Anda di halaman 1dari 27

BAB I LAPORAN KASUS

1.1. Identifikasi Nama Umur Kebangsaan : Dwi Kirani : 3 bulan : Indonesia

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama Alamat
No. MedRec

: Islam : Lubuk Linggau


: 717931

MRS

: 14 Mei 2013

1.2. Anamnesis ( Alloanamnesis tanggal 18 Mei 2013) Keluhan Utama : Tidak memiliki lubang anus Riwayat Perjalanan Penyakit : Sejak lahir orang tua penderita mengaku anaknya tidak memiliki lubang anus. Penderita BAB melalui lubang didekat lubang kencing, BAB yang keluar sedikit. Sejak kurang lebih 15 hari yang lalu, BAB yang keluar sangat sedikit. Sejak 4 hari yang lalu penderita tidak BAB. Penderita tidak mengalami demam, muntah tidak ada, kembung tidak ada. Penderita kemudian berobat ke RSUD Lubuk Linggau, lalu pasien dirujuk ke RSMH. Riwayat penyakit dalam keluarga : Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga disangkal Riwayat penyakit dahulu : Riwayat ibu menderita penyakit saat hamil disangkal. Riwayat trauma atau jatuh saat hamil disangkal. Riwayat minum jamu atau obat-obatan disangkal Riwayat polihidramnion disangkal Riwayat kelahiran : Lahir cukup bulan, ditolong oleh bidan Mekonium keluar dari lubang dibawah vagina 1.3. Pemeriksaan Fisik 18 Mei 2013 Status Generalis

Keadaan Umum Kesadaran Gizi Nadi Pernafasan Suhu Berat Badan Tinggi Badan Kepala Mata Pupil Kuping Hidung Mulut Leher Kelenjar-kelenjar Dada Jantung Paru-paru Abdomen Hati Limpa Genitalia Externa Ekstremitas superior Ektremitas inferior

: Baik : Compos mentis : Cukup : 115 x/menit : 22 x/menit : 36,7 C : 5 Kg, : 55 cm : Tidak ada kelainan : Konjungtiva palpebra pucat -/-, Sklera ikterik -/: Isokor, refleks cahaya +/+ : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada pembesaran : Simetris : HR: 115 x/menit, murmur (-), gallop (-) : vesikuler +/+ normal, ronkhi (-), wheezing (-) : Lihat status lokalis : Tidak teraba : Tidak teraba : Lihat status lokalis : tidak ada kelainan : tidak ada kelainan

Status lokalis Abomen Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi / Regio Genitalia Externa Inspeksi : Tampak lubang ukuran 0,5 cm dibawah vagina, feses (+) : Datar : Lemas : Timpani : Bising usus (+) Normal .

1.4.

Diagnosis Banding 1. Atresia ani dengan fistula rectovestibular 2. Atresia ani dengan fistula rectovagina

1.5.

Pemeriksaan Penunjang 1. Laboratorium ( 4 Mei 2013) Hematologi

Hemoglobin (HGB) Eritrosit (RBC) Leukosit (WBC) Hematokrit Trombosit (PLT) Hitung Jenis : i. ii. iii. iv. v. vi. Basofil Eosinofil Netrofil Batang Netrofil Segmen Limfosit Monosit

Hasil 11,0 3,86 9,5 32 357

Nilai Normal 10,7 - 10,71 g/dl 3,75 - 4,95.106/mm3 6,0 - 17,5.103/mm3 38 - 52 Nilai Kritis : < 25 % 217 - 497.103/L

0 7 0 20 65 8

01% 16% 26% 50 70 % 25 40 % 28%

FAAL HEMOSTATIS Waktu Pendarahan Waktu Pembekuan 1 9 1 -3 Nilai Kritis > 15 menit 9 15 menit

Kimia Klinik Glukosa sewaktu Natrium (Na) Kalium (K) 80 mg / dl 142 mEq/L 4,9 mEq/L < 200mg / dl < 135-155 mEq / L < 3,6-5,5 mEq / L

1.6. Diagnosis Kerja Atresia ani + fistula rectovestibular 1.7. Penatalaksanaan - Kolostomi 1.8. Prognosis Qua ad vitam Qua ad fungtionam : bonam : bonam

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi Anorektal


Bagian usus besar yang terakhir dinamakan rektum dan terbentang dari kolon sigmoid sampai anus (muara ke bagian luar tubuh). Satu inci terakhir dari rektum dinamakan kanalis ani dan dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum dan kanalis ani sekitar 5,9 inci (15 cm). Sekum dan bagian kolon transversum maupun banyak kolon sigmoideum seluruhnya di dalam peritoneum,sedangkan sepertiga bawah rektum di bawah peritoneum dan sepertiga atas ekstra peritoneum di atas permukaan posteriornya. Bagian asendens dan desendens kolon ditutup oleh peritoneum hanya pada permukaan anterior. Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ectoderm, sedangkan rectum berasal dari endoderm. Karena perbedaan asal anus dan rectum ini maka perdarahan, persarafan, serta penyaliran vena dan limfenya berbeda juga, demikian pula epitel yang menutupinya. Rektum memiliki empat lapisan morfologik seperti juga bagian usus lainnya.Rectum dilapisi oleh mukosa glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan lanjutan epitel berlapis gepeng kulit luar. Tidak ada yang disebut mukosa anus. Daerah batas rectum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel. Kanalis analis dan kulit luar di sekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik dan peka terhadap rangsangan nyeri , sedangkan mukosa rektum mempunyai

persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. Nyeri bukanlah gejala awal pengidap karsinoma rektum, sementara fissura anus nyeri sekali. Darah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem orta, sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui cabang v. Iliaka. Distribusi ini menjadi penting dalam upaya memahami cara penebaran keganasan dan infeksi. Sistem limfa sepanjang pembuluh hemoroidales superior ke arah kelenjar limfa paraorta melalui kelenjar limfa paraorta melalui kelenjar limfa iliaka interna, sedangkan limfa yang berasal dari kanalis analis mengalir kearah kelenjar inguinal. Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 cm. Sumbunya mengarah ke ventrokranial yaitu kearah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal dengan rektum dalam keadaan istirahat. Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinata atau linea dentata. Di daerah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara kolumna rektum. Infeksi yang terjadi disini dapat menimbulkan abses anorektum yang dapt membentuk fistel. Lekukan antar sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis sewaktu melakukan colok dubur.dan menunjukkan batas antara sfingter intern dan sfingter ekstern (garis hilton) Cincin sfingtern anus melingkari kanalis analis dan terdiri dari sfingter intern dan sfingter ekstern. Sisi posterior dan lateral cincin ini terbentuk dari fusi sfingter intern, otot longitudinal, bagian tengah dari otot levator (puborektalis) dan komponen m. Sfingter eksternus. M. Sfingter internus terdiri atas serabut otot polos, sedangkan m. Sfingter eksternus terdiri atas serabut otot lurik. / / Gambar 2.1. Hubungan normal antara kompleks otot striata pelvis dan rectum Perdarahan arteri Arteri hemoroidales superior adalah kelanjutan langsung a. Mesenterika inferior. Arteri ini membagi diri menjadi dua cabang utama: kiri dan kanan.Arteri hemoroidales medialis merupakan percabangan anterir a.iliaka interna , sedangkan a. Hemoroidales inferior adalah cabang a. Pudenda interna. Anastomises antara arkade pembuluh inferior dan superior merupakan sirkulasi kolateral yang mempunyai makna penting pada tindak bedah atau sumbatan aterosklerotik di daerah percabangan aorta dan a. Iliaka. Anastomises tersebut ke pembuluh kolateral hemoroid inferior dapat memjamin perdarahan di kedua ekstremitas bawah. Perdarahan di pleksus hemoroidales merupakan kolateral luas dan kaya sekali darah. Perdarahan vena Pembuluh vena kolon berjalan paralel dengan arterinya. Aliran darah vena disalurkan dari Vena hemoridalis superior berasal dari pleksus hemoroidalis internus dan berjalan ke arah kranial ke dalam v. Mesenterika inferior dan seterusnya melalui v. Lienalis ke vena porta. Vena ini tidak berkatup sehingga tekanan rongga perut menentukan tekanan di dalamnya. V. Hemoroidalis inferior mengalirkan darah ke dalam v. Pudenda interna dan kedalam v. Iliaka interna dan vena kava. Pada batas rektum dan anus terdapat banyak kolateral arteri dan vena melalui perdaran hemoroidal antara sistem pembuluh saluran cerna dan sistem arteri dan vena iliaka

Aliran darah vena disalurkan melalui v.mesenterika superior untuk kolon asendens dan kolon transversum, dan melalui v.mesenterika inferior untuk kolon desendens, sigmoid dan rektum. Keduanya bermuara ke dalam v.porta, tetapi v.mesenterika inferior melalui v.lienalis. Aliran vena dari kanalis analis menuju ke v.kava inferior. Oleh karena itu, anak sebar yang berasal dari keganasan rektum dan anus dapat ditemukan di paru, sedangkan yang berasal dari kolon ditemukan di hati. / Gambar 2.2 Vaskularisasi usus besar

Penyaliran limfa Pembuluh limfe dari kanalis membentuk pleksus halus yang menyalurkan isinya menuju ke kelenjar limfe inguinal, selanjutnya dari sini cairan limfe terus mengalir sampai ke kelenjar limfe iliaka. Pembuluh limfe dari rektum di atas garis anorektum berjalan seiring dengan v. Hemoroidalis superior dan melanjut ke kelenjar limfe mesenterika inferior dan aorta. Persarafan Persarafan rektum terdiri atas sistem simpatik dan sistem parasimpatik. Serabut simpatik berasal dari pleksus mesenterikus inferior dan dari sistem parasakral yang terbentuk dari ganglion simpatis lumbal ruas kedua, ketiga, dan keempat. Unsur simpatis pleksus ini menuju kearah struktur genital dan serabut otot polos yang mengendalikan emisi air mani dan ejakulasi. Persarafan parasimpatik (nervi erigantes) berasal dari saraf sakral kedua, ketiga dan keempat. Serabut saraf ini menuju ke jaringan erektil penis dan klitoris serta mengendalikan ereksi dengan cara mengatur aliran darah kedalam jaringan ini. Oleh karena itu, cedera saraf yang terjadi pada waktu operasi radikal panggul serta ekstirpasi radikal rektum atau uterus dapat menyebabkan gangguan fungsi vesika urinaria dan gangguan fungsi seksual. Otot volunter, yaitu levator ani, koksigeus dan sfingter eksternus, dilayani oleh saraf dari segmen sakralis keempat.

2.2 Atresia Ani 2.2.1 Definisi


Suatu kelainan congenital dimana menetapnya membrane anus sehingga anus tertutup. Defek ini tidak selalu total; kadangkala sebuah lubang sempit masih memungkinkan keluarnya isi usus. Bila penutupannya total anus tampak sebagai lekukan kulit perineum; keadaan ini seringkali disertai atresia rectum bagian bawah. Atresia berasal dari bahasa Yunani yaitu a yang berarti tidak ada dan trepsis yang berarti makanan atau nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia adalah suatu keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal atau organ tubular secara kongenital yang disebut juga clausura. Dengan kata lain tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya berlubang atau buntunya saluran atau

rongga tubuh, hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir atau terjadi kemudian karena proses penyakit yang mengenai saluran itu. Atresia ani adalah kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rektum, atau keduanya. Atresia ani adalah malformasi kongenital dimana rektum tidak mempunyai lubang keluar (Gambar 1). Ada juga yang menyebutkan bahwa atresia ani adalah tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada bagian distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal. Gambar 2.3 Atresia ani /

2.2.2 Etiologi Etiologi secara pasti dari atresia ani belum diketahui, namun ada sumber mengatakan bahwa kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Menurut penelitian beberapa ahli, diduga faktor genetik berpengaruh terhadap terjadinya atresia ani, namun masih jarang terjadi bahwa gen autosomal resesif yang menjadi penyebab atresia ani. Orang tua yang mempunyai gen carrier penyakit ini mempunyai peluang sekitar 25% untuk diturunkan pada anaknya saat kehamilan. 30% anak yang mempunyai sindrom genetik, kelainan kromosom, atau kelainan kongenital lain juga berisiko untuk menderita atr esia ani, contohnya adalah penderita Down Syndrome. Atresia dapat disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain: 1. 2. 3. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur. Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan. Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian distal, serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai keenam usia kehamilan. Sebanyak 60% pasien dengan atresia ani dapat disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir yang disebut dengan Sindroma VACTERL (Vertebrae, Anal, Cardial, Tracheoesophageal, Renal, Limb). Kelainan yang ada, yaitu: 1. Kelainan pada sistem kardiovaskular 2. Atrial Septal Defect Patent Ductus Arteriosus Tetralogy of Fallot Ventricular Septal Defect

Kelainan sistem pencernaan

3.

Obstruksi duodenal Kelainan tracheoesophageal

Kelainan yang sering terjadi adalah atresia esofagus. Kelainan sistem perkemihan Kelainan ini merupakan kelainan yang paling sering terjadi, dan terdapat pada 50% pasien dengan atresia ani. Refluk vesikoureter dan hidronefrosis merupakan kondisi yang paling sering terjadi, namun juga dapat terjadi renal agenesis, horseshoe, dan dysplastic. Semakin tinggi letak anomali yang ada, maka semakin besar frekuensi terjadinya abnormalitas urologi. 4. Kelainan tulang belakang Hemivertebrae Skoliosis Syringomyelia Spinal lipoma Myelomeningocele

Tidak adanya dua atau lebih vertebrae berhubungan dengan prognosis yang buruk terhadap kontinensia dari usus dan vesica urinaria.

2.2.3 Patofisiologi Asal anus dan rektum merupakan stuktur embriologis yang disebut kloaka. Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut, dan Hindgut. Foregut akan membentuk faring, sistem pernapasan bagian bawah, esofagus, lambung, sebagian duodenum, hati, sistem bilier, serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, caecum, apendiks, kolon ascenden sampai pertengahan kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari endoderm kloaka dan ektoderm dari protoderm/analpit. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau translevator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter. Atresia ani terjadi akibat kegagalan punurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Terjadinya atresia ani adalah karena kelainan kongenital dimana saat proses perkembangan embriogenik tidak lengkap pada proses perkembangan anus dan rektum. Dalam perkembangan selanjutnya, ujung ekor dari belakang berkembang jadi kloaka yang juga akan berkembang jadi genito urinari dan struktur anorektal. Atresia ani ini terjadi karena ketidaksempurnaan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7- 10 minggu selama perkembangan janin. Kegagalan migrasi tersebut juga karena gagalnya agenesis sakral dan abnormalitas pada daerah uretra dan vagina atau juga

pada proses obstruksi. Atresia ani dapat terjadi karena tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus sehingga menyebabkan feses tidak dapat dikeluarkan. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses mengalir ke arah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya.

2.2.4 yaitu: 1.

Klasifikasi

Secara fungsional, pasien dengan anus imperforata/atresia ani dibagi menjadi dua kelompok besar, Tanpa anus, tetapi dengan dekompresi adekuat traktus gastrointestinal dicapai melalui saluran fistula eksterna. Kelompok ini terutama melibatkan bayi perempuan dengan fistula rektovagina atau rectofourchette yang relatif besar, dimana fistula ini sering dengan bantuan dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adekuat sementara waktu. 2. Tanpa anus dan tanpa fistula atau traktus yang tidak adekuat untuk jalan keluar feses. Pada kelompok ini, tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan dekompresi spontan kolon, sehingga memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera. Tipe Atresia Ani berdasarkan letak menurut Stephens dan Smith (1984) yaitu : 1. 2. 3. High / tinggi (Supra levator). Intermediate / sedang (sebagian translevator). Low / rendah (fully translevator). Tabel 1. Klasifikasi atresia ani

Klasifikasi Letak tinggi

Perempuan Laki-laki Agenesis anorektal dengan Agenesis anorektal dengan atau tanpa fistula atau tanpa fistula uretra rektovaginal, atresia rekti. rektoprostatik, atresia rekti. Agenesis anorektal dengan Agenesis anorektal dengan atau tanpa fistula atau tanpa fistula uretra rektovaginal, agenesis anus rektobulbar, agenesis anus Fistula anovestibular atau Fistula anokutaneus fistula anokutaneus (anteriorly displaced anus), (anteriorly displaced anus), stenosis anus

Intermediat

Letak rendah

stenosis anus Cloaca

Melbourne Melbourne membagi atresia ani berdasarkan garis pubococcygeus dan garis yang melewati ischii: 1. 2. 3. Letak tinggi, rektum berakhir diatas muskulus levator ani (muskulus pubococcygeus). Letak intermediet, akhiran rektum terletak di muskulus levator ani tetapi tidak menembusnya. Lesung anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal. Letak rendah, akhiran rektum berakhir di bawah muskulus levator ani.

Wingspread 1984 Berdasarkan klasifikasi Wingspread, atresia ani dikelompokkan menurut jenis kelamin. 1. Laki laki, dibagi menjadi 2 golongan, yaitu golongan I dan golongan II. Pada laki laki golongan I dibagi menjadi 4 kelainan yaitu kelainan fistula urin, atresia rektum, perineum datar, dan fistula tidak ada. Jika ada fistula urin, tampak mekonium keluar dari orifisium eksternum uretra, mungkin terdapat fistula ke uretra maupun ke vesika urinaria. Cara praktis menentukan letak fistula adalah dengan memasang kateter urin. Bila kateter terpasang dan urin jernih, berarti fistula terletak uretra karena fistula tertutup kateter. Bila dengan kateter urin mengandung mekonium maka fistula ke vesika urinaria. Bila evakuasi feses tidak lancar, penderita memerlukan kolostomi segera. Jika fistula tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi. Golongan II pada laki laki dibagi 4 kelainan yaitu kelainan fistula perineum, membran anal, stenosis anus, dan fistula tidak ada. Fistula perineum sama dengan pada wanita; lubangnya terdapat pada anterior dari letak anus normal. Pada membran anal biasanya tampak bayangan mekonium di bawah selaput. Bila evakuasi feses tidak ada sebaiknya dilakukan terapi definitif secepat mungkin. Pada stenosis anus, sama dengan perempuan, tindakan definitif harus dilakukan. Bila tidak ada fistula dan udara < 1 cm dari kulit pada invertogram, perlu juga segera dilakukan pertolongan bedah. 2. Perempuan, dibagi menjadi 2 golongan, yaitu golongan I dan golongan II. Pada perempuan golongan I dibagi menjadi 5 kelainan, yaitu kelainan kloaka, fistula vagina, fistula rektovestibular, atresia rektum, dan fistula tidak ada. Pada fistula vagina, mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses menjadi tidak lancar sehingga sebaiknya dilakukan kolostomi. Pada fistula vestibulum, muara fistula terdapat di vulva. Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal. Bila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan antara traktus urinarius, traktus genetalis, dan saluran cerna. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi. Pada

atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur, jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. Bila tidak ada fistula, dibuat invertogram. Jika udara > 1 cm dari kulit perlu segera dilakukan kolostomi. Sedangkan golongan II pada perempuan dibagi 3 kelainan, yaitu kelainan fistula perineum, stenosis anus, dan fistula tidak ada. Lubang fistula perineum biasanya terdapat diantara vulva dan tempat letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu menimbulkan obstipasi. Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses tidak lancar sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif. Bila tidak ada fistula dan pada invertogram udara < 1 cm dari kulit, dapat segera dilakukan pembedahan definitif. Dalam hal ini evakuasi tidak ada, sehingga perlu dilakukan kolostomi.

Klasifikasi Wingspread Laki laki Kelompok I Kelainan Tindakan Fistel urin Kolostomi neonatus, operasi definitif Atresia rektum pada usia 4-6 bulan Perineum datar Fistel tidak ada Invertogram udara > 1 cm dari kulit Kelompok II Kelainan Tindakan fistel perineum Operasi langsung pada neonatus membran anal stenosis anus fistel tidak ada invertogram udara < 1 cm dari kulit Perempuan Kelompok I Kelainan Tindakan kloaka Kolostomi neonatus fistel vagina fistel anovestibuler atau rektovestibuler atresia rektum fistel tidak ada invertogram udara >1 cm dari kulit Kelompok II Kelainan Tindakan

fistel perineum Operasi langsung pada neonatus stenosis anus fistel tidak ada invertogram udara < 1cm dari kulit
Tabel 2. klasfikasi menurut wingspread

Alberto Pena Alberto Pena membagi klasifikasi atresia ani berdasarkan lokasi dari permulaan fistula (Tabel 3) Tabel 3. Klasifikasi Atresia Ani Menurut Alberto Pena Males Perineal fistula Rectourethral fistula Bulbar (the lowest portion of the posterior urethra) Prostatic the upper portion of the Persistent cloaca Imperforate anus without fistula Rectal atresia Complex defects < 3cm common channel Females Perineal fistula Vestibular fistula

posterior urethra Rectovesical fistula (bladder neck)

> 3cm common channel Imperforate anus without fistula Rectal atresia Complex defects

Laki-laki 1. Fistula perineal Fistula perineal adalah kelainan yang paling sederhana yang dapat terjadi baik pada pria maupun wanita. Pasien memiliki lubang kecil yang terletak pada perineum anterior ke pusat sfingter eksternal, dekat dengan skrotum pada pria atau vulva pada wanita. Pasien ini biasanya memiliki sakrum yang baik, alur garis tengah, dan lesung anal. Frekuensi kerusakan organ lain terkait yang mempengaruhi sekitar 10%. Diagnosis ditetapkan oleh inspeksi perineum sederhana, tetapi sering kali diagnosis ini terlewatkan karena pemeriksaan neonatal yang kurang memadai. Keterlambatan diagnosis mungkin memiliki dampak signifikan yaitu obstipasi. Gambar 2.4. Fistula perineal / 2. Fistula rektouretral Dalam fistula rektouretral, rektum berkomunikasi dengan bagian bawah uretra (uretra bulbar) atau bagian atas dari uretra (uretra prostat). Mekanisme sfingter pada umumnya baik, tetapi pada sebagian pasien memiliki otot-otot perineal dan perineum datar. Sakrum juga memiliki derajat

perkembangan yang berbeda, terutama dalam kasus fistula rektouretral prostat. Sebagian besar pasien memiliki sakrum yang kurang berkembang, perineum yang datar, skrotum terpecah menjadi dua belah, dan letak lesung anal sangat dekat dengan skrotum. Gambar 2.5. Fistula rektouretral // 3. Fistula rektovesikal (bladder neck) Pada pasien yang memiliki fistula rektovesikal, rektum berkomunikasi dengan saluran kemih pada tingkat leher kandung kemih. Mekanisme sfingter pada umumnya kurang berkembang. Sakrum kurang berkembang dan perineum terlihat datar. Kelainan ini terjadi pada 10% dari jumlah pasien laki-laki. Prognosis biasanya tidak baik. Gambar 2.6 Fistula rektovesikal /

4.

Anus imperforata tanpa fistula Kelainan ini memiliki karakteristik yang sama pada kedua jenis kelamin. Anus yang tertutup biasanya ditemukan 2 cm diatas kulit perineum. Sakrum dan mekanisme sfingter pada umumnya berkembang dengan baik. Prognosis pada umumnya juga baik. Kelainan ini sering dikaitkan dengan sindrom down. Gambar 2.7 Anus imperforata tanpa fistula /

5.

Atresia rektum Kelainan ini merupakan kelainan yang jarang terjadi, yaitu hanya 1% dari anomali anorektal. Karakteristik pada kedua jenis kelamin sama. Gambaran yang unik dari kelainan ini yaitu bahwa pasien memiliki lubang anus yang normal dan anus yang normal. Sebuah halangan terdapat sekitar 2 cm diatas permukaan kulit. Prognosis fungsionalnya sangat baik karena memiliki sfingter yang normal dan sensasi yang normal.

Perempuan 1. Fistula vestibular Kelainan ini merupakan kelainan yang sering pada wanita. Rektum terbuka di depan alat kelamin wanita diluar selaput dara. Pasien sering disalah artikan sebagai fistula rektovaginal. Prognosis fungsionalnya baik, sakrum biasanya normal, alur garis tengah perineum, dan lesung anal yang semuanya menunjukkan mekanisme sfingter masih utuh.

Gambar 2.8 Fistula vestibular / 2. Kloaka persisten Dalam kasus kloaka persisten, rektum, vagina, dan saluran kemih bertemu dalam satu saluran tunggal. Perineum memperlihatkan suatu lubang tunggal tepat di belakang klitoris. Panjang saluran ini bervariasi antara 1-10 cm, panjang dari saluran ini menunjukkan suatu prognosis. Pasien dengan saluran dengan panjang < 3 cm pada umumnya sakrum dan sfingter berkembang dengan baik. Pasien dengan panjang saluran > 3 cm sering kali menunjukkan kelainan yang lebih kompleks dengan sakrum dan sfingter yang kurang berkembang dengan baik. Pasien dengan kloaka persisten merupakan suatu kedaruratan urologi karena 90% memiliki kelainan urologi. Sebelum dilakukan kolostomi, diagnosis urologi harus segera ditegakkan untuk dekompresi saluran kemih. Gambar 2.9 Kloaka persisten /

2.2.5 GEJALA KLINIS Sebagian besar bayi diketahui mengalami kelainan atresia ani saat pemeriksaan pertama setelah bayi lahir, yakni tidak ditemukan adanya lubang pada anus yang
ditunjukkan kegagalan untuk mengeluarkan mekonium. Bayi akan cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir,atau ditemukannya mekoneum di perineum karena adanya fistula pada perineum.

Pada sekitar 60% kasus kelainan atresia ani dapat dijumpai kelainan bawaan pada sistem tubuh yang lain. Kelainan bawaan yang banyak dijumpai adalah penyakit jantung bawaan (75 %), atresia esofagus, hidronefrosis, kelainan vertebra, sindrom down serta kelainan jari jani tangan dan kaki. Kelainan-kelainan tersebut lebih dikenal dengan VATER atau VACTERL sindrome (vertebra, anal, cardiac, tracheooesophagaeal, Renal anomalies). Tethered cord dan kelainan vertebra lain ditemukan pada setengah pasien dengan atresia ani. Pada satu penderita dapat ditemukan
lebih dari satu kelainan bawaan penyerta.

Sebagian bayi dengan kelainan bentuk anorektum

lahir dalam keadaan prematur. Untuk memeriksa kelainan tersebut dapat dilakukan tes sebagai berikut.

Potential Problem "V" Vertebral Abnormality (butterfly vertebrae, hemi-vertebrae) "C" Cardiac, Heart Abnormality Cardiac ECHO (VSD, ASD, PDA) "R" Renal, Kidney abnormality (solitary kidney, horse shoe kidney) "TE" tracheoesophogeal abnormality "L" Limb deformity

Tests Performed Spinal ultrasound, Spinal x-ray Cardiac ECHO Renal ultrasound, Voiding cysto-urethra-gram (VCUG) Physical examination Physical examination, x-rays

Tabel 4. kelainan yang menyertai Atresia ani

2.2.6

DIAGNOSIS

Pasien dengan atresia ani biasanya berada dalam kondisi yang stabil dan diagnosisnya segera tampak setelah kelahiran. Cara penegakkan diagnosis adalah semua bayi yang lahir harus dilakukan pemasukan termometer melalui anusnya, tidak hanya untuk mengetahui suhu tubuh, tapi juga untuk mengetahui apakah terdapat atresia ani atau tidak. Selain itu juga diperlukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang secara cermat. A. Anamnesis Manifestasi klinis yang terjadi pada atresia ani adalah kegagalan lewatnya mekonium setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rektal, adanya membran anal, dan fistula eksternal pada perineum. Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu 24-48 jam. Gejala itu antara lain: Tidak dapat atau mengalami kesulitan mengeluarkan mekonium (tidak bisa buang air besar sampai 24 jam setelah lahir). Perut membuncit dan pembuluh darah di kulit abdomen terlihat menonjol (Adele, 1996). Perut kembung biasanya terjadi antara empat sampai delapan jam setelah lahir. Muntah (cairan muntahan dapat berwarna hijau karena cairan empedu atau juga berwarna hitam kehijauan karena cairan mekonium). Adapun perbedaan gejala klinis antara anomali letak rendah dan letak tinggi, yaitu:

Obstruksi usus halus letak tinggi memiliki gejala muntah lebih dahulu dan dehidrasi yang sangat cepat.

Obstruksi usus halus letak rendah, nyeri lebih dominan pada sentral distensi. Muntah biasanya lebih lambat.

Gejala yang ada terjadi karena adanya obstruksi usus, oleh karena itu banyak penyakit lain yang dapat menjadi diagnosis banding (Tabel 5).

Tabel 5. Penyakit penyebab obstruksi usus

Penyakit Atresia Intestinal Fibrosis Kistik

Keterangan Dapat berupa multiple. Dapat menyebabkan obstruksi usus akibat mekonium inspissated.

Malrotasi Intestinal

Merupakan predisposisi dari volvulus midgut letal.

Alimentary Tract Duplications

Dapat

menyebabkan

obstruksi,

perdarahan, atau intususepsi. Hirschsprungs Disease Mekonium yang tidak keluar setelah lahir. Malformasi Anorektal Cek keadaan anus pada bayi dengan obstruksi usus.
B. Pemeriksaan fisik Inspeksi dan Palpasi Perianal Apakah terdapat anus atau tidak, bisa juga tidak ada anus dan hanya berupa lengkungan (anal dimple). Jika tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula. Bila terdapat mekonium pada perineum mengindikasikan defek letak rendah dan mekonium di urine merupakan bukti adanya fistula di saluran kemih. Bila terdapat mekonium bercampur urin, maka terdapat 2 kemungkinan, yaitu fistula rektouretral atau rektovesika. Pada fistula rektouretral didapatkan mekoneum mula-mula keluar bersama miksi, urine selanjutnya makin lama makin jernih, dan dapat juga mekoneum keluar tanpa melalui miksi.

Sedangkan pada fistula rektovesika, didapatkan miksi bercampur bersama dengan mekoneun dan dari awal sampai akhir miksi berwarna kehitaman. Selain itu, cara membedakannya juga dapat dengan menggunakan kateter. Jika setelah dipasang kateter didapatkan urin jernih, maka fistula rektouretral karena fistula tertutup oleh kateter, sedangkan bila terdapat urin bercampur mekonium maka fistula rektovesika. Pada perempuan diperiksa genitalia eksterna (fistula vestibulum). Pada perempuan jika urine bercampur mekonium dan terdapat hematuria maka defek berupa letak tinggi. Jika dari uretra keluar mekonium, kencing jernih, dan terdapat fistula pada perineum maka defek letak rendah. Dilihat pada saat anak menangis apakah anus menonjol atau tidak, jika menonjol maka anomali letak rendah, sedangkan jika tidak maka anomali letak tinggi. Pada bayi yang baru lahir, hal yang harus kita lakukan adalah mengukur suhu rektum sekaligus melihat apakah terdapat adanya lubang pada anus dengan menggunakan termometer yang sudah diberi gel. Pemeriksaan abdomen: Inspeksi Perkusi Auskultasi = perut tampak kembung = hipertimpani = Peristaltik meningkat, dapat terdengar metalic sound Palpasi= distensi, nyeri tekan tidak dijumpai.

Jika dalam 24 jam pertama tidak tampak mekonium baik pada perineum ataupun urin, dapat dilakukan cross table lateral x-ray dengan posisi bayi tengkurap.

C.

Pemeriksaan Penunjang Meskipun diagnosis atresia ani dapat dibuat dengan pemeriksaan fisik, sering kali sulit untuk menentukan apakah bayi memiliki lesi tinggi atau rendah. Sebuah radiograf polos dari perut dapat membantu menemukan lesi. Selain itu, harus dicari adanya kelainan lain yang terkait (Sindrom VACTERL) sampai tidak terbukti adanya kelainan tersebut. Untuk memperkuat diagnosis sering diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut : Invertogram (Radiografi Abominal Lateral dengan marker radiopaque pada perineum) Teknik pengambilan foto ini dapat dibuat setelah udara yang ditelan oleh bayi sudah mencapai rektum, dan bertujuan untuk menilai jarak puntung distal rektum terhadap tanda timah atau logam lain pada tempat bakal anus di kulit peritoneum. Pemeriksaan foto abdomen setelah 1824 jam setelah bayi lahir agar usus terisi udara, dengan cara Wangensteen & Rice (kedua kaki dipegang dengan posisi badan vertikal dengan kepala di bawah) atau knee chest position (sujud), dengan sinar horizontal diarahkan ke trochanter mayor. Prinsipnya adalah agar udara menempati tempat tertinggi. Selanjutnya, diukur jarak dari ujung udara yang ada di ujung distal rektum ke tanda logam (marker Pb) di perineum. Cara Wangensteen dan Rice digunakan pada kondisi dengan fistula, sedangkan pada knee chest position digunakan pada kondisi tanpa fistula dengan adanya gejala ostruksi usus. Dengan menggunakan invertogram, dapat diketahui anomali yang terjadi merupakan letak rendah atau tinggi (Gambar 2.10).

Gambar 2.10. Perbedaan invertogram pada anomali letak rendah (gambar a) dan anomali letak tinggi (gambar b)

//

Adapun perbedaan gambaran radiologis antara anomali letak rendah dan letak tinggi, yaitu: Obstruksi usus halus letak tinggi terdapat distensi minimal dan sedikir air fluid level pada pemeriksaan radiologi. Obstruksi usus halus letak rendah terdapat multiple central air fluid level terlihat pada pemeriksaan radiologi. Syarat dari pembuatan invertogram adalah sebagai berikut: 1. 2. 3. 4. 5. Setelah usia > 24 jam (paling cepat 18 jam, karena udara sudah sampai ke anus). Hip joint fleksi maksimal. Arah cahaya dari lateral. Kepala di bawah, kaki ke atas agar udara naik ke atas dan mekanium akan ke bawah. Interpretasi pada invertogram a. Pada Wangensteen dan Rice Bila letak udara paling distal: > 1 Cm = letak tinggi / high < 1 cm = 1 cm b. Pada knee chest position Dengan Pubococcygeal line (PC line), yaitu dibuat garis imajiner antara Pubo/Pubis (tumpang tindih dengan trochanter mayor) dengan os coccygeal (Gambar 14). [11] Interpretasinya adalah sebagai berikut: Ujung buntu di atas PC Line Ujung buntu di bawah PC Line = letak rendah = letak tinggi = letak rendah / low = letak intermediate / sedang

Gambaran radiologi pada anomali letak tinggi dan letak rendah dengan PC line dapat dilihat pada gambar 15 dan gambar 16. USG

USG abdomen dapat membantu menentukan apakah ada anomali saluran kemih atau saraf pada tulang belakang. Selain itu, Ultrasound pada perineum (daerah dubur dan vagina) juga berguna untuk menentukan jarak antara rektum distal mekonium. Ekokardiografi Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengevaluasi apakah terdapat kelainan bawaan pada jantung pasien. Gambar 2.11 Pubococcygeal line

2.2.7

PENATALAKSANAAN

Prinsip penatalaksanaan pada atresia ani berpusat pada penentuan klasifikasinya, yaitu anomali letak tinggi atau letak rendah, ada atau tidak adanya fistula, dan mengevaluasi apakah terdapat kelainan kongenital lain yang menyertai. Dibutuhkan waktu sampai 24 jam sebelum fistula dapat ditemukan, oleh karena itu, observasi pada neonatus sangat dibutuhkan sebelum operasi definitif dilakukan. Semua pasien dimasukkan nasogastric tube sebelum makan untuk melihat adanya atresia esofagus dan dimonitoring apakah terdapat mekonium pada perineum atau urine. Selain itu, dalam 24 jam pertama, bayi harus mendapatkan terapi cairan dan antibiotik. Pada anomali letak tinggi dengan atau tanpa fistel dan atresia ani dengan fistula yang tidak adekuat, sifat tatalaksananya adalah emergency, sedangkan pada ada atresia ani dengan fistula yang adekuat dan anterior anus adalah elektif. Penatalaksanaan Anomali Letak Rendah Pada anomali letak rendah, tindakan yang dilakukan adalah operasi perineal tanpa kolostomi. Operasi yang dilakukan berupa repair yaitu anoplasti. Terdapat 3 pendekatan yang dapat dilakukan. Untuk anal stenosis, dimana pembukaan anus berada pada lokasi yang normal, maka dilatasi serial merupakan penatalaksanaan kuratif. Dilatasi dapat dilakukan sehari-hari oleh orang tua atau pengasuh anak dan ukuran dari dilator harus dinaikkan secara progresif (dimulai dari 8 atau 9 French dan dinaikkan ke 14 atau 16 French). Jika pembukaan anal berada di sebelah anterior dari sfingter eksternus dengan jarak yang kecil antara pembukaan dan bagian tengah dari sfingter eksternus, dan perineal intak, maka anoplasti cutback dilakukan. Tindakannya terdiri dari insisi dari orifisium anal ektopik menuju bagian tengah dari sfingter anus, dan dengan demikian terjadi pelebaran pembukaan anal. Namun, jika jaraknya lebar antara pembukaan anal dengan bagian tengah dari sfingter ani eksternus, maka yang dilakukan adalah anoplasti transposisi, dimana pembukaan anal yang tidak pada tempatnya dipindahkan ke posisi yang normal pada bagian tengah dari otot sfingter, dan perineal di rekonstruksi.

Penatalaksanaan Anomali Letak Tinggi Penatalaksanaan pada anomali letak tinggi dan intermediat membutuhkan tiga tahapan rekonstruksi. Tahapan pertama yang harus dilakukan adalah kolostomi terlebih dahulu segera setelah lahir untuk dekompresi dan diversi, diikuti dengan operasi definitif berupa prosedur abdominoperineal pullthrough (Swenson, Duhamel, Soave) setelah 4-8 minggu (sumber lain menyebutkan 3-6 bulan) dan diakhiri dengan penutupan dari kolostomi yang dilakukan beberapa bulan setelahnya. Tindakannya berupa pemisahan fistula rektourinari atau rektovagina secara pull-through dari kantong rektal bagian terminal menuju posisi anus yang normal. Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi definitif dan dilanjutkan beberapa bulan setelahnya dengan penutupan kolostomi. Pena dan DeVries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi definitif dengan pendekatan postero-sagital anorectoplasty (PSARP), yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel dengan stimulasi elektrik dari perineum. Jika terdapat adanya kloaka persisten, maka traktus urinarius perlu dievaluasi secara hati-hati saat kolostomi untuk memastikan terjadinya pengosongan yang normal dan menentukan apakah vesica urinaria perlu di drainase dengan vesikostomi. Pada perempuan, jika terdapat kloaka persisten maka perlu dilakukan rekonstruksi traktus urinarius dan vagina. Jika terdapat keraguan dalam penentuan letak anomalinya, lebih baik dilakukan kolostomi. Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai tujuan akhirnya adalah defekasi secara teratur dan konsistensinya baik. Akhir-akhir ini, teknik operasi definitif dapat difasilitasi dengan prosedur laparoskopi transabdominal sebagai penatalaksanaan untuk anomali letak tinggi dan intermediat. Teknik ini memiliki keuntungan teoritis karena dilakukan dengan penglihatan secara langsung dan menghindari pemotongan struktur-struktur lain yang ada. Namun, perbandingan hasil akhir jangka panjang antara PSARP dan teknik ini belum diketahui. Penatalaksanaan pada anomali letak tinggi dilakukan secara operatif, yaitu: 1. Kolostomi Kolostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut juga anus preternaturalis yaitu pembuatan lubang sementara atau permanen dari usus besar melalui dinding perut untuk mengeluarkan feses. Kolostomi dapat dilakukan pada kolon transversalis ataupun sigmoid yang merupakan organ intraabdominal. Kolon dipisahkan pada daerah sigmoid, dengan usus bagian proksimal sebagai kolostomi dan usus bagian distal sebagai mukus fistula. Pemisahan secara komplit dari usus akan meminimalkan kontaminasi feses menuju fistula rektourinarius sehingga mengurangi risiko terjadinya urosepsis. Selanjutnya, bagian distal usus di evaluasi secara radiografik untuk menentukan lokasi dari fistula rektourinarius. Kolostomi dilakukan pada kolon transversum sebelah kiri di flexura lienalis atas pertimbangan sebagai proteksi karena di sebelah kiri tidak ada organ-organ penting, kolon lebih mobile sehingga lebih mudah, dan pada daerah ini tidak terjadi

dehidrasi karena absorbsi elektrolit maksimal di daerah tersebut sehingga konsistensi feces tidak keras. Adapun indikasi kolostomi adalah sebagai berikut: Dekompresi usus pada obstruksi Stoma sementara untuk bedah reseksi usus pada radang atau perforasi Sebagai anus setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis distal.

Manfaat kolostomi, yaitu: a. Mengatasi obstruksi usus. b. Memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan lapangan operasi yang bersih. c. Memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan bawaan yang lain. Tipe kolostomi yang dapat digunakan pada bayi dengan atresia ani adalah kolostomi loop yaitu dengan membuat suatu lubang pada lengkung kolon yang dieksteriorisasi. Jenis anestesi pada tindakan kolostomi adalah anestesi umum. Gambar 2.12. Kolostomi /

2.

Posterosagital Anorectoplasty (PSARP) Suatu tindakan operasi definitif pada pasien atresia ani dengan teknik operasi menggunakan irisan kulit secara sagital mulai dari tulang koksigeus sampai batas anterior bakal anus. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot dasar perlvis, sling, dan sfingter. Saat ini, teknik yang paling banyak dipakai adalah minimal, limited atau full PSARP. Macam-macam PSARP 1. Minimal PSARP Tidak dilakukan pemotongan otot levator maupun vertical fibre, yang penting adalah memisahkan common wall untuk memisahkan rektum dengan vagina dan yang dibelah hanya otot sfingter eksternus. Indikasi dari minimal PSARP, yaitu dilakukan pada fistula perineal, anal stenosis, anal membran, bucket handle dan atresia ani tanpa fistula yang akhiran rektum kurang dari 1 cm dari kulit. 2. Limited PSARP Yang dibelah adalah otot sfingter eksternus, muscle fiber, muscle complex serta tidak membelah tulang koksigeus. Yang penting adalah diseksi rektum agar tidak merusak vagina. Indikasi dari limited PSARP adalah atresia ani dengan fistula rektovestibuler. 2. Full PSARP Dibelah otot sfingter eksternus, muscle complex, dan koksigeus. Indikasi dari full PSARP,

yaitu atresia ani letak tinggi dengan gambaran invertogram gambaran akhiran rektum lebih dari 1 cm dari kulit, pada fistula rektovaginalis, fistula rektouretralis, atresia rektum, dan stenosis rektum. Teknik operasi PSARP [1,4] 1. Dilakukan dengan anestesi umum, dengan endotrakeal intubasi, dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan (prone jackknife position). 2. 3. Stimulasi perineum dengan alat pena muscle stimulator untuk identifikasi anal dimple. Insisi bagian tengah sakrum ke arah bawah melewati pusat sfingter dan berhenti 2 cm di depannya. 3. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex. Os coccygeus dibelah sampai tampak musculus levator, lalu muskulus levator dibelah sampai tampak dinding belakang rektum. 4. 5. 6. 7. Fistula yang ada dari rektum menuju ke vagina atau traktus urinarius dipisahkan. Rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya. Rektum ditarik melewati levator, muscle complex dan parasagital fiber. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai terjadi tension (dilakukan rekonstruksi pada muskulus dan dijahit ke rektum) Gambar 2.13 Sebelum dan sesudah PSARP / Perawatan Pasca Operasi PSARP 1. 2. Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari dan salep antibiotik diberikan selama 8-10 hari. Pada kasus fistula rektouretral, kateter foley dipasang hingga 5-7 hari. Sedangkan pada kasus kloaka persisten, kateter foley dipasang hingga 10-14 hari. Drainase suprapubik diindikasikan pada pasien persisten kloaka dengan saluran lebih dari 3 cm. 3. Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi dengan Heger dilatation. Untuk pertama kali dilakukan oleh ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh petugas kesehatan ataupun keluarga. Setiap minggu, lebar dilator ditambah 1 mm hingga tercapai ukuran yang diinginkan. Dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari sampai dilator dapat lewat dengan mudah. Kemudian dilatasi dilakukan sekali sehari selama sebulan diikuti dengan dua kali seminggu pada bulan berikutnya, sekali seminggu dalam 1 bulan kemudian dan terakhir sekali sebulan selama tiga bulan. Setelah ukuran yang diinginkan tercapai, dilakukan penutupan kolostomi. 4. Indikasi penutupan kolostomi adalah apabila sudah tercapai ukuran pada dilatasi anal yang sudah sesuai dengan umur (maksimal 16 French pada usia 3 tahun). 5. Setelah dilakukan penutupan kolostomi, eritema popok sering terjadi karena kulit perineum

bayi tidak pernah kontak dengan feses sebelumnya. Salep tipikal yang mengandung vitamin A, D, aloe, neomycin dan desitin dapat digunakan untuk mengobati eritema popok ini. Tabel 6. Tabel ukuran businasi menurut usia Umur 1-4 bulan 4-12 bulan 8-12 bulan 1.3 Tahun 3-12 tahun >12 tahun Ukuran #12 #13 #14 #15 #16 #17 Tabel 7. Tabel frekuensi dilatasi Frekuensi Tiap 1 hari Tiap 3 hari Tiap 1 minggu Tiap 1 minggu Tiap 1 bulan Skoring Koltz Tabel 8. Skoring Koltz VARIABEL KONDISI 1-2x sehari 2 hari 1x 1. Defekasi 3-5x hari sekali 3 hari sekali >4 hari sekali Tidak pernah 2. Kembung Kadang-kadang Terus menerus Normal 3. Konsistensi Lembek Encer Terasa Tidak terasa Tidak pernah Terjadi bersama flatus Terus menerus >1 menit <1 menit Tidak bisa menahan Tidak ada Komplikasi minor Komplikasi mayor SKOR 1 1 2 2 3 1 2 3 1 2 3 1 3 1 2 3 1 2 3 1 2 3 Dilatasi 1x dalam 1 bulan 1x dalam 1 bulan 2x dalam 1 bulan 1x dalam 1 bulan 1x dalam 3 bulan

4.

Perasaan ingin buang air besar

5.

Soiling

6.

Kemampuan menahan feses yang keluar

7.

Komplikasi

Penilaian hasil skoring: Nilai scoring 7-21 <7 8-10 11-13 >14 2.2.8 1. KOMPLIKASI Konstipasi feses mengeras dan tidak bisa keluar karena tidak ada lubang, atau ada lubang tetapi letaknya salah dan ukurannya kecil. 2. Kematian Biasanya diakibatkan oleh kelainan sistem organ lai yang menyertai atresia ani, sebagian besar akibat kelianan jantung dan sistem syaraf pusat 3. ileus obstruksi pada atresia ani tanpa fistula, karena gangguan pasase usus, maka akan terjadi ileus dimana bayi akan muntah, perut distende 4. infeksi traktus urinarius yang rekuren akibat pasase feses lewat traktus urinarius. Komplikasi yang terjadi post operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, dan keterampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Komplikasi awal dari PSARP adalah infeksi dari luka, perdarahan, anus salah letak, fistula berulang, serta cedera pada uretra dan kandung kemih. Pada komplikasi selanjutnya, pada umumnya terjadi stenosis, striktur anorektal, prolaps, dan inkontinensia. Komplikasi awal dapat dihindari dengan penutupan luka yang adekuat tanpa meninggalkan celah. Sebagian besar pasien yang melakukan operasi untuk memperbaiki atresia ani memiliki berbagai derajat konstipasi. Gejala ini lebih berat terjadi pada kelainan letak rendah dan intermediat. Pasien yang sebelumnya dilakukan kolostomi baik di daerah proksiamal maupun distal dapat mengalami obstipasi maka dari itu pasien memerlukan diet kaya serat dan kadang-kadang sampai dibutuhkan obat pencahar. = sangat baik = baik = cukup = kurang

BAB III ANALISIS KASUS


Pasien adalah seorang bayi perempuan berusia 4 bulan, datang dengan keluhan tidak memiliki lubang anus sejak lahir. Orang tua penderita mengeluh anaknya BAB melalui lubang kecil dari dekat vagina. Saat dilahirkan, pada daerah anus pasien tidak tampak adanya lubang anus. Pasien lahir dengan proses persalinan normal yang tidak terlalu lama, lahir cukup bulan dengan ketuban tidak pecah dini, mekonium keluar melalui lubang kecil dekat vagina. Hal tersebut mengarah kepada tanda dari atresia ani pada bayi dengan disertai adanya fistel rectovestibular. Dari hasil pemeriksaan fisik abdomen tidak didapatkan adanya distensi abdomen, Bising usus normal, dan tidak didapatkan adanya tanda-tanda obstruksi usus lainnya, hal tersebut dapat terjadi karena pada kasus ini pasien memiliki fistula yang dapat masih dapat mengkompensasi kelainan yang terjadi, sehingga pada pasien ini tidak ditemukan gejala obstruksi usus akibat atresia ani. Dari hasil pemeriksaan fisik regio genitalia externa ditemukan lubang dengan ukuran sekitar 0,5 cm di dekat vagina, feses (+). Dari data anamnesis dan pemeriksaan fisik pada pasien, untuk memperkirakan kemungkinan penyebab ataupun factor resiko terjadinya atresia ani didapatkan selama masa kehamilan ibu pasien tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan tertentu, dan pada riwayat genetik dari keluarga pasien tidak ada yang menderita kelainan yang sama. Sehingga kesimpulan sementara kemungkinan penyebab dari terjadinya anus imperforate pada pasien adalah idiopatik. Pada atresia ani terjadinya berusia 12 minggu atau tiga bulan. Penatalaksanaan awal yang dilakukan pada pasien ini adalah dengan melakukan kolostomi. Kolostomi dilakukan pada pasien ini untuk meminimalisasi kemungkinan obstruksi usus yang sangat gangguan organogenesis dalam kandungan, karena ada kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan

mungkin terjadi.

DAFTAR PUSTAKA
1. 2. Brunicardi FC, Anderson DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, et al. Pediatric Surgery. In: Schwartzs Principles of Surgery. 9th edition. McGraw Hill; 2010.p. 2777-2780. Sjamsuhidajat R. De Jong W. Buku ajar ilmu bedah. Edisi 2. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2005.hlm. 668-70. 3. Anonymus. Ilmu Bedah. [cited June, 2012]. Available at: http:// www. bedahugm. net/atresiaani. ac. 4. Texas Pediatric Associates. Imperforate Anus. [cited June , 2012]. Available: http://www.pedisurg.com/PtEduc/Imperforate_Anus.htm. 5. Kaneshiro NK. Imperforate Anus. [cited June , 2012]. Available:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001147.htm. 6. Adotey JM, Jebbin NJ. Anorectal disorders requiring surgical treatment in the University of Port Harcourt Teaching Hospital, Port Harcourt. Nigerian journal of medicin : journal of the National Association of Resident Doctors of Nigeria 2004; 13 (4): 3504. 7. Mahmoud N, Rombeau J, Ross HM, et al.In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, editors. Pediatric Surgery. Sabiston Textbook of Surgery The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 17th edition. Elsevier Saunders; 2004.p.1746-8. 8. Williams N, Bulstrode CJK, Oconnell PR. Bailey and love short practice of surgery. 25 th edition. Edward Arnold (Publisher) Ltd;2008.p. 87-88, 1247. 9. Pena A. Surgical Condition of the Anus, Rectum, and Colon. Pediatric Surgery. Germany: Springer; 2006.p. 289 -312. 10. Swenson. Anorectal malformation. Pediatric surgery. WB Saunder; 2000. 11. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. principles and Practice of Pediatric SurgeryVol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005.p. 1395-1434 12. Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation.Orphanet Journal of Rare Diseases2007,2:33. [cited June, 2012]. Available: http://www.ojrd .com/content/2/1/33. 13. University of Michigan. Imperforate Anus. Departement of Surgery University of Michigan. [cited June, 2012]. Available: http://www.medcyclopaedia.com/library /topics/volume_vii/a/anorectalmalformation. 14. Wakhlu A. Management of Congenital Anorectal Malformation. Pediatric Surgery. [cited June, 2012]. Available at http://indianpediatrics.net/nov1995/1239.pdf.

15. Mulholland, Michael W,

Lillemoe, Keith D. Anorectal Malformation in: Greenfield's

Surgery: Scintific Principles and Practice, 4th Edition. New York: Mc-Graw Hill.2006