Anda di halaman 1dari 18

Bab 59

Palate Sumbing

Alex Margulis Pengantar Sebuah sumbing memiliki implikasi estetika dan fungsional yang luar biasa untuk pasien dalam interaksi sosial mereka, terutama pada kemampuan mereka untuk berkomunikasi secara efektif dan penampilan wajah mereka. Rencana perawatan berfokus pada dua bidang: perkembangan bicara dan pertumbuhan wajah. Perkembangan bicara adalah yang terpenting dalam manajemen yang tepat sumbing. Banyak teknik bedah dan modifikasi telah dianjurkan untuk meningkatkan hasil fungsional dan hasil estetika. Isu-isu paling kontroversial dalam pengelolaan sumbing adalah waktu intervensi bedah, pengembangan pidato setelah berbagai prosedur bedah dan efek dari operasi pada pertumbuhan wajah. Klasifikasi Banyak klasifikasi telah diusulkan selama bertahun-tahun. Yang paling umum skema klasifikasi adalah bahwa Kernahan (Gambar 59.1). Ini "bergaris Y" klasifikasi telah hampir secara universal diadopsi untuk kesederhanaan dan kegunaan. Sebuah modifikasi dari klasifikasi Kernahan diperkenalkan beberapa tahun lalu oleh Smith dkk dan menggunakan sistem alfanumerik untuk menggambarkan semua varietas sumbing. Embriologi The embriogenesis langit-langit mulut memiliki dua fase terpisah: pembentukan langit-langit utama diikuti dengan pembentukan langit-langit sekunder. Pengembangan palatum dimulai pada sekitar hari ke-35 kehamilan dengan munculnya proses wajah. Dalam pembentukan langit-langit primer, fusi dari proses hidung medial (MNP) dengan proses rahang atas (MxP) diikuti dengan proses hidung lateralis (LNP) sekering dengan MNP tersebut. Kegagalan fusi atau kerusakan fusi dari hasil proses dalam sumbing langit-langit primer. Asal-usul dari langit-langit sekunder dimulai pada penyelesaian pembentukan palatum primer. Langit-langit sekunder muncul dari rak bilateral yang berkembang dari aspek medial MxP tersebut. Dua rak bertemu di garis tengah, dan proses fusi dimulai sebagai rak bergerak superior. Gangguan dalam fusi mengarah ke celah langit-langit sekunder. Insidensi Insiden bibir sumbing / langit-langit (CL / P) oleh ras adalah 2.1/1000 di Asia, 1/1000 di kulit putih dan kulit hitam di 0.41/1000. Sumbing Terisolasi menunjukkan rasio yang relatif konstan

0.45-0.5/1000 kelahiran. Jenis utama dari celah adalah uvula bifida, terjadi pada 2% dari populasi. Yang kedua yang paling sering adalah unilateral lengkap kiri sumbing langit-langit dan struktur prepalatal. Celah garis tengah langit-langit lunak dan bagian dari langit-langit keras juga umum. Celah lengkap dari langit-langit sekunder dua kali lebih umum pada wanita seperti pada pria sedangkan sebaliknya adalah benar dari celah velar. Tentang

7-13% pasien dengan bibir sumbing terisolasi dan 11-14% pasien dengan CL / P memiliki anomali lainnya saat lahir. Pola Pewarisan Pada 25% pasien, ada riwayat keluarga celah wajah, yang tidak ikuti baik pola resesif atau dominan normal. Terjadinya celah cacat tidak sesuai dengan setiap pola Mendel warisan, dan itu akan muncul bahwa celah diwariskan heterogen. Pengamatan ini didukung oleh bukti dari penelitian terhadap anak kembar yang menunjukkan peran relatif pengaruh genetik dan nongenetik pembangunan sumbing. Untuk terisolasi sumbing dan gabungan CL / P, jika proband tidak memiliki firstor kerabat tingkat dua lainnya terkena dampak, risiko empiris dari saudara yang lahir dengan kelainan yang sama adalah 3-5%. Namun, jika proband dengan CL / P gabungan memiliki terkena tingkat pertama kerabat lainnya, risiko saudara atau keturunan berikutnya adalah 10-20%. Etiologi Penyebab sumbing tampaknya multifaktorial. Beberapa contoh celah mungkin karena pengurangan secara keseluruhan dalam volume mesenkim wajah, yang mengarah ke celah berdasarkan kegagalan penetrasi mesodermal. Pada beberapa pasien, celah tampaknya terkait dengan peningkatan lebar wajah, baik sendiri atau dalam hubungan dengan encephalocele, idiopatik hypertelorism, atau adanya teratoma. Karakteristik U-berbentuk celah dari Robin anomali Pierre dianggap tergantung pada posisi tinggi gigih lidah, mungkin terkait dengan kegagalan atau keterlambatan perpanjangan leher. Hal ini untuk mencegah turunnya lidah, yang pada gilirannya mencegah elevasi dan pertumbuhan medial rak palatal. Produksi celah langit-langit sekunder pada hewan percobaan telah sering dilakukan dengan beberapa obat teratogenik. Agen yang umum digunakan adalah steroid, antikonvulsan, diazepam dan aminopterin. Fenitoin dan diazepam juga dapat menjadi faktor penyebab dalam celah pada manusia. Infeksi selama trimester pertama kehamilan, seperti rubella atau toksoplasmosis, telah dikaitkan dengan celah. Temuan Klinis The patologis gejala sisa sumbing dapat mencakup masalah saluran napas, makan dan

kesulitan gizi, perkembangan bicara yang abnormal, infeksi telinga berulang, hear59 kerugian ing dan distorsi pertumbuhan wajah. Masalah Airway Bayi dengan Pierre Robin urutan atau kondisi lain di mana celah langit-langit yang diamati dalam hubungan dengan micrognathia atau retrognathic mandibula mungkin menjadi sangat rentan terhadap obstruksi jalan nafas atas. Posisi rawan adalah langkah awal dalam manajemen.

Feeding Kesulitan Komunikasi antara ruang mulut dan hidung merusak normal mengisap dan menelan mekanisme bayi sumbing. Partikel makanan dapat refluks ke dalam ruang hidung. Meskipun anak dengan bibir sumbing dapat membuat gerakan mengisap dengan mulut, celah mencegah anak dari mengembangkan hisap yang memadai. Namun, secara umum mekanisme menelan normal. Oleh karena itu, jika susu atau formula dapat dikirimkan ke bagian belakang tenggorokan anak, bayi feed efektif. Menyusui biasanya tidak berhasil kecuali produksi susu berlimpah.

Kelainan Pidato Kelainan pidato intrinsik dengan kekacauan anatomi sumbing. Distorsi Pertumbuhan wajah tampaknya, untuk sebagian besar, sekunder untuk bedah intervensi. Mekanisme velopharyngeal utuh sangat penting dalam produksi suara nonnasal dan merupakan modulator aliran udara dalam produksi fonem lain yang memerlukan kopling hidung. Kompleks dan halus manipulasi anatomi mekanisme velopharyngeal, jika tidak berhasil belajar selama pengembangan pidato awal, secara permanen dapat merusak akuisisi pidato normal. Penyakit Telinga Tengah Gangguan anatomi berhubungan dengan sumbing langit-langit mempengaruhi fungsi tabung lubang eustachius. Orang tua dan dokter harus menyadari kemungkinan peningkatan infeksi telinga tengah sehingga anak menerima perawatan segera jika gejala muncul. Abnormal penyisipan tensor veli palati mencegah pengosongan memuaskan telinga tengah. Infeksi telinga berulang telah terlibat dalam gangguan pendengaran pasien dengan sumbing langit-langit. Hilangnya pendengaran dapat memperburuk pidato patologi pada pasien ini. Bukti bahwa perbaikan langit-langit sumbing menurunkan kejadian efusi telinga tengah tidak konsisten. Namun, masalah ini dibayangi oleh besarnya pidato dan masalah pertumbuhan wajah. Kelainan Pertumbuhan Wajah Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa langit-langit rahang sumbing memiliki beberapa intrinsik sic kekurangan potensi pertumbuhan. Ini kekurangan potensi pertumbuhan intrinsik bervariasi dari terisolasi celah langit-langit mulut untuk menyelesaikan CL / P. Potensi pertumbuhan ini lebih dirugikan oleh bedah perbaikan. Setiap intervensi bedah dilakukan sebelum selesainya pertumbuhan wajah penuh dapat memiliki efek merusak pada pertumbuhan rahang atas. Ketidaksepakatan ada untuk waktu yang tepat operasi untuk meminimalkan efek berbahaya pada pertumbuhan wajah dan pada jenis intervensi bedah yang paling bertanggung jawab untuk penurunan pertumbuhan. Pembentukan parut dan kontraktur luka di bidang gundul tulang palatal adalah yang paling sering disalahkan karena pembatasan ekspansi maksila. Pertumbuhan gangguan dipamerkan paling menonjol dalam penampilan prognathic selama dekade kedua kehidupan meskipun penampilan yang normal pada anak usia dini. The tdk Hubungan oklusi antara rahang atas dan manusia 59 dible biasanya tidak setuju untuk koreksi pembedahan. Cacat Associated Dokter bedah harus selalu diingat bahwa dalam sebanyak 29% dari pasien,

anak dengan sumbing langit-langit mungkin memiliki anomali lainnya. Ini mungkin lebih sering dikaitkan dengan bibir sumbing terisolasi dibandingkan dengan CL / P. Tinggi di antara anomali terkait adalah mereka yang mempengaruhi peredaran darah dan sistem tulang. Tujuan bedah dan Manfaat Perbaikan Tujuan luas pengobatan bibir sumbing adalah untuk memisahkan rongga mulut dan hidung. Meskipun hal ini tidak mutlak diperlukan untuk makan, hal ini menguntungkan untuk menormalkan makan dan mengurangi regurgitasi dan iritasi hidung. Lebih penting daripada memperbaiki mukosa mulut dan hidung adalah reposisi otot-otot langit-langit lunak untuk anatomi menciptakan langitlangit dan membangun pidato normal. Tujuan lain dari perbaikan langit-langit adalah untuk meminimalkan pembatasan pertumbuhan rahang atas dalam dimensi kedua sagital dan transversal.

Perbaikan Palate dengan reposisi otot-otot palatal mungkin menguntungkan untuk fungsi tuba eustachius dan akhirnya untuk mendengar. Karena levator dan tensor veli palatini memiliki asalusul mereka di sepanjang tuba eustachius, fungsi Meningkatkan reposisi otot-otot ini, meningkatkan ventilasi dari telinga tengah dan mengurangi otitis serosa, yang selanjutnya mengurangi kejadian kelainan pendengaran. Perbaikan Palate saja biasanya tidak sepenuhnya benar disfungsi ini dan terapi tambahan sering mencakup penempatan tabung telinga yang diperlukan. Relevan Anatomi The tulang bagian langit-langit adalah struktur simetris dibagi menjadi primer dan langit-langit sekunder berdasarkan asal embrio (Gambar 59.1). The premaxilla, alveolus dan bibir, yang anterior foramen tajam, adalah bagian dari langit-langit utama. Struktur posterior untuk itu, yang meliputi rahang dipasangkan, tulang palatina dan piring pterygoideus, adalah bagian dari langit-langit sekunder. Tingkat keparahan dari celah langit-langit tulang bervariasi dari bentukan sederhana dari langit-langit keras untuk menyelesaikan celah dari alveolus. The palatine tulang terletak posterior rahang atas dan lamina pterygoideus. Hal ini terdiri dari proses horizontal dan piramida. Proses horisontal berkontribusi terhadap aspek posterior palatum keras dan menjadi lantai choana tersebut. Proses piramida memanjang secara vertikal untuk berkontribusi lantai orbit. Meskipun cacat tulang adalah penting dalam pengobatan bedah sumbing, patologi pada otot dan jaringan lunak memiliki dampak terbesar pada hasil fungsional. Enam otot memiliki keterikatan untuk langit-langit: levator veli palatini, konstriktor faring superior, musculus uvulae, palatopharyngeus, palatoglossus dan tensor veli palatini. Tiga otot yang tampaknya memiliki

kontribusi terbesar terhadap fungsi velopharyngeal adalah musculus uvulae, levator veli palatini dan konstriktor faring superior.

59

Gambar 59.1. Anatomi langit-langit. (Dipetik dari emedicine.com dengan izin.)

The musculus uvulae tindakan otot dengan meningkatkan sebagian besar velum selama kontraksi otot. Levator veli palatini menarik velum superior dan posterior untuk appose yang velum dinding faring posterior. Gerakan medial dinding faring, dikaitkan dengan konstriktor faring superior, membantu dalam oposisi velum dinding faring posterior untuk membentuk sfingter yang kompeten. The palatopharyngeus menggusur bawah langit-langit dan medial. Palatoglossus ini terutama depressor palatal yang berperan dalam produksi fonem dengan kopling hidung dengan memungkinkan aliran udara terkontrol ke ruang hidung. Tensor veli palatini tidak memberikan kontribusi pergerakan velum. Tendon tensor veli palatini yang menghubungkan sekitar hamulus dari piring pterygoideus dan aponeurosis dari sisipan otot sepanjang perbatasan posterior palatum durum. Otot berasal sebagian di perbatasan rawan dari tabung pendengaran. Fungsi tensor veli palatini, mirip dengan timpani tensor dengan saham yang persarafan, adalah untuk meningkatkan ventilasi dan drainase tabung pendengaran. Dalam sumbing, aponeurosis dari tensor veli palatini, bukannya melampirkan sepanjang perbatasan posterior palatum durum, terpasang sepanjang tepi sumbing tulang. Semua otot yang menempel pada langit-langit memasukkan ke aponeurosis otot ini. Dengan demikian, panjang keseluruhan langit-langit dipersingkat. Kelainan dalam tensor veli palatini meningkatkan terjadinya efusi telinga tengah dan infeksi telinga tengah. Selempang otot levator veli palatini juga terganggu oleh sumbing. Levator tidak membentuk sling lengkap. Medial porsi masingmasing pihak menempel ke tepi medial langit-langit keras. Dengan demikian, pada pasien dengan sumbing langit-langit, efektivitas tarikan velar dinding faring posterior terganggu. Dari enam otot, teori yang berlaku atribut sebagian besar kontribusi terhadap kompetensi velopharyngeal ke levator veli palatini. Kontraindikasi Relatif Tidak ada kontraindikasi absolut untuk perbaikan sumbing. Relatif kontraindikasi termasuk penyakit bersamaan atau kondisi medis lain yang dapat mengganggu anestesi umum, kemungkinan kompromi jalan napas pada anak dengan masalah yang sudah ada sebelumnya napas (seperti micrognathia parah), keterlambatan perkembangan yang parah, atau harapan hidup pendek karena penyakit parah lainnya.

59 Pertimbangan preoperatif Lab Studi Studi laboratorium rutin yang noncontributory pada bayi sehat dengan sumbing langit-langit. Beberapa pusat memperoleh jumlah darah sebagai studi rutin sebelum melakukan operasi pada anak dengan bibir sumbing. Penulis tidak menemukan hal ini diperlukan kecuali beberapa terkait berdampingan kondisi medis lainnya. Pencitraan Studi pencitraan rutin yang noncontributory pada bayi sehat yang menjalani perbaikan sumbing primer. Prosedur Diagnostik Kolaborasi awal dengan audiolog dan otolaryngologist, termasuk pemeriksaan dan penilaian audiologic awal, dapat mencegah defisit pendengaran jangka panjang.

Intervensi Ortodonti Data yang tersedia menunjukkan bahwa untuk mengoptimalkan perkembangan bicara beberapa derajat distorsi pertumbuhan wajah mungkin perlu diterima. Salah satu peran intervensi ortodontik adalah untuk meminimalkan keparahan gangguan pertumbuhan. Intervensi bervariasi sesuai dengan jenis sumbing. Banyak jenis peralatan ortodontik telah digunakan dalam pengobatan pasien sumbing. Di CL / P, peralatan ortodontik dapat digunakanuntuk menyetel kembali premaxilla ke dalam posisi normal sebelum penutupan bibir. Intervensi ortodontik pada pasien dengan sumbing langit-langit sering ditujukan untuk ekspansi lengkung rahang atas, koreksi maloklusi dan koreksi pola pertumbuhan mengembangkan kelas III skeletal. Maxillary gigi lengkung contracture dapat menjadi signifikan, membutuhkan bedah perbaikan langit-langit keras. Intervensi ortodontik dapat dimulai awal atau tertunda selama beberapa tahun. Ketika manipulasi ortodontik dimulai dini, kesulitan dapat terjadi. Menjaga peralatan ortodontik pada populasi bayi dapat menyajikan sebuah tantangan kecuali peralatan tersebut tetap dalam posisi. Manfaat ini intervensi ortodontik juga telah dipertanyakan, terutama pada pasien dengan sumbing terisolasi. Periode paling menguntungkan untuk intervensi ortodontik pada sumbing terisolasi mungkin selama periode pertumbuhan gigi campuran. Pada usia 6-8 tahun, gigi seri permanen mulai meletus. Pada usia ini, kehadiran gigi terlalu sejajar dan maloklusi parah dapat menyebabkan isolasi sosial. Hubungan insisivus dapat diperbaiki dan dipelihara dengan intervensi relatif sederhana. Pasien yang menjalani ekspansi

lengkungan palatum selama periode ini bisa mendapatkan keuntungan dari fase pertumbuhan yang cepat. Intervensi ortodontik juga dapat melanjutkan dengan kerjasama yang lebih dari pasien dalam kelompok usia ini. Manajemen Ortodonti kelainan bentuk lengkungan setelah gigi permanen telah meletus lebih terbatas. Didirikan maloklusi dan asimetri antara lengkung rahang atas dan rahang bawah lengkungan biasanya membutuhkan bedah ortognatik. Terapi bedah Waktu Penutupan Palatal Waktu penutupan sumbing masih kontroversial. Tujuan dari palatal memperbaiki termasuk pidato normal, pertumbuhan palatal dan wajah normal dan normal gigi 59 oklusi. Perbaikan langit-langit dini dikaitkan dengan hasil yang lebih baik pidato, tapi perbaikan awal juga cenderung menghasilkan cacat dentofasial parah. Beberapa penelitian secara konsisten menunjukkan bahwa anak-anak yang selera diperbaiki pada usia lebih dini tampaknya memiliki pidato yang lebih baik dan diperlukan pharyngoplasties sekunder lebih sedikit dibandingkan dengan mereka yang operasi ditunda melampaui 12 bulan pertama kehidupan. Noordhoff dan rekan menemukan bahwa anak-anak yang menjalani palatoplasti tertunda untuk sumbing memiliki kemampuan artikulasi yang lebih buruk sebelum penutupan langit-langit keras dibandingkan dengan anak-anak pada usia yang sama yang tidak memiliki celah. Manfaat perbaikan sumbing awal, dari sudut pandang berbicara dan pendengaran, harus ditimbang terhadap kesulitan teknis peningkatan melakukan prosedur di usia muda dan efek samping yang mungkin pada pertumbuhan rahang atas. Sejumlah penelitian gagal menunjukkan perbedaan diamati dalam keterbelakangan lengkung palatum antara anak-anak yang menjalani operasi di berbagai usia. Intervensi bedah tampaknya mengganggu pertumbuhan tengah wajah tanpa memperhatikan usia pasien pada saat perbaikan. Bifid uvula terjadi pada 2% dari populasi. Meskipun hal ini dapat terjadi dalam hubungan dengan sumbing submukosa, kebanyakan bayi dengan bifid uvula tidak memiliki ini masalah. Manajemen direkomendasikan dari uvula bifida adalah observasi dekat untuk memastikan pidato yang berkembang normal. Urutan Prosedur Beberapa protokol untuk pengelolaan CL / P telah disarankan di atas tahun oleh berbagai penulis. Hari ini, arus utama perbaikan sumbing panggilan untuk penutupan bibir pada usia dini (dari usia 6 minggu sampai 6 bulan) diikuti oleh penutupan langit-langit sekitar 6 bulan kemudian. Protokol ini memiliki dampak kecil pada perkembangan wajah. Ketika mengelola cacat alveolar residu dan fistula oronasal terkait, tujuan utama dari operasi adalah untuk

memungkinkan perkembangan selanjutnya dari alveolus normal. Letusan optimal gigi di situs sumbing dan pengembangan struktur periodontal normal gigi berdekatan dengan sumbing terjadi ketika cangkok tulang dan penutupan fistula akhir dilakukan sebelum erupsi gigi taring permanen di situs sumbing. Pilihan Perbaikan Daftar teknik bedah yang digunakan dalam penutupan celah palatal luas. Re pasangan berbeda tergantung pada apakah celah adalah langit-langit terisolasi atau bagian dari unilateral atau bilateral bibir sumbing dan langit-langit. Tiga kategori utama meliputi: (1) penutupan sederhana palatal, (2) penutupan palatum dengan palatal memanjang, dan (3) salah satu dari dua teknik dengan reapproximation otot palatum langsung. The Von Langenbeck Prosedur Sederhana penutupan palatal diperkenalkan oleh von Langenbeck dan merupakan yang tertua operasi bibir sumbing digunakan secara luas saat ini (Gambar 59,2). Flaps mucoperiosteal bipedicle dibuat dengan menggores sepanjang sisi lisan tepi sumbing dan sepanjang alveolar posterior dari tuberositas maksilaris ke tingkat anterior sumbing. Flaps kemudian dimobilisasi medial dengan pelestarian arteri palatine lebih besar dan ditutup di hamulus layers.The mungkin perlu retak untuk memudahkan penutupan. The von Langenbeck perbaikan terus menjadi populer karena kesederhanaan operasi. Teknik ini berhasil dapat menutup cacat berukuran sedang. Kritikus modern teknik Langenbeck von mengutip fistula anterior perlu mempromosikan, langit-langit kurang lama memproduksi dan hasil pidato miskin terkait dengan itu. Trier dan Dreyer gabungan primer von Langenbeck palatoplasti dengan levator 59 rekonstruksi sling (intravelar veloplasty). Penulis mengamati pidato yang lebih baik dan fungsi velopharyngeal unggul setelah veloplasty intravelar dengan otot rekonstruksi dan rekonstruksi seksama direkomendasikan selempang levator pada saat perbaikan langit-langit. Palatal Perpanjangan atau V-Y Pushback Protokol Veau untuk penutupan celah langit-langit menekankan perlunya (1) penutupan hidung lapisan secara terpisah, (2) fraktur proses hamular, (3) mengadakan perbaikan palatal mengikuti bibir primer dan vomer penutupan flap, dan (4) pembuatan flap palatal berdasarkan pada pedikel vaskular. Kilner dan Wardill menemukan teknik perbaikan palatum pada tahun 1937 yang lebih radikal daripada Veau dan yang pada akhirnya menjadi pushback VY. Ini mencakup sayatan santai lateral, flaps bilateral berdasarkan kapal yang lebih besar palatine, penutupan mukosa hidung dalam lapisan yang terpisah, fraktur hamulus tersebut, penutupan otot terpisah dan VY palatal memanjang.

Teknik 4-lipatan mirip dengan teknik 2-lipatan Wardill-Kilner, kecuali sayatan miring lebih posterior untuk membuat empat flaps unipedicle. Para flap lagi dimobilisasi medial dan ditutup. Teknik-teknik pushback mencapai lebih besar

Gambar 59.2. The von Langenbeck perbaikan. Dua flaps mucoperiosteal bipedicle adalah dibuat oleh menggores sepanjang sisi lisan tepi sumbing dan sepanjang alveolar posterior dari tuberositas maksilaris ke tingkat anterior sumbing. Itu flaps kemudian dimobilisasi medial dengan pelestarian arteri palatine lebih besar dan ditutup pada lapisan. Hamulus mungkin perlu retak untuk mempermudah penutupan. (Dipetik dari emedicine.com dengan izin.)

panjang palatal langsung tetapi pada biaya menciptakan area yang lebih besar dari palatum gundul tulang anterolaterally. Keuntungan dalam panjang langit-langit belum terbukti 59 menjadi permanen juga belum diterjemahkan ke perbaikan fungsi velopharyngeal. Pendekatan ini telah dikaitkan dengan insiden yang lebih tinggi pembentukan fistula. Intravelar Veloplasty Beberapa studi telah menekankan perlunya penataan kembali otot di langit-langit lunak. Pendekatan ini dirancang untuk memperpanjang langit-langit serta untuk memulihkan selempang otot levator veli palatini. Peningkatan fungsi velopharyngeal itu secara sporadis dilaporkan. Marsh et al melakukan penelitian prospektif terhadap efektivitas veloplasty intravelar primer dan menemukan tidak ada perbaikan yang signifikan dalam fungsi velopharyngeal. Double-lawan Z-plasties Pada tahun 1986, Furlow menjelaskan teknik penutupan palatal satu tahap yang terdiri dari ganda menentang Z-plasties dari permukaan mulut dan hidung (Gambar 59,3). Penggunaan double Z-plasty diminimalkan kebutuhan sayatan santai lateral mencapai penutupan. Langit-langit juga diperpanjang sebagai konsekuensi dari posisi baru

Gambar 59,3. Double-lawan Z-plasties. Satu tahap teknik penutupan palatal Furlow yang terdiri dari ganda lawan Z-plasties dari permukaan mulut dan hidung. Ganda Z-plasty meminimalkan kebutuhan untuk sayatan santai lateral mencapaipenutupan. Langit-langit diperpanjang sebagai konsekuensi dari posisi baru velar dan faring jaringan. (Dipetik dari emedicine.com dengan izin.)

velar dan faring jaringan. Data awal menunjukkan bahwa perkembangan bicara sangat baik, dengan 86% menunjukkan bicara normal dalam penelitian Furlow itu. Lain telah mengkonfirmasi peningkatan perkembangan bicara. Penutupan langit-langit keras dalam teknik Furlow yang menghindari penggunaan sayatan santai lateral. Flaps mucoperiosteal dimobilisasi dari langit-langit keras tulang dan cacat palatal ditutup oleh tenting flaps menemukan dan menciptakan ruang kosong moderat antara flaps dan tulang kubah palatum keras. Teknik Furlow itu tampaknya cukup sukses di belahan ukuran terbatas. Dalam celah berukuran moderat, sayatan santai lateral yang mungkin masih diperlukan untuk memperoleh penutupan. Dua-Flap Palatoplasty Bardach (1984) dan Salyer independen memodifikasi palatoplasti 2-mengepak com elemen tunas operasi lain dengan beberapa rincian yang inovatif (Gambar 59,4). Tujuan utama adalah penutupan lengkap dari seluruh belahan tanpa ketegangan pada usia dini (<2 bulan) dengan eksposur minimal permukaan baku tulang dan penciptaan langit-langit lunak berfungsi. Para penulis percaya bahwa selempang otot dalam langit-langit lunak, tidak velar memanjang, sangat penting untuk pidato yang memadai. Morris dan rekan mencatat bahwa 80% dari pasien

59 diperlakukan dengan metode ini dikembangkan velopharnormal pidato productionnormal batas, fungsi yngeal dalam meskipun 51% diperlukan sebelum terapi wicara Velar Penutupan-Tertunda Keras Palate Penutupan dicapai. Schweckendiek (1978) menutup langit-langit lunak awal (usia 6-8 bulan) tetapi meninggalkan langit-langit keras terbuka, meskipun ditutup dengan piring palsu, sampai usia 12-15 tahun. Di celah unilateral langit-langit lunak ditutup pertama, diikuti oleh operasi bibir 3 minggu kemudian. Dalam celah bilateral satu sisi bibir ditutup pertama dalam hubungannya dengan veloplasty primer, dengan perbaikan sisi lain dari bibir dan alveolar sumbing 3 minggu

kemudian. Schweckendiek melaporkan perkembangan rahang yang normal setelah protokol ini. Banyak ahli bedah Eropa sekarang menggunakan (1991) pendekatan Perko tentang penutupan palatum dua tahap. Perbaikan langit-langit lunak terjadi pada usia 18 bulan dan langit-langit keras 5-8 tahun. Perko menemukan bahwa sisa celah di langit-langit keras tidak mengganggu perkembangan bicara ke tingkat yang signifikan. Beberapa penilaian jangka panjang pasien yang menjalani pendekatan Schweckendiek atau Perko (Zurich) pendekatan diungkapkan kejadian yang sangat tinggi langit-langit pendek dan mobilitas miskin dari langit-langit lunak, dengan tingkat Sejalan tinggi insufisiensi velopharyngeal (VPI). Sebaliknya, pertumbuhan wajah itu dinilai cukup diterima pada kebanyakan pasien.

Gambar 59.4. Dua-tutup palatoplasti. A) Setelah sayatan santai lateral dilakukan, flaps bilateral meningkat berdasarkan pembuluh palatine lebih besar. B) Penutupan mukosa hidung dilakukan. Hamulus tersebut bisa patah, otot diperbaiki, dan mukosa mulut ditutup sebagai lapisan terpisah. (Dipetik dari emedicine.com dengan izin.)

Manajemen pascaoperasi Meskipun perbedaan dalam teknik bedah, seorang mantan rutin pasca operasi umum man. Setelah perbaikan bedah, anak diberi apa-apa melalui mulut sampai hari berikutnya. Hidrasi dipertahankan selama waktu ini dengan cairan intravena. Oksimetri terus dimonitor selama 24-48 jam. Arm splints juga diterapkan untuk mencegah anak dari mengganggu luka dengan menempatkan jari-jarinya di mulutnya. Makan oral diprakarsai oleh jarum suntik atau minum dari cangkir. Makan puting dihindari. Pasien biasanya dapat habis sehari setelah operasi dengan ekstensi lengan splints. Makanan cair dilanjutkan selama 7-10 hari dengan makanan padat untuk mengikuti. Komplikasi Awal Komplikasi perhatian terbesar pada periode pasca operasi segera adalah perdarahan dan gangguan pernapasan, namun kejadian yang sebenarnya dari komplikasi ini sulit untuk menentukan dari tinjauan literatur. Laporan pengalaman bedah dengan CL / P biasanya mencampur anak-anak dan orang dewasa, jenis sumbing, teknik perbaikan, waktu operasi, atau urutan operasi. Beberapa laporan menunjukkan bahwa hasil perbaikan Wardill-Kilner morbiditas yang lebih besar daripada metode lain. Teknik ini biasanya melibatkan meningkat pasca operasi pendarahan divisi berikut cabang anterior dari arteri palatine lebih besar. Epinefrin disuntikkan secara rutin sebelum sayatan untuk memungkinkan visibilitas yang lebih baik dan kontrol lebih mudah perdarahan. Agen hemostatik juga dapat digunakan untuk mengemas daerah gundul langit-langit untuk meminimalkan jumlah perdarahan. Kompromi pernapasan obstruksi sekunder dari langit-langit memanjang atau sedasi dapat mengancam kehidupan. Obstruksi jalan napas adalah jauh lebih umum setelah von Langenbeck prosedur dengan flap faring. Komplikasi lain, seperti dehiscence luka dan fistula oronasal, bisa sulit untuk mengelola. Dehiscence dari penutupan palatal, seperti dengan penutupan luka di bagian lain dari tubuh, biasanya akibat dari kualitas jaringan yang buruk dan ketegangan luka yang berlebihan. Insiden dehiscence rendah, namun kejadian fistula oronasal telah dilaporkan pada 5-29%. Komplikasi Jangka Panjang 59 Fistula palatal Pengobatan Fistula setelah perbaikan sumbing adalah masalah yang sulit. Fistula yang diklasifikasikan fied sebagai prealveolar, alveolar dan postalveolar. Sebuah fistula ukuran yang cukup dapat menyebabkan masalah yang signifikan, mulai dari lewat makanan ke dalam ruang hidung untuk

kesulitan berbicara sekunder untuk hidung emisi udara. Faktor-faktor yang dapat berkontribusi untuk pembentukan fistula adalah jenis sumbing, jenis perbaikan, ketegangan luka, perbaikan single-layer, dead space bawah flap mucoperiosteal dan perluasan lengkung rahang atas. Manajemen biasa strategi untuk menghindari penutupan fistula sampai ekspansi lengkungan dapat diselesaikan. Manajemen fistula sekunder untuk perbaikan sumbing terbatas dalam keberhasilan, dengan tingginya insiden kekambuhan setelah penutupan fistula awal. Yang paling sering teknik yang digunakan dalam penutupan fistula palatal adalah mobilisasi tutup lokal. Cangkok tulang dan periosteal telah dilaporkan untuk meningkatkan hasil. Flaps lidah dan jaringan mikrovaskuler transfer digunakan untuk fistula palatal sulit dan cacat palatal besar, masing-masing. Ketidakmampuan velopharyngeal Morris, di review literatur, melaporkan kejadian velopharyngeal kompetensi 75%, seperti yang didefinisikan oleh tidak adanya bukti yang konsisten dari VPI. Tidak diferensiasi dibuat pada jenis sumbing atau teknik perbaikan. Peterson-Falzone (1991) melaporkan 83,4% kompetensi berdasarkan kriteria yang sama. Namun, bila menggunakan kriteria tidak ada emisi hidung atau hypernasality, kejadian kompetensi velopharyngeal menurun hingga 60%. Analisis kompetensi velopharyngeal setelah berbagai teknik sulit untuk menafsirkan dalam studi yang berbeda. Anatomi celah memiliki gelar besar variabilitas yang biasanya tidak terkontrol. Pertumbuhan dan Morfologi Tingkat keparahan dan laterality dari celah-celah, serta pilihan cephalometri mea surements digunakan dalam penilaian, akun untuk banyak variabilitas dalam efek dilaporkan celah pada pertumbuhan wajah. Grayson et al mempelajari efek bersih dari celah palatal pada kerangka wajah seperti dilihat oleh Cephalogram lateral dan ditentukan oleh maksud analisis tensor. Para penulis mencatat mengurangi pertumbuhan tulang wajah ke segala arah, tetapi terutama dalam dimensi horizontal. Efeknya paling menonjol di tingkat langit-langit mulut dan sedikit kurang begitu di ketinggian wajah pertengahan. Pertumbuhan wajah vertikal paling dibatasi pada subyek yang memiliki celah dari kedua langit-langit primer dan sekunder dibandingkan dengan mereka yang memiliki celah langit-langit sekunder saja. Pearls and Pitfalls Manajemen pasien dengan sumbing langit-langit yang kompleks. Tidak ada yang universal saat ini kesepakatan ada pada strategi pengobatan yang tepat. Beberapa hal pokok yang harus ditekankan. Bicara normal harus menjadi pertimbangan paling penting dalam rencana terapeutik. Gangguan

pertumbuhan harus diminimalkan tetapi tidak dengan mengorbankan gangguan berbicara karena distorsi wajah dapat memuaskan dikelola dengan operasi masa depan, sedangkan gangguan berbicara sering ireversibel. Perbaikan langit-langit dengan tujuan membangun sfingter velopharyngeal yang kompeten harus diselesaikan pada usia 6-12 bulan. Pada saat ini, ada klaim yang sangat beragam hasil yang lebih unggul dari berbagai teknik. Tetap ada kebutuhan untuk yang terkendali dengan baik, studi prospektif untuk menentukan teknik optimal perbaikan sumbing. Sampai saat itu, pasien sumbing harus dikelola di pusat dengan, tim multidisiplin yang berpengalaman Reading Disarankan 1. Bardach J, Morris HL, Olin WH. Hasil akhir dari veloplasty utama: The marburg proyek. Plast Surg Reconstr 1984; 73 (2) :207-18. 2. Dufresne CR. Oronasal dan nasolabial fistula. Dalam: Bardach J, Morris HL, eds. Manajemen multidisiplin Bibir Sumbing dan Langit-langit. 1st ed. WB Saunders Co, 1991:425436. 3. Furlow Jr LT. Perbaikan bibir sumbing dengan double menentang Z-plasty. Plast Surg Reconstr 1986, 78 (6) :724-38. 4. Hodges PL, Pownell PH. Operasi bibir sumbing dan fungsi velopharyngeal. Plast Surg 1994, 7 (23) :1-36. 5. Kaufman FL. Mengelola celah bibir dan langit-langit pasien. Pediatr Clin Utara Am 1991; 38 (5) :1127-47. 6. Lindsay WK. Bedah perbaikan sumbing. Clin Plast Surg 1975; 2 (2) :309-18. 7. Nguyen PN, Sullivan PK. Isu dan kontroversi dalam pengelolaan sumbing. Clin Plast Surg 1993; 20 (4) :671-82. 8. Perko M. Dua-tahap palatoplasti. Dalam: Bardach J, Morris HL, eds. Multidisiplin Manajemen Bibir Sumbing dan Langit-langit. 1st ed. WB Saunders Co, 1991:311-320. 9. Rohrich RJ, Byrd HS. Waktu optimal penutupan sumbing. Pidato, pertumbuhan wajah, dan mendengar pertimbangan. Clin Plast Surg 1990, 17 (1) :27-36. 10. Schweckendiek W, Doz P. Primer veloplasty: Hasil jangka panjang tanpa rahang deformitas. Sebuah laporan dua puluh lima tahun. Cleft Palate J 1978; 15 (3) :268-74.