REFERAT

HIRSCHPRUNG DISEASE
Oleh : Nono rustono Pembimbing : DR. dr. Effek Alamsyah Sp.A. MPH STASE ANAK RUMAH SAKIT ISLAM JAKARTA CEMPAKA PUTIH

PENDAHULUAN
Kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon 90% rectosigmoid, dapat Total Colonic Aganglionois (TCA)

SEJARAH

Ruysch (1691) autopsi anak usia 5 tahun aganglionik pada usus dengan manifestasi megakolon Harald Hirschsprung (1886) melaporkan secara jelas gambaran klinis penyakit ini Valle (1920) kelainan patologi anatomi berupa absennya ganglion parasimpatis pada pleksus mienterik dan pleksus sub-mukosa

Robertson dan Kernohan (1938) megakolon Hirschsprung disebabkan gangguan peristaltik usus mayoritas bagian distal akibat defisiensi ganglion

EPIDEMIOLOGI
1 : 5.000 5 : 1 (L : P)

ANATOMI

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa

PATOFISIOLOGI

Bagian kolon aganglionik tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon

GAMBARAN KLINIS
Neonatal : Pengeluaran mekonium terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen Anak : gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium 1. Kimia Darah 2. Darah Rutin 3. Profil Koagulasi Pemeriksaan Radiologi 1. Foto polos abdomen 2. Barium enema

Pemeriksaan lainnya 1. Manometri anorektal 2. Biopsi Rektal

PENATALAKSANAAN
Pengobatan medis Untuk menangani komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi Sebagai penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif dilakukan Untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi

Penanganan operatif 3 jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur Swenson, Duhamel, dan Soave

KOMPLIKASI
Kebocoran anastomose Stenosis Enterokolitis

PROGNOSIS

Kira-kira 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanent untuk memperbaiki inkontinensia Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan

TERIMA KASIH