Epispadias PENDAHULUAN epispadias adalah kelainan bawaan dari alat kelamin eksternal dan saluran kemih lebih rendah

karena perkembangan yang tidak lengkap dari permukaan dorsal penis atau klitoris dan dinding bagian atas uretra sehingga yang terkena. Akibatnya, meatus kemih eksternal memiliki lokasi yang abnormal pada titik variabel antara leher kandung kemih dan puncak dari glans tergantung pada tingkat keparahan cacat. Dalam kasus yang parah, kegagalan untuk menutup saluran uretra meluas ke dinding kandung kemih, yang menjadi sebuah kontinum dengan dinding perut. Dalam kasus terakhir kita berbicara tentang estrofico kompleks Para (kandung epispadias dapat kemih terjadi exstrophy pada kedua dan jenis epispadias). kelamin.

Hal ini sering diidentifikasi sebagai 'dekat' dari hipospadia mana cacat menyangkut dinding ventral uretra. The epispadia adalah namun jauh lebih kompleks dan perawatan bedah yang jauh lebih menantang.

Ini adalah malformasi langka (1/30.000 neonatus) dan lebih sering terjadi dalam bentuk lengkap yang berkaitan dengan kandung kemih exstrophy (sekitar 4/1 sehubungan dengan epispadias tunggal). Ada laporan dari exstrophy dengan penis normal, tetapi mereka jarang. Risiko terjadinya familial belum dievaluasi dengan presisi, tetapi tampaknya sangat tidak mungkin untuk menyebarkan orangtua - anak. ANATOMI Sangat bervariasi, dari cacat minimum distal bentuk penuh epispadias dengan kandung kemih Dalam bentuk exstrophy. lengkap:

- Wanita: klitoris dibagi secara longitudinal menjadi dua emiclitoridi dipisahkan oleh mukosa Band yang mengarah ke uretra (lebar dan pendek) dan leher kandung kemih. Bukit Venus diratakan. Labia terpisah untuk pemisahan cabang kemaluan.

- Laki-laki: dengan singkat glans penis dan terbuka bagian punggung rata dalam penampilan mirip dengan 'kue'. The penis shortening adalah karena perbedaan penyisipan corpora cavernosa pada cabang-cabang kemaluan yang patologis memisahkan dan memutar ke arah luar. The corpora cavernosa dapat dipisahkan seluruh panjang mereka. Kegagalan untuk

menutup kamar mandi uretra dapat, dalam kasus yang parah, meluas ke uretra proksimal sedemikian rupa sehingga terlihat uretra prostat. Kulup berlebihan bagian perut dan punggung hilang.

Secara keseluruhan estrofico dua bagian gundukan mengungsi lateral dan inferior, kandung kemih terbuka dan terkena perut bagian bawah. Mandi uretra meluas sampai ke kandung kemih estrofica mana yang terkena trigonum, outlet ureter dan kandung kemih belakang dinding. Embriologi Semua varian dari anatomi saham exstrophy-epispadias kompleks dasar yang sama embriologis: kegigihan membran kloaka panjang yang bertindak sebagai baji pada garis tengah. Kegigihan ini mencegah migrasi struktur mesodermal yang menimbulkan otot rangka cakupan kandung kemih dan uretra. Akibatnya akan ada perbedaan dari otot rektus dari perut, kemaluan diastasis dari cabang dan pemisahan kavernosum penis. Tuberkel genital mencair di bawah membran ini ditempatkan dalam posisi normal bukan melakukan bagian punggung untuk itu, sehingga uretra di posisi dorsal. Gambar 1: Tahap awal pembangunan caudal (normal) pandangan sagital

rettovescicale septum (panah merah) tumbuh caudally ke membran kloaka. Dengan cara ini membagi kloaka menjadi panjang genitourinari dan gastrointestinal sistem. Mulai

pertumbuhan

tuberkulum

genital(*).

Gambar 2: Di hadapan membran kloaka panjang, pembagian antara sifat genitourinari dan sistem pencernaan tidak diubah dalam kasus epispadias dan / atau exstrophy. Tuberkulum genital (*)berkembang di bawah saluran genitourinari. Tingkat malformasi tergantung pada panjang dari membran kloaka abnormal.

Ketika normal kloaka membran istirahat, terkena semua fasilitas yang berada dibawahnya, menyebabkan anomali yang berbeda dari kompleks exstrophy-epispadias.

KLASIFIKASI ANATOMOCLINICA A) Tergantung pada posisi meatus kemih kita dapat epispadia anatomo Epispadias laki-laki

mengklasifikasikan dalam tiga bentuk

(gambar 4): Epispadias balanica atau kelenjar.

Epispadias penis. Epispadias penopubica. Sebagaimana akan kita lihat, posisi yang sama dari meatus secara langsung berkaitan dengan tingkat keparahan anomali terkait seperti pemendekan penis, kelengkungan tulang belakang dan inkontinensia urin. Epispadia balanica atau kelenjar: malformasi terbatas pada kelenjar, meatus diposisikan di permukaan dorsal dan tidak ada keterlibatan kontinensia kemih. Mereka hadir: alur punggung dari meatus di puncak glans, kulup absen pada berlebihan dorsal dan ventral. Sisa penis memiliki penampilan yang normal meskipun secara substansial dapat menimbulkan tingkat tertentu lengkungan punggung (lebih jelas ereksi). Ini adalah jenis epispadias kurang sering dan lebih mudah untuk memperbaikinya. Penis epispadias: derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra diposisikan pada titik variabel antara kelenjar dan simfisis pubis. Selain memperpendek uretra, lokasi ektopik dari meatus dan tidak adanya preputium dorsal, penis memiliki bentuk pipih dengan pemisahan spatulata atau abnormal dari corpora cavernosa.

Tubuh tulang kanselus yang mencakup uretra kurang berkembang atau tidak. Jaringanjaringan patologis (uretra hipoplasia, spons iposviluppato) sering mengakibatkan kelengkungan dorsal penis. The leher kandung kemih dan sfingter eksternal adalah normal dan tidak ada inkontinensia. Anda dapat memasangkan dengan refluks vesicoureteral. Epispadias penopubica: varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka secara maksimal sampai leher kandung kemih yang lebar dan pendek. Kadang-kadang orang dapat melihat prolaps mukosa kandung kemih. Ini adalah varian dari transisi dengan kandung kemih exstrophy dan, seperti yang satu ini, Anda dapat melihat:

Pemisahan cabang kemaluan dan rektus abdominis otot di wilayah hipogastrikus.

Inkontinensia: Kandung kemih memiliki kapasitas berkurang dan dinding tipis sebagai hasil dari disfungsi nya. The leher kandung kemih sulit untuk dideteksi. Saluran kemih bagian atas seringkali normal tetapi hubungan dengan refluks vesicoureteral sering terjadi. Pada tingkat malformasi genital hanya mempengaruhi penis. Bagaimana nell'estrofia penis diratakan bentuk dengan corpora cavernosa terpisah sebagai akibat dari pemisahan cabang kemaluan. Batang, apalagi, tenggelam dan ditempatkan pada dinding perut. Sisa dari alat kelamin adalah testis normal, saluran hormat, vesikula seminalis, saluran ejakulasi dan prostat B) Epispadias perempuan

Serta pada laki-laki, pada wanita epispadias dapat dari tiga derajat meskipun dua bentuk kecil sering pergi tanpa diketahui. Kesenjangan telah terisolasi epispadias uretra, bifidit dari klitoris dan abnormal pemisahan bibir besar dan kecil di bagian tengkorak mereka. Pada kasus ringan ada inkontinensia urin.

Menutup Para epispadias pria dan wanita dapat terjadi dalam dua bentuk klinis yang berbeda: Depan: dicirikan oleh adanya inkontinensia urin. Pada anak-anak, adalah mungkin, kadangkadang, inkontinensia stres. Pada laki-laki, aliran urin tersebar dan arah abnormal. Apakah mungkin dalam kasus epispadias balanica kulup utuh yang sering didiagnosis terlambat. Belakang: ditandai inkontinensia, paling sering penuh. TEKNIK PEMBEDAHAN Berbeda dengan hipospadia di mana terdapat sejumlah besar teknik bedah yang menawarkan pilihan terapi yang berbeda, dell'epispadia tersedia untuk koreksi sejumlah kecil alternatif bedah dan hasil dari sudut pandang fungsional sering tidak memuaskan.

Ketika epispadia tidak terkait dengan inkontinensia urin (cetakan anterior dengan uretra posterior dan sfingter urin diawetkan), perawatan bedah terbatas pada rekonstruksi uretra dan kelenjar menggunakan plat uretra.

Ketika epispadia dikaitkan dengan inkontinensia urin (cetakan posterior), pengobatan menjadi lebih kompleks. Selain menutup uretra, kurangnya aparat kontinensia

mengharuskan penciptaan sistem reservoir kandung kemih kontinensia. Ketika Anda menjalankan perbaikan?

Dalam rangka meminimalkan dampak psikologis, usia yang paling cocok untuk perbaikan bertepatan dengan tahun pertama atau kedua kehidupan.

Aspek penting untuk keberhasilan perbaikan dell'epispadia meliputi: penis memanjang koreksi dell'incurvamento dorsal urethroplasty cakupan dari cacat dorsal saraf kulit penis Beberapa pertimbangan untuk bentuk yang lebih parah:

Dalam kasus epispadias kembali (dengan inkontinensia kandung kemih tanpa exstrophy), plastik dan penis uretra akan bergabung dengan rekonstruksi leher kandung kemih untuk mencapai kontinensia.Ketika tidak mungkin untuk mencapai kontinensia oleh metode yang bertujuan untuk meningkatkan daya tahan cervico-uretra perlu mempekerjakan sfingter buatan atau mekanisme untuk drainase urin melalui benua cateterizzabile stoma (Mitrofanoff). Dalam bentuk-bentuk di mana ia dikaitkan dengan all'epispadia exstrophy kandung kemih, prioritas akan menjadi koreksi dell'estrofia kandung kemih untuk menghindari komplikasi yang dapat membahayakan fungsi ginjal.

Kecenderungan saat ini pengobatan adalah penutupan fungsional dari kandung kemih dan rekonstruksi dalam dua tahap: 48 jam pertama kehidupan dengan penutupan sederhana dari cacat dan perut kandung kemih dengan atau tanpa reimplantation ureter terkait. Pada sekitar 2 tahun hidup kita lanjutkan untuk rekonstruksi penis (seperti di atas) terkait, sebagaimana

mestinya, untuk rekonstruksi dinding perut bagian bawah, reimplantation vesicoureteral dan leher kandung kemih lipatan untuk mencapai kontinensia. KOMPLIKASI Komplikasi awal

- Nekrosis dari flap kulit dimobilisasi adalah risiko dalam langsung pasca operasi - Kejang kandung kemih dapat sangat mengganggu pada periode pasca operasi. Kandung kemih yang kecil seperti itu estrofica memiliki kecenderungan lebih besar untuk mereka. Komplikasi akhir

- Risiko terjadinya fistula selalu hadir dalam urethroplasty apapun meskipun mereka lebih sering daripada dalam perbaikan hipospadia epispadias. Dalam kasus terjadinya fistula harus menunggu enam bulan untuk program perbaikan baru tersebut.

- Sebuah komplikasi yang sangat serius, dan mungkin diremehkan, adalah kegagalan untuk mencapai penis yang cukup panjang dan tegak. Masalah ini menyoroti ketika pasien mencapai usia dewasa, hubungan seksual yang sulit jika, saat ereksi, penis yang terlalu kaku dan tetap pada dinding perut.Dalam beberapa kasus, Anda mungkin perlu intervensi baru yang sangat sulit. Jika pencabutan adalah karena kulit jaringan parut dan jaringan fibrosa pada akar penis, Anda harus menghapus jaringan ini dan menutupi cacat dengan flaps. Jika perpanjangan ini dimasukkan ke dalam bukti adanya uretra lebih pendek, kita harus telanjang lelang, mengisolasi uretra dan mempersiapkan tanah untuk kulit atau mukosa urethroplasty cangkok menggunakan.