Current translate CCHD Pasien dengan PJB sianotik mempunyai desaturasi oksigen akibat dari pirau darah vena

sistemik ke sirkulasi arteri atau kelainan anatomi yang menyebabkan pencampuran darah vena sistemik dan darah vena pulmonal. Pirau dapat terjadi pada tingkat atrium (ASD),ventrikl (VSD) atau pembuluh darah besar (PDA) . Jika terdapat pirau dari kanan ke kiri, hal ini menunjukkan adanya obstruksi pada bagian distal atau adanya penyakit obstruksi vaskuler paru yang menyebabkan aliran balik melalui lesi pirau dari kiri ke kanan yang sebelumnya ada. Sehingga pirau dari kanan ke kiri melalui ASD (atau foramen ovale) bisa disebabkan oleh atresia trikuspid, stenosis trikuspid, PS berat, atau atresia dengan septum ventrikel yang intak atau penyakit vaskular paru. Pada anomali ebstein (kadang dengan penyakit jantung asianotik) dengan regurgitasi trikuspid berat dan berkaitan dengan ASD atau patent foramen ovale, pirau dari kanan ke kiri disebabkan oleh peningkatan tekanan atrium. Pirau kanan ke kiri pada ventrikel (melalui VSD) bisa disebabkan oleh obstruksi aliran ventrikel kanan akibat stenosis katup pulmonal (TOF) atau peningkatan resistensi vaskuler paru (sindrom Eisenmenger ). Pirau dari kanan ke kiri melalui duktu paten arteriosus menyebabkan penyakit vaskuler pulmonal. Pada D-TGA aorta muncul pada Ventrikel kanan membawa darah desaturasi ke tubuh dan arteri pulmonal muncul pada ventrikel kiri membawa darah oksigenai ke paru. Pada TGA terjadi pemisahan lengkap antara sirkulasi sistemik dengan sirkulasi pulmonal. Bayi dengan kondisi kondisi ini mengalami sianosis berat. Survival tergantung pada darah saturasi yang memasuki sirkulasi sistemik pada intrakardiak (ASD atau VSD) atau hubungan interarterial (PDA). Pasien dengan ventrikel tunggal (double inlet ventrikel) dimana kedua katup saling berhubungan pada ventrikel yang tunggal. Pada pembuluh arteri besar dari ventrikel utama yang lainnya muncul pada ruang jantung yang rudimenter. Oleh karena adanya pencampuran komplit pada darah sistemik dan pulmonal terjandi pada ventrikel yang tunggal, saturasi arteri sistemik ditentukan oleh jumlah aliran darah pulmonal. Sianosis bervariasi pada saat lahir. Penyakit jantung sianotik yang tidak diterapi menyebabkan angka kematian yang tinggi pada bayi dan anak, sehingga kebanyakan pasien mencapai dewasa setelah menjalani operasi reparatif atau paliatif. Pada pasien yang mencapai dewasa tanpa operasi biasanya pada TOF atau penyakit vaskuler paru dari lesi jantung sianotik yang mendasari (misalnya sindrom eisenmenger) Pentingnya mengenali penyakit jantung sianotik pada orang dewasa tidak hanya potensial untuk keperluan operasi atau intervensi non-operasi tetapi juga untuk kepentingan managemen manifestasi ekstrakardiak akibat sianosis yang berkepanjangan. Komplikasi sistemik dari penyakit jantung sistemik termasuk penanganan gangguan hematologi dan metabolik. Kelainan neurologik termasuk infeksi, perdarahan, dan gangguan hipoksia. Gangguan hematologik pada dewasa dengan penyakit jantung kongenital dapat mempengaruhi angka mortalitas atau morbiditas secara signifikan. Eritrositosis sekunder dibagi menjadi kompensata atau dekompensata. Pasien dengan eritrositosis kompensata mempunyai hematokrit yang stabil, tidak ada

deplesi besi, dan sedikit gejala hiperviskositas. Walaupun hematoktrit diatas 70 %, mereka tidak memperlihatkan peningkatan risiko kejadian serebrovaskuler dan tidak membutuhkan flebotomi. Pasien dengan eritrositosis dekompensata terjadi peningkatan hematokrit (>65%) dengan gejala. Oleh karena defisisensi besi dapat menyebabkan hiperviskositas, hal ini harus disingkirkan dan jika ada harus diterapi sebelum dilakukan flebotomi. Umumnya plebotomi tidak direkomendasikan pada pasien dengan hematokrit < 65 %. Diatesis hemoragik juga berhubungan dengan CHD yang biasanya sedang dan tidak membutuhkan terapi spesifik kecuali menghindari heparin dan aspirin. Oleh karena menghindari perdarahan pada saat operasi, tindakan flebotomi dilakukan sampai hematokrit , 65 %. Kelainan yang menyertai antara lain trombositopenia dan hiperuricemia. Prosedur operasi paliatif pada CHD kompleks dilakukan saat bayi atau anak-anak. Prosedur ini seperti anastomose aortopulmonary (waterson,pott,blalock-Taussig) dan atrial switch (senning dan Mustard) masih dilakukan saat dewasa. TOF Riwayat intoleransi latihan dan squatting saat anak-anak Sianosis sentral, impuls RV dominan sedang, murmur pada stenosis pulmonal dengan aliran darah pulmonal cukup dan tidak adanya P2 RVH sedang, LVH Gambaran radiologi menunjukkan bentuk boot (Couer an sabot) pada kasus berat tanpa pirau dari kiri ke kanan Pembesaran LV dan arteri pulmonal post stenotik pada kasus sedang, adanya arkus aorta kanan pada 25% pasien Echocardiografi menunjukkan RVH, overriding aorta, pembesaran VSD perimembranous, dan obstruksi aliran RV (subvalvular,valvular, supravalvular , atau cabang arteri pulmonal Gradien Penjelasan umum Tetralogi fallo merupakan betuk umum paling banyak dari PJB sianotik.