Anemia Hemolitik

Grace Vanny Sayow 102009097

Anamnesis :
Keluhan Utama

gejala apa yang dirasa? adakah petunjuk penyebab anemia? kecukupan makanan besi? adakah tanda-tanda kehilangan darah dari sal.cerna? (tinja gelap,muntah) jika wanita, bagaiman dengan menstruasinya? RPS Riwayat Keluarga

Pemeriksaan Fisik:
Tingkat Kesadaran
Pemeriksaan Tanda-tanda Vital Pemeriksaan Khusus

adakah tanda-tanda anemia ? (lihat konjungtiva anemis dan telapak tangan pucat) adakah tanda-tanda ikterus ? (akibat anemia hemolitik) adakah penurunan berat badan ? adakah hepatomegali, splenomegali,massa abdomen?

Pemeriksaan Penunjang :
Gambaran peningkatan produksi eritrosit:

retikulositosis, mikrokopis pewarnaan supravital hiperplasia eritopoiesis sumsum tulang Gambaran rusaknya eritrosit: umur eritrosit memendek Gambaran eritrosit meningkat :
Bilirubin serum meningkat Urobilinogen urin meningkat

Diagnosis:
Anemia Hemolitik Autoimun

gejala klinik anemia normokrom normositer hemolisis ektravaskuler kompensasi sumsum tulang tes Combs + adanya sdestruksi eritosit meningkat
Anemia Hemolitik et causa medika mentosa

obat-obatan yang sedang dikonsumsi hasil lab : retikulositosis,MCV tinggi,tes Combs +, leukopenia

 Anemia Defisiensi G6PD

tes skrining G6PD konsumsi obat-obatan yang menyebabkan hemolisis pada orang def.G6PD adakah infeksi
Anemia Sel Sabit

morfologi eritrosit nyeri iskemik yang intermittan sickling test

Sferosit Herediter

ada riwayat keluarga morfologi sel darah merah dan uji osmotic-fragility

Epidemiologi:

Anemia Hemolitik Autoimun paling sering anemia hemolitik tipe hangat 75% pada wanita lebih banyak jarang ditemukan Anemia Hemolitik et causa medika mentosa 12% berkaitan dengan imunitas 70% masuk kasus autoimun Anemia Defisiensi G6PD tersebar luas di daerah tropis, sub-tropis manifestasi sering pada laki-laki Sferositosis Herediter 20%pasien , penyakit ini merupakan kelainan autosomal resesif

Etiologi:
Faktor Instrinsik : kelaianan pada metabolisme eritrosit Gangguan struktur dinding eritosit Sferositosis, Ovalsoitosis Gangguan pembentukkan nukleotida dapat menyebabkan eritosit mudah pecah Faktor Ekstrinsik : diluar eritrosit Akibat reaksi non imunitas : bahan kimia/obat Infeksi,plasmodium

Patofisiologi:
Anemia Hemolitik Autoimun

Aktivasi sistim komplemen menyebabkan hancurnya membran sel eritosit dan terjadi hemolisis intravaskuler. (tipe dingin) Aktivasi seluler menyebabkan hemolisis ektravaskuler (tipe hangat)
Anemia Hemolitik et causa medikamentosa

penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat metildopa membantu pembentukkan autoantibodi dan melekat pada sel darah merah

 Anemia Defisiensi G6PD

mutasi pada gen pengkode G6PD yang menyebabkan tidak terbentuknya enzim G6PD. defisiensi dipicu oleh infeksi,stress,obat.
Anemia Sel Sabit

hb abnormal yang tidak dapat mengikat oksigen. eritosit menjadi rapuh HbS menyebabkah 2 kondisi: penurunan kelarutan, peningkatan vikositas
Sferositosis Herediter

defisiensi protein pada membran sel terjadi peningkatan fragilitas osmotik eritrosit (rapuh/sferosit) limpa bekerja berat (splenomegali)

Gejala Klinis :
Anemia Hemolitik Autoimun

tipe hangat : gejala perlahan ikterik, demam nyeri abdomen, limpa membesar tipe dingin : cuaca dingin menimbulkan meningkatnya penghancuran sel darah merah kelelahan, sianosis
Anemia Hemolitik et causa medikamentosa

riwayat pemakaian obat tertentu +

 Anemia Defisiensi G6PD

asimtomatik selama hidup pada bayi berat jika tidak diatasi menyebabkan kernikterus dan kerusakkan saraf
Sferositosis Herediter

anemia, splemegali , dan ikterus

Penatalaksanaan:
1.

2.

3. 4.

5.

Terapi transfusi pada anemia hemolitik gunakan kompatibel transfusi darah. Menhentikan obat discontinue penisilin yang menyebabkan hemolisis kekebalan tubuh seperti obat sulfa (penisilin, sefalotin, ampicilin) Splenektomi Penanganan gawat darurat atasi syok dengan pertahankan keseimbangan cairan eleltrolit Terapi suportif-simptomatik asam folat 0,15-0,3mg/hari

Komplikasi :
Anemia hemolitk autoimun, et causa medika mentosa, defisiensi G6PD : gagal ginjal kronis, splenomegali, sepsis Anemia sel sabit : infeksi oleh Streptococcus pnemoniae, bisa terjadi setelah spleknotomi Sferosit herediter; kesalahan diagnosis dengan pemberian besi berlebihan.

Differential Diagnosis:
Thalasemia
Kelompok heterogen kelainan meindelian yang ditandai oleh defek

sintesis rantai - atau - globin. Akumulasi dan presipitasi tretamer hemoglobin abnormal mengakibatkan apoptosis erotoblast serta desktruksi limpa. Hemolisis mengakibatkan kelebihan zat besi yang bermakna denga kerusakan multi organ(hepar)

Pencegahan :
Anemia Hemolitik Autoimun

bila terdeteksi tipe dingin, hindari tempat-tempat berudara dingin Anemia Hemolitik et causa medikamentosa menghindari penggunaan obat-obatan yang berpotensi menyebabkan hemolisis Anemia Sel Sabit pemeriksaan genotip sebelum pernikahan konsultasi

Prognosis :
Anemia Hemolitik Autoimun

perjalanan penyakit menjadi kronis, prognosis masih baik

Anemia Hemolitik et causa medika mentosa dan defisiensi G6PD

baik
Anemia Sel Sabit

ringan : baik
Sferosit Herdediter

membaik setelah splenoktomi

Kesimpulan :
Wanita 25 tahun di diagnosis terkena anemia hemolitik dengan pendukung berbagai macam pemeriksaan laboratorium.

TERIMA KASIH