Anda di halaman 1dari 14

DEFINISI

Atresia berarti tidak berbentuk, atresi a esofagus adalah suatu keadaan tidak ada nya lubang atau muara pada esofagus. Pada sebagian besar kasus atresia esofagus ujung esofagus buntu. Atresia esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital yang terdiri atas gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit ini, terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal esofagus tidak berhubungan. Pada bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertropi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma.

EPIDEMIOLOGI Atresi esofagus pertama kali di kemukakan oleh Hircsprung seorang ahli anak dari Copenhagen pada tahun 1862 dengan adanya 14 kasus atresi esofagus. Atresia esofagus terjadi pada 1 dari 3000 kelahiran hidup, yaitu sekitar sepertiga anak yang lahir prematur. Jenis kelamin laki laki memiliki rasio yang lebih tinggi di bandingkan perempuan.

ETIOLOGI
Sampi saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang menyebabkan terjadi nya kelainan atresia esofagus, hanya di laporkan angka rekuren sekitar 2 % dari salah satu saudara kandung yang terkena. Atresia esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori sebagian para ahli mengenai terjadi nya atresia esofagus tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut.

PATOFISIOLOGI
Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelaian ini terletak pada proses perkembangan esofagus. Trakea dan esofagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esofagus proksimal berkembang. Pembelahan jalur ini pada bagian tengah memisahkan esofagus dari trakea pada hari ke 26 masa gestasi. Kelainan motochord, disinkronisasi mesenkin esofagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosfageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embryogenesis atresia esofagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskular, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga juga berkontribusi pada perkembangan atresia esofagus.

MANIFESTASI KLINIK
Atresia esofagus di curigai dengan : Pada kasus polihidramnion ibu Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi saat lahir tidak bisa masuk kedalam lambung. Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut berlebihan Jika tersedak, sianosis atau batuk pada waktu berupaya menelan makanan.

KLASIFIKASI
Ada pun klasifikasi atresi esofagus menurut Vought adalah: Atresia esofagus dengan fistula trakeosfagus distal Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula. Fistula trakeosfagus tanpa atresia. Atresia esofagus dengan fistula trakeofagus proksimal. Atresia esofagus dengan fistula trakeosfagus distal dan proksimal.

X-ray polos dengan kontras di atas di atas atresia esofagus tersebut

H-jenis fistula trakeo (TEF).

Barium esophagogram diperoleh dalam 3 minggu pasien setelah perbaikan esofagus menunjukkan penyempitan relatif di situs anastomosis (A)

DIAGNOSA
Diagnosis dari Atresia esofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari Atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan Atresia esofagus. Selain itu, diagnosa Atresia esofagus juga bisa ditentukan pada waktu diruang persalinan, karena aspirasi paru adalah yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter kedalam lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti mendadak pada 10 11 cm dari garis gusi atas.

DIFERENSIA DIAGNOSIS

Atresia Intestinal Hidrofetalis Cacat Batang Otak Hernia diafrgamatika Lesi intrathorakal

PENATALAKSANAAN
Atresia merupakan kasus gawat darurat. Prabedah, penderita seharusnya di tidurkan dengan posisi setengah duduk untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Kantong esofagus harus secara teratur di kosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Penghisapan melalui tabung Replogle dipakai pada celah dibagian atas dan gunakan juga antibiotik spektrum luas. Gastrostomi harus dilakukan secepatnya untuk membuat lubang senhingga menginsuflasi udara dan dapat mencegah regurgitas asam lambung kedalam cabang trakeobronkial.

PROGNOSIS
Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang baru lahir dengan atresia esofagus menjadi 3 group, dengan harapan hidup yang berbeda. Klasifikasi menurut BB lahir dan kelainan lain yang berhubungan. Group A : > 2500 gr dan baik Group B : BB lahir menjadi tinggi dan pneumonia moderat dan kelainan kongenital Group C : BB lahir menjadi tinggi dan pneumonia berat dan kelainan kongenital berat.

TERIMA KASIH