Anda di halaman 1dari 19

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

PENDAHULUAN
Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah

penyakit autoimun yg melibatkan berbagai organ dgn manifestasi klinik bervariasi dari yang ringan sampai berat. Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES, karena manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan.

ETIOLOGI
Sampai saat ini penyebab LES blm diketahui. Di duga faktor genetik, infeksi, dan lingkungan ikut berperan pd patofisiologi LES. Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan utk membedakan antigen dari sel dan Jar. tubuh sendiri. Penyimpangan rx imunologi ini akan menghasilkan antibodi scr terus-menerus. Antibodi ini jg bperan dlm pembentukan kompleks imun shg mencetuskan pykt

inflamasi imun sistemik dgn kerusakan multiorgan.

FAKTOR RESIKO
1. Faktor resiko genetik. Meliputi jenis kelamin

(frekwensi pd wanita dewasa 8 kali lebih sering drpd pria dewasa), umur (lebih sering pada usia 20-40 tahun), etnik, dan faktor keturunan ( frekwensi 20 kali lebih sering dlm keluarga di mana tdpt anggota dgn pnykt tsb). 2. Faktor resiko hormon. Estrogen menambah resiko LES, sedangkan androgen mengurangi resiko ini.

FAKTOR RESIKO...
3. Sinar ultra violet mengurangi supresi imun shg terapi mjd krng efektif, shg LES kambuh atau bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin shg tjd inflamasi di tmpt tsb maupun scr sistemik melalui peredaran di pembuluh darah. 4. Imunitas. Pada pasien LES tdpt hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T.

FAKTOR RESIKO...
4. Obat. Obat tertentu dlm presentase kecil skl pd pasien ttt dan diminum dlm jangka wkt ttt dpt mencetuskan lupus obat ( Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE). Jenis obat yg dpt menyebabkan lupus obat adalah :
Obat yang pasti menyebabkan lupus obat : klorpromazin, metildopa, prokainamid atau isoniazid. Obat yang mungkin dapat menyebabkan lupus obat : dilantin, penisilamin, dan kuinidin. Hubungan belum jelas : beberapa jenis antibiotik dan griseofulvin.

FAKTOR RESIKO...
5.

Infeksi. Pasien LES cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi. 6. Stres. Stres berat dapat mencetuskan LES pada pasien yang sudah memiliki kecenderungan akan penyakit ini.

MANIFESTASI KLINIK
Keluhan utama dan pertama LES adalah artralgia

(pegal dan linu dalam sendi). Dpt jg timbul artritis nonerosif pd dua atau lebih sendi perifer. Artritis biasanya berlangsung hny bbrp hr. Lokasi artritis akut biasanya di sendi tangan, pergelangan tangan, & lutut, serta biasanya simetris. Artritis dpt berpindah-pindah atau tetap di satu sendi dan jadi menahun.

MANIFESTASI KLINIK...
Pasien mengeluh lesu,lemah, & capai shg mhalangi beraktivitas. Demam, pegal linu seluruh tubuh, nyeri otot, dan penurunan berat badan. Terlihat kelainan kulit spesifik berupa Bercak Malar

menyerupai Kupu-Kupu di wajah & eritema umum yg menonjol. Pasien mjd fotosensitif & LES kambuh bila terjemur sinar matahari cukup lama. Kulit yg terkena sinar matahari menunjukkan kelainan subakut yg bersifat rekurens, berupa bercak menonjol, kemerahan, dan menahun.

MANIFESTASI KLINIK...
Terdapat kelainan kulit menahun berupa bercak diskoid yg bermula sbg eritema papul atau plak bersisik. Sisik ini menebal & melekat disertai hipopigmentasi sentral, terutama pd daerah yg

terkena sinar matahari & dpt menimbulkan kebotakan di kepala. Dpt pula tjd kelainan darah berupa anemia hemolitik, kelainan ginjal, pneumonitis, kelainan jantung, kelainan gastrointestinal misalnya pankreatitis, gangguan saraf seperti nyeri kepala.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pem. Lab yg dilakukan thdp pasien LES meliputi :
ANA ( anti nuclear antibody). Tes ANA memiliki sensitivitas

yg tinggi namun spesifitas rendah. Anti dsDNA ( double stranded ). Tes ini sngt spesifik utk LES,biasanya titernya akn meningkat sblm LES kambuh. Antibodi anti-S ( Smith). Antibodi spesifik terdapat pada 2030 % pasien. Anti-RNP (ribonukleoprotein). Komplemen C3,C4, dan CH50 (komplemen hemolitik) Titer sel L. Krng spesifik dan jg positif pd artritis reumatoid, sindrom sjogren, skleroderma, obat,& bahan2 kimia lain.

DIAGNOSIS
Kriteria untuk klasifikasi LES dari American Rheumatism Association (ARA,1992) : 1. Artritis 2. ANA di atas titer normal 3. Bercak malar 4. Fotosensitif bercak reaksi sinar matahari ( dari anamnesis) 5. Bercak diskoid

DIAGNOSIS...
6. Salah satu kelainan darah : Anemia hemolitik Leukosit < 4.000/mm3 Limfosit < 1.500/ mm3 Trombosit < 100.000/ mm3 7. Kelainan Ginjal Proteinuria > 0,5 g per 24 jam Sedimen selular 8. Salah satu serositis Pleuritis Perikarditis

DIAGNOSIS...
9. Salah satu kelainan neurologi Konvulsi Psikosis 10. Ulser mulut Salah satu kelainan imunologi Sel LE positif Anti dsDNA di atas titer normal Anti Sm ( Smith) di atas titer normal Tes Serologi sifilis positif palsu.

Seorang pasien diklasifikasikan menderita LES apabila memenuhi minimal 4 dari 11 butir kriteria tsb di atas.

PENATALAKSANAAN
Untuk Penatalaksanaan, Pasien LES dibagi mjd : Kelompok Ringan LES dgn gejala-gejala panas, artritis, perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan, kelelahan, dan sakit kepala. Kelompok Berat LES dgn gejala-gejala efusi pleura dan perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, pneumonitis lupus,& perdarahan paru.

PENALAKSANAAN UMUM, yaitu :


1.

2. 3. 4. 5. 6. 7.

Kelelahan bisa krn sakitnya atau krn pnykt lain spt anemia, demam, infeksi, gangguan hormonal, komplikasi pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi kelelahan: pemberian obat , cukup istrahat, pembatasan aktivitas yg berlebihan,& mengubah gaya hidup. Hindari merokok Hindari perubahan cuaca karena akan mempengaruhi proses inflamasi. Hindari stres dan trauma fisik. Diet sesuai kelainan, misalnya hiperkolesterolemia. Hindari pajanan sinar matahari, khususnya ultraviolet pada pukul 10.00-15.00. Hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen.

PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA, yaitu :


LES derajat ringan : Aspirin & obat AINS merupakan pilihan utama dgn dosis sesuai derajat pnykt. Penambahan obat antimalaria hny bila ada ruam kulit dan lesi di mukosa membran. Bila gagal, dpT ditambah prednison 2,5-5 mg / hari. Dosis dpt dinaikkan 20 % scr bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan. LES derajat berat : Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dgn dosis sesuai dgn kelainan organ sasaran yg terkena.

PROGNOSIS
Dengan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang mutakhir maka 80-90% pasien dapat mencapai harapan hidup 10 tahun dengan kualitas hidup yang hampir normal.