HIDROSEFALUS KONGENITAL Hidrosefalus adalah keadaan dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih

ventrikel dan ruang subarakhnoid. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada sistema ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal. Peninggian TIK harus dibedakan dari peninggian tekanan intraventrikuler. Beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian TIK, namun tidak perlu menyebabkan hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi serebral. Juga, dilatasi ventrikuler tidak selalu berarti hidrosefalus dan juga tampak pada atrofi serebral. Hidrosefalus adalah kesatuan klinik yang dibedakan oleh tiga faktor: (1) peninggian tekanan intraventrikuler, (2) penambahan volume CSS, dan (3) dilatasi rongga CSS. Hidrosefalus internal menyebabkan peninggian tekanan intraventrikuler dan pembesaran sistem ventrikuler. Mantel serebral terregang dan menipis. Sentrum oval, talamus dan ganglia basal tertekan. Akson kortikospinal dan kortikotalamik tertekan dan terregang, serta mielinasinya terganggu. Giri hemisfer serebral mendatar, dan vaskulatur serebral terregang. Septum pelusidum menjadi tipis, seperti juga vault dan dasar tengkorak. Rongga subarakhnoid serta sisterna diluar hemisfer serebral berdilatasi, umumnya dengan tidak mengindahkan jenis dari hidrosefalus. Nekrosis subependimal serta edema akibat pendataran dan robeknya lapisan ependimal, serta pembesaran ruang ekstraseluler, dapat dilihat pada mikroskop elektron. Secara klinis peninggian tekanan intraventrikuler, volume CSS, dan ukuran ventrikel menimbulkan kelainan berikut: pembesaran kepala, penonjolan fontanel, separasi sutura, tanda MacEwen positif, fenomena setting sun, scalp yang mengkilap, dilatasi vena scalp, strabismus konvergen atau divergen, tangis yang high pitched, postur opistotonik, dan kegagalan untuk berkembang. Gejala klinik ini biasanya tampak pada hidrosefalus progresif cepat. Mereka dapat terjadi bersamaan atau bergantian. Pada kebanyakan hidrosefalus dini atau ringan, hanya perubahan ringan pada sutura, fontanel, scalp, dan gerak bola mata yang dijumpai. Pada hidrose-

falus yang berkembang lambat, gejala mungkin tidak tampil hingga pasien mulai berjalan, dimana keadaan ini dibuktikan dengan langkah berdasar-lebar, para paresis, hemianopia bitemporal, dan retardasi mental. Pada hidrosefalus infantil, hidrosefalus primer atau idiopatik sangat lebih banyak dari hidrosefalus sekunder. Gejala mungkin tampak dini pada kehidupan intrauterin atau terlambat, beberapa bulan setelah lahir. Gejala mungkin tampak tiba-tiba (hidrosefalus akuta), atau perlahan-lahan (hidrosefalus kronika). Insidens hidrosefalus kongenital sekitar delapan per 10.000 kelahiran. Hidrosefalus terjadi pada tiga per 100 anak yang lahir dari orangtua yang memiliki anak mielomeningosel. Penyebab hidrosefalus kongenital pada kebanyakan kasus tidak diketahui (hidrosefalus idiopatik). Kekecualian hanya pada hidrosefalus herediter yang sex linked, disebabkan oleh stenosis akuaduktal. Jenis hidrosefalus ini merupakan kurang dari tiga persen dari hidrosefalus kongenital. Bila anak pertama diperkirakan memiliki hidrosefalus primer, diperlukan konseling genetika. Bila anak kedua dipastikan laki-laki dari amniosentesis, aborsi harus dipikirkan. Hidrosefalus mungkin disebabkan oleh satu dari tiga faktor: (1) produksi CSS yang berlebihan, (2) obstruksi jalur CSS, dan (3) gangguan absorpsi CSS. Hidrosefalus sekunder sering disebabkan oleh kelainan berikut: (1) hematoma subdural, (2) tumor intraventrikuler, (3) tumor para sellar, (4) tumor fossa posterior, (5) cedera kranioserebral, (6) infeksi leptomeningeal, (7) perdarahan subarakhnoid, (8) karsinomatosis atau sarkomatosis mening, dan (9) toksoplasmosis.

DIAGNOSIS HIDROSEFALUS

Penyebab obstruksi Kebanyakan hidrosefalus kongenital adalah hidrosefalus primer atau idiopatik. Hidrosefalus mungkin disebabkan lesi massa yang tak terperkirakan, seperti tumor dan sista. Karenanya harus hati-hati untuk tidak saja menentukan tempat obstruksi, namun juga untuk menentukan penyebab obstruksi dalam mendiagnosis hidrosefalus. Hipersekresi CSS diketahui sebagai penyebab hidrosefalus pada papiloma pleksus khoroid, namun perdarahan perlahan berkala juga dipikir sebagai kemungkinan mekanisme obstruksi daerah absorpsi.

Menetapkan Tempat Obstruksi Jalur CSS CT scan secara tepat menggambarkan struktur intrakranial, terutama ruang CSS, dan tak mungkin dihindarkan untuk mendiagnosis hidrosefalus. Penilaian tempat obstruksi dengan CT scan berdasar pada titik transisi dari ruang CSS yang berdilatasi dan yang tidak. Kebanyakan kasus hidrosefalus disebabkan oleh obstruksi jalur CSS (hidrosefalus obstruktiva). Ada dua jenis obstruksi jalur CSS: obstruksi intraventrikuler (hidrosefalus obstruktif intraventrikuler atau nonkomunikans) dan obstruksi ekstraventrikuler (hidrosefalus obstruktif intraventrikuler atau komunikans). Secara umum dilatasi ventrikuler lebih jelas pada obstruksi intraventrikuler dibanding obstruksi ekstraventrikuler. Kebanyakan keadaan berikut adalah didapat dibanding kongenital, namun pengetahuan mengenainya diperlukan untuk mengerti sepenuhnya tentang hidrosefalus dan untuk diagnosis diferensial. Pada banyak kasus bentuk didapat dapat dikenal dan bentuk kongenital karenanya tersingkirkan.

Hidrosefalus Obstruktiva Intraventrikuler Pada dilatasi monoventrikuler, obstruksi foramina Monro (atresia satu foramina Monro) berakibat dilatasi unilateral dari ventrikel lateral pada sisi yang obstruksi dan menyebabkan hidrosefalus unilateral atau asimetrikal. Bila terjadi dilatasi biventrikuler, obstruksi kedua foramina Monro atau ventrikel ketiga menyebabkan hidrosefalus simetrikal. Pada dilatasi triventrikuler, obstruksi akuaduktus (stenosis akuaduktus) menyebabkan dilatasi ventrikel lateral dan ventrikel ketiga. Ventrikel keempat biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya. Pada dilatasi tetraventrikuler, atau panventrikuler, obstruksi outlet ventrikel keempat (atresia foramina Luschka dan Magendie) menyebabkan dilatasi semua bagian sistema ventrikuler, terutama ventrikel keempat (transformasi sistik ventrikel keempat, atau sista Dandy-Walker).

Hidrosefalus Obstruktiva Ekstraventrikuler Obstruksi ekstraventrikuler biasanya menyebabkan dilatasi sistem ventrikuler dan rongga subarakhnoid proksimal dari daerah obstruksi. Jenis umum obstruksi ini adalah blok insisural, blok sisterna basal, blok konveksitas, dan blok ruang CSS distal. Blok granulasi arakhnoid mungkin berakibat dilatasi semua rongga CSS.

Hidrosefalus Konstriktiva Pada malformasi Chiari jenis II, yang tampak pada pasien dengan mielomeningosel, hindbrain yang tergeser kebawah mungkin tertambat pada sambungan kraniovertebral dan fossa posterior yang kecil mungkin mengalami obstruksi secara anatomi. Konsekuensinya, hidrosefalus mungkin terjadi karena gangguan sirkulasi CSS sekitar hindbrain. Pada keadaan ini ventrikel keempat memperlihatkan pergeseran kebawah dan tak dapat diidentifikasi pada posisi normal. Ventrikel keempat sering ditemukan dalam kanal servikal.