Anda di halaman 1dari 9

No. ID dan Nama Peserta : No.

ID dan Nama Wahana: Topik: Sindrom nefrotik Tanggal (kasus) : 18/Oktober/ 2011 Nama Pasien : An R Tanggal presentasi : Tempat presentasi: RSUD Daya Makassar Obyek presentasi : Keilmuan Diagnostik Neonatus Bayi Keterampilan Manajemen Anak Remaja

/ dr. Ryzqa / UGD RSUD Daya Kota Makassar

No. RM : 86849 Pendamping: dr. Hj. Rachmawati M

Penyegaran Masalah Dewasa Lansia

Tinjauan pustaka Istimewa Bumil

Deskripsi: Seorang anak laki-laki 5 tahun datang dengan keluhan bengkak seluruh tubuh diawali sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Bengkak diawali di dareah kelopak mata yang kemudian diikuti seluruh tubuh (termasuk kemaluan) beberapa hari berikutnya. Riwayat batuk (+) berlendir lendir warna putih 9 hari sebelum masuk rumah sakit, pilek disertai demam. Riwayat berobat di mantri dan diberi obat puyer. BAB: Biasa, BAK: kesan berkurang Tujuan: menegakkkan diagnosis sindrom nefrotik dan pengobatannya. Bahan bahasan: Cara membahas: Tinjauan pustaka Diskusi Presentasi dan diskusi E-mail Pos Riset Kasus Audit

Data Pasien: Nama klinik

Nama: An. R UGD RSUD Daya Makassar

No.Registrasi: 86849

Data utama untuk bahan diskusi: 1. Diagnosis/gambaran klinis: Seorang anak laki-laki 5 tahun datang dengan keluhan

bengkak seluruh tubuh diawali sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Bengkak diawali di dareah kelopak mata yang kemudian diikuti seluruh tubuh (termasuk kemaluan) beberapa hari berikutnya. Riwayat batuk (+) berlendir lendir warna putih 9 hari sebelum masuk rumah sakit, pilek disertai demam. Riwayat berobat di mantri dan diberi obat puyer. BAB: Biasa, BAK: kesan berkurang 2. Pemeriksaan fisis: TD: 110/80, N: 90, P:24, S: 36.9 C. 3. Riwayat pengobatan: Pasien pernah berobat di mantri dan diberi puyer.

4. Riwayat kesehatan/penyakit: pasien tidak pernah mengalami hal seperti ini sebelumnya 5. Riwayat keluarga: Tidak ada keluarga yang menderita penyakit sama dengan pasien 6. Riwayat pekerjaan: pasien belum bekerja 7. Lain-lain: Daftar Pustaka: Mansjoer, A., dkk. Sindrom nefrotik. Dalam: Kapita Selekta Kedokteran, Edisi Ketiga. Jilid 2. Jakarta: Media Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2000 : 488-489 Tambunan, Taralan dkk. Sindrom nefrotik. Dalam: Pedoman Pengobatan dasar di Puskesmas 2007. Jakarta: Depkes RI, 2007: 197-199 Hasil pembelajaran: 1. Kriteria Diagnosis Sindrom nefrotik 2. Penanganan Sindrom nefrotik

Rangkuman hasil pembelajaran portofolio: 1. Subyektif: Seorang anak laki-laki 5 tahun datang dengan keluhan bengkak seluruh tubuh diawali sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Bengkak diawali di dareah kelopak mata yang kemudian diikuti seluruh tubuh (termasuk kemaluan) beberapa hari berikutnya. Riwayat batuk (+) berlendir lendir warna putih 9 hari sebelum masuk rumah sakit, pilek disertai demam. Riwayat berobat di mantri dan diberi obat puyer. BAB: Biasa, BAK: kesan berkurang

2. Obyektif: Dari hasil pemeriksaan fisik diperoleh, Pemeriksaan fisis: TD: 110/80, N: 90, P:24, S: 36.9 C. Kepala Leher Dada Jantung Abdomen : edema periorbital : +/+ : Dalam batas normal : Dalam batas normal : Dalam Batas normal : Shifting Dullnes (+)

Ekstremitas : Piiting edema (+) pada keempat ekstremitas Genitalia : edema (+)

3. Assesment: Edema (oedema) atau sembab adalah meningkatnya volume cairan ekstraseluler dan ekstravaskuler (cairan interstitium) yang disertai dengan penimbunan cairan abnormal dalam sela-sela jaringan dan rongga serosa (jaringan ikat longgar dan rongga-rongga badan). Edema dapat bersifat setempat (lokal) dan umum (general). Edema yang bersifat lokal seperti terjadi hanya di dalam rongga perut (hydroperitoneum atau ascites), rongga dada (hydrothorax), di bawah kulit (edema subkutis), pericardium jantung (hydropericardium) atau di dalam paru-paru (edema pulmonum). Sedangkan edema yang ditandai dengan terjadinya pengumpulan cairan edema di banyak tempat dinamakan edema umum (general edema). Jika sudah mengenai genital disebut edema anasarka. Edema disebabkan oleh penyakit-penyakit sistemik, yaitu, penyakit-penyakit yang mempengaruhi beragam sistim-sistim organ dari tubuh, atau oleh kondisi-kondisi lokal yang melibatkan hanya anggota-anggota tubuh yang dipengaruhi. Penyakit-penyakit sistemik yang paling umum yang berhubungan dengan edema

melibatkan jantung, hati, dan ginjal. 1. Edema oleh penyakit Jantung Gagal jantung adalah akibat dari fungsi jantung yang buruk dan dicerminkan oleh berkurangnya volume darah yang dipompa keluar oleh jantung, yang disebut cardiac output. Gagal jantung dapat disebabkan oleh kelemahan dari otot jantung, yang memompa darah keluar melalui arteri-arteri ke selurh tubuh, atau oleh disfungsi dari klep-klep jantung, yang mengatur aliran darah antara kamar-kamar (bilik-bilik) jantung. Volume yang berkurang dari darah yang dipompa keluar oleh jantung (cardiac output yang berkurang) bertanggung jawab untuk aliran darah yang berkurang ke ginjal-ginjal. Sebagai akibatnya, ginjal-ginjal merasakan bahwa ada pengurangan dari volume darah dalam tubuh. Untuk melawan nampaknya kehilangan cairan, ginjal-ginjal menahan garam dan air. Pada kejadian ini, ginjal-ginjal dibohongi kedalam pemikiran bahwa tubuh perlu untuk menahan lebih banyak volume cairan ketika, kenyataannya, tubuh telah menahan terlalu banyak cairan. Peningkatan cairan ini akhirnya berakibat pada penumpukan cairan didalam paru-paru, yang menyebabkan sesak napas. Karena berkurangnya volume darah yang dipompa keluar oleh jantung (cardiac output yang berkurang), volume darah dalam arteri-arteri juga berkurang, meskipun ada peningkatan yang nyata dalam total volume cairan tubuh. Peningkatan yang berhubungan dalam jumlah cairan dalam pembuluh-pembuluh darah dari paru-paru menyebabkan sesak napas karena cairan yang berlebihan dari pembuluhpembuluh darah paru-paru bocor kedalam ruang-ruang udara (alveoli) dan interstitium pada paru-paru. Akumulasi cairan dalam paru-paru ini disebut pulmonary edema. Pada saat yang bersamaan, akumulasi cairan pada kaki-kaki (legs) menyebabkan pitting edema. Edema ini terjadi karena penumpukan dari darah pada vena-vena dari kaki-kaki (legs) menyebabkan kebocoran cairan dari kapialer-kapiler kaki-kaki (pembuluh-pembuluh darah kecil) kedalam ruang-ruang interstitial. Pengertian dari bagaimana jantung dan paru-paru berinteraksi akan membantu kita memahami lebih baik bagaimana penahanan cairan bekerja pada gagal jantung. Jantung mempunyai empat kamar-kamar; auricle dan ventricle pada sisi kiri jantung dan auricle dan ventricle pada sisi kanan. Auricle kiri menerima darah yang beroksigen dari paru-paru dan mengirimnya ke ventricle kiri, yang kemudian memompanya melalui arteri-arteri ke seluruh tubuh. Darah kemudian diangkut balik ke jantung oleh vena-vena kedalam auricle kanan dan dikirim ke ventricle kanan, yang kemudian memompanya ke paru-paru untuk diberi oksigen kembali. 4

Gagal jantung sisi kiri, yang disebabkan terutama oleh ventricle kiri yang lemah, biasanya disebabkan oleh penyakit jantung koroner, hipertensi, atau penyakit klep-klep jantung. Secara khas, ketika pasien-pasien ini awalnya datang pada dokter mereka disulitkan oleh sesak napas utamanya ketika berbaring pada malam hari (orthopnea). Gejala-gejala ini disebabkan oleh pulmonary edema yang disebabkan oleh berkumpulnya darah pada pembuluh-pembuluh dari paru-paru. Pada pasien-pasien dengan gagal jantung yang disebabkan oleh otot jantng yang lemah (cardiomyopathy), terpengaruh. keduanya ventricle-ventricle ini, oleh kiri dan dapat kanan jantung biasanya dari

Pasien-pasien

karenanya,

awalnya

menderita

pembengkakan kedua-duanya pada paru-paru (pulmonary edema) dan pada kaki dan (peripheral edema). Pada pasien ini tidak ditemukan riwayt sesak nafas sebelumnya yang dipengaruhi oleh aktifitas dan tidak ditemukan adanya tanda-tanda adanya penyakit jantung (biasanya penyakit jantung pada anak-anak merupakan penyakit jantung bawaan) seperti adanya sianosis. Maka kemungkinan penyakit pasien disebabkan oleh adanya ganguan di jantung dapat disingkirkan. 2. Edema oleh penyakit hati Pada pasien-pasien dengan penyakit hati yang kronis, fibrosis (luka parut) dari hati seringkali terjadi. Ketika sirosis berlanjut, kondisinya disebut sirosis hati. Sirosis biasanya ditandai dengan adanya ascites dan varises esofagus. Ascites adalah kelebihan cairan yang berakumulasi pada rongga perut (peritoneal). Ia adalah komplikasi dari sirosis dan nampak sebagai tonjolan perut. Peritoneum adalah lapisan bagian dalam dari rongga perut, yang juga membungkus menutupi organ-organ didalam perut seperti hati, kandung empedu, limpa, pankreas, dan usus-usus. Ascites berkembang karena kombinasi dari dua faktorfaktor: 1. tekanan yang meningkat pada sistim vena yang mengangkut darah dari lambung, usususus, dan limpa ke hati (portal hypertension); dan 2. tingkat yang rendah dari protein albumin dalam darah (hypoalbuminemia). Albumin, yang adalah protein yang utama dalam darah dan yang membantu mempertahankan volume darah, berkurang pada sirosis terutama karena hati yang rusak tidak mampu menghasilkannya yang cukup. . Pada pasien ini tidak ditemukan adanya riwayat gangguan pada hati sebelumnya (biasanya ditandai dengan ikterus) sehingga diagnosis akibat penyakit hati dapat disingkirkan. 5

3. Edema akibat Penyakit Ginjal Edema terbentuk pada pasien-pasien dengan penyakit ginjal untuk dua sebab-sebab: 1. kehilangan protein yang berat dalam urin, atau 2. fungsi ginjal (renal) yang terganggu. Kehilangan protein yang berat dalam urin Pada situasi ini, pasien mempunyai fungsi ginjal yang normal atau cukup normal. Kehilangan protein yang berat dalam urin (lebih 3.0 gram per hari) dengan edema yang menyertainya diistilahkan nephrotic syndrome. Nephrotic syndrome berakibat pada pengurangan pada konsentrasi dari albumin dalam darah (hypoalbuminemia). Karena albumin membantu mempertahankan volume darah pada pembuluh-pembuluh darah, pengurangan cairan pada pembuluh-pembuluh darah terjadi. Ginjal-ginjal kemudian mencatat bahwa ada penipisan atau pengurangan volume darah dan, oleh karenanya, mencoba untuk menahan garam. Dengan konsekwensi, cairan bergerak kedalam ruangruang interstitial, dengan demikian menyebabkan pitting edema. Fungsi ginjal (renal) yang terganggu Pada situasi ini, pasien-pasien yang mempunyai penyakit-penyakit ginjal yang mengganggu fungsi renal mengembangkan edema karena kemampuan ginjal yang terbatas untuk mengeluarkan sodium kedalam urin. Jadi, pasien-pasien dengan gagal ginjal dari penyakit apa saja akan mengembangkan edema jika pemasukan sodium mereka melebihi kemampuan ginjal-ginjal mereka untuk mengeluarkan sodium. Lebih lanjut gagal ginjalnya, lebih besar persoalan dari penahanan garam kemungkinan terjadi. Situasi yang paling parah adalah pasien degann gagal ginjal stadium akhir yang memerlukan terapi dialysis. Keseimbangan garam pasien ini secara total diatur oleh dialysis, yang dapat mengeluarkan garam sewaktu perawatan. Dialysis adalah metode pembersihan tubuh dari kotoran-kotoran yang berakumulasi ketika ginjal gagal. Dialysis dilaksanakan dengan mensirkulasikan darah pasien melalui membran (selaput) buatan (hemodialysis) atau dengan menggunakan membran rongga perut pasien sendiri (peritoneal membrane) sebagai permukaan pembersi. Individu-individu yang fungsi ginjalnya menurun pada kurang dari 5% sampai 10% dari normal mungkin memerlukan dialysis.

Pasien ini kemungkinan besar terkena sindrom nefrotik. Namun harus dilakukan beberapa pemeriksaan lanjutan untuk menegakkan diagnosis pasien ini. 6

Sindrom Nefrotik Sindrom nefrotik ditandai oleh proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, dan

hiperlipidemi. Insidens tertinggi pada usia 3-4 tahun, rasio lelaki dan perempuan 2:1. Etiologi Sebab pasti belum diketahui. Umumya dibagi menjadi: 1. Sindrom nefrotik bawaan, diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomatemal. 2. Sindrom nefrotik sekunder, disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen glomemlonefritis akut, glomerulonefritis kronik, trombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa), amiloidosis, dll. 3. Sindrom nefirotik idiopatik. Manifestasi Klinis Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom seperti influenza, bengkak periorbital, dan oliguria. Dalam beberapa hari, edema semakin jelas dan menjadi anasarka. Keluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut. Dengan perpindahan volume plasma ke rongga ketiga dapat terjadi syok. Bila edema berat dapat timbul dispnu akibat efusi pleura. Pemeriksaan Penunjang Selain proteinuria masif, sedimen urin biasanya normal. Bila terjadi hematuria mikroskopik (> 20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (mis. sklerosis glomerulus fokal). Albumin plasma rendah dan lipid meningkat. IgM dapat meningkat, sedangkan IgG turun. Komplemen serum normal dan tidak ada krioglobulin. Komplikasi Peritonitis, hiperkoagulabilitas yang menyebabkan tromboemboli, syok, dan gagal ginjal akut.

4. Plan: Diagnosis: Diagnosis ditegakan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium yang telah dilakukan: Darah rutin: WBC : 10.580/ml 7

RBC : 5.350.000/ml Hb Hct Mcv Mch : 13.2 g/ml : 38.6 % : 68.4 fl :24.7 pg

Mchc : 36.1 g/dL Plt : 456.000/ml

Urin rutin Leu :Nit :Pro : +3 Blo : +2 Sedimen Urin Eritrosit: 20-25 Lekosit : 3-5 Epi :0-2

Kimia darah kreatinin : 0.45 mg/dL(0-1.3) ureum : 16.7 mg/dL(10-50)

Pengobatan: 1. Tirah Baring total 2. Prednison 2x2 tab 3. Vit B complex 2x1 tab 4. Vit C 2x1 tab 5. Ukur lingkar perut, tanda-tanda vital dan tampung urin Penatalaksanaan Tujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya Mengobati infeksi penyebab sindoma nefrotik bisa menyembukan penyakit ini. Jika penyebabnya adalah kecanduan heroin, maka pemakaian heroin harus dihentikan, jika penyebabnya adalah obat-obatan lain ini juga harus dihentikan. Jika tidak diketahui penyebabnya maka diberikan obat-obatan kortikosteroid. 8

Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai + 1 gram/hari,

secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari makanan yang diasinkan. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari. Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretik,

biasanya furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya edema dan respons pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hidroklortiazid (25-50 mg/hari). Selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metabolik, atau kehilangan cairan intravaskular berat. Pemberian kortikosteroid berdasarkan ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children): prednison dosis penuh: 60 mg/m2 luas permukaan badan/hari atau 2 mg/ kgBB/hari (maksimal 80 mg/kgBB/hari) selama 4 minggu dilanjutkan pemberian prednison dosis 40 mg/m2 luas permukaan badan/hari atau 2/3 dosis penuh, yang diberikan 3 hari berturut-turut dalam seminggu (intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama 4 minggu, kemudian dihentikan tanpa tappering off lagi. Bila terjadi relaps diberikan prednison dosis penuh seperti terapi awal sampai terjadi remisi (maksimal 4 minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh. Bila terjadi relaps sering atau resisten steroid, lakukan biopsi ginjal. Cegah infeksi. Antibiotik hanya diberikan bila ada infeksi. Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital.

Prognosis Prognosis baik bila penyakit memberikan respons yang baik terhadap kortikosteroid dan jarang terjadi relaps. Pendidikan: Kita menjelaskan prognosis dari pasien, serta komplikasi yang mungkin terjadi. Konsultasi: Dijelaskan adanya konsultasi dengan spesialis anak untuk penanganan lebih lanjut.

Rujukan: Diperlukan jika terjadi komplikasi serius yang harusnya ditangani di rumah sakit dengan sarana dan prasarana yang lebih memadai.