalan terbatas tanpa bantuan Sulit berdiri Kecendeerungan untuk terjatuh meningkat

STADIUM V
Hanya terbaring di tempat tidur atau duduk di kursi roda Tidak mampu berdiri atau berjalan meskipun dengan bantuan Bicara tidak jelas Wajah tanpa ekspresi dan jarang berkedip

DIAGNOSA
Anamnesa
kronik progresif Permulaan asimetri

Gejala klinis (Litvia 1998)

2 dari 3 gejala utama - Predominan Tremor
- Predominan Asimetris/Rigiditas

3 dari TRAP Gejala neuropatologis lain Problem keseimbangan -/sedikit pada bulan I (Lang Lozano 1996)

KRITERIA KOLLER
2 dari 3 gejala utama 1 tahun Respon terhadap levodopa + 4-8 minggu 1000 mg/hari

KRITERIA GELB & GILMAN

Gejala PP kelompok A (utama)
Tremor Bradikinesis Rigiditas Permulaan asimetris

Gejala PP kelompok B (tak lazim)

Instability Postural Fenomena Freezing Halusinasi Dementia sebelum gejala motorik

KRITERIA GELB & GILMAN

Diagnose Possible
2 dari gejala utama + < 3 tahun Respons terhadap levodopa +

Diagnose Probable
3 dari 4 gejala + > 3 tahun Respons terhadap levodopa +

Diagnose Pasti
Kriteria probable + Histopatologis +

DIAGNOSA BANDING
Tremor; senilis, esensial, sereberal rigiditas; spastisitas Bradikinesia; gait apraxia

Tabel I PERBANDINGAN ANTARA PENYAKIT PARKINSON DAN TREMOR ESENSIAL

Parkinsons Disease Karakteristik Riwayat Keluarga Alcohol Gejala klinik yg diperhatikan Tipe tremor Bagian badan yang terkena Perjalanan penyakit Usually negative Berpengaruh sedikit Pada fase permulaan Istirahat Tangan, kaki Cepat Positive in 50% Tremor sangat Sering pada fase akhir Berdiri, bergerak Tangan, kepala, suara Perlahan maju, bertahap pada periode yang lama Tidak pernah ada Essential Tremor

Bradykinnesia, rigidity, Mungkin ada postural instability Pengobatan Levodopa Propanolol Primidone
Disadur dari: Continuum. 1995; 1:47

Effective Dapat menurunkan tremor No effect

Tidak ada efek Effective Effective

Tabel II DIAGNOSA BANDING ANTARA PARKINSONISM KARENA OBAT DAN PENYAKIT PARKINSON
Drug-Induced parkinsonism Parkinsons Disease

Gejala awal Perjalanan Tipe tremor Respon terhadap anticholonergic Penghentian dicurigai obat

Bialteral dan symmetric Acute atau subacute

Unilateral atau asymmetric Bertahap, kronis

Billateral symmetric postural Unilateral atau asymmetric rest atau rest tremor tremor obat Mungkin menyolok Biasanya respon sedikit s/d sedang

yang Berkurang dalam beberapa Gejala & tanda-tanda tetap minggu s/d berbulan-bulan bertambah perlahan-lahan.

Disadur dari: Movement Disorders: Neurologic Practice. New York, NY: McGraw-Hill; 1997

Tabel III PERBANDINGAN ANTARA PARKINSONS DAN PARKINSON-PLUS DISEASES

Parkinsons Diseases Tremor Rigidity Bradikinesia Postural Instability Tanda-tanda Piramidal Tanda-tanda Cerebellum Disfungsi Otonom Dementia Distoni Leher & Batang Badan Supranuclear Gaze Palsy Respon Terhadap Levodopa +++ +++ +++ +++ 0 0 ++ ++ 0 0 Baik + +++ +++ +++ 0 +++ ++ + 0 0 Tidak ada Olivopontocerebellar Degeneration + +++ +++ +++ 0 ++ +++ + 0 0 Buruk Shy-Drager Syndrome + +++ +++ +++ + + + +++ +++ +++ Buruk Progressive Supranuclear Palsy + +++ +++ +++ +++ + ++ + 0 0 Buruk Suriatonigral Degeneration

Key: 0= tidak ada : += jarang : ++= umumnya ada : +++= sering Disadur dari: Continuum. 1995 : 1: 37

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium: MRI PET SPECT

pada kasus yang meragukan

KESIMPULAN
Penyakit Parkinson perjalanan, bersifat kronik progressive, mula-mula asimetri ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas, aknesia dan postural instability (TRAP). Sebagian besar kasus Penyakit Parkinson diagnosanya dapat ditegakkan secara klinis.

TERIMA KASIH