Epidemiologi : > 85% bayi aterm mengalami hiperbilirubinemia Definisi: Keadaan klinis pada bayi dengan tanda pewarnaan kuning pada kulit dan sclera akibat akumulasi bilirubin bebas yang berlebihan Klinis icterus baru tampak jika kadar Bilirubin total plasma 5-7mg/dL Hiperbilirubinemia : kadar bilirubin total plasma >10mg/dL Metabolisme Bilirubin
Produksi
Hidrophylic
indirect
Lipophylic
Bilirubin direct
Hidrophylic
Ekskresi
Bilirubin terbagi menjadi 2 jenis yaitu: 1. Bilirubin Direct: larut dalam air, jadi bisa dibuang. Contoh pada Hepatitis Virus, Bilirubin Directnya meningkat sehingga kencingnya seperti warna Teh
2. Bilirubin Indirect: tidak larut dalam air, jadi susah dibuang, sifatnya Lifofilik, afinitasnya tinggi pada lemak (seperti: kulit, otak)
Sumber Bilirubin adalah dari RBC (Red Blood Cell) yakni eritrosit. Eritrosit pecah keluar heme. Sel Darah Pecah bisa terjadi oleh karena Incompatibilitas golongan Darah & Rhesus, akibat adanya infeksi seperti Sepsis. Pada Kolestasis sel-sel Parenkim Hati rusak akibat kebanjiran Bilirubin. Pada anak yang mengalami Kolestasis biasanya fecalnya pucat seperti dengkul (warna Cream muda) ini karena ada gangguan pada Fecalnya. Jenis Icterus 1. Icterus fisiologis Banyak terjadi pada bayi- bayi (aterm (50-60%) & prematur (80%)) Terjadi pada hari ke 3 7 Terjadi akibat imaturitas fisiologis BBL Faktor-faktor yang berhubungan : a. SDM b. Umur SDM c. Aktivitas UDPGT d. aktivitas -glukoronidase e. Flora bakteri (-)
2. Icterus Patologis Risiko : bayi dengan ASI, prematuritas Akibat : produksi bilirubin , clearance bilirubin Icterus terjadi <3 hari atau >1minggu
Nomogram penentuan Risiko hiperbilirubinemia pada bayi aterm dengan BBL 2000 gram atau usia kehamilan <35 minggu dengan BBL 2500 gram atau berdasar jam observasi (AAP))
Diagnosis Anamnesa : DP : Identifikasi icterus dalam zona Kramer Penyebab icterus patologis : bukti infeksi, bukti dehidrasi Kehamilan Persalinan (ketuban warna, bau, kapan pecah, jumlah) Penyakit ibu selama kehamilan Golongan darah/rhesus bapak, ibu
Laboratorium Total bilirubin, Bilirubin Direct/indirect Mencari penyebab icterus patologis (sepsis, G6PD)
Derajat ikterus
Daerah ikterus
5,0 mg%
II
III
Sampai badan bawah (dibawah 11,4mg% umbilicuks hingga tungkai atas diatas lutut)
IV
Pencegahan pengobatan
1. Medikamentosa : phenobarbital : merangsang aktivitas & konsentrasi UDPGT & ligadin 2. Fototerapi 3. Transfusi tukar
1. Efek toksik bilirubin pada SSP (basal ganglia & nuklei batang otak) 2. Manifestasi klinis : Fase awal : letargis, hipotonus, malas menyusu Fase intermediate : moderate stupor, iritabilitas, hipertoni Fase lanjut : demam, high pit-cry, penurunan kesadaran, hipotoni Kern icterus : perubahan neuropatologi yang ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah otak (basal ganglia, pons & cerebelum) 1. Klinis : CP, MR, tuli, idiot (multiple disability/global delay)