PR UJIAN ANAK 1. Sindrom Reye Definisi : Sindroma Reye adalah suatu sindroma ensefalopati yang penye a nya tida!

di!etahui" dan disertai dengan !emunduran fungsi hati.Sindroma Reye merupa!an suatu !eadaan yang sangat #arang ter#adi dan sering!ali era!i at fatal hanya menyerang ana!$ana! dan rema#a. %es!ipun penye a Sindroma Reye elum di!etahui" sindroma ini sering ter#adi setelah infe!si &irus" umumnya infe!si saluran nafas atas" influen'a" &arisela" atau gastroenteritis" dan erhu ungan dengan penggunaan aspirin selama sa!it. (tiologi : Penye a dari Sindrom Reye adalah misteri. )agaimanapun studi$studi telah

menun#u!an ah*a mengguna!an aspirin atau o at$o at yang mengandung sali+ylate untu! mera*at penya!it &irus mening!at!an risi!o.Dugaan lain meli at!an &irus tertentu ,seperti &irus influen'a A atau ) atau &irus +a+ar air- ditam ah dengan pema!aian Aspirin.%inum Aspirin selama menderita influen'a atau +a+ar air sindroma Reye se anya! ./ !ali lipat. Patofisiologi : 1. 0angguan di+iri!an dengan ensefalopati dan degenerasi lema! pada hati 1. %ito!ondria sel mengalami +edera dan !emudian mem esar dan mem eng!a! yang menye a !an edema sere ral dan infiltrasi lema! pada hati" gin#al dan #antung .. 2iperrammonemia ter#adi a!i at redu!si pada en'im yang mengu ah amonia men#adi urea 3a!tor resi!o 0angguan yang di+iri!an dengan ensefalopati dan degenerasi lema! pada hati %ito!ondria sel mengalami +edera dan !emudian mem esar dan mem eng!a! yang menye a !an edema sere ral dan infiltrasi lema! pada hati !emunduran fungsi hati dan ota! tanda dan ge#ala sinrdom reye 4anda dan ge#ala : 1. 1. .. 6. %untah yang he at 5esu" ngantu! Pada ayi" diare dan pernapasan +epat Peru ahan$peru ahan !epri adian termasu! sifat le!as marah atau menyerang" isa mening!at!an resi!o ter#adinya

/. 7. 8.

Disorientasi atau !e ingungan Delirium ,mengigauKehilangan !esadaran

4anda dan ge#ala menurut tahapan : a. . %anifestasi tahap I %untah" letargi" !onfusi" irama ((0 yang lam at dan disfungsi hepar %anifestasi tahap II 9enderung mengamu!" hiper&entilasi" halusinasi" respon terhadap stimulus nyeri yang sesuai" disfungsi hepar +. d. %anifestasi tahap III Koma" !a!u de!orti!asi" hiper&entilasi dan refle!s pupil dan o!ular yang menetap %anifestasi tahap I: Koma yang dalam" !a!u desere rasi" !ehilangan refle!s o!ulosefali!" pupil yang mem esar dan tanda$tanda disfungsi atang ota! e. %anifestasi tahap : Ke#ang" fla!siditas" henti nafas dan !ehilangan refle!s tendon profunda Pemeri!saan : 1. 94 s+an atau %RI !epala %engidentifi!asi penye a lain peru ahan perila!u atau !e*aspadaan menurun.94 s+an mengguna!an mesin pen+itraan +anggih dihu ung!an !e se uah !omputer untu! menghasil!an rin+i" gam ar dua dimensi dari ota!.%RI s+an mengguna!an medan magnet yang !uat dan gelom ang radio dan u!an sinar$; untu! menghasil!an gam ar ota! 1. )iopsi hati dapat mem antu do!ter mengidentifi!asi atau mengesamping!an !ondisi lain yang mung!in mempengaruhi hati. Selama iopsi hati" #arum dimasu!!an melalui !ulit di sisi !anan atas perut dan masu! !e hati. Se uah +ontoh !e+il dari #aringan hati a!an dihapus dan di!irim !e la oratorium untu! analisis .. 6. /. 7. Pemeri!saan en'im hati Pemeri!saan amonia serum Pungsi lum al Pemeri!saan saraf

8.

Analisa !imia darah

Kompli!asi : 1. 1. .. 6. Ke#ang Keter ela!angan mental Koma Kematian , 6<= dari !e#adian pada ana! -

Penatala!sanaan : Penatala!sanaan medis ersifat suportif dan dila!u!an erdasar!an tahap penya!it ana!.Ana! dengan Sindrome reye tahap I harus dihospitalisasi untu! o ser&asi !etat !arena ge#ala penya!it ini er!em ang dengan +epat. 2idrasi I: dengan larutan de!strosa tinggi diperlu!an untu! mempertahan!an !adar glu!osa serum tetap normal. Ana! dengan Sindrome reye tahap II sampai : memerlu!an terapi di unit pera*atan intensif pediatri!. 2arus diusaha!an tinda!an menormal!an 4IK dan du!ungan terhadap sistem yang terganggu. Pemulihan suhu normal dan pen+egahan infe!si merupa!an prioritas. > at yang diguna!an : 1. 1. .. 6. /. Anti!oagulan Seda!tif :itamin K ? untu! defisiensi protrom in %anitol ? diureti! osmoti! untu! mengendali!an hipertensi intra!ranial :e!uronium ? untu! paralisis o at$o at rang!a untu! mening!at!an &entilasi Pening!atan 4IK dan !etida!seim angan +airan dan ele!trolit merupa!an perhatian utama"ana!$ana! ditangani dalam ruang ra*at intensif" #alur arteri dan &enasentral di eri!an untu! memantau status hemodinami!. 1. 1. .. 6. Pantau adanya pening!atan 4IK Inspe!si hasil pem a+aan pemantauan 4IK )eri pene!anan pada &ena dan arteri se+ara teratur Pantau !adar gas darah

1. Sindrom cushing Definisi : Suatu !eadaan yang dia!i at!an oleh efe! meta oli! ga ungan dari peninggian !adar glu!o!orti!oid dalam darah yang menetap. Kadar yang tinggi ini dapat ter#adi se+ara spontan atau !arena pem erian dosis farma!ologi! senya*a$senya*a glu!o!orti!oid

Penye a : 1. Sindrom+ushing dise a !an oleh se!resi !ortisol atau !orti!osteron yang erle ihan" !ele ihan stimulasi A942 menga!i at!an hiperplasia !orte!s anal gin#al erupa adenoma maupun +arsinoma yang tida! tergantung A942 #uga menga!i at!an sindrom +ushing. Demi!ian #uga hipera!ti&itas hipofisis" atau tumor lain yang mengeluar!an A942. Syindrom +uhsing yang dise a !an tumor hipofisis dise ut penya!it +using. 1. Sindrom +using dapat dia!i at!an oleh pem erian glu!orti!oid #ang!a pan#ang dalam dosis farma!ologi! ,latrogen- atau oleh se!resi !ortisol yang erle ihan pada gangguan a!sis hipotalamus$hipofise$adrenal ,spontan- pada sindrom +using spontan" hiperfungsi !orte!s adrenal ter#adi a!i at ransangan ele ihan oleh A942 atau se a patologi adrenal yang menga!i at!an produ!si !ortisol a normal.

4anda dan ge#ala : 1. . 0e#ala hiperse!resi !ortisol ,hiper!ortisisme- yaitu : Kulit tipis sehingga mu!a tampa! merah" tim ul strie dan e!imosis. a. > esitas yang sentrifetal dan @moon fa+eA.

+. d. f. g. 1. . +. d.

>tot$otot menge+il !arena efe! !ata olisme protein. >steoporosis yang dapat menim ul!an fra!tur !ompresi dan !ifosis. Dia etes melitus. Al!alosis" hipo!alemia dan hipo!loremia 0e#ala hiperse!resi !etosteroid : Suara dalam. 4im ul a!ne. Amenore atau impotensi

e. Ateros!lerosis yang menim ul!an hipertensi.

a. 2irsutisme , *anita menyerupai la!i$la!i -

e. Pem esaran !litoris. f. .. . +. d. >tot$otot ertam ah ,mas!uli nisasi0e#ala hiperse!resi aldosteron. 2ipo!alemia. 2ipernatremia. Dia etes insipidus nefrogeni!.

a. 2ipertensi.

e. (dema ,#arangPatofisiologi Sindrom Cushing dapat dise a !an oleh e erapa me!anisme" yang men+a!up tumor !elen#ar hipofisis yang menghasil!an A942 dan menstimulasi !orte!s adrenal untu! mening!at!an se!resi hormonnya mes!ipun hormon terse ut telah diprodu!si dengan #umlah yang ade!uat. 2iperplasia primer !elen#ar adrenal dalam !eadaan tanpa adanya tumor hipofisis #arang ter#adi. Pem erian !orti!osteroid atau A942 dapat pula menim ul!an Sindrom 9ushing. Penye a lain Sindrom 9ushing yang #arang di#umpai adalah produ!si e!topi! A942 oleh malignitasB !arsinoma ron!ogeni! merupa!an tipe malignitas yang paling sering ditemu!an. 4anpa tergantung dari penye a nya" me!anisme umpan ali! normal untu! mengendali!an fungsi !orte!s adrenal men#adi tida! efe!tif atau pola se!resi diurnal !ortisol yang normal a!an menghilang. 4anda dan ge#ala Sindrom 9ushing terutama ter#adi se agai a!i at dari se!resi glu!o!orti!oid dan adrogen ,hormon se!s- yang erle ihan" mes!ipun se!resi mineralo!orti!oid #uga dapat terpengaruh. ,4umor !elen#ar hopofisis dan pem erian o at A942C Pening!atan A942 C Kelen#ar Adrenalin D 2iperplasia andrenal C %enstimulasi !orte!s adrenal C Pening!atan hormon !ortisol C %engham at 9R3

C 4ida! efe!tifnya !orte!s adrenal C A942 dan !ortisol hilang C Sidrom +ushing Pemeri!saan Penun#ang 9ushing Syndrome 1. Pada pemeri!saan la oratorium sederhana" didapati limfositopeni" #umlah netrofil antara 1<.<<< ? 1/.<<<Emm.. eosinofil /<E mm. hipergle!emi ,Dm pada 1< = !asus- dan hipo!alemia. 1. Pemeri!saan la oratori! diagnosti!. Pemeri!saan !adar !ortisol dan @o&ernight deFamethasone suppression testA yaitu mem eri!an 1 mg deFametason pada #am 11 malam" eso! harinya diperi!sa lagi !adar !ortisol plasma. Pada !eadaan normal !adar ini menurun. Pemeri!aan 18 hidro!si !orti!osteroid dalam urin 16 #am ,hasil meta olisme !ortisol-" 18 !etosteroid dalam urin 16 #am. .. 4es$tes !husus untu! mem eda!an hiperplasi$adenoma atau !arsinoma : a. Urinary de!sametasone suppression test. U!ur !adar 18 hidroFi!osti!osteroid dalam urin 16 #am" !emudian di eri!an deFametasone 6 ; <"/ mg selama 1 hari" peri!sa lagi !adar 18 hidroFi !orti!osteroid ila tida! ada atau hanya sedi!it menurun" mung!in ada !elainan. )eri!an deFametasone 6 F 1 mg selama 1 hari" ila !adar 18 hidroFi !orti!osteroid menurun erarti ada supresi$!elainan adrenal itu erupa hiperplasi" ila tida! ada supresi !emung!inan adenoma atau !arsinoma. . Short oral metyrapone test. %etirapone mengham at pem entu!an !ortisol sampai pada 18 hidroFi!orti!osteroid. Pada hiperplasi" !adar 18 hidroFi !orti!osteroid a!an nai! sampai 1 !ali" pada adenoma dan !arsinoma tida! ter#adi !enai!an !adar 18 hidroFi!orti!osteroid dalam urine. +. Pengu!uran !adar A942 plasma. d. 4est stimulasi A942" pada adenoma didapati !enai!an !adar sampai 1 ? . !ali" pada !asinoma tida! ada !enai!an Penatala!sanaan Karena le ih anya! Sindrom 9ushing yang dise a !an oleh tumor hipofisis di anding tumor !orte!s adrenal" ma!a penanganannya sering ditu#u!an !epada !elen#ar hipofisis.

>perasi pengang!atan tumor melalui hipofise!tomi transfenoidalis merupa!an terapi pilihan yang utama dan ang!a !e erhasilannya sangat tinggi ,G<=-. Ji!a operasi ini dila!u!an oleh tim edah yang ahli. Radiasi !elen#ar hipofisis #uga mem eri!an hasil yang memuas!an mes!ipun di perlu!an *a!tu e erapa ulan untu! mengendali!an ge#ala. Adrenale!tomi merupa!an terapi pilihan agi pasien dengan hipertropi adrenal primer. Setelah pem edahan" ge#ala infusiensi adrenal dapat mulai ter#adi 11 hingga 6H #am !emudian se agai a!i at dari penurunan !adar hormon adrenal dalam darah yang se elumnya tinggi. 4erapi penggantian temporer dengan hidro!ortison mung!in diperlu!an selama e erapa ulan sampai !elen#ar adrenal mulai memperlihat!an respon yang normal terhadap !e utuhan tu uh. Ji!a !edua !elen#ar diang!at ,adrenale!tomi ilateral-" terapi penggantian dengan hormon ? hormon !orte!s adrenal harus dila!u!an seumur hidup. Preparat penye!at en'im adrenal ,yaitu" metyrapon" aminoglutethhimide" mitotane" !eto!ona'ol- dapat diguna!an untu! mengurangi hiperadrenalisme #i!a sindrom terse ut dise a !an oleh se!resi e!topi! A942 oleh tumor yang tida! dapat dihilang!an se+ara tuntas. Pemantauan yang !etat diperlu!an !arena dapat ter#adi ge#ala insufisuensi adrenal dan efe! samping a!i at o at ? o at terse ut. Ji!a Sindrom 9ushing merupa!an a!i at dari pem erian !orti!osteroid e!sternal ,e!sogen-" pem erian o at terse ut harus diupaya!an untu! di!urangi atau dihenti!an se+ara ertahap hingga ter+apai dosis minimal yang ade!uat untu! mengo ati proses penya!it yang ada di ali!nya ,misalnya" penya!it otoimun serta alergi dan penola!an terhadap organ yang ditransplantasi!an-. )iasanya terapi yang dila!u!an setiap dua hari se!ali a!an menurun!an ge#ala Sindrom9ushing dan memung!in!an pemulihan daya responsif !elen#ar adrenal terhadap A942. Kompli!asi dan prognosis 1. >steoporosis 1. Dia etes %elitus .. 2ipertensi Sindrom 9ushing yang tida! dio ati a!an fatal dalam e erapa tahun oleh !arena gangguan !ardio&as!ular dan sepsis. Setelah pengo atan radi!al !elihatan mem ai!" ergantung !epada apa!ah gangguan !erusa!an !ardio&as!ular irre&ersi le. Pengo atan su stitusi permanent mem eri!an resi!o pada *a!tu pasien mengalami stress dan diperlu!an pera*atan !husus. Karsinoma adrenal atau yang lainnya +epat men#adi fatal oleh !arena !a!e!sia danEatau metastasis.

.. Dosis dosis obat : (pinefrin I <"1$<"/ mgE!g Aminophilin I <"H$<"G mgE!g Do utamin I 1$. ugE!gEmenit Dopamine I 1$1<ugE!gEmin Ranitidine I 1$6mgE!g %etronida'ole I ./$/< mgE!g E hari dalam . dosis E#am

6. Panas 3 hari, diare, batuk pilek, pasien umur 2 tahun dengan BB 8 kg Ja*a : /. Panas , batuk, mengi, hee!ing, ronki kering, pasien 8 tahun : Ja*a : 7. S"# $ Septum "entrikular De%ect Defe! septum &entri!el atau :entri+ular Septal Defe+t ,:SD- adalah gangguan atau lu ang pada septum atau se!at di antara rongga &entri!el a!i at !egagalan fusi atau penyam ungan se!at inter&entri!el.. :SD ter#adi pada 1"/ ? ."/ dari 1<<< !elahiran hidup dan se!itar 1<$1/= dari seluruh ang!a !e#adian !elainan #antung !ongenital. Umumnya lu ang ter#adi pada daerah mem ranosa ,8<=- dan mus+ular ,1<=- dari septum.

Pada penderita :SD ter#adi te!anan di ili! !iri #antung le ih tinggi di anding ili! !anan" ma!a darah ersih di ili! !iri yang semestinya eredar !e pem uluh utama aorta untu! didistri usi!an !e seluruh tu uh" se agian a!an mengalir !e ili! !anan mele*ati :SD. Pasien tida! terlihat iru" !arena memang ta! ada darah !otor yang mengalir !e sir!ulasi darah ersih.

Apa ila aliran darah !e ili! !anan dan pem uluh darah paru mele ihi #antung normal. A!i atnya" paru$paru seolah$olah !e an#iran dan pasien merasa sesa! nafas" sulit minum" sering infe!si saluran nafasEparu ,)P I ron!opnemonia-" erat adannya pun sulit nai!. Kondisi ini ter#adi ila lu ang :SD esar" dan umumnya harus dila!u!an operasi. Kalau lu ang :SD !e+ilEsedang dan leta!nya di area &entri+ular septum tertentu" memang isa menutup atau menge+il sendiri. 0e#ala !linis Pasien dengan ASD ringan umumnya tida! menim ul!an !eluhan. Sepuluh persen dari ayi aru lahir dengan :SD yang esar a!an menim ul!an ge#ala !linis dini seperti ta!ipnue ,napas +epat-" tida! !uat menyusu" gagal tum uh" gagal #antung !ongestif" dan infe!si saluran pernapasan erulang. Pemeri!saan Penun#ang Pemeri!saan penun#ang yang dila!u!an diantaranya adalah roentgen dada yang a!an mem eri!an hasil !ondisi dan anatomi #antung yang normal ,apa ila :SD !e+il- sampai dengan !ardiomegali ,pem eng!a!an #antung- serta pening!atan +ora!an &as+ular ,pem uluh darah- paru. Pemeri!saan penun#ang lainnya adalah ele!tro!ardiografi ,(K0- atau alat re!am #antung serta e!o!ardiografi dengan doppler. 6 tipe :SD :

"SD kecil : )iasanya ta! ada ge#ala. )ising iasanya u!an pansistoli!" tetapi ising a!hir sistoli! tepat se elum S1. "SD sedang : 0e#ala tida! erat" erupa le!as lelah" atu! !arena radang paru" atau gagal #antung ringan. )ising pansistoli! +u!up !eras ,lihat di atas-. "SD besar : Sering dengan gagal #antung pada umur1$. ulan" sering dengan infe!siparu" !enai!an erat adan lam at. )ising seperti pada :SD sedang ,lihat atas-.

"SD esar dengan hipertensi pulmonal menetap ,Sindrom (isenmenger- : Ana! sianosisB )ising sistoli! lemah tipe e#e!si ,lihat atas-B Ada !li! sistoli! pende! sesudah suara I.

4atala!sana

INDIKASI P(RAJA4AN DI RU%A2 SAKI4 : 0agal #antung erat." Sering menderita ron!itis ,se agai salah satu ge#ala gagal #antung !iri-" Ada !enai!an

te!anan sir!ulasi !e+il a. pulmonalis ,P1 sangat !eras-. A!an dila!u!an tinda!an !ateterisasiEoperasi #antung ter u!a

4(RAPI K>NS(R:A4I3 4atala!sana gagal #antung !alau ada" !elainan lain ,infe!si" !urang gisi- dan Pen+egahan endo!arditis infe!siosa Pada usia 1 tahun" minimal se anya! /<= :SD yang eru!uran !e+il atau sedang a!an menutup se+ara spontan ai! se agian atau seluruhnya sehingga tida! diperlu!an tatala!sana edah. >perasi penutupan se!at pada ayi usia 11$1H ulan dire!omendasi!an apa ila terdapat :SD dengan gagal #antung !ongestif atau penya!it pem uluh darah pulmonal. 0angguan atau lu ang yang eru!uran sedang namun tanpa disertai dengan pening!atan te!anan pem uluh darah pulmonal" penanganannya dapat ditunda. 4erapi pengo atan untu! profila!sis atau pen+egahan endo!arditis ,peradangan pada endo!ardium atau selaput #antung agian dalam- di eri!an untu! semua pasien dengan :SD. 4A4A5AKSANA P(ND(RI4A RAJA4 JA5AN

1. &edikamentosa : Pada penderita tanpa gagal #antung tida! perlu. Penderita dengan gagal #antung ringan ,dengan ge#ala atu!- perlu digitalisasi rumatan" diureti! dan &asodilator . 1. 'ontrol : Untu! penderita tanpa !eluhan : setiap 1$7 ulan" Untu! penderita dengan !eluhan : tiap ulan .. Pemantauan : Keluhan" 0e#ala !linis : diperhati!an peru ahan ising" dari pansistoli! pende! serta !li! sistoli!" P1 mengeras ,!e arah mun+ulnya Sindrom (isenmenger-. Kalau perlu (K0 dan foto Rontgen dada posisi tega! 6. (perasi) %oti&asi operasi setelah ana! erumur 1$7 tahun" ila !eadaan umum ana! ai!" se elum ada hipertensi pulmonal operasi dapat di!er#a!an pada umur le ih muda. >peratif :

:SD !e+il : iasanya tida! perlu" !adang$!adang menutup spontan. :SD sedang : !alau tida! ada gagal #antung dapat ditunggu sampai ana! erusia 1$6 tahun dengan erat adan minimal 1< !g" se!arang operasi dapat dipertim ang!an pada umur yang le ih muda.

:SD esar dengan hipertensi pulmonal yang elum menetap: di!er#a!an operasi paliatif setelah gagal menangani gagal #antungnya ,operasi tida! langsung menutup

defe!" tetapi dengan operasi pengi!atan atang a. Pulmonalis I Pulmonary artery anding-" setelah umur 6$7 tahun defe! elum menutup" di!er#a!an !ore!si total

8. Sindrom *uillain Barre 0)S ,0uillain )arre syndrome- merupa!an penya!it autoimun" dimana sistem imun tu uh menyerang agian dari sistem saraf tepi yaitu mielin ,demielinasi- dan a!son ,degenerasi a!sonal-. A!son adalah ton#olan tunggal dan pan#ang yang menghantar!an informasi !eluar dari adan sel. %ielin adalah selu ung yang mengelilingi a!son" merupa!an suatu !omple!s protein$lema! er*arna putih. 0)S ditandai dengan polineuropati yang menyeluruh: paralisis e!stremitas" adan atas dan *a#ahB menghilangnya refle!s tendonB er!urangnya fungsi sensoris ,nyeri dan suhu- dari adan !e ota!B disfungsi otonom dan depresi pernafasan. 0e#alanya iasanya perlahan" mulai dari a*ah !e atas. (tiologi Penye a penya!it GBS adalah !elainan autoimun.Kondisi yang !has adalah adanya !elumpuhan yang simetris se+ara +epat yang ter#adi pada e!stremitas yang pada anya! !asus sering dise a !an oleh infe!si &iral. Penye a penyakit GBS yang pasti sampai saat ini elum di!etahui. 4etapi pada anya! !asus sering dise a !an oleh infe!si &iral. :irus yang paling sering menye a !an penya!it ini adalah 9ytomegalo&irus ,9%:-" 2I:" %easles dan 2erpes SimpleF :irus. Sedang!an untu! penye a se elum onset" antara lain :

a!teri paling sering oleh 9ampylo a+ter #e#uni.

5e ih dari 7<= !asus mempunyai fa!tor predisposisi antara satu sampai e erapa minggu Peradangan saluran napas agian atas :a!sinasi Diare Kelelahan Peradangan masa nifas 4inda!an edah Demam yang tida! terlalu tinggi

0e#ala Penya!it 0)S 0e#ala pertama dari gangguan ini meliputi er agai ting!at sensasi !elemahan atau !esemutan di !a!i. Dalam anya! !asus sensasi !elemahan dan a normal menye ar !e lengan dan tu uh agian atas. 0e#ala ini dapat mening!at!an intensitas sampai otot$otot

tertentu tida! dapat diguna!an sama se!ali dan" ila erat" pasien hampir sepenuhnya lumpuh. Se elum adanya ge#ala terse ut" 6 sampai 7 minggu se elumnya pasien a!an didahului oleh infe!si seperti diare" demam atau radang tenggoro!an. Pemeri!saan penun#ang pada penya!it 0)S Pasien yang diduga mengidap 0)S di harus!an mela!u!an test:

Darah leng!ap 5um ar Pun+ture (%0 ,ele+trom&ogram-

Sesuai urutannya" test pertama a!an dila!u!an !emudian test !e dua apa ila test pertama tida! terdete!si adanya 0)S" dan selan#utnya. Penatala!sanaan (noFaparin" dalteparin" tin'aparin merupa!an heparin dengan erat mole!ul yang rendah yang dapat diguna!an untu! men+egah ter#adinya throm osis &ena dalam. Pernapasan di antu dengan se uah &entilator 4erapi fisi! dila!u!an untu! men+egah pemende!an otot , !ontra!tur - dan untu! mempertahan!an fungsi otot dan sendi Dila!u!an plasmaferesis , pem uangan ahan ra+un dari darah - dan infus autoimun glo ulin.