Anda di halaman 1dari 5

PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK DEFINISI Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan

trombositopenia yang menetap akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotelial yang biasanya berasal dari Imunoglobulin G. Berdasarkan masa keberlangsungan penyakit, dibedakan atas tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umumnya pada orang dewasa). EPIDEMIOLOGI Insidens PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7 -28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%. Insidens PTI kronik dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. PTI kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun dengan rasio wanita : laki-laki 2-3 : 1. ETIOLOGI Etiologi dari PTI yaitu idiopatik (tidak diketahui penyebabnya). Tetapi hampir 50% kasus PTI 1-6 minggu sebelunya terdapat infeksi virus : ISPA, hepatitis, mononukleus infeksiosa dll. PATOFISIOLOGI Sindrom PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa PTI diperantarai oleh suatu autoantibodi, mengingat kejadian transien trombositopeni pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderita PTI. Pada sebagian besar pasien, akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Antigen pertama yang yang berhasil

diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi PTI untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurangan kompleks gp IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang bereaksi dengan gp Ib/IX, Ia/Iia, IV dan V dn determinan trombosit yang lain. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan dipicu oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan trombositopenia. Secara alamiah, antibodi terhadap kompleks glikoprotein IIb/IIIa memperlihatkan restriksi penggunaan rantai ringan, sedangkan antibodi yang berasal dari displai phage menunjukkan penggunaan gen Vh. Pasien PTI dewasa sering menunjukkan peningkatan jumlah HLA-DR + T cells, peningkatan jumlah reseptor IL2 dan peningkatan profil sitokin yang menunjukkan aktivasi prekursor sel T helper dan sel T helper tipe 1. Pada pasien ini, sel T akan merangsang sintesis antibodi setelah terpapar fragmen gp IIb/IIIa tetapi bukan karena terpapar oeh protein alami. PTI telah didiagnosa pada kembar monozigot dan pada beberapa keluarga, serta kecenderungan autoantibodi pada anggota keluarga yang sama. Autoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada 75% pasien PTI. Autoantibodi IgG anti trombosit ditemukan pada 50-85% pasien. Antibodi antitrombosit IgA serum ditemukan sesering IgG. Peningkatan jumlah IgG telah tampak di permukaan trombosit, dan kecepatan destruksi trombosit pada PTI adalah proporsional terhadap kadar yang menyerupai trombosit yang berhubungan dengan Ig. Autoantibodi dengan mudah ditemukan dalam plasma atau dalam elusi trombosit pada pasien dengan penyakit yang aktif, tetapi jarang ditemukan pada pasien yang mengalami remisi. Hilangnya antibodi berkaitan dengan kembalinya jumlah trombosit yang normal. GEJALA KLINIS Perdarahan paling umum adalah epistaksis, perdarahan mulut, petekie, purpura, menoragia, ekimosis, melena, hematuria. Pasien tampak baik dan tidak demam. Riwayat infeksi sering sering mengawali terjadinya perdarahan berulang. Perdarahan intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien.

PENEGAKAN DIAGNOSIS Didasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. 1. Anamnesis Untuk mengetahui lamanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan PTI akut dan kronik, serta tidak adanya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk menyingkirkan bentuk sekunder dan diagnosis yang lain. Penting untuk anamnesis pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia. 2. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah (petekie, purpura, perdarahan konjungtiva dan perdarahan selaput lendir yang lain). Splenomegali ringan (hanya ruang traube yang terisi), tidak ada limfadenopati. Uji turniket positif. 3. Pemeriksaan Penunjang Laboratorium : selain trombositopenia hitung darah yang lain normal. Pemeriksaan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan pseudotrombositopenia dan kelainan hematology lainnya. Hapusan darah : bentuk trombosit abnormal, ukuran besar, dan terpisah-pisah. Retraksi bekuan berkurang, Salah satu waktu perdarahan penting memanjang, yaitu PT dan APTT tulang normal. untuk Megakariosit jumlahnya normal atau meningkat. diagnosis pungsi sumsum menyingkirkan kemungkinan anemia aplastik dan leukimia. Pada sumsum tulang dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung trombosit. PENATALAKSANAAN Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma terutama trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit. Terapi khusus yaitu terapi farmakologis.

Pengobatan inisial dengan prednison 1-2 mg/kgBB selama 2 minggu. Respon terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi pada minggu pertama bila respon baik maka kortikosteroid dilanjutkan hingga 1 bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT<30.000/ml, AT>50.000/mikroL setelah 10 hari terapi awal, terhentinya perdarahan. Respon menetap bila AT menetap >50.000/mLsetelah 6 bulan follow up.

Splenektomi untuk terapi PTI digunakan sebagai pilihan terapi setelah steroid. Efek splenoktomi pada kasus yang berhasil adalah menghilangkan tempat-tempat antibodi yang tertempel trombosit yang bersifat merusak dan menghilangkan produksi antibodi anti trombin. Indikasi splenoktomi yaitu : a. Bila AT<50.000/mikroL setelah 4 minggu, b. Angka trombosit tidak menjadi normal setelah 6-8 minggu, c. Angka trombosit normal tetapi menurun bila dosis diturunkan.

Imunoglobulin Intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturutturut digunakan bila terjadi perdarahan internal. Hampir 80% pasien berespon baik dengan cepat meningkatkan AT namun perlu pertimbangan biaya.

Pada pasien yang gagal , baik pada terapi prednison /splenoktomi, dapat digunakan danazol 600mg/hari yang telah berespon 50% kasus. Imunosupresif seperti vinkristin, infus vinblastin, azatioprin, dan siklosfamid, dapat digunakan pada kasus-kasus refrakter. Transfusi trombosit, jarang diberikan pada pengobatan PTI. Transfusi hanya diberikan pada kasus perdarahan hebat yang mengancam jiwa untuk mempertahankan kemantapan hemostatis.

PROGNOSIS Respon terapi dapat mencapai 50-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya sebagaian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intrakranial yang berakibat fatal

berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.
SUMBER : http://healthyenthusiast.com/idiopathic-thrombocytopenicpurpura.html http://www.mayoclinic.com/health/idiopathic-thrombocytopenicpurpura/DS00844/DSECTION=complications http://www.dokterirga.com/purpura-trombositopenia-idiopatik-pti/