PARKINSON

dr. Hj. Durrotul Djannah, Sp.S

Definisi
Terdapat dua istilah berkaitan yang perlu dibedakan yaitu Penyakit Parkinson dan Parkinsonism. Penyakit Parkinson : Adalah bagian dari Parkinsonism yang secara patologi ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies) Parkinsonism: Adalah suatu sindroma yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya refleks postural akibat penurunan kadar dopamin dengan berbagai macam sebab.

Etiologi/Patofisiologi
Sejauh ini etiologi Penyakit Parkinson tidak diketahui (idiopatik). Berbagai teori mengemukakan bahwa usia lanjut, keturunan (genetik) dan lingkungan merupakan faktor risiko yang tidak dapat diabaikan.

Etiologi
Etiologi Penyakit Parkinson belum diketahui (idiopatik), akan tetapi ada beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang telah diidentifikasi, yaitu : Usia : meningkat pada usia lanjut dan jarang timbul pada usia dibawah 30 tahun. Rasial : orang kulit putih lebih sering daripada orang Asia dan Afrika Genetik : diduga ada peranan faktor genetik Lingkungan:

a.

b. c.

d.

Patofisiologi
Penyakit Parkinson terjadi karena penurunan kadar dopamin akibat kematian neuron di pars kompakta substansia nigra sebesar 40-50% yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lew bodies) akibat multifaktorial

Epidemiologi
Penyakit Parkinson adalah salah satu penyakit neurodegeneratif yang paling banyak dialami pada umur lanjut dan jarang dibawah umur 30 tahun. Biasanya mulai timbul pada usia 40-70 tahun, dan mencapai puncak pada dekade keenam. Penyakit Parkinson yang mulai sebelum umur 20 tahun disebut sebagai Juvenile Parkinsonism.

Lanjutan
Penyakit Parkinson mempunyai prevalensi 160 per 100.000 dan angka kejadiannya berkisar 20 per 100.000 populasi. Keduanya meningkat seiring dengan bertambahnya umur. Pada umur 70 tahun prevalensi dapat mencapai 120 dan angka kejadian 55 kasus per 100.000 populasi per tahun. Kematian,biasanya tidak disebabkan oleh Penyakit Parkinson sendiri tetapi oleh karena terjadinya sekunder.

Klasifikasi
Idiopatik (Primer) Penyakit Parkinson Juvenile Parkinsonism Simtomatik (Sekunder) Infeksi dan pasca-infeksi Pasca-ensefalitis (ensefalitis letargika), slow virus. Toksin : 1-methyl-4-phennyl-1,2,3,6-trihydroxypyridine (MPTP), CO, Mn, Mg, CS2, metanol, etanol, sianid Obat : Neuroleptik (antipsikotik), antiemetik, reserpin, tetrabenazine, alfa-metil-dopa, lithium, flunarisin, sinarisin. Vaskuler : Multiinfark serebral Trauma Kranioserebral (pugilistic encephalophaty) Lain-lain : Hipoparatiroida, hipotiroida, degenerasi hepatoserebral, tumor otak, siringomiela.

Parkinsonism Plus (Multiple system degeneration) Progresif supranuklear palsi Atrofi multi sistem : Degenerasi striatonigral, sindroma Shy-Grager, degenerasi olivo-pontoserebelar,sinfroma Parkinsonism,-amiotrofi Sindroma Degenerasi ganglionik kortikobasal Sindroma Demensia : Kompleks Parkinsonism-dementia-ALS(Guam), penyakit Lewy bodies difus, penyakit Jacob Creutzfeldt, penyakit Alzheimer. Hidrosefalus tekanan normal Kelainan herediter
Penyakit heredodegeneratif: Seroid-lipofusinosis Penyakit Gerstmann-Strausler-Scheinker Penyakit Hallervorden-Spatz Penyakit Huntington Lubag ((Filipino X-linked dystonia-Parkinson) Penyakit Machado-Joseph Nekrosis striatal dan sitopati mitokhondria cystopathies with striatal necrosis) Neuroakantositosis Atrofi familial olivopontoserebelar Sindroma talamik demensia Penyakit Wilson

Gambar Klinis
Umum: Gejala mulai pada satu sisi (hemiparkinsonism) Tremor saat istirahat Tidak didapatkan gejala neurologis lain. Tidak dijumpai kelainan laboratorium dan radiologi Perkembangan lambat Respon terhadap levodopa cepat dan dramatis Reflek postural tidka dijumpai pada awal penyakit Khusus Gejala motorik pada Penyakit Parkinson 1. Tremor :
Laten Tremor saat istirahat Tremor yang bertahan saat istirahat Tremor saat gerak disamping adanya tremor istirahat

Lanjutan
2. Rigiditas 3. Akinesia/Bradikinesia
Kedipan mata berkurang Wajah seperti topeng , Hipofonia (suara kecil) Liur menetes Akathisia/Takhikinesia (gerakan cepat yang tak terkontrol) Mikrografia: tulisan semakin mengecil Cara berjalan : langkah kecil-kecil Kegelisahan motorik (sulit duduk atau berdiri)

4. Hilangnya reflek postural (lost of postural reflexes) Gambaran motorik lain

Distonia Distonia pagi hari biasa pada ibu jari Hemidistonia Rasa kaku Sulit memulai gerak Rasa kaku saat berjalan dan berputar mengikuti garis Rasa kaku pada berbagai kegiatan lain (bica ra: palilalia) dan menulis Suara monoton Oculogyric crises spasme berupa elevasi mata, atau kombinasi elevasi mata dan kepala

Perjalanan Penyakit
Perjalanan penyakit diukur sesuai dengan pentahapan menurut Hoehn dan Yahr (Hoehn dan Yahr Staging of Parkin son's Disease) Stadium Satu : Gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala yang ringan. terdapat gejala yang mengganggu tetapi tidak menimbulkan kecacatan, biasanya terdapat tremor pada satu anggota gerak, gejala yang timbul dapat dikenali orang terdekat (teman) Stadium Dua : Terdapat gejala bilateral, terdapat kecacatan minimal, sikap/cara berjalan terganggu. Stadium Tiga : Gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu saat berjalan/berdiri, disfungsi umum sedang. Stadium Empat : Terdapat gejala yang lebih berat, masih dapat berjalan hanya untuk jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia, Tidak mampu berdiri sendiri, tremor dapat berkurang dibanding stadium sebelumnya Stadium Lima : Stadium kakhetik (cachectic stage), kecacatan total, tidak mampu berdiri dan berjalan, memerlukan perawatan tetap

Komplikasi Penyakit
Hipokinesia : Atrofi/kelemahan otot sekunder, kontraktur sendi,deformitas : kifosis, skoliosis Gangguan Fungsi Luhur : Afasia, Agnosia, Apraksia Gangguan Postural : Perubahan kardio-pulmonal, ulkus dekubitus, jatuh Gangguan Mental : Gangguan pola tidur, emosional, gangguan seksual, depresi, bradifrenia, psikosis,

Diagnosis
Kriteria diagnostik (Kriteria Hughes): Possible : Terdapat salah satu gejala utama: Tremor istirahat Rigiditas Bradikinesia Kegagalan refleks postural Probable Bila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk kegagalan refleks postural) atau satu dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda motorik) Definite Bila terdapat kombinasi tiga dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak simetris (tiga tanda kardin al) Bila semua tanda-tanda tidak jelas sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulangan beberapa bulan kemudian. Tanda khusus Meyerson's sign : Tidak dapat mencegah mata berkedip-kedip bila daerah glabela diketuk berulang. Ketukan berulang ((2 x/detik) pada glabela membangkitkan reaksi berkedipkedip (terus menerus)

Diagnosis banding : Tremor esensial Penyakit Bingswanger Hidrosefalus bertekanan normal Progresif supranuklear palsi Degenerasi striatonigra Depresi hipokinetik (anergik) Parkinsonism akibat pengaruh obatobatan.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang dilakukan bila ada indikasi, antara lain dengan melakukan pemeriksaan:
Neuroimaging : CT-SCAN, MRI, PET Laboratorium (Penyakit Parkinson _ sekunder) : Patologi anatomi, pemeriksaan kadar bahan Cu (Wilson's disease, prion (Bovine spongiform encephalopathy)) --

Penilaian Kemajuan Pengobatan

Stadium penyakit dan kemajuan pengobatan diukur dengan menggunakan Skala Terpadu Penilaian Penyakit Parkinson/STP3 (Unified Parkinson Disease Rating Scale/UPDRS)