Investigación bioquímica

HENRY SALAZAR

BIOQUIMICA 2

ICTERICIA DURANTE EL PERIÓDO NEONATAL

Concepto.-

Es la coloración amarillenta de la piel mucosas relacionadas un exceso de

bilirrubina en la sangre del niño.

La producción es mayor en el neonato que en otras edades, porque tiene un

número mayor de eritrocitos y estos son más lábiles que los del adulto. En la
fase del catabolismo de la bilirrubina interviene la enzima heme-oxigenasa
microsomal del retículo endotelio del hígado, el bazo, la médula ósea y los
ganglios linfáticos. En la segunda fase interviene la enzima reductora
NADPH. El producto final es un anión liposoluble y tóxico en su estado libre.

CAUSAS DE ICTERICIA DURANTE EL PERIÓDO NEONATAL

• Hiperbilirrubinemia por inmadurez o ictericia fisiológica.

• Enfermedad hemolítica por incompatibilidad sanguínea:

• Grupo A.

• Factor RH.

• Grupo B. Otros sub-grupos.

• Infecciones:

• Infecciones agudas especialmente bacterias Gram (-).

• Infecciones crónicas (toxoplasmosis, citomegalovirus, lúes congénita,

herpes, y rubeóla).

• Hemorragias internas:

• Hemorragias superficiales (petequias, equimosis, hematomas).

• Hemorragias profundas (hemorragia intracraneana, hemorragias

masivas en cavidades torácicas y abdominal).

• Transfusiones (materno-fetales, ordeñamiento del cordón umbilical).

Causas metabólicas:
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Transitorias (Administración de drogas como el cloranfenicol o de hormonas

como el 3 alfa, Z o beta pregnapedio de la leche materna.

Permanentes (galactosemia, hipotireoidismo, crigler najjar).

Causas obstructivas:

Hepatitis neonatal.

Atresia de vías biliares.

La ictericia en el Recién Nacido (RN), la mayor parte de las veces es un

hecho fisiológico, causada por una hiperbilirrubinemia de predominio
indirecto secundario a inmadurez hepática e hiperproducción de bilirrubina
(Bb), cuadro benigno y autolimitado, que desaparece generalmente antes
del mes de edad.

Ictericia fisiológica
La mayoría de los RN desarrollan niveles de bilirrubina sérica no conjugada
superiores a 2 mg/dl durante la primera semana de vida. Este valor crece
normalmente en los RN a término hasta un promedio de 6-8 mg/dl a los tres
días de vida y disminuye a menos de 1,5 mg/dl al décimo día en RN
normales (2). Esta ictericia fisiológica, monosintomática, benigna y
autolimitada, tiene unos límites tanto temporales como en valores
absolutos.

Cuadro 1. Criterios de ictericia neonatal fisiológica

Aparición a partir del 2º día.

Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:

• 13 mg/dl en RN a término alimentados

con leche de fórmula.

• 17 mg/dl en RN a término alimentados

con leche materna.

• 15 mg/dl en RN pretérmino alimentados

con leche de fórmula.

Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina

indirecta (B. directa <1.5 mg/dl).

El incremento diario de bilirrubina no debe

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ser superior a 5 mg/dl.

Duración inferior a:

• Una semana en RN a término.

• Dos semana en RN pretérmino.

Kernicterus
El kernicterus, ictericia nuclear o encefalopatía neonatal bilirrubínica es una
complicación neurológica grave de la hiperbilirrubinemia (habitualmente
fisiológica) en el neonato. Se debe a la acción directa de la bilirrubina
indirecta libre sobre el sistema nervioso central, inhibiendo la fosforilación
oxidativa de las mitocondrias y los procesos de síntesis proteica.

Pronóstico

Entre el 50 y el 75% de los niños con ictericia nuclear mueren precozmente.

La Anemia Hemolítica
¿Qué es la anemia hemolítica?
La anemia hemolítica es un trastorno en el cual los glóbulos rojos se
destruyen más rápido de lo que la médula ósea puede producirlos. El
término para la destrucción de los glóbulos rojos es "hemólisis". Existen dos
tipos de anemia hemolítica:

Intrínseca - la destrucción de los glóbulos rojos se debe a un defecto en los

mismos glóbulos rojos. Las anemias hemolíticas intrínsecas son a menudo
hereditarias, como la anemia drepanocítica y la talasemia. Estos trastornos
producen glóbulos rojos que no viven tanto como los normales.

Extrínseca - los glóbulos rojos se producen sanos pero más tarde son
destruidos al quedar atrapados en el bazo o al ser destruidos por una
infección o por fármacos que pueden afectar a los glóbulos rojos. A
continuación se enumeran algunas de las causas de la anemia hemolítica
extrínseca, también llamada anemia hemolítica autoinmune:

Las infecciones: la hepatitis, el citomegalovirus (CMV), el virus Epstein-Barr

(su sigla en inglés es EBV), la fiebre tifoidea, la E. coli o los estreptococos

medicamentos, como la penicilina, los medicamentos antimalaria, las

sulfamidas o el acetaminofén

La leucemia o el linfoma
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Los trastornos autoinmunes, como el lupus sistémico eritematoso (lupus, o

SLE en inglés), la artritis reumatoidea, el síndrome de Wiskott-Aldrich o la
colitis ulcerosa

Diversos tumores

Algunos tipos de anemia hemolítica extrínseca son temporales y se curan

luego de varios meses. Otros tipos pueden volverse crónicos con períodos
de remisiones y recidivas.

¿Cuáles son los síntomas de la anemia hemolítica?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la anemia
hemolítica. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma
diferente. Los síntomas pueden incluir:

Palidez anormal o pérdida de color en la piel

Ictericia o color amarillento de la piel y los ojos

Orina de color oscuro

Fiebre

Debilidad

Mareos

Confusión

Intolerancia a la actividad física

Hepatomegalia y esplenomegalia

Aceleración de la frecuencia cardíaca (taquicardia)

Soplo cardíaco

Los síntomas de la anemia hemolítica pueden parecerse a los de otros

trastornos de la sangre o problemas médicos. Siempre consulte al médico
de su hijo para el diagnóstico.

Causas
Son muchas las razones que pueden ocasionar una anemia hemolítica, entre
las más comunes están:

Alteraciones hereditarias

Lisis inmunológicos

Infecciones

Hemorragias agudas (traumatismo)

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Lesiones por fármacos u otros agentes químicos

Tipos
Desde el punto de vista anatómico, se definen claramente 3 tipos de
defectos posibles en el eritrocito:

Tipo A: Defecto molecular en el interior de la célula (hemoglobinopatías,

talasemia, enzimopatías)

Tipo B:Defecto a nivel de la estructura de la membrana celular

(esferocitosis, defectos de otras proteínas estructurales)

Tipo C:Defecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o

trauma físico)

Tratamiento
En el tipo A y B la transfusión de glóbulos rojos normales y la esplenectomía
(extirpación del bazo) tiene una respuesta favorable. En el tipo C la
transfusión de glóbulos rojos no está indicada y el tratamiento con Corticoides
(Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos.

Bibliografía

http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista151/3_151.pdf

http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_hematology_sp/hemo
anem.cfm