Anda di halaman 1dari 28

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang terjadi sebelum perkembangan refleks fiksasi terjadi yaitu sebelum usia 2-3 bulan. Kelainan lensa pada anak yang meliputi kekeruhan, kelainan bentuk, ukuran, lokasi, dan gangguan perkembangan lensa dapat menyebabkan kerusakan penglihatan pada anak. Katarak kongenital bertanggungjawab sekitar 10% dari seluruh kehilangan penglihatan pada anak, diperkirakan 1 dari 250 bayi lahir memiliki beberapa bentuk katarak (AAO, 2011). Katarak kongenital dapat berdiri sendiri atau berhubungan dengan beberapa kondisi, seperti abnormalitas kromosom, sindrom atau penyakit sistemik tertentu, infeksi kongenital, trauma, atau radiasi (Fkih et al., 2007). Gejala gangguan penglihatan tergantung dari letak kekeruhan lensa, ukuran, dan densitasnya. Lensa yang keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat khusus dan tampak sebagai warna putih pada pupil atau disebut dengan leukokoria. Untuk menegakkan diagnosis, dilakukan anamnesa dan pemeriksaan mata lengkap dan untuk mencari kemungkinan penyebabnya perlu dilakukan pemeriksaan tambahan lainnya (Paul dan John, 2007). Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganan yang kurang tepat. Penatalaksanaan katarak kongenital meliputi tindakan pembedahan baik dengan atau tanpa pemasangan lensa intraokular, dilakukan untuk mendukung fungsi penglihatan yang berkembang secara normal. Jika penyebabnya diketahui, maka dilakukan pengobatan terhadap penyebab terjadinya katarak kongenital (Elizabeth 2006). Kompetensi dokter umum pada kasus katarak adalah level 3A, yang artinya dokter mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan tambahan, dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan. Oleh karena itu pada laporan kasus panjang ini akan dibahas mengenai kasus katarak kongenital dan pembahasan nya, sehingga diharapkan sebagai dokter umum, kita dapat mengenali secara dini katarak kongenital dengan harapan dapat segera dilakukan penanganan sehingga mencegah komplikasi penglihatan yang timbul.

1.2 Rumusan Masalah Apakah etiologi dari katarak kongenital ? Bagaimana cara menegakkan diagnosis katarak kongenital ? Bagaimana penatalaksanaan katarak kongenital ?

1.3 Tujuan Untuk mengetahui etiologi dari katarak kongenital Untuk mengetahui cara menegakkan diagnosis katarak kongenital Untuk mengetahui penatalaksanaan katarak kongenital

1.4 Manfaat Menambah pengetahuan dan referensi menganai katarak kongenital Dapat dijadikan acuan dalam praktek klinis untuk diagnosis dan

penatalaksanaan katark kongenital

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Katarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang telah muncul pada saat bayi lahir atau muncul dalam waktu singkat setelah lahir (Hejtmancik, 2008). Disebutkan

dalam referensi lain, katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang yang terjadi sebelum perkembangan refleks fiksasi terjadi yaitu sebelum usia 2-3 bulan (AAO, 2011). 2.2 Epidemiologi Angka kejadian katarak kongenital di Inggris adalah 2,49 per 10.000 populasi dapa bayi berumur 1 tahun. Insidensi meningkat menjadi 3,46 per 10.000 populasi berumur 15 tahun karena keterlambatan diagnosis. Setiap tahunnya di Inggris terdapat 200-300 kasus bayi lahir dengan katarak kongenital. Katarak kongenital bertanggungjawab sekitar 10% dari seluruh kehilangan penglihatan pada anak, di seluruh dunia diperkirakan 1 dari 250 bayi lahir memiliki beberapa bentuk katarak (Paul dan John, 2007). Di Indonesia belum ada data yang signifikan tentang angka kejadian katarak kongenital. 2.3 Embriologi Lensa Mata berkembang dari tiga lapisan embrional primitive yaitu ectoderm permukaan, terrmasuk derivatnya yaitu crista neuralis, ectoderm neural dan mesoderm. Ektoderm permukaan membentuk epidermis palpebra, glandula adnexa, silia, glandula lakrimalis, lensa, epitelkornea, konjungtiva. Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensa berasal dari ectoderm permukaan pada tempat lens placode (penebalan), yang kemudian mengadakan invaginasi (lens pit) dan melepaskan diri dari ectoderm permukaan membentuk vesikel lensa (lens vesicle) dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup (Paul dan John, 2007) Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ectoderm permukaan (30 hari gestasi), maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong (40 hari gestasi). Sel-sel yang mengalami elongasi ini disebut sebagai serat lensa primer (nukleus embrionik). Sel pada bagian anterior lensa terdiri dari sel-sel

kuboid yang dikenali sebagai epitel lensa. Kapsul lensa berasal dari epitel lensa pada bagian anterior dan dari serat lensa primer pada bagian posterior. Pada tahap 7 minggu yaitu sewaktu lensa terlepas dari ectoderm permukaan, kapsul hialin dikeluaran oleh epitel lensa. Serat-serat lensa sekunder memanjang dari daerah ekuatorial dan bertumbuh ke depan di bawah epitel subkapsular, yang tetap berupa selapis sel epitel kuboid. Serat-serat ini juga memanjang dan bertumbuh kebelakang di bawah kapsul posterior. Hasilnya serat lensa sekunder ini membentuk nukleus fetal. Serat-serat ini bertemu membentuk sutura lentis Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior. Pembentukan lensa selesai pada umur 8 bulan penghidupan fetal. Inilah yang membentuk substansi ilensa yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi bertambah besar lambatlambat. Epitel lensa akan membentuk serat primer lensa secara terus menerus sehingga mengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian sentral lensa yang membentuk nukleus lensa. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul oleh proses sklerosis yang menyebabkan kakunya lensa apabila semakin tua. Pada masa dewasa pertumbuhan lensa selanjutnya kearah perifer dan subkapsular (Paul dan John, 2007)

2.4 Anatomi dan Fisiologi Lensa Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan transparan. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor. Lensa memliki dua peran utama yaitu berfungsi sebagai media refraksi dan proses akomodasi. Lensa terdiri atas kapsul, korteks, dan nukleus. Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air dan elektrolit masuk. Pada bagian depan lensa terdapat selapis epitel subkapsular. Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang. Garis-garis persambungan yang terbentuk ini membentuk huruf Y yang dapat dilihat dengan slitlamp dimana bentuk huruf Y tegak pada anterior dan terbalik pada posterior. Nukleus lensa lebih keras daripada bagian korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-serat lamellar subepitel terus diproduksi sehingga lensa lama-kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik (AAO, 2011). 4

Gambar 2.1 Gambar Skematis Lensa (AAO, 2011) Lensa manusia terdiri atas protein yaitu sekitar 33% dari berat keseluruhan lensa. Protein lensa dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan kelarutan nya dalam air, yaitu protein yang larut dalam air dan protein yang tidak larut dalam air. Sekitar 80% protein lensa merupakan fraksi yang larut dalam air dan terutama terdiri dari kelompok protein yang disebut crystallins. Protein crystallins ini telah dibagi dalam 2 kelompok besar, yaitu alpha dan gamma crystallins beta. Sedangkan protein lensa yang tidak larut dalam air merupakan protein penyusun membran dan sitoskeleton. Keseimbangan komposisi kedua jenis protein lensa ini penting dalam

mempertahankan transparansi lensa. Pada kondisi tertentu seperti penuaan, tinggi nya kadar radikal bebas, dan gangguan metabolisme glukosa, akan mengubah protein lensa yang larut dalam air menjadi protein lensa yang tidak larut dalam air sehingga berpengaruh pada kejernihan lensa (AAO, 2011). Transparansi lensa juga diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus. Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa. Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATPase. Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase. Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga terjadi

peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa (AAO, 2011). Selain sebagai media refraksi, lensa juga berperan menjalankai fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula zinnia berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung sehingga bayangan jatuh tepat pada retina, terutama untuk melihat obyek dengan jarak yang lebih dekat. 2.5 Etiologi Katarak kongenital dapat berdiri sendiri atau berhubungan dengan beberapa kondisi, seperti abnormalitas kromosom, sindrom atau penyakit sistemik tertentu, infeksi kongenital, trauma, atau radiasi (Fkih et al., 2007). Berikut ini tabel etiologi katarak kongenital yang dibedakan berdasarkan penyebab manifestasi katarak bilateral dan unilateral :

Gambar 2.2 Etiologi Katarak pada Anak (AAO, 2011)

2.6 Patofisiologi Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa, nukleus fetal, atau nukleus embrional, tergantung pada waktu stimulus karaktogenik atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa. Pada katarak developmental, kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. Hal ini merupakan kelainan kongenital. Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. Letak kekeruhannya tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguan pada perkembangan tersebut (AAO, 2011). Kekeruhan lensa kongenital sering dijumpai dan seringkali secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan di luar visual aksis atau tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya, tidak memerlukan terapi selain evaluasi untuk menilai perkembangannya. Berbeda hal nya dengan katarak kongenital sentral yang padat yang memerlukan tindakan bedah. Katarak kongenital yang

menyebabkan penurunan penglihatan bermakna harus dideteksi secara dini, sebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh dokter anak atau dokter keluarga. Katarak putih yang dan besar dapat tampak sebagai leukokoria yang dapat dilihat oleh orangtua. Katarak infantilis unilateral yang padat, terletak di tengah, dan garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akan menimbulkan ambliopia deprivasi permanen apabila tidak diterapi dalam masa 2 bulan pertama kehidupan sehingga mungkin memerlukan tindakan bedah segera. Katarak bilateral simetrik memerlukan penatalaksanaan yang tidak terlalu segera, tetapi apabila penanganannya ditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi ambliopia deprivasi bilateral. 2.7 Morfologi Katarak Kongenital Kekeruhan lensa pada katarak pada anak dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran morfologik. Anterior Polar Katarak Merupakan jenis katarak yang sering dijumpai pada anak-anak. Gambaran klinis berupa titik kecil putih pada center maupun kapsul anterior, umumnya berdiameter 1 mm. Diperkirakan merupakan tunika vaskulosa lentis yang tersisa. Katarak jenis ini biasanya tidak mengganggu penglihatan secara signifikan, sehingga jarang membutuhkan operasi. Anisometrop biasanya ditemukan, sehingga perlu dilakukan pemeriksaan refraksi. 7

Nuklear Katarak Kekeruhan lensa yang terjadi pada nukleus atau pada center lensa, dengan ukuran 3mm, dengan densitas bervarias. Pada keadaan yang unilateral dapat disertai mikrokornea sehingga beresiko menyebabkan afakia glaucoma post operasi Lamelar Katarak Kekeruhan lensa yang berbentuk ring atau lentikular pada korteks lensa, berukuran 5 mm, yan dapat berlangsung bilateral tapi asimetris densitasnya, sehingga memungkinkan terjadinya ambliopia Posterior Lentikonus/Lentiglobus Adanya penipisan pada sentral maupun parasentral kapsul posterior lensa. Hal ini mengakibatkan adanya gambaran oil droplet pada refleksnya. Biasanya hampir selalu unilateral. Persistent Fetal Vasculature Adanya kegagalan dari kompleks vaskular hyaloids untuk beregresi, sehingga tampak persisten vaskular hyaloids yang menghubungkan membran retrolental dengan nervus optikus, walaupun kemudian pembuluh darah nya dapat regresi dan hanya meninggalkan membran. Biasanya dikaitkan dengan mikrokornea dan peningkatan TIO. Posterior Subkapsular Katarak Katarak jenis ini jarang dijumpai pada anak. Biasanya bersifat didiapat, bilateral, dan cenderung progresif. Berikut ini tabel yang membedakan karakteristik morfologi katarak pada anak : Tabel Karakteristik Morfologi Katarak Pada Anak Jenis Anterior Nuklear Lamelar Posterior Lentikonus PFV PSC Sifat Kongenital Kongenital Didapat Didapat Kongenital Didapat Penyebaran Progresifitas Sporadik Sporadik, Inherited Sporadik, Inherited Sporadik Sporadik Sporadik Stabil Stabil Stabil, progresif Progresif Stabil Progresif Unilateral/ Bilateral Keduanya Keduanya Bilateral Unilateral Unilateral Bilateral Mikroftalmi + + -

2.8 Diagnosis Anamnesis Gejala yang sering di keluhkan oleh orang tua pasien adalah adanya bintik putih pada mata. Bila katarak binocular, maka penglihatan kedua mata buruk sehingga orang tua biasanya membawa anaknya dengan keluhan anak kurang mampu melihat, tidak dapat fokus, atau kurang beraksi terhadap sekitarnya. Anamnesis yang lengkap mengenai onset atau durasi, respon anak terhadap sekitar nya, dan performa anak di sekolah perlu digali lebih dalam untuk menegakkan diagnosis (Joseph, 2006). Perlu juga digali mengenai riwayat keluarga dengan katarak kongenital, riwayat kehamilan ibu (riwayat infeksi maternal, terutama pada trimester pertama), riwayat persalinan (cara kelahiran, usia kehamilan, BBL, trauma saat persalinan), serta riwayat tumbuh kembang anak (Joseph, 2006). Pemeriksaan Fisik Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukokoria. Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan leukokoria adalah katarak congenital. Leukokoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain (Ilyas, 2007). Berikut ini beberapa gambaran leukokoria pada katarak kongenital :

Gambar 2.2 Leukokoria pada Katarak Kongenital (Paul dan John, 2007)

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus, dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan (Paul dan John, 2007). Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan metabolik.Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkankelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya. Pemeriksaan mata yang dianjurkan pada seluruh bayi baru lahir untuk skrining katarak kongenital, yaitu : a. Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red reflex test atau rckner test. b. Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak aksial pada anak-anak preverbal. Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual (Paul dan John, 2007). Pemeriksaan Penunjang a. Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan b. c. Funduskopi untuk menilai segmen posterior baik diskus, retina, dan makula USG untuk menilai segmen posterior bila tidak dapat dinilai dengan funduskopi 10

d.

Laboratorium Katarak unilateral biasanya tidak berhubungan dengan penyakit-penyakit sistemik atau metabolic sehingga tidak memerlukan pemeriksaan

laboratorium Katarak bilateral berhubungan dengan penyakit-penyakit sistemik atau metabolic. Jika diketahui adanya riwayat keluarga aau pemeriksaan lensa orang tua anak menunjukkan katarak secara kongenital maka dilakukan evaluasi laboratorium meliputi pemeriksaan urine, TORCH titer, Level kalsium, fosfor, red cell galaktokinase dalam darah, serum ferritin

2.9 Penatalaksanaan Beberapa katarak tidak menyebabkan gangguan penglihatan dan tidak membutuhkan terapi pembedahan. Jika katarak memberi efek pada penglihatan, dipertimbangkan pembedahan untuk mengeluarkan lensa dari mata. Katarak sedang hingga berat yangmengganggu penglihatan, atau sebuah katarak yang hanya ada pada satu mata membutuhkan operasi pengangkatan katarak. Kebanyakan bedah katarak (nonkongenital), dimasukkan lensaintraokular buatan (IOL) kedalam mata. Namun penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak (Christopher, 2012). Penatalaksanaan meliputi : a. Evaluasi Karena seluruh proses dalam penanganan sebuah katarak kongenital lebih komplek, sangatlah penting untuk membuat keputusan yang tepat selama evaluasi sebelum operasi. Pada dewasa, kita ketahui bahwa hal yang paling menyebabkan hasil tidak baik pada bedah katarak disebabkan oleh pemilihan kasus yang tidak tepat. Keputusan yang tidak tepat pada anak-anak stadium ini dapat menyebabkan buta sepanjang hidup mereka (Christopher, 2012). Katarak kongenital tidak hanya berefek pada anak-anak namun juga kepada keluarga dekat mereka. Uang yang digunakan untuk pengobatan lebih bermanfaat untuk menyekolahkananak lain. Sangatlah penting untuk memastikan bahwa keluarga mengerti tentang prognosis dan lamanya pengobatan karena sebagian besar merekalah yang melakukan tanggung jawab akan hal tersebut. Keluarga juga harus mencari partner dan kolega dalam menangani anak-anak mereka (Christopher, 2012).

11

b. Investigasi Ada banyak kondisi yang dihubungkan dengan katarak pada masa anakanak. Kebanyakan dari penyebab tersebut adalah jarang, dan pada banyak anak kita tidak mengetahui penyebabnya.Tidak ada keuntungan melakukan banyak tes dan investigasi pada semuaanak dengan katarak. Akan lebih baik jika melakukan sebuah anamnesis dengan teliti, termasuk riwayat penyakit keluarga, dari kedua orang tua. Bertanya tentang penyakit atau obat-obatan yang digunakan selama kehamilan, dan memastikan anak-anak berkembang dengan normal. Ingat bahwa setiap anak yang buta akan mengalami beberapa perkembangan yang terlambat, dan hal ini biasanya akan baik bila penglihatan diperbaiki (Christopher, 2012) Meskipun, perkembangan bicara dan dengar pasien seharusnya normal.Jika mungkin, anak-anak seharusnya diperiksa oleh dokter spesialis anak, yang bisa melihat kelainan kongenital, dan menentukan apakah anak tersebut cukup sehat untuk dilakukan anastesi umum. Jika pada anamnesis dan pemeriksaan tidak ada petunjuk yang mengarahkan penyebab katarak, ada hal-hal kecil yang dilakukan pada investigasi selanjutnya (Christopher, 2012) c. Pembedahan Bedah katarak pada anak-anak sangatlah berbeda dengan orang dewasa. Operasi dilakukan dengan anastesi umum, yang mungkin berhubungan dengan

kelainan jantung kongenital atau kelainan kongenital lainnya. Perlakuan mata pada anak sangat berbeda dengan mata orang dewasa. Bedah katarak kongenital sebaiknya hanya dilakukan dipusat-pusat yang mempunyai perlengkapan untuk memenuhi persyaratan prosedur tertentu (Khurana,2007) Lensektomi Dalam sebuah lensektomi, kebanyakan lensa dan vitreous anterior di ekstraksi. Hal ini membuat axis penglihatan bersih secara permanen. Meskipun, hal tersebut dilakukan oleh mesin vitrektomi. Menggunakan sebuah pemilihara COA yang dimasukkan ke dalam kornea. Lalu mengekstraksi kapsul anterior lensa dengan vitrektor, meninggalkan tepi kapsul lensa yang intak. Lensa diaspirasi, lalu kapsul posterior dan anterior vitreous diekstraksi menggunakan pemotong dari vitrektor. Jika saja sebuah tepi kapsul yang intak tetap dipertahankan, hal tersebut memungkinkan untuk memasukkan sebuah IOL saat pembedahan atau dikemudian hari sebagai prosedur kedua (Khurana,2007)

12

Extra-Capsular Cataract Extraction (ECCE) Kapsul anterior pada anak jauh lebih elastis daripada lensa orang dewasa. Hal ini membuat continuous curvilinear capsulorhexis (CCC) menjadi lebih sulit. The rhexis should be kept small (4-5mm) as the lens matter dapat dengan mudah diaspirasi oleh sebuah kanul Simcoe. Alternatif lain, sebuah kapsulotomi standar yang pembuka dapat dilakukan. Jika kapsul yang ditinggalkan intak, kapsul tersebut akan menjadi keruh. Pada dewasa,kapsul posterior yang keruh tidak signifikan mengganggu penglihatan. Meskipun pada ank-anak,setiap mata sebenarnya akan membutuhkan kapsulotomi. Beberapa pembedah melakukan sebuah kapsulotomi primer pada akhir ECCE. Bagaimanapun, hal ini sering kali berakhir dan membutuhkan perbaikan, terutama pada anak yang lebih muda (Khurana,2007) Sebuah lansektomi kebanyakan dilakukan pada anak usia dibawah 5 tahun dan ECCE pada anak yang lebih tua. Secara rasional dilakukan karena anak yang lebih tua mempunyai risiko lebih besar menderita ambliopia, sehingga penglihatan hilang dari kapsul yang keruh dapat kembali lagi. Pada anak yang lebih muda, kekeruhan pada lensa dapat mengarah pada ambliopia yang irreversibel dan harus dicegah. Pada tehnik ini, bagian depan kapsul dipotong dan diangkat, lensa dibuang dari mata, sehingga menyisakan kapsul bagian belakang. Lensa intraokuler buatan dapat dimasukkan kedalam kapsul tersebut (Khurana,2007) Selama pembedahan, sebuah pembukaan yang kecil dibuat disisi dalam kornea melewati mata bagian depan. Seorang anak biasanya dibiarkan tertidur semalam sehingga pihak rumah sakit dapat meyakinkan bahwa penyembuhan berjalan baik. Saat lensa yang katarak dikeluarkan, biasanya diganti dengan lensa buatan yang diletakkan di dalam mata (intraocular lens atau IOL), namun didalam banyak kasus katarak kongenital/ pada anak hal ini tidak dilakukan dan dibutuhkan kacamata atau lensa kontak. Beberapa ahli merekomendasikan penggunaan lensa kontak untuk anak-anak atau bayi dibandingkan dengan implant (IOL). Karena lensa kontak tidak ditanam ke dalam mata, sehingga mereka akan lebih mudah mengganti atau melepas sesuai kebutuhan karena mata masih terus tumbuh dan berkembang. Pemasangan secondary implant IOL dapat dilakukan bila pada operasi ekstraksi lensa dilakukan pemasangan IOL (Khurana,2007) Intra Ocular Lenses (IOLs) Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera mungkin setelahpembedahan.Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang 13

sederhana.Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa.Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5 tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akanmembuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjutkarena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata.Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi (Khurana,2007) 2.10 Pasca Operasi Pada dewasa, perawatan setelah operasi dibutuhkan, berupa tetes mata dan kacamata jika dibituhkan. Pada anak-anak, pembedahan hanyalah awal dari pengobatan karena bisa rekuren danhal ini harus dijelaskan sejak awal. Kacamata harus segera disesuaikan ketika anak sudah bisa memakainya. Setelah operasi, mata mungkin akan terasa tidak nyaman dan gatal. Mata akan ditutup untuk beberapa hari untuk membantu proses penyembuhan dan melindunginya. Rumah sakit akan memberikan tetes mata yang mencegah inflamasi dan infeksi, yang biasanya dipakai selama satu atau dua bulan untuk membantu proses

penyembuhan. Tetes mata segera dipakai setelah penutup mata dilepas, biasanya sehari setelah operasi. Jika mata masih terasa tidak nyaman, pertimbangkan pemberian analgetik (Khurana,2007). Monitor penyembuhan post-operasi dan lihat perkembangannya. Ajarkan cara menetes mata kepada orang tua atau keluarga terdekat cara meneteskan tetes mata. Ajarkan beberapa tehnik perawatan post-operasi seperti memandikan anak, memakaikan plastik pelindung mata (pakaikan selalu kepada anak, kecuali malam hari untuk mencegah anak mengucek mata setelah operasi), tetap menjaga kebersihan mata tanpa menguceknya dan mencucinya hingga bersih, beritahu berapa lama pelindung mata tersebut digunakan. Semua ini dilakukan agar mendapatkan (Khurana,2007). Refraksi Prioritas utama adalah mengkoreksi apakia dan hal ini harus ditangani sesegera mungkin. Di negara maju lensa kontak digunakan secara luas. Mereka dapat diganti dengan mudah dan kekuatan dapat dimodifikasi. Meskipun, penyembuhan terbaik dan meminimalisasi risiko infeksi

14

penggunaan lensa kontak membutuhkan kebersihan water solution dan sanitasi. Alternatif lain menggunakan kacamata atau IOL. Bahkan meskipun IOL digunakan akan tetap ada error refraksi yang residual, kacamata tetap menjadi pilihan untuk kemungkinan mendapatkan penglihatan yang terbaik. Kacamata harus disesuaikan sesegera mungkin saat anak sudah bisa menggunakannya. Refraksi harus di periksa secara reguler, setidaknya setiap 4 bulan sampai berumur 2 tahun, dan menjadi setahun sekali setelah berumur 5 tahun (Khurana,2007) Ambliopia Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak, penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan (Khurana,2007) Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satusatunya cara untuk mendeteksi halini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupakan risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima (Khurana,2007) 2.11 Komplikasi Setiap anak yang tidak dilakukan kapsulektomi posterior, kapsul tersebut akan berkembangmenjadi keruh. Hal ini dapat diobati dengan membuat sebuah bukaan didalam kapsul dengan laseratau jarum. Alternatif lain , kapsul posterior dan vitreous anterior dapat di ekstraksi dengan sebuahvitrektor. Jika kapsul dibuka tanpa mengeluarkan vitreus, kekeruhan mungkin akan rekuren padaanterior hyaloid face. Kehilangan penglihatan satu mata dari peningkatan kekeruhan kapsul akanmenjadi asimptomatis dan bisa dideteksi hanya dengan pemeriksaan yang reguler

15

.Komplikasilanjut seperti glaukoma, infeksi mata, ablasio retina mungkin terjadi setelah bedah sekita 2 % dari kasus(Khurana,2007) Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah kekebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6namun dapat menurunkan risiko glaucoma (Khurana,2007) Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital.Sering timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tibatiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retian sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.Komplikasi lebih biasa terjadi pada anak dibawah umur satu tahun yang melakukan operasikatarak kongenital, seperti bengak, perdarahan, a lot of stickiness, nyeri atau kemerahan didalamatau disekitar mata yang dioperasi.Masalah ini dapat ditangani dengan sempurna bila orang tua segera membawa anak tersebut ke rumah sakit (Khurana,2007). 2.12 Prognosis Prognosis visual untuk pasien katarak anak yang membutuhkan operasi tidak sebagus pada pasien dengan katarak senilis. Terjadinya amblyopia dan anomali nervus optik atau retina membatasi tingkat visus yang cukup bermakna. Prognosis untuk perbaikan ketajaman visus paska operasi lebih buruk pada katarak kongenital unilateral dan lebih baik pada katarak kongenital lengkap bilateral progresif lambat (Paul dan John, 2007).

16

BAB 3 LAPORAN KASUS

3.1 Identitas Pasien Nama Umur : By. D : 2 bulan

Jenis Kelamin : Perempuan Alamat Agama Register : Jenggolo RT 8 RW 2 Kepanjen Malang : Islam : 11138xxx

3.2 Anamnesis (Autoanamnesis dari orang tua pasien pada tanggal 30 Oktober 2013) Keluhan utama Bercak putih di kedua mata sejak lahir Riwayat penyakit sekarang Sejak pasien lahir, orang tua pasien mengaku terdapat bercak putih di daerah bagian tengah kedua mata pasien. Bercak tersebut tidak hilang saat berkedip. Orang tua pasien tidak langsung membawa ke dokter karena mengganggap akan hilang sendiri. Namun setelah pasien berusia 2 bulan, orang tua pasien mulai khawatir karena bercak tersebut tidak kunjung hilang malah seakan-akan semakin membesar. Pasien juga dikeluhkan kurang respon dengan sekitar dan saat melihat seringkali tidak fokus. Keluhan mata merah (-), kotoran mata (-), belek (-), berair (-). Riwayat penyakit dahulu Pasien didiagnosa memiliki kelainan jantung bawaan (PDA sedang) 3 minggu yang lalu Riwayat keluarga Riwayat keluarga dengan keluhan serupa (-) Riwayat kehamilan Ibu rutin ANC ke bidan setiap 2 bulan, riwayat demam saat hamil muda (+), riwayat keputihan (+) bayak, gatal, dan berbau, riwayat sering makan lalapan, riwayat sering makan daging yang belum masak (-), riwayat konsumsi obatobatan/jamu selama hamil (-), hanya vitamin dari bidan

17

Riwayat persalinan Pasien lahir cukup bulan, persalinan normal di bidan, BBL 2900 gram, riwayat trauma saat persalinan (-) Riwayat pengobatan Pasien mendapatkan obat dari dokter anak untuk penyakit jantung nya : Digoxin, Furosemid, Captopril, dan KSR. Untuk sakit mata nya ini, pasien belum pernah mendapatkan obat. Riwayat sosial Hewan peliharaan (-) 3.3 Pemeriksaan Fisik Keadaan umum Nadi Frekuensi nafas Kepala Leher Jantung Paru Abdomen Ekstremitas : Cukup, compos mentis : 132 kali/menit : 36 kali/menit : Mikrocephali : PKL (-) : BJ I-II reguler, murmur (+) pan sistolik ICS II infraklavkula : Suara nafas vesikuler, ronki (-), wheezing (-) : Flat, supel, bising usus (+) normal : Akral hangat, edema (-)

Pemeriksaan Oftalmologi Blink reflex (-) Esotropia Nystagmus (+) Madarosis (-) Trichiasis (-), Entropion (-), Ektropion (-) Spasme (-), Edema (-) Tidak menyempit CI (-), PCI(-) Jernih Dalam Palpebra Rima okuli Konjungtiva Kornea Kamera Okuli Anterior Visus Posisi Bola Mata Gerak Bola Mata Suprasilia Silia Blink reflex (-) Esotropia Nystagmus (+) Madarosis (-) Trihiasis (-), Entropion (-), Ektropion (-) Spasme (-), Edema (-) Tidak menyempit CI (-), PCI (-) Jernih Dalam

18

Radial line, coklat Bulat, diameter 3mm, RP (+) Keruh tidak rata n/p

Iris Pupil Lensa TIO

Radial line, coklat Bulat, diameter 3mm, RP (+) Keruh tidak rata n/p

Funduskopi : Refleks fundus ODS (+) dim Detail : sde

3.4 Pemeriksaan Penunjang Laboratorium Darah Lengkap Hemoglobin Eritrosit (RBC) Leukosit (WBC) Hematokrit Trombosit (PLT) MCV MCH MCHC RDW LED Hitung jenis Eosinofil Basofil Neutrofil Limfosit Monosit 2.6 0.3 34.1 57.6 5.4 % % % % % 0-4 0-1 51-67 25-33 2-5 Normal Normal Menurun Meningkat Meningkat Nilai 10.70 3.85 12.11 31.9 821 82.90 27.80 33.50 15.80 23 Satuan gr/dl 106/L 103/ L % 103/ L fL Pg g/dl % mm/jam Nilai Normal 13.4 17.7 4.0 5.5 4.3 10.3 40 47 142 424 80 93 27 31 32 36 11.5-14.5 Kesan Menurun Menurun Meningkat Menurun Meningkat Normal Normal Normal Meningkat

Faal Hemostasis PPT APTT

Nilai 13.7 39.7

Satuan detik detik

Kontrol 11.6 24.9

Kesan Normal Memanjang

19

Kimia Klinik SGOT SGPT Ureum Kreatinin GDS Kolesterol Total TG

Nilai 29 9 14.7 0.53 90 181 335

Satuan U/l U/l mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl

Nilai Normal 0-32 0-33 16.6-48.5 < 1.2 < 200

Kesan Normal Normal Normal Normal Normal Normal

<150

Meningkat

Imunoserologi

Nilai

Satuan

Intepretasi Negatif < 0.8

Anti Rubella IgM

12.30

COI

Intermediete 0.8 sd 1.0 Positif 1.0

Anti Rubella IgG

53.47

IU/ml

Negatif < 10 Positif 10 Negatif < 0.8

Anti Toxoplasma IgM

0.468

COI

Intermediete 0.8 sd 1.0 Positif 1.0 Negatif < 1

Anti Toxoplasma IgM

141.6

IU/ml

Intermediete 1 sd 3 Positif 3

Hasil USG Mata

20

3.5 Diagnosis ODS Katarak Kongenital ec Rubella Syndrome Nystagmus Esotropia Sensory Deprivasi dd Esotropia Kongenital

3.6 Planning Terapi Pro ODS ECCE dengan GA Homatropin ed 3 x 1 ODS Konsul anak 3.7 Planning Monitoring Visus Keluhan Perdarahan 3.8 Planning Komunikasi, Informasi, dan Edukasi KIE mengenai kondisi pasien KIE mengenai rencana operasi, tujuan, prosedur, dan komplikasinya

3.9 Prognosis Visam Vitam Sanam Kosmetik 3.10 Follow Up Pasien telah dilakukan ECCE + capsulotomy posterior + perifer iridectomy dengan GA pada tanggal 30 Oktober 2013 Terapi Medikamentosa : - Tobroson ed 6x1 ODS - Homatropin ed 4x1 ODS - Cefadroxil syr 2x1/2 cth - Pondex syr 3x1/2 cth - Methilprednisolon 3x2mg - Lain lain TS Pediatri : dubia et bonam : dubia et bonam : dubia et bonam : dubia et bonam

21

22

BAB 4 PEMBAHASAN

4.1 Resume Bayi perempuan usia 2 bulan dikeluhkan memiliki bercak putih pada kedua mata sejak lahir, bercak putih tidak hilang saat berkedip, keluhan mata merah (-) berair (-), belek (-). Hingga pasien berusia 2 bulan, orang tua pasien mulai khawatir karena bercak tersebut tidak kunjung hilang malah seakan-akan semakin membesar. Pasien juga dikeluhkan kurang respon dengan sekitar dan saat melihat seringkali tidak fokus. Riwayat kehamilan didapatkan ibu sering demam pada saat hamil muda, keputihan yang berbau dan gatal (+). Pasien lahir normal di bidan dengan BBL 2900 gram. Riwayat ibu sering mengkonsumsi lalapan (+), kontak dengan hewan peliharaan (-). Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama disangkal. Pasien didiagnosa memiliki penyakit jantung bawaan (PDA sedang) 3 minggu yang lalu oleh dokter anak. Dari pemeriksaan ophthalmologi, didapatkan kedudukan bola mata esotropia, nystagmus (+), palpebra dan segmen anterior dalam batas normal, lensa ODS keruh tidak rata, dan TIO normal per palpasi. Pada pemeriksaan funduskopi didadapkan Refleks Fundus ODS (+) dim, dan detail segmen posterior sulit dievaluasi. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan adalah USG mata dengan hasil. Dari pemeriksaan serologi visrus ditemukan kadar IgM dan IgG anti Rubella postitif, IgG anti Toxoplasma positif, dan IgM anti Toxoplasma negatif. Pasien didiagnosis ODS katarak kongenital ec Rubella Syndrome,

nystagmus, dan esotropia sensory deprivasi dd esotropia kongenital. Pasien direncanakan untuk dilakukan operasi ekstraksi katarak dengan ECCE tanpa IOL. KIE yang diberikan kepada keluarga pasien meliputi kondisi pasien saat ini, rencana operasi, komplikasi, dan prognosis nya. 4.2 Analisa Kasus Gejala yang di keluhkan oleh orang tua pasien pada kasus ini adalah adanya bintik putih pada mata serta pandangan yang tidak fokus. Dari pemeriksaan ophthalmologi didapatkan lensa ODS keruh tidak rata. Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil terlihat berwana putih atau abuabu. Hal ini disebut dengan leukokoria. Bila katarak binokular, maka penglihatan kedua mata buruk sehingga orang tua biasanya membawa anaknya dengan keluhan 23

anak kurang mampu melihat, tidak dapat fokus, atau kurang beraksi terhadap sekitarnya (Paul dan John, 2007). Pada pemeriksaan visus didapatkan blink refleks ODS positif. Pemeriksaan mata yang dianjurkan pada seluruh bayi baru lahir untuk skrining katarak kongenital, yaitu pemeriksaan red reflex dengan menggunakan oftalmoskop secara simultan pada kedua mata dan pemeriksaan retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Penilaian fungsi visus dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior seringkali tidak signifikan secara visual. Namun kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual (Paul dan John, 2007). Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain slit lamp, funduskopi, atau USG mata apabila dengan funduskopi segemen posterior tidak dapat dievaluasi karena kekeruhan lensa. Seperti hal nya pada pasien ini, karena hasil funduskopi refleks fundus ODS dim, maka dilakukan USG mata. Bintik putih pada mata tersebut muncul sejak lahir. Hal ini menjelaskan

bahwa proses kekeruhan katarak telah terjadi pada masa perkembangan janin intrauterin. Lensa mata berasal dari lapisan ectoderm permukaan, yang kemudian mengadakan invaginasi (lens pit) dan melepaskan diri dari ectoderm permukaan membentuk vesikel lensa (lens vesicle). Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ectoderm permukaan, sel-sel bagian posterior membentuk serat lensa primer (nukleus embrionik). Serat-serat lensa sekunder memanjang dari daerah ekuatorial dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsular, dan ke belakang di bawah kapsul posterior, membentuk nukleus fetal. Pertumbuhan dan proliferasi dari seratserat sekunder berlangsung terus namun dengan lambat, karenanya lensa menjadi bertambah besar secara lambat. Epitel lensa akan membentuk serat primer lensa secara terus menerus sehingga mengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian sentral lensa yang membentuk nukleus lensa (Paul dan John, 2007). Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di pada saat pembentukan nukleus lensa, nukleus fetal, atau nukleus embrional, tergantung pada waktu stimulus karaktogenik atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa. Katarak kongenital dapat berdiri sendiri atau berhubungan dengan beberapa kondisi, seperti abnormalitas kromosom, sindrom atau penyakit sistemik tertentu, infeksi kongenital, trauma, atau radiasi (Fkih et al., 2007). Faktor resiko yang ditemukan dari anamnesa pada kasus ini adalah riwayat infeksi intrauterin. Ibu pasien mengeluh sering demam saat usia kehamilan muda disertai keputihan yang gatal dan berbau. Selain itu, riwayat diet yang kurang higienis, yaitu sering 24

mengkonsumsi lalapan dengan sayuran yang tidak direbus. Kecurigaan adanya infeksi intrauterin dibuktikan dengan hasil uji serologis yang menunjukkan kadar IgM dan IgG anti Rubella postitif, IgG anti Toxoplasma positif, dan IgM anti Toxoplasma negatif. Hal ini medukung ke arah infeksi maternal TORCH yang seringkali memberikan gejala katarak kongenital bilateral. Temuan lain yang mendukung adalah adanya mikrosefali dan penyakit jantung bawaan berupa PDA. Kelainan kongenital lain perlu ditelusuri pada kasus katarak kongenital, karena mungkin terkait dengan sindrom tertentu. Pada kasus ini, katarak kongenital yang terjadi dikaitkan dengan suatu sindrom yang disebut Sindrom Rubella Kongenital. Sindrom Rubella Kongenital merupakan sekelompok kelainan fisik yang terjadi pada bayi akibat infeksi ibu dan infeksi janin oleh virus rubella. Trias kelainan yang didapatakan antara lain : tuli sensorineural, kelainan mata (retinopathy, katarak, microphthalmia), dan kelainan jantung terutama PDA. Kecacatan lain yang dapat ditemukan : retardasi mental, mikosefali, BBLR, kelainan hepar, lien, dan bone marrow, dan mikrognathia (Hussain, 2006). Penatalaksanaan katarak kongenital pada kasus ini adalah dengan dilakukan ekstraksi katarak dengan teknik ECCE. Katarak yang memberi efek pada penglihatan dipertimbangkan pembedahan untuk mengeluarkan lensa (AAO, 2011). Operasi dilakukan dengan anestesi general dengan pertimbangan pasien bayi dan memiliki kelainan jantung bawaan. Pada tehnik ECCE, bagian depan kapsul dipotong dan diangkat, lensa dibuang dari mata, sehingga menyisakan kapsul bagian belakang. Lensa intraokuler buatan dapat dimasukkan kedalam kapsul tersebut

(Khurana,2007). Namun pada pasien ini tidak dilakukan pemasangan IOL, kedua mata dibuat menjadi afakia. Beberapa ahli merekomendasikan penggunaan lensa kontak untuk anak-anak atau bayi dibandingkan dengan implant IOL. Karena lensa kontak tidak ditanam ke dalam mata, sehingga mereka akan lebih mudah mengganti atau melepas sesuai kebutuhan koreksi karena mata masih terus tumbuh dan berkembang. Pemasangan secondary implant IOL dapat dilakukan bila pada operasi ekstraksi lensa pertama dilakukan pemasangan IOL (Khurana,2007) Monitoring paska operasi yang perlu diperhatikan antara lain mengenai perawatan luka, masalah infeksi, refraksi, dan ambliopia. Setelah operasi, mata mungkin akan terasa tidak nyaman dan gatal. Mata akan ditutup untuk beberapa hari untuk membantu proses penyembuhan dan melindunginya. Obat tetes mata antibiotik profilaksis segera dipakai setelah penutup mata dilepas, biasanya sehari setelah operasi hingga satu bulan paska operasi. Jika mata masih terasa tidak nyaman, dapat dipertimbangkan pemberian analgetik (Khurana,2007). Prioritas 25

utama yang lain adalah segera mengkoreksi afakia dengan menggunakan kacamata atau lensa kontak. Kacamata tetap menjadi pilihan untuk kemungkinan mendapatkan penglihatan yang terbaik. Kacamata harus disesuaikan sesegera mungkin saat anak sudah bisa menggunakannya. Refraksi harus di periksa secara reguler, setidaknya setiap 4 bulan sampai berumur 2 tahun, dan menjadi setahun sekali setelah berumur 5 tahun (Khurana,2007) Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak, penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia akan mengembalikan kejernihan gambar, tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, maka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Seperti hal nya yang terjadi pada pasien kasus ini, nistagmus telah terjadi pada kedua mata. Jika penglihatan diperbaiki, nistagmus dapat membaik, jadi nistagmus pada anakanak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan (Khurana,2007) Prognosis visual untuk pasien katarak anak yang membutuhkan operasi tidak sebagus pada pasien dengan katarak senilis pada orang dewasa. Terjadinya amblyopia dan anomali nervus optik atau retina membatasi tingkat visus yang cukup bermakna. Prognosis untuk perbaikan ketajaman visus paska operasi lebih baik pada katarak kongenital bilateral (Paul dan John, 2007).

26

BAB 5 PENUTUP

5.1 Kesimpulan Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang terjadi sejak pertumbuhan janin intrauterin. Katarak kongenital dapat berdiri sendiri atau berhubungan dengan beberapa kondisi, seperti abnormalitas kromosom, sindrom atau penyakit sistemik tertentu, infeksi kongenital, trauma, atau radiasi. Diagnosis katarak kongenital ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan

ophthalmologi, dan pemeriksaan penunjang. Penatalaksanaan katarak kongenital meliputi tindakan pembedahan baik dengan atau tanpa pemasangan lensa intraokular, dilakukan untuk mendukung fungsi penglihatan yang berkembang secara normal. Jika penyebabnya diketahui, maka dilakukan pengobatan terhadap penyebab terjadinya katarak kongenital. 5.2 Saran Dari penulisan makalah kasus panjang ini untuk ke depan nya disarankan untuk ditambahkan bahasan mengenai bagaimana peran dokter umum dalam kasus katarak kongenital.

27

DAFTAR PUSTAKA

American Academy of Ophthalmology. 2011. Childhood Cataracts and Other Pediatric Lens Disorders. Pediatric Ophthalmology and Strabismus, section 6, chapter 21, page 245-262 American Academy of Ophthalmology. 2011. Lens and Cataract, section 11, chapter 14 Christopher F. 2012. Congenital cataract is a lens opacity that is present at birth or shortly after birth. Access on 2nd November 2013 at http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_cond itions_in_children/congenital_cataract.html Elizabeth, Joseph. 2006. Management of Congenital Cataract. Kerala Journal of Ophthalmology, vol. XVIII, no. 3, page 224-230 Fkih, El L, Hmaied W, El Hif S, Moalla S, Marakchi S, Tabib N, Azzouz H. 2007. Congenital Cataract Etiology. Tunis Med, vol. 85, no.12, page 1025-1029 Hejtmancik, J. Fielding. 2008. Congenital Cataracts and their Molecular Genetics. Semin Cell Dev Biol, vol. 19, no. 2, page 134149 Hussain, N. 2006. Congenital Rubella Syndrome. Professional Med J, vol. 13, no. 1, page 11-16 Ilyas S. 2007. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta Kanksi Jack J. dan Nischal Ken K. 2000. Differential Diagnosis of Childhood Cataract. The Lens. Ophthalmology Clinical Sign and Differential Diagnosis, chapter 9, page 224-227 Khurana, A.K. 2007. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition, page : 280-283 Paul Riordan-Eva dan John P. Whitcher. 2007. Childhood Cataract. Lens. Vaughan dan Asburys General Ophthalmology 17th Edition. chapter 8. The McGrawHill Companies.

28