THROMBOANGIITIS OBLITERANS

Pembimbing : dr. Antonius K, Sp.B, FINACS, FICS

Disusun oleh : Mohammad Kevin Yoga Bobby Pratama Saputra Michelle Regina Sudjadi Fika Triani Tahin Michael Jonathan

0715062 0715215 0915002 0915073 0915103

BAGIAN KEPANITERAAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN MARANATHA RUMAH SAKIT SEKAR KAMULYAN CIGUGUR

2013

Identitas Pasien
Nama Jenis Kelamin Usia Alamat Pekerjaan No RM : Ny. E : perempuan : 61 tahun : Cidulang Serang : tidak ada : 141943.2

Anamnesis
KU : nyeri pada luka di tungkai bawah kanan Pasien datang dengan keluhan nyeri pada luka di tungkai bawah kanan. Luka sejak 2 bulan yang lalu, yang semakin lama semakin membesar, terasa panas. Terdapat ibu jari kaki kanan yang berwarna hitam sejak 2 bulan yang lalu. Sejak 10 hari yang lalu, kaki kanan terasa kesemutan, luka dirasakan semakin nyeri, kaku sehingga pasien tidak bisa berjalan. Usaha berobat : ke klinik, tetapi tidak ada perbaikan (tidak tahu nama obatnya) RPD : HT (+) sejak 5 tahun yang lalu, tidak kontrol teratur. DM (-). Stroke 9 bulan yang lalu. Kebiasaan : merokok (+) tidak menghilang dengan istirahat, kaki terasa

Pemeriksaan Fisik
Tanda-tanda vital Tekanan darah Nadi Respirasi Suhu : 150/100 mmHg : 84x/menit : 20x/menit : 36.2 C

Kepala Leher Thorax Abdomen Ekstremitas

: dalam batas normal : dalam batas normal : dalam batas normal : dalam batas normal : kaki teraba dingin Ulkus yang terasa nyeri Paresthesi, Gangren a/r digiti I pedis dextra

Status lokalis :

Ulkus 4cmx 2 cm Rubor (+) Kalor (+) Dolor (+) Pus (-)
Paresthesia, akral dingin

Gangren a/r digiti I pedis dextra

Status Pulsasi

Location a. femoralis a. poplitea a. tibialis posterior a. dorsalis pedis

Diagnosis Banding Buerger;s disease Peripheral Arterial Disease

Right +2 +1 +1 +1

Left +2 +2 +2 +2

Diagnosis Buergers disease

Laboratorium (7/10/2013) Eritrosit Leukosit Trombosit Hematocrite Hemoglobin MCH MCV MCHC SGOT SGPT Ureum Kreatinin Glukosa Cobas Elektrolit Kalium Natrium Chlorida : 4.21 : 142.4 : 102.3 : 4.98 : 15700 : 425000 : 37 : 11.9 : 24 : 75 : 32 : 13 : 12 : 32.3 : 0.9 : 106

Hasil USG (7/10/2013) Hasil : kecurigaan thrombus pada arteri popliteal dextra

PEMBAHASAN
Anatomi dan Histologi Pembuluh Darah
1. Pembuluh darah besar a. Arteri besar Arteri besar memiliki dinding yang terdiri dari : I. Tunika intima, yang terdiri dari selapis sel poligonal. Dibawahnya terdapat lapisan subendotel yang merupakan anyaman serabut kolagen dan sel otot polos, serabut elastis dan fibroblas II. Tunika media, terdiri dari lembaran elastis yang konsentris dan berlubang, disebut fenestrated elastic membrane. Di antaranya terdapat sel otot polos III. Tunika adventitia, terdiri dari jaringan ikat longgar dan vasa vasorum. Lebih tipis dari tunika media b. Vena besar Dinding vena besar terdiri dari : I. II. Tunika intima ,terdiri dari selapis sel endotel dan serabut elastic Tunika media, mengandung sedikit sel otot polos yang dipisahkan oleh serabut kolagen III. Tunika adventitia, lapisan utama dinding vena besar, terdiri dari lapisan otot polos yang berjalan longitudinal dan jaringan pengikat

2. Pembuluh darah sedang a. Arteri sedang Arteri sedang memiliki lumen yang lonjong dan dinding yang lebih tebal dibanding vena. Dinding arteri sedang terdiri dari : I. Tunika intima, terdiri dari selapis sel endotel gepeng yang langsung menempel pada membrane elastika interna, yaitu serat-serat elastin pada arteri II. Tunika media, terdiri dari lapisan otot polos yang konsentris. Terdapat membrane elastika eksterna yang lebih tipis dari membran elastika interna

III.

Tunika adventitia, terdiri dari jaringan ikat jarang dimana terapat fibrobals, berkas elastin dan serabut kolagen. Terdapat vasa vasorum

b.

Vena sedang Dinding vena sedang terdiri dari : I. Tunika intima, terdiri dari selapis endotel gepeng dengan serabut elastis yang membatasi dengan tunika media II. Tunika media, terdiri dari serabut otot polos sirkuler yang dipisahkan oleh serabut kolagen yang memanjang. Lebih tipis dari tunika media arteri III. Tunika adventitia, terdiri dari jaringan ikat jarang diman terdapat fibroblast, berkas alsrin dan kolagen. Terdapa vasa vasorum

3. Pembuluh darah kecil a. Arteriole Dinding arteriol terdiri dari : I. Tunika intima, terdiri dari selapis sel endotel. Pada arteriole yang besar terdapat membrane elastika interna II. Tunika media, terdiri dari 1 sampai 5 lapis otot polos yang tersusun konsentris III. Tunika adventitia, terdiri dari jaringan ikat yang mengandung serabut kolagen dan elastic, tidak memiliki membrane elastika eksterna b. Venula Umumnya berukuran lebih besar dari arteriol, dengan lumen lonjong. Dindingnya terdiri dari : I. II. Tunika intima, terdiri dar selapis sel endotel Tunika media, terdiri dari otot polos yang lebih sedikit dibangdingkan arteriol III. Tunika adventitia, terdiri dari jaringan pengikat yang mengandung serabut kolagen dan elastic 4. Kapiler Dinding kapiler hany terdiri dari sel endotel, tanpa ada sel otot polos, dengan batas sel yang tidak rata dan terdiri dari intercellular cleft dan vesicular channel. Diameter lumennya tidak berubah

Definisi
Thromboangiitis obliterans (TAO) merupakan penyakit inflamasi segmental non arteriosklerotik yang progresif, paling sering menyerang arteri kecil dan sedang, vena, dan saraf pada ekstremitas atas dan bawah

Epidemiologi
Prevalensi thromboangiitis obliterans telah menurun lebih dari setengah dekade, sebagian karena prevalensi merokok menurun, tapi juga karena kriteria diagnostik semakin ketat. Pada tahun 1947, prevalensi penyakit di United States adalah 104 kasus per 100.000 populasi. Sekarang ini, prevalensinya telah diperkirakan sekitar 12,6-20 kasus per 100.000 populasi. Kematian karena TAO karang, tapi pada paien dengan penyakit yang tetap merokok, 43% membutuhkan satu atau lebih amputasi dalam 7,6 tahun. Pada publikasi CDC bulan Desember 2004, dilaporkan 2002 kematian di United Stated, yang dibagi berdasarkan penyebab kematian, bulan, suku, dan, gender (berdasarkan pada International Classification of Disease, Tenth Revision, 1992), dilaporkan 9 kematian akibat TAO, rasio pria:wanita = 2:1 dan orang kulit putih : orang kulit hitam = 8:1. Meskipun TAO lebih sering pada pria, insidensi dipercaya meningkat pada wanita, karena meningkatkan prevalensi merokok pada wanita. Kebanyakan pasien dengan TAO berumur 20-50 tahun.

Faktor Resiko
Sering pada orang yang merokok TAO relatif jarang pada orang keturunan Eropa Utara. Penduduk asli India, Korea, dan Jepang, dan orang Yahudi keturunan Ashkenazi, memiliki insidensi tertinggi.

Etiologi
Penyebab thromboangiitis obliterans masih belum diketahui. Namun paparan oleh rokok, sangat penting untuk diagnosis dan perkembangan dari penyakit.

Predileksi
Ekstremitas atas dapat terkena, dan migrasi phlebitis superfisial mungkin terdapat pada 16% dari pasien. Pada dewasa muda berdasarkan Mayo Clinic ( 1953-1981) dengan iskemik ekstremitas bawah, Buergers disease terdiagnosis sebanyak 24%.

Klasifikasi
Fontaine Stage I: asimptomatik, obstruksi pembuluh darah tidak sempurna Stage II: klaudikasi ringan pada ekstremitas Stage IIA: klaudikasi pada jarah > 200 meter Stage IIB: klaudikasi pada jarak < 200 meter Stage III: nyeri saat istirahat, kebanyakan pada kaki Stage IV: nekrosis dan atau gangren pada ekstremitas

Rutherford Category 0: asimptomatik Category 1: klaudikasi ringan Category 2: klaudikasi sedang Category 3: klaudikasi berat Category 4: nyeri saat istirahat Category 5: hilangnya jaringan minor; ulkus iskemik yang tidak meluas dari jari kaki Category 6: hilangnya jaringan mayor; ulkus iskemik berat atau gangren yang nyata

Patogenesis
Trombosis terjadi pada arteri kecil sampai sedang, dan vena yang berhubungan dengan agregasi leukosit PMN yang banyak, mikroabses, dan multinucleated giant cell. Pada fase awal dari thromboangiitis obliterans, leukosit PMN menginfiltrasi dinding dari arteri kecil sampai sedang, dan vena. Trombus yang terinflamasi berkembang pada lumen vaskular. Pada perkembangan penyakit, sel MN, fibroblas, dan giant cell menggantikan neutrofil. Fase akhir dikarakteristikkan dengan fibrosis perivaskular, pembentukan trombus, hiperselularitas dan rekanalisasi. Penelitian lain mengatakan pasien dengan penyakit TAO menunjukkan hipersensitivitas pada injeksi intradermal ekstrak tembakau, terjadi peningkatan sensitivitas seluler pada

kolagen tipe I dan II, meningkatnya titer antibodi serum anti endotelial, dan mengganggu vasorelaksasi endotelium pembuluh darah perifer. Peningkatan prevalensi dari HLA-A9, HLA-A54, and HLA-B5 telah diobservasi pada pasien ini, yang menyimpulkan ada komponen genetik pada penyakit ini.

Gejala Klinik
Klaudikasio, tungkai, lengan, dan tangan. Phlebitis nodular superfisial, sensitivitas pada tipe Raynaud pada tangan. Migrasi trombophlebitis vena superfisial. Nyeri saat berjalan pada kaki karena latihan. Progresi penyakit menyebabkan klaudikasi betis, bahkan nyeri iskemik saat istirahat, dan ulcer pada kuku, kaki, atau jari. Riwayat penyakit lengkap harus menyingkirkan diabetes, hiperlipidemi, atau penyakit autoimun sebagai etiologi yang mungkin untuk penyumbatan. Penyumbatan ini segmental dan memperlihatkan skip lesion, dengan kolaterisasi memanjang (corkscrew collaterals). Lebih dari 80% pasien terkena 3-4 ekstremitas.

Kriteria Diagnosis
Penyakit Buerger hanya ditandai oleh iskemia perifer akibat inflamasi, sehingga diperlukan suatuu kriteria untuk mendiagnosis penyakit ini. Kriteria diagnosis menurut Shionoya (1998) Riwayat merokok Onset sebelum usia 50 tahun Oklusi arteri infrapopliteal Phlebitis migrans pada kedua tangan Tidak terdapat faktor risiko atherosclerosis lain selain merokok

Kriteria diagnosis meurut Olin (2000) Usia kurang dari 45 tahun Riwayat paparan dengan tembakau

Iskemia pada ekstremitas distal yang ditandai dengan klaudikasio, nyeri saat istirahat, ulserasi iskemik, atau gangren dan dibuktikan melalui pemeriksaan vaskuler non invasif

Tidak ada penyakit autoimun maupun keadaan hiperkoagulabilitas Tidak ada sumber emboli proksimal pada pemeriksaan echocardiography maupun artheriography Adanya bukti klinis yang konsisten pada pemeriksaan arteriography pada ekstremitas yang terkena

Pemeriksaan Penunjang
Allen Test Abnormal test allen mendindikasikan penyakit arteri distal dan membantu membedakan tromboangiitis obliterans dari penyakit arteriosklerotik.

Untuk melakukan tes Allen, pasien diminta mengepaklkan tangan. Jari jempol pemeriksan digunakan untuk menekan arteri radialis dan ulnaris. Pasien diminta untuk membukan tangan, kemudian pemeriksa melepaskan tekanan pada arteri ulnaris dengan arteri radialis tetap ditekan

Pengembalian warna pada tangan mengindikasikan patensi dari arteri ulnaris (hasilnya normal atau negatif). Patensi dari arteri radialis dapat dicoba dengan mengulangi manuver.

Kegagalan tangan dalam pengembalian darah mengindikasikan sumbatan dari masing-masing arteri distal (hasil abnormal atau positif). Hasil positif tes allen pada perokok muda dengan ulcer di kaki sangat mungkin Buerger disease.

Tes laboratorium CBC count Erythrocyte sedimentation rate C-reactive protein Antinuclear antibody Rheumatoid factor Anticentromere antibody Scl-70 antibody Antiphospholipid antibodies

Angiography/arteriography Anormalitas arteriografi pada TAO terkadang terlihat pada ekstremitas yang secara klinis tidak terkena, arteriografi pada keempat ekstremitas mungkin diperlukan. Tanda temuan angiografi pada pasien dengan TAO adalah nonaterosklerotik, lesi sumbatan segmental dari pembuluh darah kecil sampai sedang (jari, tangan, kaki, tibia, radialis, ulnaris) dengan pembentukan pembuluh darah kolateral kecil di sekitar area oklusi yang dikenal sebagai corckscrew collateral. Beberapa penemuan arteriografi yang mengindikasikan TAO tapi tidak patognomonik karena kesamaan lesi juga ditemukan pada skleroderma, sindrom CREST, SLE, rheumatoid vasculitis, penyakit jaringan ikat, sindrom antifosfolipid, dan bahkan diabetes mellitus.

Echocardiografi Selalu lakukan echocardiografi pada pasien dengan TAO untuk menyingkirkan sumber emboli proximal sebagai subatan pembuluh darah distal.

Penemuan histologi

Terapi Berhenti merokok Antibiotik untuk mengobati ulkus Terapi paliatif (NSAID atau analgesi narkotik)

Autologous vein bypass (untuk meningkatkan aliran arteri distal) rare Simpatetktomi diketahui dapat membuat vasodilatasi perifer dan meningkatkan aliran darah pada kulit. Simpatektomi dapat digunakan pada pasien dengan nyeri saat istirahat yang persisten atau ulkus yang tidak sembuh meskipun telah dilakukan terapi konservatif. Simpatektomi dapat dilakukan untuk mengurangi spasme arteri pada pasien dengan penyakit Buerger. Sebuah metode lapraroskopik untuk simpatektomi juga telah digunakan. Simpatektomi telah terbukti memberikan bantuan untuk mengurangi nyeri jangka pendek dan untuk membantu penyembuhan ulkus pada beberapa pasien dengan penyakit Buerger, tetapi tidak ada manfaat jangka panjang.

Terapi terakhir dari bedah pada TAO refrakter (pada pasien yang tetap merokok) adalah amputasi ekstremitas distal pada ulkus yang tidak sembuh, gangren, atau sakit yang tidak hilang).

Pencegahan komplikasi Gunakan alas kaki yang berpelindung untuk mencegah trauma pada kaki atau bahan kimia. Terapi awal dan agresif unutk luka pada ekstremitas sebagai proteksi terhadap infeksi Jauhi lingkungan dingin Jauhi obat yang menyebabkan vasokonstriksi

Komplikasi Ulkus Infeksi Gangren Amputasi Sumbatan arteri coroner, ginjal, lien, atau arteri mesenterika jarang

Prognosis Pada pasien yang berhenti merokok, 94% resiko amputasi terhindari; pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangren, rasio amputasi mendekati 0%. Sangat kontras pasien yang melanjutkan merokok, kemungkinan sebesar 43% untuk amputasi mungkin diperlukan dalam 7-8 tahun. Mills dan teman-temannya melaporkan hasil penelitian sebanyak 31% kehilangan ekstremitas pada 26 pasien dalam 15 tahun.

DAFTAR PUSTAKA
1. Arkkila PE. 2006. Thromboangiitis Obliterans (Buergers Disease).

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1523324/. Last update : 27 April 2006. 2. Brunicardi FC, Andersen D, Billiar T, et al. 2010. Schwartz's Principles of Surgery. 9th ed. USA : McGrawHill. P.1498. 3. Fujii Y, Soga J, Nakamura S, et al. 2010. Classification of Corkscrew Collaterals in Thromboangiitis Obliterans (Buergers Disease): Circulation Journal Official Journal of The Japanese Circulation Society. 10.1253/circj.CJ-09-0878. 4. Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. 2008. Harrison's Principles of Internal

Medicine. 18th ed. New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division. 5. Khanna AK. 2011. Manual of Vascular Surgery. USA : Jaypee Brothers. P.189-190. 6. Kumar V., Abbas A.K, Fausto N., Mitchell R. 2007. Robbins Basic Pathology. 8th ed. Philadelphia : W.B Saunders Company.p.600-1.