cazuri clinice

Coexistena de adenopatii mediastinale de etiologii diferite caz clinic

Anca Macri1, Ancua Constantin1, Ion Cordo2, Radu Stoica3
1. Secia III de Pneumologie, Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta Bucureti 2. Secia de chirurgie toracic, Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta Bucureti 3. Secia A.T.I, Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta Bucureti Autor coresponden: Anca Macri, Institutul de Pneumologie Marius Nasta, oseaua Viilor nr. 90, sector 5, cod 050159, e-mail: ancamacri@yahoo.com

Abstract
Coexistence of mediastinal adenopathies of different etiologies - case report The paper presents the case of a 52-year-old Caucasian female with several comorbidities (diabetes mellitus II, transitory ischemic stroke, sarcoma of uterus operated, chemotherapy), which was addressed to the pneumology department for the diagnosis of sarcoidosis, established through mediastinoscopy followed by histopathological examination of lymph node biopsies. Further investigations performed in our department sustained the diagnosis of stage I sarcoidosis and expectative without systemic corticotherapy was the clinicians decision. The follow-up during several months showed spontaneous remission of the mediastinal adenopathies except one, in the medium lobe, which was supposed to have other ethiology than sarcoidosis. Surgical excision of this tumor and several lymph-node biopsies was performed through right thoracotomy; the histopathological exam sustained the diagnosis of ganglionar metastasis from endometrial sarcoma, but immunohistochemical tests showed that it was a sclerosing hemangioma of the lung tumor with benign evolution. The coexistence of adenopathies of different and rare etiologies make this case interesting, the different evolution of these adenopathies suggested the different morphological pattern of them. Keywords: sarcoidosis, adenopathies, uterine sarcoma, sclerosing hemangioma of the lung

Rezumat
Se prezint cazul unei paciente n vrst de 52 ani, cu antecedente patologice personale numeroase (diabet zaharat de tip II, accident vascular ischemic tranzitor, sarcom uterin operat, chimiotratat) care a fost trimis n serviciul de pneumologie la nceputul anului 2012 pentru sarcoidoz ganglionar mediastinal diagnostic stabilit prin examen histopatologic din ganglionii mediastinali obinui prin mediastinoscopie. Investigaiile ulterioare efectuate (bronhoscopie cu lavaj bronhoalveolar, dozarea angiotensin-convertazei serice) au susinut diagnosticul de sarcoidoz stadiul I, iar la acel moment s-a optat pentru expectativ fr tratament corticosteroid. Evoluia ulterioar a sugerat remisiune spontan a bolii cu regresia cvasicomplet a adenopatiilor mediastinale, dar cu persistena unei opaciti nodulare la nivelul lobului mediu ce ridica ipoteza unei alte etiologii a acesteia dect sarcoidoza. Prin toracotomie lateral dreapt s-a practicat excizia chirurgical a formaiunii respective i limfadenectomie mediastinal; examenul histopatologic a emis diagnosticul de metastaz limfoganglionar de sarcom stromal endometrial, ns testele imunohistochimice au infirmat diagnosticul, plednd pentru un hemangiom pulmonar sclerozant tumor cu evoluie benign. Coexistena unor adenopatii mediastinale de etiologii rare i diferite fac cazul foarte interesant, iar evoluia diferit a adenopatiilor a fost cea care a sugerat clinicianului substratul morfopatologic diferit al acestora. Cuvinte-cheie: sarcoidoz, adenopatii mediastinale, sarcom uterin, hemangiom pulmonar sclerozant

Prezentarea cazului

Se prezint cazul unei paciente n vrst de 52 ani, ex-fumtoare (8 pachete-ani) sevrat n urm cu 11 ani, fr expunere profesional la noxe respiratorii, cu antecedente personale patologice semnificative numeroase: ulcer duodenal (1980), hipotiroidie secundar unei tiroidectomii totale pentru gu (2002) n tratament de susbstituie cu Euthyrox 125 mcg/zi, accident vascular cerebral verebro-bazilar ischemic tranzitor (2006, 2007) pe fond de trombofilie mutaie n gena MTHFR, sarcom uterin operat (2011) i chimiotratat, HTA grd II OMS, diabet zaharat de tip II n tratament cu antidiabetice orale. Aceasta a fost trimis n serviciul de pneumologie cu diagnosticul de sarcoidoz, stabilit prin examen histopatologic al ganglionilor mediastinali obinui prin mediastinoscopie anterioar tip Carlens (aprilie 2012). Pacienta era oligosimptomatic (tuse seac rar, durere toracic posterioar dreapt cu caracter intermitent), adenopatiile mediastinale fiind identificate printr-un examen CT toracic efectuat n cadrul supravegherii oncologice pentru sarcomul uterin. Examenul clinic la prezentare a fost normal, cu excepia obezitii de grad I (IMC=31,65 kg/m2).

Figura 1. Radiografie de profil - adenopatie hilar dreapt i opacitate situat anterior de hilul drept

114

Vol. 62, Nr. 2, 2013

Pneumologia
Revista Societii Romne de Pneumologie

Figura 2. Tomografie computerizat toracic cu contrast i.v. la momentul diagnosticului: adenopatii mediastinale multiple; mas expansiv cu aceeai structur cu a ganglionilor situat anterior de hilul drept, cu dezvoltare ctre lobul mediu Radiografia toracic a artat un mediastin superior lrgit, hiluri cu intensitate i arie de proiecie mrit, opacitate macronodular localizat parahilar stng, de intensitate costal, contur net delimitat, structur omogen, care n incidena lateral se proiecta anterior hilului drept (figura 1). Biologic: Hb =12,80 g/dl, Ht =39,60 %, Tr =289.000/mm3, L = 8.660/mm3 cu formul leucocitar normal, Uree =29 mg/ dl, Creat = 1mg/dl, TGP = 34UI/l, TGO =23 UI/l, Glicemie = 176mg/dl, VSH =76 mm/h, angiotensin-convertaza seric (ACS) = 43,4U/ml (valori normale: 15-28 U/ml). Pletimografie, Difuziune alveolo-capilar: Valori normale ale volumelor pulmonare, debitelor ventilatorii i rezistenei centrale la flux. Difuziunea alveolo-capilar la limita inferioar a normalului (6,53 mmol/min/kPa=77,5%), constanta de transfer normal. Bronhoscopie: Laringe cu dinamic prezent. Fr leziuni active ale mucoasei n zonele explorabile. Segmentarele libere pn n distal bilateral. S-a efectuat lavaj bronhoalveolar (LBA) n teritoriul lobarei medii. Lavaj bronhoalveolar: citologie difereniat: nr. total celule=20,4 x 106 cel (N<13 x 106), vitalitate= 70%, Ma=35,2% (N>84%), Ly= 63,4 (N<13%), Gran=1,2% (N<3%) , Ne= 1% (N<3%), Eo= 0,2% (N<0,5%), Mast=0,2 % (N<0,5%), T CD3=95% (N=63-83%), ThCD4=79% (N=40-70%), TsCD8= 18% (N=20-40%), raport CD4/CD8=4,4 (N=1,1-3,5), BCD20=3 % (N<4%). Fr celule tumorale. Coloraie ZiehlNeelsen negativ. Tomografia computerizat toracic cu substan de contrast i.v. (figura 2) a evideniat adenopatii izolate i confluente vizibile prevascular anterior, latero-vascular stng, pretraheal, latero-traheal bilateral, peribronic bilateral, carinal i infracarinal, precum i hilar bilateral. n segmentul medial al lobului mediu se vizualizeaz o mas expansiv cu densiti la limita solid-lichid, avnd diametre maxime de 42/36 mm. Aceasta este placat pe pleura mediastinal anterioar

Vol. 62, Nr. 2, 2013

115

cazuri clinice

a
Figura 3 a i b. S Radiografia toracic dup 4 luni de la diagnostic - persistena opacitii parahilare drepte, regresia parial a adenopatiilor mediastinale dreapt, prezint cteva microcalcificri n interior i face corp comun cu adenopatiile hilare i peribronice drepte. Leziunea descris se ncarc cu contrast la fel cu masele adenopatice adiacente. Hernierea unei pri a fornixului gastric la nivelul mediastinului posterior. n contextul clinic i paraclinic descris mai sus: pacient practic asimptomatic, valori serice crescute ale ACS, LBA cu alveolit limfocitar i raport CD4/CD8 mult crescut, examen histopatologic din ganglionii mediastinali sugestiv pentru leziuni sarcoidotice (granuloame epitelioide fr cazeificare), s-a stabilit diagnosticul de Sarcoidoz ganglionar mediastinal stadiul I, iar conduita terapeutic recomandat a fost expectativa cu urmrirea cazului fr tratament corticosteroid sistemic; nu s-au administrat nici antiinflamatoare non-steroidiene, pacienta fiind alergic la aceast clas de medicamente. Evaluarea cazului peste 4 luni a artat aspecte clinice practic nemodificate, persistena sindromului inflamator (VSH=65 mm/h) i a valorilor crescute ale ACS (44,7 U/ml), meninerea n limite normale a parametrilor funcionali ventilatori i a transferului gazos prin membrana alveolo-capilar i reducerea uoar n dimensiuni a maselor adenopatice mediastino-hilare pe radiografia toracic standard (figura 3 a, b). Se decide, n consecin, supravegherea pacientei fr corticoterapie sistemic, cu reevaluare peste 3 luni. Reevaluarea peste nc 3 luni a demonstrat reducerea sindromului inflamator (VSH=16 mm/h), dar creterea valorilor ACS (59,4 U/ml), meninerea n limite normale a parametrilor funcionali ventilatori i a transferului gazos prin membrana alveolo-capilar, ameliorare semnificativ radiologic (cu excepia opacitii nodulare parahilare drepte, figura 4), iar examenul CT toracic cu contrast i.v. a artat scderea semnificativ n dimensiuni a adenopatiilor mediastinale (prevascular anterior, latero-vascular stng, latero-traheal bilateral, peribronic drept), dar aspecte nemodificate ale leziunii expansive din lobul mediu (figura 5). Evoluia sarcoidozei a fost apreciat ca spontan favorabil, avnd n vedere reducerea important n dimensiuni a

Figura 4. Radiografia toracic dup 7 luni de la diagnostic persist opacitatea parahilar dreapt adenopatiilor mediastinale, dar persistena masei expansive localizate la nivelul segmentului medial al lobului mediu a ridicat ipoteza etiologiei diferite a acestei formaiuni, cea mai probabil variant fiind cea a unei metastaze de la sarcomul uterin operat n urm cu un an. n acest context, s-a decis internarea pacientei n Clinica de Chirurgie Toracic, n vederea interveniei chirurgicale pentru precizarea etiologiei nodulului tumoral. Ulterior s-a practicat prin toracotomie lateral dreapt n spaiul IV i.c. drept excizia formaiunii tumorale mediastinale i limfadenectomie staiile II, IV dreapta. Protocolul operator descrie la nivel hilar anterior, cu punct de plecare mediastinal, o formaiune tumoral de circa 3/3/5 cm de consisten crescut, relativ bine delimitat, care a fost excizat n totalitate cu controlul hemostazei. Evoluia postoperatorie a fost favorabil, cu suprimarea drenajului pleural dup reexpansiunea complet pulmonar, fr pierderi aeriene i/sau lichidiene.

116

Vol. 62, Nr. 2, 2013

Pneumologia
Revista Societii Romne de Pneumologie

Figura 5. Tomografie computerizat toracic cu contrast i.v. dup 7 luni de urmrire: regresia semnificativ a majoritii adenopatiilor mediastinale; persistena masei expansive situat anterior de hilul drept, cu caractere imagistice nemodificate fa de prima evaluare Examenul histopatologic al formaiunii expansive a relevat: Aspect macroscopic: bloc adenopatic de 3,5/3,5/3 cm cu aspect infiltrat de culoare alb, cu zone de necroz i hemoragie. Aspect microscopic: limfoganglion cu arhitectura remaniat prin prezena infiltratelor neoplazice alctuite din celule relativ uniforme rotunde sau ovale, citoplasma amfofil, nuclei cu cromatina fin dispersat, nucleoli mici, ocazional se observ celule cu citoplasma vacuolizat. Se remarc, de asemenea, arii cu difereniere glandular de tip endometrial. Tumora are o reea de arteriole mici; se gsesc mitoze reduse, arii de hialinizare i hialinizare perivascular precum i calcificri. Examenul histopatologic al ganglionilor mediastinali: Staia II: Macroscopic: limfoganglion cu diametrul de 2 cm, cu aspect infiltrat, de culoare alb, vag aspect nodular i consisten crescut. Microscopic: limfoganglion cu numeroi noduli gigantoepitelioizi cu necroz redus, tendin la confluare i fibroz incipient. Staia IV (Barety): Macroscopic: bloc adenopatic de 2/2,5/1,8 cm, ce cuprinde 4 limfoganglioni cu aspect infiltrat de culoare alb i vag aspect nodular. Microscopic: limfoganglion cu numeroi noduli gigantoepitelioizi cu necroz minim, tendin la confluare, parial n curs de organizare. Concluzii: metastaz limfoganglionar de sarcom stromal endometrial (ganglioni hilari); limfadenit granulomatoas (ganglioni staia II i loja Barety). Testele imunohistochimice (IHC) din piesele excizate au artat: Citokeratina MNF116 negativ n celulele tumorale, pozitiv n epiteliile alveolare i bronice; CK7 negativ n celulele tumorale, pozitiv n epiteliile alveolare i bronice;

Vol. 62, Nr. 2, 2013

117

cazuri clinice

Figura 6. Hemangiomul sclerozant este caracterizat de 4 tipuri arhitectonice: papilar (A), solid (B), sclerotic (C) i hemoragic (D) (hematoxilin-eozin, mrire x200 [AC] i x100 [D]). Reprinted from Keylock JB, Galvin JR, and Franks TJ. Sclerosing Hemangioma of the Lung, Arch Pathol Lab Med 2009;133(5):820-825) with permission from Archives of Pathology & Laboratory Medicine. Copyright 2009 College of American Pathologists TTF1 (factor de transcripie) pozitiv nuclear n celulele tumorale; CD10 (anticorp ce pozitiveaz celulele din sarcomul stromal) negativ n celulele tumorale, pozitiv n vase; Vimentina pozitiv n celulele tumorale; Actina negativ n celulele tumorale, pozitiv n vase; Calponina negativ; CD34 (marker endotelial, fibroblaste) negativ n celulele tumorale, pozitiv n vase; EMA pozitiv difuz n celulele tumorale; Cromogranina negativ; Synaptofizina pozitiv n rare celule tumorale; Concluzii: testele IHC susin diagnosticul histopatologic de hemangiom pulmonar sclerozant cod OMS 8832/0. distinct, caracterizat prin prezena proliferrii vasculare cu o tendin pronunat pentru scleroz2. Dei iniial s-a crezut c are origini vasculare, rezultatele testelor IHC au sugerat puternic proveniena sa din epiteliul respirator primitiv nedifereniat1. Ali termeni precum pneumocitom, pneumocitom papilar, pneumocitom sclerozant au fost sugerai pentru a denumi aceast leziune, totui Hemangiomul Pulmonar Sclerozant (HPS) este denumirea acreditat de OMS3. Caracteristici clinice Frecvena acestei tumori este apreciat diferit n anumite studii: unii susin c este excepional, iar alii susin c reprezint a treia cauz de tumori benigne4. Statisticile studiilor recente arat c HPS este frecvent n decada a 4-a/a 5-a de via, cu predominan feminin (F:B 5:1)3. Nu exist predilecie rasial 3. Majoritatea pacienilor sunt asimptomatici, cu tumori identificate accidental la un examen radiologic de rutin, iar pacienii simptomatici prezint adesea hemoptizie, tuse cronic i durere toracic 3. Caracteristici imagistice Din punct de vedere radiologic, HPS se prezint sub forma unei opaciti rotunde, omogene, bine definite, in medie cu

Hemangiomul pulmonar sclerozant generaliti

Hemangiomul pulmonar sclerozant este o tumor benign rar descris pentru prima dat de ctre Liebow i Hubbel n 19561, iar n 1999 WHO/International Association n cadrul Studiului cancerului pulmonar o definete ca tumor mixt entitate

118

Vol. 62, Nr. 2, 2013

Pneumologia
Revista Societii Romne de Pneumologie

Figura 7. Celulele de suprafa i celulele rotunde sunt n mod tipic fr atipii; cu toate acestea, cnd sunt prezente atipii citologice moderat-severe, pot duce la diagnostic eronat de malignitate (hematoxilin-eozin, mrire x40). Reprinted from Keylock JB, Galvin JR, and Franks TJ. Scle rosing Hemangioma of the Lung, Arch Pathol Lab Med 2009;133(5):820-825) with permission from Archives of Pathology & Laboratory Medicine. Copyright 2009 College of American Pathologists dimensiuni cuprinse ntre 0,3 i 7 cm5,6; calcificrile sunt rar prezente i nu exist cavitaie. La examenul CT se identific mas rotund ovalar (100% din cazuri), cu margini netede (100% din cazuri), putnduse pune n eviden calcificri (30%din cazuri - ele nefiind specifice pentru HPS i sugernd de obicei un proces benign)2. Localizarea este pulmonar periferic, majoritatea leziunilor situndu-se n parenchimul pulmonar, dar sunt descrise i tumori cu localizare endobronic i tumori polipoide pleurale la baz5, 8, 9 (juxtapleurale). Histopatologie Denumirea de HPS reflect dou caracteristici histologice comune ale acestei leziuni: scleroz i ectazii vasculare. n prezent, aceste caracteristici sunt considerate modifcri secundare a ceea ce este ncadrat ca fiind un neoplasm epitelial5. Din punct de vedere morfologic, este format din dou tipuri de celule epiteliale - celule de suprafa i celule rotunde - i are patru modele arhitecturale: papilar, sclerotic, solid i hemoragic (figurile 6A, 6B, 6C, 6D, 7, 8). Celulele de suprafa sunt cuboidale i se aseamn cu pneumocitele de tip II, iar celulele rotunde sunt mici, cu margini bine definite, cu cromatin fin i nucleoli neclari n umbr. Dei n mod normal cu o rat mitotic sczut, fiecare tip de celul poate evidenia atipii nucleare de la moderat la intens3. 95% din HPS prezint 3 din cele 4 modele arhitecturale, cele mai comune fiind papilar, sclerotic i solid, i toate HPS (100%) conin cel puin dou din cele patru modele arhitecturale5: - modelul papilar este format din celule de suprafa acoperind o strom de celule rotunde; - n modelul sclerotic se evideniaz colagen hialinizat n papile n arii solide sau la periferia ariilor hemoragice; - modelul solid este format din straturi de celule rotunde nconjurate de celule de suprafa;

Figura 8. Prezena altor modificri microscopice comune, ca structurile lamelare i histiocitele xantomatoase reprezint argumente importante n diagnosticul hemangiomului sclero zant (hematoxilin-eozin, mrire x400). Reprinted from Keylock JB, Galvin JR, and Franks TJ. Scle rosing Hemangioma of the Lung, Arch Pathol Lab Med 2009;133(5):820-825) with permission from Archives of Pathology & Laboratory Medicine. Copyright 2009 College of American Pathologists - modelul hemoragic este format din largi spaii umplute cu snge; Epiteliul bronhiolar este adesea captat n interiorul tumorii. Alte constatri microscopice comune constau n inflamaie cronic, mastocite, histiocite xantomatoase, spaii chistice, calcificri, cristale de colesterol, structuri lamelare mari care reprezint acumulri extracelulare de surfactant5. n combinaie, aceste caracteristici ofer HPS marca de heterogenitate histologic. Puncia aspirativ transtoracic cu ac fin (fine needle aspiration, FNA) i evaluarea IHC ajut la stabilirea diagnosticului. La aspiraie se evideniaz straturi de celule poligonale pe un fundal de celule roii i macrofage spumoase9, 10. Din punct de vedere citologic, diagnosticul diferenial include adenocarcinomul (ADK) bine difereniat, n mod particular carcinomul bronhioloalveolar, iar similitudinile dintre cele dou entiti au condus adesea la diagnosticarea eronat a malignitii. Caracteristicile care susin/ nclin n favoarea ADK includ prezena necrozei i nucleii multipli (mai mult de 3) ntr-o celul11. Mai multe studii au demonstrat c att celulele de suprafa, ct i cele rotunde expun expresia nuclear a TTF-1 (thyroid transcription factor 1) i expresia membranar/ citoplasmatic a EMA (epithelial membrane antigen) n aproape toate cazurile5, 12, 13 . Celulele de suprafa expun o pozitivitate citoplasmatic puternic att pentru pancitokreatin AE1/AE3, ct i pentru proteinele surfactante A i B (figurile 9A, 9B, 9C, 9D). Diagnostic diferenial Diagnosticul diferenial include tumori pulmonare maligne i benigne i carcinomul metastatic. Distincia dintre benign i malign poate fi dificil n special intraoperator la examenul extemporaneu. n cadrul acestui examen variaia arhitectural i cele dou tipuri de celule epiteliale pot fi greit interpretate, conducnd la un diagnostic eronat. Identificarea a trei din

Vol. 62, Nr. 2, 2013

119

cazuri clinice

Figura 9. Morfologic (A), celulele de suprafa (sgeata dreapt) sunt cuboidale i se aseamn pneumocitelor tip II reactive, n timp ce celulele rotunde (sgeata curb) ce formeaz stroma sunt ntructva mai mari, cu cromatin fin i nucleoli greu de remarcat (hematoxilin-eozin, mrire x400). Pancitokeratina (B) evideniaz celulele de suprafa, dar nu i pe cele rotunde, iar antigenul epite lial de membran (C) i factorul de transcripie tiroidian 1 (D) sunt pozitive n ambele tipuri de celule (mrire x200 [B] i x400 [C i D]). Reprinted from Keylock JB, Galvin JR, and Franks TJ. Sclerosing Hemangioma of the Lung, Arch Pathol Lab Med 2009;133(5):820-825) with permission from Archives of Pathology & Laboratory Medicine. Copyright 2009 College of American Pathologists

patru modele arhitecturale n cadrul tumorii poate fi folositoare n sugerarea HPS intraoperator14. n plus, se ntmpl rar ca HPS s prezinte atipii citologice semnificative. Frecvent, diagnosticul diferenial se face cu carcinomul bronhioloalveolar, carcinomul papilar tiroidian metastatic, carcinomul renal metastatic i carcinoidul. Dintre tumorile benigne, diagnosticul diferenial se face cu tumorile cu celule clare (tumorile de zahr), hamartomul, leiomiomul. Tratament Evoluia spontan a HPS const n creterea progresiv a tumorii cu un timp de dedublare foarte lung. Biopsia chirurgical permite obinerea examenului histologic, n funcie de care se pune diagnosticul i se face excizia chirurgical, care reprezint unicul tratament4. HPS sunt considerate, n general, leziuni benigne i tratamentul de elecie este excizia chirurgical, fr tratament adiional. Toracoscopia video-asistat implic o morbiditate sczut, reducnd numrul zilelelor de spitalizare i este

abordarea de elecie pentru pacienii cu o bun localizare la examenul CT preoperator i fr aderene pleurale. Toracotomia este util n cazul pacienilor cu formaiuni profunde pentru a asigura o localizare precis cu excizie adecvat1.

Discuii

Mediastinoscopia efectuat iniial a prelevat probe tisulare din ganglionii uor accesibili prin aceast tehnic (pretraheal, laterotraheal drept) aducnd dovezi histologice n favoarea diagnosticului de sarcoidoz. La acel moment nu existau semne care s sugereze natura diferit a masei tumorale dezvoltate n lobul mediu. Examenul CT, dei sublinia poziia mai neobinuit a acesteia, sublinia caracterele sale imagistice foarte asemntoare celor ale adenopatiilor mediastinale multiple. Abia dup ce s-a remarcat tendina spontan rezolutiv a adenopatiilor, care survine la dou treimi din cazurile

120

Vol. 62, Nr. 2, 2013

Pneumologia
Revista Societii Romne de Pneumologie

de sarcoidoz n primii doi ani 15,16, a devenit frapant deosebirea n evoluie a formaiunii de la nivelul lobului mediu, ridicndu-se i suspiciunea unei alte etiologii a acestei formaiuni. Ca ipoteze diagnostice la acel moment am avut: 1) metastaz unic de la sarcomul uterin; 2) neoplasm bronhopulmonar primitiv; 3) tumor benign bronhopulmonar (hamartom, hamartocondrom); 4) tuberculom lob mediu asociat unor adenopatii tuberculoase. Mai mult dect att, adenopatiile mediastinale cu caractere histologice de sarcoidoz, asociate unei formaiuni maligne, ar fi putut reprezenta reacie sarcoid peritumoral, descris de unii autori la 4,4% din tumori (n special pentru limfomul Hodgkin/nonHodgkin, cancerul bronhopulmonar) 17, 18. Examenul HP al formaiunii extirpate chirurgical a demonstrat c era vorba de esut limfoganglionar i a descris elemente sugestive de malignitate, n corelaie cu sarcomul endometrial, iar testele IHC din formaiunea extirpat chirurgical au stabilit cu exactitate c era vorba de un hemangiom pulmonar sclerozant, tumor rar, cu evoluie benign, a crei sanciune este exclusiv chirurgical. Retrospectiv se pot ridica mai multe ntrebri: Cum a putut s treac neobservat formaiunea tumoral la evaluarea de dinaintea interveniei pentru sarcom uterin? Este posibil ca aceast evaluare s fi lipsit n totalitate, intervenia chirurgical efectundu-se n urgen pentru metroragie masiv; diagnosticul de sarcom endometrial
1. Su-Ying Low, Felicia Teo, Philip Eng and Puay Hoon Tan - Pulmonary sclerosing hemangioma: pitfalls in management, Asian Cardiovasc Thorac Ann 2011; 19:139-142. 2. Myung Jin Chung, Kyung Soo Lee, Joungho Han, Yon Mi Sung, Semin Chong, O Jung Kwon Pulmonary Sclerosing Hemangioma Presenting As Solitary Pulmonary Nodule: Dynamic CT Findings and Histopathologic Comparison, AJR: August 2006; 187: 430-437. 3. CPT Joren B. Keylock, Jeffrey R. Galvin, Teri J. Franks Sclerosing Hemangioma Of The Lung, Arch Pathol Lab. Med May 2009; 133: 820-825. 4. Miron Alexandru Bogdan Pneumologie, Ed. Carol Davila, Bucureti 2008. 5. Devouassoux-Shisheboran M, Hayashi T, Linnoila RI, Koss MN, Travis WD. A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies: TTF-1 is expressed in both round and surface cells, suggesting an origin from primitive respiratory epithelium. Am J Surg Pathol. 2000;24:906916. 6. Kim KH, Sul HJ, Kang DY Sclerosing hemangioma with limph node metastasis. Yosei Med. J. 2003;44:150-154. 7. Devouassoux-Shisheboran M, de la Fouchardiere A, Thivolet-Bejui F, Sourisseau - Millan ML, Guerin JC, TravisWD. Endobronchial variant of sclerosing hemangioma of the lung: histological and cytological features on endobronchial material. Mod. Pathol 2004; 17:252-257 8. Wani Y, Notohara K, Tsukayama C, Okumura N. Sclerosing hemangioma with florid endobronchial and endobronchiolar growth. Virchows Arch. 2007; 450:221223. 9. Gal AA, Nassar VH, Miller JI. Cytopathologic diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma. Diagn Cytopathol. 2002;26:163166. 10. Chung MJ, Lee KS, Han J, Sung YM, Chong S, Kwon OJ. Pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule: dynamic CT findings and

a fost o surpriz adus de examenul histopatologic din piesa de rezecie. Avnd n vedere asemnrile din punct de vedere histologic dintre sarcomul endometrial i hemangiomul sclerozant (confuzie care a fost fcut i pe piesa excizat la chirurgie toracic), se pot face speculaii i n privina diagnosticului de sarcom endometrial stabilit n 2011. Ar fi necesar efectuarea testelor IHC din piesa de rezecie pentru confirmarea diagnosticului. Un examen PET-CT efectuat preoperator ar fi ajutat n stabilirea etiologiei benigne a formaiunii? Probabil c nu, deoarece este cunoscut faptul c i unele formaiuni benigne (HPS, hamartomul) pot prezenta o captare crescut a FDG19,20.

Concluzii

Cazul este deosebit prin asocierea a dou boli rare sarcoidoza i hemangiomul pulmonar sclerozant care au generat concomitent adenopatii mediastinale. Cheia diagnosticului a oferit-o evoluia spontan diferit a adenopatiilor de etiologii diferite: spontan rezolutiv pentru sarcoidoz, staionar pentru hemangiomul sclerozant. Excizia chirurgical a formaiunii tumorale, urmat de investigaii imunohistochimice au stabilit cu exactitate diagnosticul final. Examenul histopatologic clasic a indus n eroare, sugernd etiologia malign i considernd formaiunea tumoral ca fiind metastaz de la sarcomul endometrial din antecedentele pacientei. n
histopathologic comparisons. AJR Am J Roentgenol. 2006;187:430437. 11. Iyoda A, Baba M, Saitoh H, et al. Imprint cytologic features of pulmonary sclerosing hemangioma: comparison with well-differentiated papillary adenocarcinoma. Cancer. 2002;96:146149. 12. Illei PB, Rosai J, Klimstra DS. Expression of thyroid transcription factor-1 and other markers in sclerosing hemangioma of the lung. Arch Pathol Lab Med. 2001; 125:13351339. 13. Chan AC, Chan JK. Pulmonary sclerosing hemangioma consistently expresses thyroid transcription factor-1 (TTF-1): a new clue to its histogenesis. Am J Surg Pathol. 2000; 24:15311536. 14. Chan AC, Chan JK. Can pulmonary sclerosing haemangioma be accurately diagnosed by intra-operative frozen section? Histopathology. 2002; 41:392403. 15. Sarcoidoza sub redacia Prof. Dr. I. P. Stoicescu, Ed. Curtea Veche, Bucureti 2012. 16. Costabel U. Sarcoidosis: a clinical update. Eur Resp J, 2001; 18: S32: 56s-80s. 17. Hunninghake GW, Costabel U, Ando M et al. Statement on sarcoidosis. Joint statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Interstitial Diseases (WASOG), adopted by the ATS board of directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med, 1999; 160: 736-755. 18. Poletti V, Casoni G, Chilosi M. Pathology. Eur Respir Mon 2005; 32: 82-91. 19. Girard N, Cordier JF. Pseudo-tumors and reciprocal mimics of neoplastic and non-neoplastic pulmonary disorders. European Respiratory Monograph Orphan Lung Diseases, 2011, 54: 341-365. 20. Hara M, Iida A, Tohyama J et al. FDG-PET findings in sclerosing hemangioma of the lung: a case report. Radiat Med 2001; 19: 215-218.

Bibliografie

Vol. 62, Nr. 2, 2013

121