CYNTYA HARLYANA (2008730058)

Kegawatdaruratan Kulit CYNTYA Harlyana (2008730058)

L/O/G/O

Sindrom Stevens-Johnson

Etiologi

Etiologi
Penyakit graft-versus-host, Vaksinasi, Infeksi Radiasi Neoplasma

Patofisiologi

Gejala Klinik

Prodromal :
Selama 1-14 Infeksi saluran pernapasan atas yang nonspesifik. Demam, radang tenggorokan, sakit kepala, dan malaise. Muntah dan diare

Gejala Klinik

Pemeriksaan Laboratorium

Tidak khas. Leukositosis infeksi kultur darah. Eosinofilia alergi

Histopatologi

a. Infiltrat MN disekitar pembuluh darah dermis superfisial b. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar c. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal d. Nekrosis sel epidermal dan kadang kadang di adneksa e. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

Diagnosis Banding

N.E.T

- Epidermiolisis yang menyeluruh - Keadaan umum - Epidermiolisis yang menyeluruh pada NET pada lebih NET lebih buruk - Keadaan umum buruk.

Komplikasi
Bronkopneumonia yang didapati 16% diantara seluruh kasus. Kehilangan cairan/ darah, gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

Penatalaksanaan
Tidak menyeluruh Menyeluruh

Prednison 30 40 mg sehari

Kortikosteroid IV 4 6 mg sehari

Dosis diturunkan setiap hari 5 mg

Hingga dosis 5 mg sehari tablet kortikosteroid

Prednison dosis 20 mg sehari 10 mg stop

 Keadaan umum kemudian akan membaik, tidak muncul lesi baru, sedangkan lesi lama mengalami involusi. Dapat ditambahkan siprofloksasin 2 x 400 mg IV Terapi topikal kenalog in orabase dan betadin gargle. Untuk bibir krusta tebal kehitaman emolien (krim urea 10%) Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1 Transfusi darah

Prognosis
Kalau bertindak cepat dan tepat prognosis akan cukup memuaskan.

Nekrolisis Epidermal Toxin (N.E.T)

N.E.T ialah penyakit berat, gejala kulit yang terpenting ialah epidermolisis generalisata, dapat disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata. Sinonim Sindrom Lyell

Etiologi
Alergi obat (80 95 %) dari semua pasien FKUI (1998 - 2002) : a. derivat penisilin (24 %) b. parasetamol (17 %) c. karbamezepin (14 %) d. anelgetik/ antipiretik yang lain, kotrimoksazol, dilantin, klorokuin, seftriakson, jamu dan aditif.

Penyebab NET lain

Difteri Vaksinasi polio Vaksinasi morbili Anti toksin tetanus Infeksi virus (varisela, herpes simpleks

Aspergilosis paru Sepsis akibat E coli Limfoma Leukemia Penyakit graft versus host

Patogenesis
Hp tipe II Limfosit T CD8+ dan makrofag mengaktifkan proses inflamasi yang menyebabkan apoptosis sel epidermis.

Gejala Klinis
Akut dengan gejala prodromal.
Sakit berat, demam tinggi, kesadaran menurun (soporokomatosa). Epidermiolisis epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh (punggung dan bokong) Nikolski positif Kuku dapat terlepas (onikolisis). Brokopenumonia dapat terjadi. Perdarahan GIT (kadang)

 Gambar NET

Nekrolisis epidermal toksik

LABORATORIUM

Leukositosis Enzim transaminase serum Albuminuria Ggg keseimbangan elektrolit & cairan

Pemeriksaan Penunjang
PEM. RADIOLOGI Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC, bronkopneumonia HISTOPATOLOGI Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str. Korneum

DIAGNOSIS Anamnesis, gejala klinik Bila ragu laboratorium, histopatologi DIAGNOSIS BANDING SSJ Kombusio Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) Eksantema fikstum multipel / generalisata

Perbedaan SSJ dan NET

SSJ Usia KU Kesadaran Tanda Nikolsky Epidermolisis Nekrosis epidermis Prognosis Anak sp dewasa Ringan sp berat Kompos mentis (-) (-) (-) Lebih baik Berat

NET Dewasa Sering menurun (+) (+) (+) Buruk

KOMPLIKASI
Perdarahan tr. Gastro-intestinal Kegagalan ginjal Trakeitis Bronkopneumonia Udem paru-paru Emboli paru Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Syok hemodinamik Sepsis Simblefaron Ektropion Kekeruhan kornea Kebutaan Kematian
MDL/PKD/Jan/2006

PENGOBATAN
1. Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit 2. KS : deksametason : 40 mg/hr, i.v. dibagi 3 x/hari 3. AB : AB broad spectrum, bakterisidal & tdk rx alergi a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v. AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)

PENGOBATAN Terapi topikal : sulfadiazin perak (krim dermazin, silvadene).

Efek samping : neutropenia ringan dan reversibel, sehingga tidak perlu dihentikan.

Pengobatan mulut dan bibir sama dengan pengobatan s. St J.

PROGNOSIS > Buruk dari SSJ

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (S.S.S.S.)

Definisi S.S.S.S ialah infeksi kulit oleh Staphylococcus aureus tipe tertentu dengan ciri yang khas ialah terdapatnya epidermolisis. Sinonim Dermatitis eksfoliativa neonatorum

Epidemiologi

Etiologi
Staphylococcus aureus grup II faga 52, 55 dan atau faga 71.

Patogenesis
Infeksi pada mata, hidung, tenggorok dan telinga. Eksotoksin yang dikeluarkan bersifat epidermiolitik (epidermiolin, eksofoliatin) yang beredar di seluruh tubuh.

Patogenesis
Predisposisi : Fungsi ginjal kurang/gagal

pemisahan intraepidermal

toksin epidermolitik A dan B

kulit menjadi tidak utuh.

desmoglein 1

Gejala Klinik
Demam tinggi + infeksi saluran nafas atas. Kelainan kulit: eritema mendadak didaerah muka, leher, ketiak, dan lipat paha menyeluruh = 24 jam. 24 48 jam bula bula besar berdinding kendur. Nikolski positif. 2 3 hari pengeriputan spontan & pengelupasan erosif mengering beberapa hari deskuamasi. Penyembuhan =10 14 hari tanpa disertai sikatriks.

Gambaran Klinis

Komplikasi
Selulitis, pneumonia, dan septikemia

Pemeriksaan Bakteriologik
Jika ada infeksi ditempat lain pemeriksaan bakteriologik. Tipe kuman

Histopatologik
Lepuh intraepidermal, celah terdapat di stratum granulosum. Terdapat sel sel akantolitik, epidermis sisanya tampak utuh tanpa nekrosis sel.

Diagnosis Banding

Sangat mirip dengan NET Hendaknya dilakukan pemeriksaan frozen section . Perbedaannya, SSSS di stratum granulosum, sedangkan pada NET di sub epidermal.

Perbedaan NET dengan SSSS

NET Usia pasien Lesi target Nyeri kulit Lesi oral Tanda Nikolsky Derajat eksudasi Penyembuhan Jaringan parut > tua Sering ditemukan Ringan sp sedang Umumnya ada (+) hanya di daerah lesi 4+ (tampak dermis) > lama Srg ditemukan, dpt disertai hiper / hipopigmentasi Tinggi (20 50 %) > muda Tidak ada Sangat nyeri Jarang (+) pada lesi & klt (N) 1+ (tampak epdermis superfisial) 10 14 hari Jarang SSSS

Mortalitas

Rendah, umumnya sembuh spontan

MDL/PKD/Jan/2006

Pengobatan
Dengan antibiotik :
kloksasilin 3 x 250 mg untuk orang dewasa sehari per os. neonatus (penyakit Ritter) dosisnya 3 x 50 mg sehari. klindamisin dan sefalosporin generasi I. Topikal sufratul atau krim antibiotik. keseimbangan cairan dan elektrolit.

Prognosis
Kematian dapat terjadi bayi berusia dibawah setahun, yang berkisar antara 1 10 %. Penyebab : tidak adanya keseimbangan cairan dan elektrolit dan sepsis.

PEMFIGUS VULGARIS
L/O/G/O

Pemfigus Vulgaris
Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah.

Patogenesis
Antibodi interseluler x desmosom keratinosit x area bebas desmosom (membran sel keratinosit). Ikatan autoantibody akantolisis. Antibodi pemfigus x desmoglein 1 dan desmoglein 3 akantolisis. Antibody IgG dalam sirkulasi VS permukaan sel keratinosit

Klasifikasi
Pemphigus vegetans
Lepuhan berkembang cepat, lesi besar, daerah pangkal paha dan bawah lengan

Drug induced
obat yang mengandung radikal sulfhydryl seperti penisilamin; phenol seperti rifampin, levodopa dan aspirin; dan obat nonthiol nonphenol, seperti CCB, ACEI, NSAIDS, dipiron dan glibenklamid

Gejala Klinik
Lesi kulit dan mukosa. Lesi primer PV lepuhan flaccid yang berisi cairan yang tumbuh pada kulit normal atau pada kulit eritematous. Lepuhan ruptur erosi yang nyeri cenderung meluas. Pada kuku didapatkan peronikia akut, subungual hematom, dan distrofi kuku.

Pemeriksaan Laboratorium
Histopatologi, direct immunofluorescence (DIF), dan indirect immunofluorecence (IDIF) Biopsi kulit Penemuan histologi: histopatologi menggambarkan lepuhan intradermal, mengandung sel akantolitik.

Penatalaksanaan
Kortikosteroid
Sistemik prednison 1-2 mg/kg/BB dikurangi 5-10 mg perminggu sampai dosis 40 mg 0 mg pada hari berikutnya. Dapat pula oral 120 150 mg. Topikal Obat kumur steroid atau sprays Antibiotik

Prognosis
Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan ketidakseimbangan elektrolit. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.

Eritema Nodusum Leprosum

L/O/G/O

Reaksi Lepra
Kusta kronik reaksi kusta
Tipe I (Reaksi Refersal) BT, BB, BL neuritis akut dan atau inflamasi akut pada kulit Tipe II (Erytema Nodosum Leprosum) sistem imunologi humoral.

Epidemiologi
Prevalensi RR: 8 - 33% dari seluruh penderita kusta, (borderline). Tipe BB dan BL > tipe BT. Reaksi reversal 6 bulan pertama pengobatan Multidrug therapy (MDT) Paucibacillary (PB) maupun multibacillary (MB).

ENL
Merupakan reaksi antigen-antibodikomplemen Muncul nodus eritematosa yang nyeri, terutama di ekstremitas Terdapat gejala sistemik: artritis, iridosiklitis, neuritis, nefritis, dan lain-lain Disertai gejala prodromal

Reaksi ENL

Diagnosis
Lesi kulit menjadi lebih merah dan membengkak Nyeri, terdapat pembesaran saraf tepi Tanda-tanda kerusakan saraf tepi; Gangguan sensorik maupun motorik. Demam dan malaise Kedua tangan dan kaki membengkak Munculnya lesi lesi baru pada kulit

Pemeriksaan Penunjang
Darah rutin: tidak ada kelainan Bakteriologi:
Indeks bakteri menurun Indeks morfologi menurun Imunologis: tes lepromin

Tatalaksana
Non medikamentosa
mengatasi neuritis, cegah paralisis dan kontraktur atasi gangguan pada mata istirahat / imobilisasi

Medikamentosa
MDT diteruskan Analgetik Prednison 30-80 mg/hari, dosis terbagi, diturunkan 5-10 mg/2 mgg

Prognosis
Semakin cepat diterapi semakin baik Jika tidak cepat dideteksi dan ditangani menimbulkan kecacatan ireversibel pada saraf tepi yang terkena.

Angioedema
L/O/G/O

Angioedema
Definisi Angioedema ialah urtika yang mengenai lapisan kulit yang lebih dalam daripada dermis, dapat di submukosa, atau di subkutis, juga dapat mengenai saluran napas, saluran cerna, dan organ kardiovaskular. Epidemiologi Sering dijumpai pada semua umur. Ditemukan 49% bersama-sama dengan angioderma, dan 11% angioderma saja

Etiologi
Obat, makanan, tumbuh tumbuhan, debu Degranulasi sel mast.

ACEI meningkatkan bradikinin

Prevalensi 0,1% - 0,2% dari mereka yang menggunakan ACEI

 Bentuk herediter
Tipe I (85%) kurangnya C1 - INH untuk mencegah perubahan C1 esterase membelah ke C4 dan C2 mengakibatkan angioedema. Tipe II jumlah C1 INH normal, tetapi tidak berfungsi.

Bentuk dapatan
Deficiency C1 : Perkembangan lymphoid >> konsumsi C1 INH, dan autoantibodies mencegah C1 INH ke C1.

Gambaran Klinik

Serangan cepat onsetnya sedang. Jaringan bengkak dapat solitari atau multiple wajah, bibir, lidah, faring, udem laring, tangan, lengan, kaki, alat kelamin, dan bokong. Kkulit dan mukosa membran pelebaran sampai beberapa centimeter 24 - 72 jam. Biasanya tidak sakit, umumnya menimbulkan rasa gatal dan dapat terlihat erithema.

Histopatologis
Nonspesifik spongios, apoptotic keratinocytes, infiltrat lymphoid, eosinophils, dan ulserasi.

Diagnosis
Gambaran klinis dan stimulus antigenik. Test antigenik.

Pengobatan
Bebaskan jalan napas Obat anti alergi peroral Epinephrine IM jika tidak ampuh, harus diberikan kortikosteroid secara IV dan antihistamin Harus dihentikan pemberian ACEI (sehubungan dengan ACEI)

ERTIRODERMA
L/O/G/O

ERITRODERMA
Definisi Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema universalis (90%-100%), biasanya disertai skuama. Bila eritemanya antara 50%-90% dinamakan pre-eritroderma. Sinonim Dermatitis eksfoliativa sebenarnya tidak tepat karena skuamanya berlapis-lapis. Epidemiologi Jumlah pasien semakin bertambah seiring dengan meningkatnya insidens psoriasis.

patofisiologi
Patofisiologi ertitroderma belum jelas, yang dapat diketahui adalah akibat suatu agent dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler yang universal. Kemungkinan berbagai sitokin berperan. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin dan peningkatan relatif globulin terutama globulin merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler. Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung bulan dapat terjadi perburukan keadaan yang progresif.

Eritroderma akibat alergi obat biasanya secara sistemik.

Waktu mulai masuknya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2 minggu. Bila ada obat lebih daripada satu yang masuk ke dalam badan yang disangka sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi Gambaran klinisnya seperti telah disebutkan ialah eritema universal. Bila masih akut tidak terdapat skuama, pada stadium penyembuhan baru timbul skuama.

Eritroderma akibat perluasan penyebab kulit Pada penyakit tersebut yang sering terjadi ialah akibat psoriasis dapat pula karena dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner)

Eritroderma karena psoriasis (psoriasis eritrodermik)

Penyakit Leiner
Sinonim penyakit ini ialah eritroderma deskuamativum. Etiologinya belum diketahui pasti, tetapi umumnya penyakit ini disebabkan oleh dermatitis seboroika yang meluas, karena pada para pasien penyakit ini hampir selalu terdapat kelainan yang khas untuk dermatitis seboroik. Usia penderita antara 4 minggu sampai 20 minggu. Keadaan umumnya baik, biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal disertai skuama yang kasar.

Eritroderma akibat keganasan penyakit sistemik

Berbagai Ada kalanya penyakit terdapat atau leukositosis kelainan alat namun dalam tidak dapat ditemukan menyebabkan penyebabnya, kelainanjadi kulit terd be

Tatalaksana
Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednison 4 x 10 mg. Penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari-beberapa minggu. Pada golongan II akibat perluasan penyakit juga dapat diberikan kortikosteroid. Dosis mula prednison 4 x 10 mg-4 x 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahanlahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut harus dihentikan.

 Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik. Dosis prednison 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatannya terdiri atas kortikoteroid (prednison 30 mg sehari atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salap lanolin 10 % atau krim urea 10 %.

Prognosis
Golongan I prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan golongan yang lain. Pada eritroderma yang belum diketahui penyebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, pasien akan mengalami ketergantungan kostikosteroid. Sindrom Sezary prognosisnya buruk, pasien pria umumnya akan meninggal setelah 5 tahun, sedangkan pasien wanita 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.

Terima kasih