Oleh : Nurrahmi Aisyah (Universitas Malahayati) Pembimbing : Dr. Irwan Fahri Rakuti Sp.

KK

Sinonim :

ectodermosis erosiva pluriorificalis,

erytema multiforme eksudativa.

Definisi : adalah penyakit yang mengenai kulit, selaput lendir, dan mata. Bagian fatal dari erytema multiform.

Etiologi : alergi obat sistemik, peradangan oleh

virus dan bakteri tertentu. Insidensi : anak dan pria dewas muda.Pria > wanita 2:1

Gejala awal : 1. Demam 30 - 40 C 2. Sakit kepala , malaise, dan 3. Sakit tenggorokan/nyeri menelan. 4. Nadi melemah 5. Respirasi cepat 6. Nyeri sendi hebat. Kelainan Kulit : 1. Eritema 2. Vesikel 3. Bula Vesikel an bula kemudian memecah erosi luas Kelain lain : 1. Stomatitis gejala awal yg mencolok,pasien sukar menelan 2. Konjungtivits, ulkus kornea, irisitis, dll.


1. 2. 3. 4. 5.

Komplikasi :
Bronkopneumoni

Atritis
Pericarditis, aritmia jantung

Koma , kejang
Kadang terjadi hepathopaty.

Pengobatan :

1.

Kostikosteroid
prednison 30 40 mg / hari

2.

Dexametason live saving

dosis awal : 4-6 x 5 mg / hari i.v, setiap hari dosis diturunkan 5 mg. Siprofloksasin 2 x 400 mg i.v Seftriaxone 2 gr i.v / hari 1x1.

3. 4.

Adalah penyakit yang lebih berat dari steven jhonson syndrom.

Ruiz Maldanado mengkategorikan sebagai Akut

Diseminated Epidermal Necrosis :

1. 2. 3.

Tipe 1 respon terhadap steven jhonson syndrom

Type 2 kasus transisi

Type 3 menuju toxic epidermal syndrom

Gejala Klnis : 1. Sakit berat dan demam tinggi 2. Kesadaran menurun 3. Kelainan kulit dimulai dengan : eritema, generalisata, timbul vesikel dan bula, disertai purpura. 4. Lesi bibir dan selaput lendir : erosi, eksoriasis dan perdarahan krusta berwarna merah hitam di bibir, 5. Mata seperti pada S.J.S 6. Epidermolisis epidermis terlepas dari dasarnya secara menyeluruh 7. Tanda nikolsky + eritemtosa pada kulit jika ditekan maka kulit akan terkelupas 8. Kuku dapat terkelupas 9. Perdarahn G.I track.

Kematian terjadi karena septikemia. Pengobatan : mirip dengan S.J.S hanya saja dosisnya lebih tinggi, umumnya dexametason 40 mg i.v / hari

Adalah penyakit karakteristik berdasarkan polisiklik.

1. 2. 3.

Dengan gambaran klinis :

Eritematosa Lesi kaku eksentrik tumbuh beberapa minggu lalu menghilang Permukaan tanpa krusta atau vesikel Predileksi :

Timbul di daerah bokong dan paha bagian dalam.

Tidak ada gejala lokal atau umum.

Awalnya dan kanker.

didahului

dermatofitosis,

alergi

obat

Pemeriksaan histologis : fokal parakeratosis, lengan mantel adanya yaitu

limfosit

mengelilingi

sel

darah merah.

Respon terhadap : steroid topikal

ERYTEMA MARGINATUM

Bentuk Terkait rematik.

lain

dari

eritrma demam

dalah erupsi.

dengan

Gambaran klinis pada kulit : tidak ada pruritus, annular, cepat dan menyebar, eritematosa.

Pola

mencolok

pada

kulit

seperti

pita

bergelombang

Eritema sedikit lebih tinggi di seluruh tubuh Manifestasi dari penyakit keganasan Terjadi pada : ca mammae, ca paru, ca pharing, ca ovarium.

Jika kanker sembuh maka lesi ikut menghilang.

Predisposisi : pria usia 75 tahun

Gambaran klinis kulit :

pruritus parah menghilang

dalam 25 hari,

hyperpigmentasi

Terdapat

banyak

eosinifil

pada kulit dan darah.

Gambaran histologis : sama dengan erytema annularum centrifugum.