Anda di halaman 1dari 19

LAPORAN KASUS I. IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis Kelamin Pekerjaan No.

RM Alamat Ruangan Tanggal MRS : MAA : 2 tahun 4 bulan : Laki-laki : Tidak bekerja : 617610 : Dusun Apa Bone Bajeng Gowa : Lontara II Kamar 12 Bed 6 : 16 Juli 2013

II.

ANAMNESIS : Alloanamnesis (Ibu penderita) Keluhan Utama : Perut kembung Anamnesis Terpimpin : Dialami sejak usia 3 hari setelah kelahiran. Anak tidak segera buang air besar setelah lahir. Anak hanya buang air besar setelah 3 hari setelah kelahiran. Dalam tempoh 3 hari tersebut, ibu penderita membawa penderita ke Rumah Sakit Labuang Baji dan penderita dapat buang air besar setelah diberi pencahar. Anak sering dirawat di rumah sakit dengan keluhan yang sama. Keluhan perut kembung juga kadang disertai dengan muntah. Muntah tidak menyemprot dan anak minum susu dengan biasa. Riwayat demam tidak ada. Riwayat kehamilan: Bayi lahir spontan, pervaginam, segera melahir setelah dilahirkan, berat badan lahir 3,5 kg. Ibu tidak pernah mengkonsumsi jamu dan hanya minum vitamin yang diresepkan dokter selama kehamilan. Buang air besar: peranal, sulit dikeluarkan. Buang air kecil: lancar, warna kuning.

III.

PEMERIKSAAN FISIK : Status present Tanda vital : Tekanan darah Nadi Pernapasan Suhu : 100/60 mmHg : 100x/ menit : 24x/menit : 36,90 C : Anemis (-), injeksio (-) : Ikterus (-) : Tidak ada sianosis : Perdarahan (-) : Tidak terdapat pembesaran : R-2 cmH20 : Sakit sedang / Gizi cukup / Compos mentis

Kepala : Konjungtiva Sklera Bibir Gusi Leher : Kelenjar getah bening DVS Tidak ada nyeri tekan. Abdomen : Inspeksi Auskultasi Palpasi Perkusi Thoraks : Inspeksi Palpasi Perkusi : Simetris kiri dan kanan : Nyeri tekan (-), massa tumor (-) : Sonor kanan = kiri Bunyi tambahan : Ronkhi -/-, Wheezing -/IV. DIAGNOSIS Hirschsprung Disease. : Tampak kembung, ikut gerak napas, darm contour (-), darm steifung (-) : Peristaltik (+) kesan meningkat : Massa tumor (-), nyeri tekan (-) : Hipertimpani

Tidak didapatkan massa tumor.

Auskultasi : Bunyi pernapasan : Vesikuler

V.

PENATALAKSANAAN AWAL Cefadroxil 2x2 cth B-comp C syrup 1x1 Rencana colocstomy

VI.

HASIL PEMERIKSAAN Pemeriksaan Laboratorium: Jenis pemeriksaan WBC RBC HGB PLT HCT SGOT SGPT Ureum Kreatinin Albumin Na K Cl 20/07/2013 4.3x103/Ul 4.38x106/uL 10.2 g/dL 295x103 32.9 % 83 u/l 25 u/l 15 mg/dl 0.2 mg/dl 3.6 gr/dl 141 mmol/L 3.9 mmol/L 106 mmol/L

DARAH RUTIN

KIMIA DARAH

Elektrolit

Pemeriksaan Colon in Loop (05/07/2013)

Kesan: Kontras dimasukkan sebanyak 100 cc per anus, tanpa tahanan mengisi colon sigmoid dan 1/3 distal colon descendens Tampak penyempitan di daerah proximal colon sigmoid disertai dilatasi pada bagian distal colon descendens

VII.

RESUME Seorang anak laki-laki, 2 tahun 4 bulan, masuk rumah sakit dengan keluhan perut kembung yang dialami sejak usia 3 hari setelah kelahiran. Anak tidak segera buang air besar setelah lahir dan hanya buang air besar 3 hari setelah kelahiran. Dalam tempoh 3 hari tersebut, ibu penderita membawa penderita ke Rumah Sakit Labuang Baji dan penderita dapat buang air besar setelah diberi pencahar. Anak sering dirawat di rumah sakit dengan keluhan yang sama. Keluhan perut kembung juga kadang disertai dengan muntah. Muntah tidak menyemprot dan anak minum susu dengan biasa. Riwayat demam tidak ada. Dari pemeriksaan fisis didapatkan gambaran umum: sakit sedang / gizi cukup / compos mentis. Tanda vital: TD = 100/60 mmHg, nadi: 100x/menit, pernapasan: 24x/menit, suhu: 36,9 0C.. Pada regio abdomen inspeksi kembung, ikut gerak napas, darm contour (-), darm steifung (-). Auskultasi didapatkan peristaltik (+) kesan meningkat, palpasi massa tumor (-), nyeri tekan (-). Lien tidak teraba. Perkusi hipertimpani. Pada pemeriksaan thoraks dalam batas normal. Dari hasil pemeriksaan laboratorium berupa pemeriksaan darah rutin didapatkan kadar hemoglobin dan hematokrit sedikit menurun. Pemeriksaan kimia darah yang lain menunjukkan batas normal. Pada pemeriksaan radiologi yaitu Colon in Loop didapatkan penyempitan di daerah proximal colon sigmoid disertai dilatasi pada bagian distal colon descendens.

VIII. DISKUSI Pasien tidak diberhentikan oral intake karena kasus ini bukan merupakan kasus gawat, dan pasien masih dapat mengeluarkan feses. Pada pasien ini

diberikan antibiotik sebagai profilaksis untuk mengelakkan infeksi dan vitamin untuk menambah daya tahan tubuh.

TINJAUAN PUSTAKA HIRSCHSPRUNG DISEASE A. PENDAHULUAN Hischsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus Auerbach dan pleksus Meissner pada kolon. Sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal. Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1886. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.1 HD terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup. Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.

Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa dekade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.

B.

INSIDENSI Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome.2 Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon transversum pada 17% kasus.2 Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung.3 Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis.

C.

ETIOLOGI Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi selsel saraf parasimpatis myenterikus dari cefalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi ke proksimal.2,3

D.

ANATOMI DAN FISIOLOGI COLON Rektum memiliki 3 buah valvula: superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksasi, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proximal; dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan internal) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Sphincter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan. Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N. sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis).1,4 Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach: terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal. 2. Pleksus Henle: terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler. 3. Pleksus Meissner: terletak di sub-mukosa Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ketiga pleksus tersebut.1,4

E.

PATOGENESIS Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik selalu terdapat dibagian distal rectum.1,2,5

F.

TIPE PENYAKIT HIRSCHSPRUNG Penyakit hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena. Tipe penyakit hirschsprung meliputi:5

Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum. Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon.

Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon. Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.

Gambar 1: Bagian colon yang mengalami agangliosis

G.

DIAGNOSIS 1. Anamnesis Diagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus. Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala ini biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanya terdapat adalah: distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor feeding, vomiting. Apabila penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan. Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal.1,2,3 2. Gejala klinik

10

Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama kehidupan. Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen dan bilious emesis. Tidak keluarnya mekonium padsa 24 jam pertama kehidupan merupakan tanda yang signifikan mengarah pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru lahir dapat timbul diare yang menunjukkan adanya enterocolitis.1,2,5 Pada anak yang lebih besar, pada beberapa kasus dapat mengalami kesulitan makan, distensi abdomen yang kronis dan ada riwayat konstipasi. Penyakit hirschsprung dapat juga menunjukkan gejala lain seperti adanya periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematochezia dan peritonitis.1,5 3. Pemeriksaan penunjang Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan: A. Barium enema. Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit hirschprung.1 Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit hirschsprung yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang
11

berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal. Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen, sering seluruh colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin terlihat normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaska. Biopsi rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun.2,5 B. Anorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus.5 C. Biopsy rectal merupakan gold standard untuk mendiagnosis penyakit hirschprung.2,5 Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik.2 H. DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan dengan obstruksi pada distal usus kecil dan kolon, meliputi: Obstruksi mekanik

Meconium ileus

12

o o

Simple Complicated (with meconium cyst or peritonitis)

Meconium plug syndrome Neonatal small left colon syndrome Malrotation with volvulus Incarcerated hernia Jejunoileal atresia Colonic atresia Intestinal duplication Intussusception NEC Obstruksi fungsional

Sepsis Intracranial hemorrhage Hypothyroidism Maternal drug ingestion or addiction Adrenal hemorrhage Hypermagnesemia Hypokalemia

I.

TATALAKSANA

13

Terapi terbaik pada bayi dan anak dengan Hirschsprung tergantung dari diagnosis yang tepat dan penanganan yang cepat. Keputusan untuk melakukan pull trough ketika diagnosis ditegakkan tergantung dari kondisi anak dan respon dari terapi awal.. Dekompresi kolon dengan pipa besar, diikuti dengan washout serial, dan meninggalkan kateter pada rektum harus dilakukan. Antibiotik spektrum luas diberikan, dan mengkoreksi hemodinamik dengan cairan intravena. Pada anak dengan keadaan yang buruk, perlu dilakukan colostomy. Diagnosis dari penyakit hirschsprung pada semua kasus

membutuhkan pendekatan pembedahan klinik terdiri dari prosedur tingkat multipel. Hal ini termasuk kolostomi pada neonatus, diikuti dengan operasi pull-through definitif setelah berat badan anak >5 kg (10 pon). Ada 3 pilihan yang dapat digunakan, untuk setiap prosedurnya, prinsip dari pengobatan termasuk menentukan lokasi dari usus di mana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik, reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum. Dewasa ini ditunjukkan bahwa prosedur pull-through primer dapat dilakukan secara aman bahkan pada periode neonatus. Pendekatan ini mengikuti prinsip terapi yang sama seperti pada prosedur bertingkat melindungi pasien dari prosedur pembedahan tambahan. Banyak dokter bedah melakukan diseksi intra abdominal menggunakan laparoskop. Cara ini terutama banyak pada periode neonatus yang dapat menyediakan visualisasi pelvis yang baik. Pada anak-anak dengan distensi usus yang signifikan adalah penting untuk dilakukannya periode dekompresi menggunakan rectal tube jika akan dilakukan single stage pull-through. Pada anak-anak yang lebih tua dengan kolon hipertrofi, distensi ekstrim, kolostomi dilakukan dengan hati-hati sehingga usus dapat dekompresi sebelum dilakukan prosedur pull-through. Namun, harus ditekankan, tidak ada batas umur pada prosedur pull-through.2

14

Dari ketiga prosedur pull-through yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung yang pertama adalah prosedur Swenson. Pada operasi ini rektum aganglionik diseksi pada pelvis dan dipindahkan ke anus. Kolon ganglionik lalu dianastomosis ke anus melalui pendekatan perineal. Pada prosedur Duhamel, diseksi di luar rektum dibatasi terhadap ruang retrorektal dan kolon ganglionik dianastomosis secara posterior tepat di atas anus. Dinding anterior dari kolon ganglionik dan dinding posterior dari rektum aganglionik dianastomosis menggunakan stappler. Walaupun kedua prosedur ini sangat efektif, namun keterbatasannya adalah adanya kemungkinan kerusakan syaraf parasimpatis yang menempel pada rektum. Untuk mengatasi masalah ini, prosedur Soave menyertakan diseksi seluruhnya dari rektum. Mukosa rektum dipisahkan dari mukosa muskularis dan kolon yang ganglionik dibawa melewati mukosa dan dianastomosis ke anus. Operasi ini dapat dilakukan sepenuhnya dari bawah. Dalam banyak kasus, sangat penting untuk menentukan dimana terdapat usus yang ganglionik. Banyak ahli bedah mempercayai bahwa anastomosis dilakukan setidaknya 5 cm dari daerah yang sel ganglion terdeteksi. Dihindari dilakukannya pull-through pada zona transisi yang berhubungan dengan tingginya angka komplikasi karena tidak adekuatnya pengosongan segmen usus yang aganglionik. Sekitar 1/3 pasien yang di pull-through pada zona transisi akan membutuhkan reoperasi.2

15

Gambar 2: Teknik operasi Swenson

Gambar 3: Teknik operasi Duhamel

16

Gambar 4: Teknik operasi Soave Komplikasi utama dari semua prosedur diantaranya enterokolitis post operatif, konstipasi dan striktur anastomosis. Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, hasil jangka panjang dengan menggunakan 3 prosedur sebanding dan secara umum berhasil dengan baik bila ditangani oleh tangan yang ahli. Ketiga prosedur ini juga dapat dilakukan pada aganglionik kolon total dimana ileum digunakan sebagai segmen yang di pull-through.2,5 Beberapa metode operasi biasa digunakan dalam penatalaksanaan penyakit hirschsprung: Secara klasik, dengan melakukan insisi di bagian kiri bawah abdomen kemudian dalakukan identifikasi zona transisi dengan melakukan biopsy seromuskuler. Terapi definitive yang dilakukan pada penyakit hirschprung ada 3 metode: o Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada perineum
17

o Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian yang ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung daerah aganglioner. stapler GIA kemudian dimasukkan melalui anus. o Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal aganglioner. Setelah operasi pasien-pasien dengan penyakit hirschprung biasanya berhasil baik, walaupun terkadang ada gangguan buang air besar. Sehingga konstipasi adalah gejala tersering pada pascaoperasi.2,5

18

DAFTAR PUSTAKA 1. Lee S.L. Hirschsprung Disease. 2012, January 5th. [cited 2013, July 30th]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview 2. Puri P. Chapter 26: Hirschsprungs Disease. In: Puri P., Hollwarth M.E., editors. Pediatric Surgery. Germany: Springer-Verlag Berlin Heidelberg; 2006. Hal. 275 - 288 3. Arensman R.M. Chapter 61: Hirschsprungs Disease. In: Arensman R.M., Bambini D.A., Almond P.S., editors. Pediatric Surgery. U.S.A.: Landes Bioscience; 2000. Hal. 272 275. 4. Debas H.T. Gastrointestinal Surgery: Pathophysiology and Management. U.S.A.: Springer-Verlag New York Inc.; 2004. Hal. 240 244. 5. Hayman P., Langer J.C., Anastas A.M., Robinstein K. What I need to know about Hirschsprung Disease. 2013, July 10th. [cited 2013, july 30th]. Available from: http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/

19