Anda di halaman 1dari 19

KARDIOMIOPATI

I. PENDAHULUAN Kardiomiopati merupakan penebalan miokard yang penyebabnya belum diketahui pasti. Kardiomiopati merupakan penyakit miokard utama yang ditandai oleh perjalanan penyakit kronis dan ciri-ciri peradangan minimal. Kardiomiopati harus dicurigai pada pasien muda dengan tekanan darah normal yang mengalami gagal jantung yang tidak menderita penyakit jantung kongenital, valvular, atau iskemik. Istilah kardiomiopati terkadang juga digunakan untuk menunjukkan penyakit miokard yang berkaitan dengan penyakit toksik, metabolik, dan denegeratif, yang mencakup alkoholisme, amyloidosis, hemokromatosis, myxedema,

tirotoksikosis, beri-beri (defisiensi thiamin), penyakit penyimpanan glikogen dan mukopolisakarida tertentu. 1 Kardiomiopati merupakan sekelompok anomali dengan tiga sifat dasar, yaitu: 1. Kegagalan jantung untuk mempertahankan bentuknya 2. Kegagalan jantung untuk memelihara aktivitas elektris yang normal 3. Kegagalan jantung untuk mempertahankan cardiac output. Sifat umum kardiomiopati mencakup kardiomegali, gagal jantung kongestif, dilatasi LV dan RV dengan peningkatan tekanan end-diastolic, penurunan kontraktilitas, dan penurunan fraksi ejeksi. 2

II.

ANATOMI Jantung yang sedikit lebih besar daripada tinju, merupakan pompa muscular dengan fungsi ganda dan pengaturan diri secara otomatis, dan bagian-bagiannya bekerja sama untuk mengalirkan darah ke berbagai bagian tubuh. Sisi kanan jantung menerima darah yang miskin oksigen dari tubuh melalui vena cava superior dan vena cava inferior dan memompanya ke paru-paru melalui trunkus pulmonalis untuk oksigenisasi, sedangkan sisi kiri menerima darah yang kaya akan oksigen dari paruparu dan memompanya ke dalam aorta untuk disalurkan ke tubuh. 4

Gambar 1. Anatomi jantung yang terlihat dari bagian anterior (Dikutip dari kepustakaan 5)

Jantung berpetak empat: atrium dekstra dan atrium sinistrum, serta ventrikel dekster dan ventrikel sinister. Dinding masing-masing ventrikel terdiri dari tiga lapisan, yaitu: Endokardium, lapisan dalam yang melapisi ventrikel jantung dan katupnya Miokardium, lapisan tengah yang dibentuk oleh serabut otot jantung Epikardium, lapisan luar yang dibentuk oleh lamina vesceralis serocum Jantung dan pangkal pembuluh besar menempati kantung pericardium yang di sebelah ventral berhubungan dengan sternum, kartilago costalis, dan ujung medial kosta III sampai kosta V di sebelah kiri. Jantung terletak miring dengan dua pertiga bagiannya di sebelah kiri dan sepertiga bagian di sebelah kanan tubuh, dan mempunyai basis, apeks, tiga permukaan, dan empat jantung. 4 III. KLASIFIKASI Kardiomiopati dapat dibagi menjadi berbagai macam kriteria. Klasifikasi American Heart Association tahun 2006 membagi mereka menjadi dua kelompok besar, yaitu: (1) primer mencakup penyakit yang hanya terjadi pada otot jantung dan (2) sekunder dimana jantung terlibat sebagai bagian dari penyakit multiorgan yang meluas. Pada masing-masing kedua kelompok ini, beberapa penyakit merupakan penyakit genetik, yang lain bersifat dapatan, dan banyak yang bersifat idiopatik. 3,6

Klasifikasi yang lebih bersifat klinis dan fungsional membagi kardiomiopati menjadi tiga kelompok sebagai berikut: 1. Kardiomiopati berdilatasi Organisasi kesehatan dunia (WHO) mendefinisikan kardiomiopati berdilatasi sebagai suatu keadaan dimana ruang ventrikel memperlihatkan peningkatan volume diastolik dan sistolik dan fraksi ejeksi yang rendah (<40%). Sekitar satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif disebabkan oleh kardiomiopati yang berdilatasi. Fungsi pemompaan sistolik LV dan RV mengalami gangguan, yang menyebabkan dilatasi jantung yang progresif. Gejala gagal jantung biasanya muncul hanya setelah remodeling telah terjadi selama jangka waktu tertentu (berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun). Walaupun dalam beberapa kasus tidak menampakkan penyebabnya, kardiomiopati berdilatasi bisa disebabkan oleh keturunan atau sebagai hasil akhir dari kerusakan miokard yang disebabkan oleh berbagai macam infeksi yang diketahui atau yang tidak diketahui, gangguan metabolik, atau agen toksik. Walaupun kardiomiopati berdilatasi dapat terjadi pada usia berapapun, penyakit ini paling sering terjadi pada dekade ketiga atau keempat. 7,8 2. Kardiomiopati hipertrofi Kardiomiopati hipertrofi (HCM) ditandai dengan hipertrofi LV, biasanya tanpa terjadi dilatasi bilik, tanpa penyebab yang jelas, seperti hipertensi atau

stenosis aortic. Penyakit ini ditemukan pada sekitar 1 dalam 500 populasi umum. Dua sifat HCM telah menarik perhatian: (1) hipertrofi LV asimetris, seringkali dengan hipertrofi septum interventrikuler; dan (2) gradient tekanan traktus aliran keluar LV yang dinamik, berkaitan dengan penyempitan area subaortik. Kelainan patofisiologis adalah disfungsi diastolic, yang dapat dideteksi dengan pencitraan jaringan Doppler dan menyebabkan peningkatan tekanan end-diastolic LV. 8 Akibat dari hipertrofi adalah peningkatan tekanan diastolik dibandingkan dengan disfungsi sistolik. LV biasanya leboh terlibat daripada RV dan atrium seringkali mengalami pembesaran. Kardiomiopati hipertrofi ditandai oleh ventrikel kiri yang mengalami hipertrofi, ketebalan dinding diastolic adalah 15 mm atau lebih, tanpa adanya penyebab yang dapat teridentifikasi seperti hipertensi atau penyakit katup. 9 3. Kardiomiopati restriktif Kardiomiopati restriktif merupakan penyebab yang lain dari gagal jantung diastolic. Dinding miokard pada RCM terlalu kaku untuk memungkinkan relaksasi yang disebabkan oleh fibrosis atau infiltrasi oleh jaringan lain. Penyebab infiltrative yang paling sering adalah amyloidosis, hemokromatosis, dan sarkoidosis. 10,11

IV.

ETIOLOGI Penyebab spesifik untuk kardiomiopati yang berdilatasi harus diketahui karena terapinya dapat berbeda-beda: (1) kardiomiopati iskemik (penyebab tersering) yang disebabkan oleh iskemia kronik; (2) sekuel jangka panjang dari miokarditis (virus coxsackie, yang paling sering); (3) toksin (ethanol dan adriamycin); (4) keadaan metabolik (mukolipidosis, mukopolisakaridosis, penyakit penyimpanan glikogen); (5) defisiensi gizi (thiamin dan selenium); (6) bayi yang memiliki ibu mengalami diabetes, dan (7) distrofi muskular. 3 Kardiomiopati hipertrofik mungkin disebabkan oleh faktor familial (60%), otosomal dominan dengan berbagai macam faktor pendukung, yang berkaitan dengan neurofibromatosis, atau disebabkan oleh tekanan berlebihan. Kardiomiopati restriktif adalah bentuk kardiomiopati yang paling jarang. Etiologi Kardiomiopati restriktif mencakup penyakit infiltrative seperti amyloid, penyakit penyimpanan glikogen, mukopolisakarida, hemakromatosis, sarcoidosis, dan infiltrasi tumor miokard. 3

V.

INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI Angka prevalensi kardiomiopati adalah sekitar 8 kasus per 100.000 orang pada negara maju. Satu persen kematian akibat penyakit jantung di Amerika Serikat berkaitan dengan kardiomiopati. Angka mortalitas pada pria dua kali lipat lebih banyak daripada wanita, dan dua kali lipat lebih banyak pada orang kulit hitam daripada orang berkulit putih. Pada negara berkembang dan negara tropis, angka

prevalensi dan angka mortalitas jauh lebih tinggi, mungkin disebabkan oleh defisiensi gizi, faktor genetik, stress fisik, hipertensi yang tidak terobati, dan infeksi, terutama penyakit chagas. 3 Kardiomiopati yang berdilatasi terdiri dari sekitar 90% dari semua kardiomiopati; sekitar 25% dari semua kasus kardiomiopati yang berdilatasi tidak diketahui etiologinya. Meskipun terdapat peningkatan penanganan, angka mortalitas pada kardiomiopati yang berdilatasi masih tetapi tinggi, dengan periode rata-rata kelangsungan hidup adalah 1,7 tahun untuk pria dan 3,2 tahun untuk wanita. 7 VI. GAMBARAN KLINIS A. GEJALA KLINIS Kardiomiopati merupakan penyakit myokard yang ditandai dilatasi ruang jantung dan gagal jantung akibat berkurangnya fungsi pompa sistolik secara progresif serta peningkatan volume akhir diastolic dan sistolik. Untuk mendiagnosa kardiomiopati secara radiologis diperlukan pemahaman dasar tentang radioanatomi jantung.16 Ukuran jantung dinyatakan dengan cardio thoracic index dimana diameter transversa jantung dibagi dengan diameter toraks bagian dalam. Ukuran jantung yang lebih dari normal disebut cardiomegaly.16 Indeks jantung = T1 + T2 / DTI

NORMAL CHEST
RADIOLUSEN A2 T1 DTI LANCIP L A1

T2

Gambar 2. Hasil pemeriksaan foto normal thoraks posisi PA (dikutip dari kepustakaan 17)

Gambar 3. Hasil pemeriksaan foto normal thoraks posisi lateral (dikutip dari kepustakaan 17)
Depan : Retrosternal Clear space

Belakang : Retrocardial Clear Space

Pada kardiomiopati yang berdilatasi, sebagian besar pasien gejala gagal jantung yang terjadi secara bertahap. Pada pemeriksaan fisis biasanya didapatkan ronki, peningkatan JVP, kardiomegali, ritme gallop S3, seringkali murmur dari regurgitasi tricuspid atau mitral fungsional, edema perifer, atau asites. 9 Pada kardiomiopati hipertrofi gejala yang paling sering muncul adalah dispneau dan nyeri dada. Sering terjadi pingsan dan biasanya terjadi postexertional, jika pengisian diastolic berkurang dan peningkatan sumbatan aliran keluar. Aritmia juga menjadi masalah yang penting. Pada pemeriksaan fisik didapatkan nadi karotis bisferien, impuls tripel apical, dan S4 yang keras. Didapatkan suara murmur sistolik yang cukup keras yang dapat meningkat dengan manuver valsava. Pada kardiomiopati restriktif, gejala dan tanda berkaitan dengan gagal jantung kongestif, aritmia, dan blok jantung. Pada stadium akhir, elektrokardiogram memperlihatkan low voltage. 9 Tanda-tanda radiologis pembesaran cor meliputi: 1. Pembesaran atrium kanan Diameter transversa kanan jantung dibagi dengan diameter hemithorax kanan lebih dari 1/3.17 2. Pembesaran atrium kiri Double contour (kontur ganda) Aurikel kiri menonjol

Main bronchus kiri terangkat.17

3. Pembesaran ventrikel kanan Jantung melebar kedepan dan kekiri dengan apeks yang terangkat Retrosternal Clear space menyempit.17 Pembesaran atrium kanan.16

Gambar 4. Hasil pemeriksaan foto pembesaran ventrikel kanan (dikutip dari kepustakaan 17)

Gambar 5. Hasil pemeriksaan foto lateral (dikutip dari kepustakaan 16)

10

4. Pembesaran ventrikel kiri Jantung membesar kedorsal dan kekiri dengan apeks yang tertanam Retrocardial Clear Space menyempit.17 Pinggang jantung tetap concave.16

Gambar 6. Hasil pemeriksaan foto pembesaran ventrikel kiri (dikutip dari kepustakaan 17)

Gambar 7. Hasil pemeriksaan foto lateral (dikutip dari kepustakaan 16)

11

B. PEMERIKSAAN RADIOLOGI 1. Kardiomiopati yang berdilatasi Saat ini tersedia banyak pemeriksaan radiologi. Pemeriksaan radiologi digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis, untuk menilai derajat disfungsi jantung, untuk mengidentifikasi penyebab, dan untuk memandu terapi. Foto polos biasanya diikuti dengan pemeriksaan ekokardiografi. Pemeriksaan selanjutnya dapat dilakukan dengan menggunakan CT scan, skintigrafi nuclear, atau MRI. 7,12 Pada pemeriksaan foto polos seringkali tampak kelainan, memperlihatkan pembesaran jantung pada semua bilik jantung atau hanya pada ventrikel kiri. Terkadang dilatasi ventrikel kiri terlihat pada pemeriksaan foto lateral saja. Pada pasien yang tidak tertangani seringkali terdapat overload volume pada atrium kiri yang menyebabkan pembesaran pembuluh darah pulmonal. 7,12

Gambar 8. Hasil pemeriksaan foto polos dada pada pasien kardiomiopati yang berdilatasi (dikutip dari kepustakaan 7)

12

Gambar 2. Hasil pemeriksaan foto polos dada pada pasien kardiomiopati yang berdilatasi (dikutip dari kepustakaan 18)

Gambar 9. Foto MRI pada pasien kardiomiopati yang berdilatasi (dikutip dari kepustakaan 7)

13

Gambar 4. Hasil pemeriksaan echokardiogram 2 dimensi pada pasien kardiomiopati yang berdilatasi (dikutip dari kepustakaan 7) 2. Kardiomiopati hipertrofi Lebih dari setengah pasien dengan kardiomiopati hipertrofik memiliki hasil foto dada yang normal. Pada mereka yang menunjukkan perubahan, seringkali bersifat non-spesifik. Kelainan yang paling sering adalah hipertensi vena pulmonal sebagai akibat penurunan kompliens ventrikuler kiri. Mungkin terdapat bukti adanya pembesaran atrium kiri, tetapi ukuran jantung secara keseluruhan masih tetap normal. Ekokardiografi dari kardiomiopati hipertrofi merupakan modalitas utama untuk diagnosis. 12,13 Pada pemeriksaan ekokardiogram memperlihatkan LVH asimetrik,

pergerakan anterior sistolik pada katup mitra, penutupan yang lebih cepat diikuti oleh pembukaan ulang katup aorta, LV kecil dan hiperkontraktil, dan penundaan relaksasi dan pengisian LV pada saat diastole. Septum biasanya memiliki ketebalan yang 1,31,5 kali lebih tebal dari septum normal. MRI jantung mengkonfirmasikan hipertrofi

14

dan penambahan kontras seringkali memperlihatkan bukti adanya jaringan parut pada perlekatan RV pada septum. 9

Gambar 10. Hasil pemeriksaan echokardiografi pada pasien hipertrofi (dikutip dari kepustakaan 14) 3. Kardiomiopati restriktif Ukuran jantung normal dengan pembesaran atrium kiri dan hipertensi vena pulmonal, cirri-cirinya menyerupai penyakit katup mitral. Foto polos thorak seringkali memperlihatkan jantung dengan ukuran yang normal dengan kongesti paru. Pembesaran atrium kiri dan hipertensi vena pulmonal mungkin muncul. MRI jantung memperlihatkan pola yang berbeda dari hyper-enhancement pada pencitraan gadolinium pada amyloidosis dan berguna untuk pemeriksaan penyaringan. Pada echokardiogram tampak penebalan LV dengan miokardium yang terang. 3, 9, 12

15

Gambar 11. Hasil pemeriksaan MRI pada pasien kardiomiopati restriktif (dikutip dari kepustakaan 3) VII. PENGOBATAN Terapi standar untuk keadaan ini adalah ACE inhibitor, -blocker, diuretic, dan antagonis aldosteron. Digoksin merupakan obat lini kedua tetapi masih menjadi plihan sebagai obat tambahan oleh beberapa dokter. Kalsium channel blocker seharusnya dihindari kecuali sangat diperlukan untuk pengendalian fibrilasi atrium. Restriksi sodium sangat membantu, terutama pada CHF akut. Jika fibrilasi atrium muncul, control kecepatan detak jantung penting jika sinus ritmik tidak dapat dipertahankan. Banyak pasien yang menjadi kandidat untuk mendapatkan terapi sinkronisasi jantung dengan biventricular pacing dan defribilator yang

diimplantasikan. Sejumlah kecil kasus kardiomiopati dapat menerima terapi spesifik untuk penyebabnya.9

16

VIII.

PROGNOSIS Prognosis bergantung pada beberapa hal, yaitu penyebab dan jenis kardiomiopati, seberapa baik respon terhadap pengobatan, seberapa parah masalah pada jantung. Seringkali, anda dapat mengontrol gagal jantung dengan obat, perubahan gaya hidup, dan dengan mengobati keadaan yang menyebabkannya. 15

17

DAFTAR PUSTAKA 1. Sutarto AS, Rasad S, Kartoleksono S, Ekayuda I, et al. Radiologi Diagnostik. Jakarta: Balai Penerbit FKUI;2001.p:181-87 2. Brant WE. Fundamentals of Diagnostic Radiology. New York: Lippincot Williams & Wilkins;2007.p:257-60 3. Chandrasoma P, Taylor C. Concise Pathology ed 3. USA: McGraw Hill Companies;2006.p:240-1 4. Moore, K. Anatomi Klinis Dasar. Jakarta: Hipokrates; 2002.p:57-66 5. Tank PW. Grants Dissector 13th edition. Arkansas: Lippincot Williams & Wilkins;2005.p:52-53 6. Kumar, et al. Robbins Basic Pathology. USA: Saunder-Elsecier; 2007.p:486-7 7. Afridi RH. Imaging In Dilated Cardiomyopathy. [serial online] 2012 [cited on February 16th 2012];mAvailable from URL: www.emedicine.com. 8. Fauci A, et al. Harrisons Internal Medicine. USA: McGraw Hill

Companies;2008.p: 520-29 9. McPhee JS. Current Medical Diagnosis And Treatment. McGraw Hill Companies. USA;2011.p: 397-402 10. Es VW. Ischemic And Non-Ischemic Cardiomyopathy. [online] 2012 [cited on February 16, 2012]; Available from URL: www.radiologyassistant.nl. 11. Anonymous. Restrictive Cardiomyopathy. [online] 2012 [cited on February 16, 2012]; Available from URL: www.radiologyschools.com.

18

12. Sutton D. Textbook of Radiology And Imaging 7th edition volume 1. London: Churchill Livingstone. 2003.p. 299-303 13. Budoff M, et al. Cardiac CT Imaging Diagnosis of Cardiovascular Disease. London: Springer-Verlag. 2006.p:262-5 14. Agarwal D. Imaging In Hyperthropic Cardiomyopathy. [online] 2012 [cited on February 16, 2012]; Available from URL: www.emedicine.com. 15. Chen M. Cardiomyopathy. [online] 2012 [cited on February 16, 2012]; Available from www.medline.com. 16. Adnan M. Diktat II Radiologi. Makassar: Bagian Radiologi FK-UNHAS. 2012.p:99-100 17. Arief G. Catatan Kuliah Radiologi Kardiovaskuler. Makassar: Bagian Radiologi FK-UNHAS. 2006.p:4-8 18. Palmer PES, et al. Manual of Radiographic Interpretation for General Practicioners. California. EGC: USA:2012.p:78

19