HERNIA NUKLEUS PULPOSUS (HNP)

dr. H.B. Wibisono FK Universitas Hang Tuah Subdep Saraf Rumkital dr. Ramelan

DEFINISI
Protrusion of a portion of the nucleus pulposus into the spinal canal.

ANATOMI
Intervertebral disc: Bag. Luar : annulus fibrosus jar fibrous padat Bag. Dalam : disebut nucleus pulposus gelatin dengan kadar air yang tinggi

ANATOMI (2)

ETIOLOGI P.U. Krn trauma pada coll. Vertbr Dpt jg karena mengangkat beban yang tidak wajar atau trauma yang ringan.

PATOFISIOLOGI (1)
Usia Kadar air nucl pulp. Elastisitas an. fibrosus Ruptur an. Fibrosus Penonjolan nukl. Pulposus ke dlm can. spinalis

PATOFISIOLOGI (2)

STADIUM

GEJALA KLINIS
HNP Cervical : Nyeri tengkuk dg spasm otot2 paracervical, nyeri bersifat menjalar ke lengan (radiculair pain) , nyeri > bila batuk,mengejan,flexi leher dan memutar leher. HNP Lumbal : Nyeri pinggang disertai spasm otot2 paralumbal, nyeri menjalar kebokong, tungkai dan kaki.

Akar saraf
C5 C6 C7 C8 T 1 L 3 L 4 L 5 S 1

Sensoris
Lat.prox.arm Thumb Middle finger Little finger Med.prox.arm. Med.Thigh Med. Calf. Lat calf or 1st toe Lat. Foot

Motorik
Elbow Fl. Wrist ext. Elbow Ext. Finger flexor Finger abduction Knee. Ext. Ankle dorsofl. 1st toe ext, hamstring Ankle plantar fl

Refl. Changes Biceps, Brachioradialis Brachirad,Pronator teres

Triceps Finger flexor Knee Jerk Med.Harmstring Ankle Jerk.

DIAGNOSA
1. Test khusus antara lain: - Straight Leg - raising test ( Lasegue test ) - Pattricks sign - Contra Pattricks sign - Femoral straight test, dll 2. Foto polos dg posisi AP/LAT/Obl 3. Caudografi 4. MRI mrpk cara terbaik unt menget K/ pd discus 5. CT Scan 6. Discography 7. EMG dan NCV

DD
A. Cervical radiculopathy, hrs di DD dg: 1. K/ musculoskeletal spt Cervicalgia, K/ pd bahu, K/ pd siku, K/ pd brachial plexus 2. Throracic outlet syndrome 3. Peripheral nerve entrapment B. Lumbosacral radiculopathy di DD dg: 1. K/ Musculoskeletal spt, Low back strain, K/ pd Hip & Knee 2. K/ pd Lumbosacral plexus 3. Peripheral nerve entrapment

TERAPI
A. Medikamentosa: 1. NSAID 2. Paracetamol / analgetik 3. Corticosteroid 4. Narkotik, unt nyeri hebat 5. Neuropatic pain dpt digunakan : Gabapentin, Tramadol , TCA B. Non medikamentosa: 1. Bed rest dg alas keras selama 1 2 mg 2. Kompres hangat / dingin 3. Massage 4. Mengurangi stres dan fisiotherapi

TERAPI ( LANJUTAN )
C. Epidural injection Dg corticosteroid dapat dicoba unt mengurangi nyeri D. Psikoterapi & Accupuncture E. Operasi Indikasi: 1. Kelemahan otot yg berat 2. Defisit neurologis yg progressif 3. Gangguan miksi 4. Nyeri yg tidak berkurang stl pengobatan konserfatif selama 4 6 mg F. Chemonucleolysis, menggunakan chymopapain

CHOREA

dr. H.B. Wibisono FK-Universitas Hang Tuah Subdep Saraf Rumkital dr. Ramelan

Definisi
Adalah gerakan spasmodic yg mendadak,tidak teratur,paroxismal mengenai jari2 tangan,lengan,wajah,lidah dan kepala. ( menyerupai gerakan dansa)

Etiologi
Heriditer: - Huntington disease. - Benign hereditary chorea. - Wilson s disease. - Paroxismal choreoathetosis. - Familial chorea with associated acanthosis .

Etiologi (lanjutan)
Static encephalopathy - Cerebral palsy. Sydenham s chorea. Chorea gravidarum Drug toxicity -Levodopa and other dopaminergic drugs. -Antipsychotic drugs -Lithium;Phenytoin;Oral contraceptive.

Etiologi( lanjutan)
Micellanus medical disorder. -Thyrotoxicosis;Hypoparathyroidism or Addison s disease. -Hypocalcemia;Hypomagnesemia; Hypernatremia. -Polycythemia vera. -Hepatic cirrhosis. -S.L.E. -Encephalitis lethagica.

Etiologi (lanjutan)
Cerebrovascular disorder. - Vasculitis. -Ischemic or hemorrhagic stroke. -Subdural hematome. Structural lesion of the thalamic nucl.

Huntington disease
Definisi ;

H.D. adalah peny.degeneratif pd CNS yg herediter ditandai adanya ggn emosional,irritability,apathy dan ggn fungsi kognisi dgn dementia yg slowly progressif serta adanya ggn motorik berupa choreoathetose,rigiditas dan bradikinesia.

Gejala klinik
Prevalence 6,5 kasus/ 100.000 pdd. Usia antara 35 42 th. A.Gejala awal 1. Dementia 2. Chorea 3. Bentuk atipik yg didominasi adanya progresif rigiditas dan akinesia, tanpa atau chorea yg ringan. B.Familial history. C.Genetic test.

Diagnosis
1. MRI atau CT-Scan akan tampak ber< vol. basal ganglia. 2. Abnormal GTT. 3. PET Scan tampak ber<nya receptor dopamin D1 dan D2. 4. SPECT Scan terjadi pe< r CBF pd nucl. Caudatus lbh besar drpd di putamen.

Terapi
Hingga saat ini belum ada terapi, kematian akan terjadi 10 -20 th stlh timbul gejala klinis, tdk ada terapi utk dementia. Utk chorea dpt diberikan: Halloperidol 0,5 -4 mg 4 x/hr or Chlorpromazine 25-50 mg 3x/hr.

CHOREA SYDENHAM S
Definisi Manifestasi neurologi dr rheumatic fever dimana antistreptococcus memberikan reaksi silang pd jar saraf t.u basal ganglia.

Etiologi & Patofisiologi

Akibat infeksi grup A Streptococcus beta hemoliticus terbtk Antibody antineuronal yg memberikan cross reaction dgn epitope yg tdk diketahui pd basal ganglia.

Diagnosa
1. L.E.D. dan C-RP meningkat 2. ASTO mungkin positif 3. MRI : Vol. nucl.caudatus,putamen dan globus pallidus bertambah o.k. edema. 4. PET Scan terjadi pe metab. Glukosa di basal ganglia.

Differential Diagnosa
1. Infeksi. 2. Anoxic Encephalopathi. 3. Collagen vasculer dss. 4. Metabolic Encephalopathi. 5. Drug Induced Chorea. 6. Cerebral Infarction.

Terapi
1. Bed rest. 2. Cortico steroid jangka pendek. ( 60 mg prednison 1-2 mg ) 3. Halloperidol 2x1mg. 4. Bbrp kasus mengalami self limited.

 Dr. H.B. Wibisono, Sp.S FK. Universitas Hang Tuah, Subdep saraf Rumkital dr. Ramelan.

 Adalah gerakan abnormal yang terus menerus akibat gangguan pada tonus otot agonist dan antagonist. Faktor yg mempermudah terjadinya dystonia adalah emotional stress dan kelelahan, dystonia akan hilang saat tidur.

Primary dystonia: Familial atau sporadic, tidak ada kelainan neurologis lain. Secondary dystonia: 1. Dystonia plus syndrome. 2. Inherited neurological condition associated with neuronal deg. 3. Dyst. associated with P.D. 4. Dyst. resulting enviroment cause.

Pembagian lain menurut anatomi : Focal. - Cervical dystonia - Blepharo spasm - Spasmodic dysphonia - Oromandibular dystonia - Writer s cramps Segmental. - Meige syndrome - Craniocervical dystonia Multifokal Hemidystonia Generalized

Gejala yang timbul sesuai dgn klasifikasi dystonia.

DIAGNOSA
1. Berdasarkan gejala klinis 2. Laboratorium tidak terdapat kelainan yg khas. 3. Radiologis, pd primary dan dystonia plus MRI tampak normal. Pd sec. dan heredodeg. MRInec, calc,kel.lain pd basal ganglia.

1. Tonic seizure 2. Kel. Fossa post. 3. Parese N. IV. 4. Retropharyngeal mass. 5. Carpopedal spasm. 6. Stiff-Person synd. 7. Kel. Orthopedic atau rheumatologic dss.

1. Anticholinergic agent. - Trihexylphenidyl : 6 80 mg/hr. - Benztropine : 4 8 mg/hr. - Ethopropazine : 100400 mg/hr 2. Benzodiazepine. - Clonazepam : 1 4 mg/hr - Diazepam : 10 60 mg/hr - Lorazepam : 1 6 mg/hr 3. Gaba agonist. - Baclofen

: 30 80 mg/hr

4. Chemodenervation. Menggunakan Botolinum toxin hsl yg cukup baik pd focal dystonia. Pd blepharo spasm, cervical dystonia,spamodic dysphonia,writer s Cramp dan oromandibuler dystonia akan memberikan hasil yg baik

5. Surgery. Dilakukan pada dystonia yg sangat mengganggu dan tidak memberikan perbaikan dg terapi medikamentosa maupun chemodenervation. Tindakan pembedahan berupa thalamotomy, pallidotomy. Deep Brain Stimulation memberikan hsl yg baik pd primary generalized dystonia.

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS (ALS)

dr. H.B. Wibisono, Sp.S. FK Universitas Hang Tuah Subdep Saraf Rumkital dr. Ramelan
38

Definisi.
M.N. Dss ditandai dg degenerasi progresif, - M.N. cornu ant. M.S. - B.O. - Neuron area mot. Lobus frontalis.
39

Etiologi
Unknown 10% kasus familial * autosomal dominan. * autosomal resesif.

Pathologi
Spinal Cord Brain Stem M.N. (-) Cortex Cerebri Didptkan inclusion bodies

Familial A.L.S.
40

- Hyalin inclusion -Lewy bodies -Basophilic inclusion -Bunani inclusion

GEJALA KLINIS
- Jarang didptkan,laki lbh banyak dr wanita, usia 66 th. - Prog. Bulbar Palsy & Muscular Atrophi. - Didptkan parese s/d plegi dan fasikulasi. - Reflex Fisiol. meningkat dan Babinsky reflex positif. - Tidak ada ggn sensoris - Tdk ada ggn V.U. - Tdk ada ggn otot2 mata.
41

DIAGNOSE
1. EMG 2. Biopsi otot 3. Peningkatan Creatini Phosphokinase ( CPK ) 4. CSF : Normal 5. MRI, CT Scan dan Myelografi : Normal

42

DD
1.Tumor MS 2.Multifocal Motor Neuropathy 3.Myeloradiculopathy Cervical
43

THERAPY Tidak ada therapy yang effektif Reluzole 100 mg / day Therapy bersifat supportif

44

dr. H.B. Wibisono,Sp.S FK-Universitas Hang Tuah Subdep Saraf Rumkital dr. Ramelan

DEFINISI
Adalah K/ neurologis akibat deficiency Vit. B12 yg memberikan G/ myelopathi dan neuropathi.

ETIOLOGI
Deficiency vit B12 disebabkan krn : - Ke< intrinsic faktor dr mucosa gaster. - Paparan N2O saat operasi. - Malabsorption syndrome. - Chr. Pancreatic Dss. - Crohn Dss. - Nutritional deficiency ( Vegetarian, Pregnancy )

Vit B12 coenzym pbtk methionin&tetrahydro folat. MethioninS-Adenosyl methioninmetilasi myelin sheath phospholipid. Def.Vit B12 An. Perniciousa. Demyelinisasi post. Coll spinal cord, tr.pyramidalis,tr.spinocerebellar, diikuti demyelinisasi axon dan wallerian deg.

 Numbness, tingling dr ext, rasa getar menghilang, ggn. Proprioceptive. Spasticitas ext. bwh, refl. Fisiologis me , refl. Path (+) Ataxia, dementia disertai g/ anemia yg berat.

DIAGNOSA
1. Laboratoris : P/ hematologis dan bone marrow. 2. P/ kadar B12 dl serum, bila rendah intrinsic fact. Ab. 3. Kadar B12 dibatas bawah homocystein dan methyl mallonic acid bila (+) intrinsic fact Ab. 4. Intrinsic fact. Ab (+) , pasien menderita An. Perniciousa
Bila (-) Schilling tes part 1 abn An. Pern. 5. Kegagalan abs. Vit.B12 stlh int. fact. diterapi malabs o.k. ggn pd intestinal.

1. Semua k/ sensory motor neuropathy yg simetris dan gradual. 2. Compresive myelopathy yg slowly progresif. TERAPI Cyanocobalamine 1 mg i.m. selama 1 minggu dilanjutkan 1 mg setiap minggu selama 12 minggu. Hasil terapi umumnya sangat baik. Maintenance diberikan cyanocobalamine setiap bulan atau setiap 3 bulan

Dr. H.B. Wibisono, SpS FK UNIV. HANG TUAH SUBDEP SARAF RUMKITAL DR RAMELAN

50

 Penimbunan granulomatous material dalam spinal epidural space

ETIOLOGI:
Penyebaran dari osteomyelitis o.k. M. TBC, pada c.v disebut dg COLD ABCESS. Abcess itu terjadi p.u. regio thoracalis bg atas dan tengah
51

Abcess ini akan memberikan dampak pd M.S. berupa : - tek lgs pd M.S. - tek pd arteri ischaemi - arteritis - angulasi dari M.S
52

 Awalnya timbul nyeri radikuler segmental sekitar dada atau perut, di-ikuti dg paraparese spastik yg bersifat slowly-prog. Pada pemeriksaan Corp. Vert tampak adanya GIBBUS akibat kerusakan Corp. Vert.
53

1. Foto polos Coll. Vert. tampak gambaran cold abcess sekitar lesi. 2. MRI dengan kontras tampak ada komplit obstruksi dari spinal subarachnoid space.

3. Pemeriksaan CSF ada peningkatan protein dan pleocytosis t.u. lymphocyt

54

MRI

FOTO POLOS

55

1. Myelitis transversa 2. Spinal epidural abcess 3. Tm myelum 4. Hematomyeli 5. Infark M.S. 6. Decompression sickness type II
56

1. OAT, dengan 4 drugs ( INH, PZA, RIF, SM ), dalam waktu cukup lama. 2. Operasi debridement dan decompressi serta stabilisasi, akan memberikan hasil optimal apabila belum terjadi paraparese
57

SYRINGOMYEL IN
58

DR. H.B. WIBISONO, SPS FK UNIV HANG TUAH SUBDEP SYARAF RUMKITAL RAMELAN

DEFINISI
59

Adalah bentukan rongga pada medulla spinalis, kadang juga mengenai Brain Stem ( syringo Bulbi )

ETIOLOGY
60

Congenital, Berhubungan dengan kelainan pada craniovertebralis, khususnya Arnold Chiari Malformation Acquired, Terjadi akibat trauma atau Arachoiditis

PATHOLOGY
61

Ada 3 macam cavitas: 1.Dilatasi tubuler dari Canalis Centralis yang berhubungan dengan Vent.IV Hydromyelin atau Communicating Syringomyelin. Type ini seringkali di ikuti dengan A.C Malformation type 2

Pathology ( lanjutan )
62

2. Dilatasi focal dari Canalis Sentralis yang tidak berhubungan dengan Vent.IV. - 50% disertai Arnold Chiari type 1. - sering meluas ke jaringan parenchym M.S, kadang2 sampai ke ruang subarachnoid.

Pathology ( lanjutan )
63

3. Adanya Cavitas dalam jaringan parenchym medulla spinalis dan tidak berhubungan dengan canalis sentralis.

Type ini seringkali Acquired karena trauma, myelum infection, perdarahan intramedullare, myelitis transversa, necrosis akibat radiasi

GEJALA KLINIS
64

Paling sering timbul di daerah cervical Gejala klinis yang timbul tergantung dari tractus yang terkena di M.S 1.Meluas ke anterolateral menekan Cornu Anterior kelemahan otot-otot tangan 2.Bila meluas ke depan mengenai persilangan Tractus Spinothalamicus lateralis hilangnya rasa nyeri suhu bilateral

GEJALA KLINIS ( lanjutan )

65

3. Perluasan cavitas ke lateral

mengenai tr. Corticospinalis G/ UMN pada sisi dibawah lesi, bila mengenai tr. Spinothalamicus lat rasa nyeri & suhu hilang pada sisi contralat

DIAGNOSE
66

1.MRI dengan potongan sagital 2.Elektrophysiologies examination ( EMNG ) penurunan MAP pada otot hypothenar

67

DIAGNOSA

DD
68

1. Hematomyelin 2. Tumor myelum 3. ALS 4. Cervical spondylosis

THERAPY
Operasi

TREMOR
DEFINISI: Adalah gerakan rythmis yg bertambah hebat pd saat emosi dan hilang pd saat tidur

Ada beberapa jenis tremor: 1. Statik tremor / rest tremor 2. Postural tremor, krn mempertahankan posisi ttt 3. Intension tremor 4. Action tremor, gabungan postural + intension tr

ETIOLOGI
Postural tremor 1. Physiologic tr 2. Enhanced physiologic tr - anxiety or fear - Excessive physicalactivity or sleep deprivation - sedative drug or alkohol withdrawal - drug toxicity (eg, Lithium, bronchodilator, tricyclic antidepressant) - Heavy metal poisoning (eg, mercury, lead, arsenic) - Carbon monoxide poisoning - Thyrotoxicosis

ETIOLOGI ( lanjutan )
3. Familial ( autosomal dominant ) or idiopathic ( benign essential tr ) 4. Cerebellar disorder 5. Wilsons Ds Intention tremor 1. Brain stem or cerebellar Ds 2. Drug toxicity ( eg, alcohol, anticonvulsant, sedative ) 3. Wilsons Ds Rest tremor 1. Parkinsonsm 2. Wilsons Ds 3. Heavy metal poisoning ( eg, mercury )

TERAPI
1. Transquillizer 2. Alkohol, single dose meng< action tremor selama 3 -4 jam. 3. Beta adrenergic agonist a. Propanolol : 40 240 mg /hr. b. Metoprolol : 50 100 mg/hr. c. Nadolol : 40 80 mg/hr. 4 Primidone : 25 500 mg/hr P.O. 5 Nimodipine : 120 mg/hr. P.O. 6 Botolinum toxin ( BOTOX). 7 Operasi thalamotomy.

KEPUSTAKAAN
1. Adam RD, Victor M, Principle of Neurology 4th ed. Mc Graw Hill, New York 1989 2. Aminoff Mj, Greenberg DA, Simon RP, Clinical Neurology 3rd ed. Appleton & Lange Connecticut 1996 3. Brust John Cm, Current Diagnosis & Treatment International Ed. Mc Graw Hill. Singapore 2008 4. Gilroy.J, Basic Neurology, 3rd ed. Mc Graw Hill. USA 2000

KEPUSTAKAAN ( lanjutan )
5. Lindsay KW, Bone.I, Callander R, Neurology and Neurosurgery Illustrated. 1st ed. Churchil Livingstone. London 1986 6. Poerwadi.T. Nyeri Punggung Bawah, 1st ed. Serial Neurologi. Lab/UPF Ilmu Penyakit Syaraf FK Unair/RSUD dr. Soetomo. Surabaya September 1993 7. Samuel MA, Manual of Neurologic Therapeutic 6th ed. Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia 1999 8. Syahrir. H, Nasution. D, Gofir A. Parkinsons Disease & Other Movement Disorders. Pustaka Cendekia Press. Yogyakarta Mei 2007

75