SINDROM NEFROTIK

Dr. ADITIAWARMAN, SpPD BAG. PENYAKIT DALAM FK UNSOED/ RS Prof MARGONO SOEKARJO PURWOKERTO

Pendahuluan

Merupakan salah satu manifestasi klinik GN Ditandai: - edema anasarka - proteinuria masif > 3,5 g/hr - hipoalbuminemia < 3,5 g/dl - hiperkolesterolemia - lipiduria SN ringan/ awal tidak semua gejala harus ada Proteinuria masif (khas SN), ttp pada SN berat dg hipoalbuminemia berat proteinuria juga berkurang Umumnya fungsi ginjal normal,sebagian jadi PGTA Pada beberapa episode dapat sembuh sendiri, dan menunjukkan respon baik terhadap terapi steroid, sebagian lain jadi kronik

Etiologi

GN primer - GN lesi minimal - Glomerulosklerosis fokal - GN membranosa - GN membranoproliferatif - GN proliferatif lain GN sekunder - Infeksi: HIV, HBV, HCV, sifilis, malaria, skistosoma, TB, lepra - keganasan: adenokarsinoma paru, payudara, kolon, limfoma hodgkin, MM, karsinoma ginjal - penyakit jaringan penghubung: LES, RA, MCTD (mixed connective tissue disease) - efek obat dan toksin: NSAID, probenesid, air raksa, captopril, heroin - Lain-lain: DM, amiloidosis, pre-eklampsia, rejeksi allograft kronik, refluks vesikoureter, sengatan lebah

Evaluasi klinik

Anamnesis: - penggunaan obat - penyakit sistemik - penyakit infeksi Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang - kadar albumin - kolesterol - trigliserid - serologik - biopsi ginjal

Proteinuria

Disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus MBG punya mekanisme penghalang untuk cegah kebocoran protein: - ukuran molekul (size barrier) - muatan listrik (charge barrier) Pada SN keduanya terganggu - konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG

Berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin (ditentukan keutuhan struktur MBG) - selektif molekul kecil: albumin - non selektif molekul besar: imunoglobulin

Hipoalbuminemia

Konsentrasi albumin plasma ditentukan: - asupan protein - sintesis albumin hati - kehilangan protein melalui urin Menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma Diet tinggi protein: - meningkatkan sintesis albumin hati - mendorong peningkatan eksresi albumin melalui urin

Edema

Teori underfill hipoalbuminemia tekanan onkotik plasma turun cairan bergeser dari intravaskular ke intertisium edema hipovolemia retensi natrium dan air Teori overfill retensi natrium cairan ekstra selular meningkat edema Kedua mekanisme ditemukan secara bersama pada pasien SN

Komplikasi pada SN

Keseimbangan nitrogen keseimbangan nitrogen negatif, kehilangan massa otot Hiperlipidemia dan lipiduria Hiperkoagulasi komplikasi tromboemboli akibat peningkatan koagulasi intravaskular Metabolisme kalsium dan tulang kadar vit D dan hormon tiroid yg terikat protein menurun Infeksi akibat defek imunitas humoral, selular dan gangguan sistem komplemen Gangguan fungsi ginjal - potensial terjadi GGA - dapat progresif dan berkembang jadi PGTA Komplikasi lain pada SN - malnutrisi kalori protein - efek toksik obat yang terikat protein meningkat - hipertensi

Pengobatan

Pengobatan spesifik terhadap penyakit dasar Pengobatan non spesifik untuk mengurangi proteinuria mengontrol edema mengobati komplikasi Diuretik, diet rendah garam, tirah baring Pembatasan protein 0,8-1 g/kgbb/hr ACE inhibitors dan ARB statin