Anda di halaman 1dari 1

KELAINAN KONGENITAL GINJAL (Nefropati Kongenital)

Nefropati kongenital adalah kelompok penyakit yang etiologinya berupa malformasi ginjal karena kelainan genetik dan gangguan perkembangan yang menyimpang dari normal. 1. Malformasi parenkim ginjal Didapatkan pada: displasia ginjal, agenesis ginjal, disgenesis tubulus ginjal, dan penyakit ginjal polikistik. Patogenesis malformasi parenkim ginjal dipengaruhi faktor genetik dan lingkungan. 2. Migrasi embrio ginjal abnormal (ektopik ginjal) dan anomali fusi (ginjal tapak kuda) PENYAKIT GINJAL POLIKISTIK Penyakit ginjal polikistik merupakan kelainan genetik pada ginjal yang paling banyak didapatkan pada orang dewasa dan anak. Karakteristiknya ditandai dengan dilatasi kista pada tubulus renalis yang bersifat progresif sehingga dapat mengakibatkan nefromegali dan seringkali berlanjut menjadi gagal ginjal terminal. Penyakit ginjal polikistik paling banyak disebaban oleh kelainan herediter. Terdapat dua jenis penyakit ginjal polikistik, yaitu penyakit ginjal polikistik autosomal resesif (tipe infantile) dan penyakit ginjal polikistik autosomal dominan (tipe dewasa).

DISPLASIA GINJAL Displasia ginjal adalah perkembangan abnormal pada nefron dan duktus koledokus, dimana didapatkan peningkatan stroma dan kadang-kadang didapatkan kista dan jaringan metaplastik seperti tulang rawan. Bentuk yang paling banayk ditemukan adalah ginjal multikistik displasia.