Anda di halaman 1dari 5

Problems in Grading Soft Tissue Sarcomas Felix M. Brown, MD, and Christopher D. M.

Fletcher, MD, FRCPath Key Words: Soft tissue; Sarcoma; Grade; Stage; Prognosis Meski Sarkoma memiliki tendensi terjadinya rekuerensi lokal, dengan berbagai variasi potensial metastatic\k. Beberapa potensial metastatik. Metastasis umumnya jarang anya sekitar !"# kasus. Metastasis sarkoma biasanya terjadi setela minimal $ ta un atau lebi pada kasus sarkoma jaringan lunak alveolar atau sarcoma fibromiksoid sarcoma. %eimyosarkoma merupakan sarkoma yang menunjukkan gambaran 'abel (. Panduan derajat soft tissue sarkoma 'umor yang termasuk High Grade Ewing sarcoma/MP E! Rha"dom#osarcoma $except the spindle cell %ariant& 'ngiosarcoma Pleomorphic liposarcoma (o)t tiss*e osteosarcoma Mesench#mal chondrosarcoma Desmoplastic small cell t*mor Extrarenal rha"doid t*mor istologi yang spesifik. &erajat istologi sarkoma bertujuan untuk menilai prognosis dan menentukan pengobatan.

'umor yang digolongkan %o) Grade Sarkoma* +ell,di))erentiated liposarcoma/at#pical lipomato*s t*mor Dermato)i"rosarcoma prot*"erans $-ec*ali %arian )i"rosar-oma& .n)antile )i"rosarcoma 'ngiomatoid MFH 'umor yang belum masuk stadium tetapi sering bermetastasis dalam (" ingga $" ta un evaluasi.

'l%eolar so)t part sarcoma Clear cell sarcoma Epithelioid sarcoma (#no%ial sarcoma /0ow,grade1 )i"rom#xoid sarcoma

'umor yang bervariasi tertentu, dimana derajat secara prognositik bermanfaat M#xoid liposarcoma 0eiom#osarcoma Malignant peripheral ner%e sheath t*mor M#xo)i"rosarcoma $m#xoid MFH& Fi"rosarcoma 'umor yang bervariasi karakteristiknya dimana parameternya belum ditentukan. Hemangioperic#toma (#no%ial sarcoma M#xoid chondrosarcoma Malignant giant cell t*mor Malignant gran*lar cell t*mor Malignant mesench#moma

+lasifikasi ,-. untuk soft tissue tumor. %eiomyosarkoma otot polos dengan kode //0"12. Soft tissue tumor* epidemiologi, gambaran klinis, istopatologi, tipe dan derajat. Mayoritas soft tissue tumor adala jinak, dengan angka kesembu an yang tinggi setela tindakan eksisi pembeda an. 3eoplasma mesenkim maligna berkisar kurang dari (# dari seluru tumot maligna tetapi dapat mengancam nya)a. Penegakan diagnositik dan terapeutik lebi dari !"# subtype soft tissue tumor primer yang sering dikaitkan dengan gambaran klinis yang unik, prognostic, dan terapeutik yang unik. 4pidemiologi

5nsiden sarkoma mesenkimal jinak perta un diperkirakan 6 2""" 1 ( juta populasi. 5nsiden soft tissue sarcoma sekitar 2"1 ( juta populasi dan 7 (# tumor maligna. &istribusi tempat dan umur. Sedikitnya (12 tumor jinak adala lipoma, (12 lagi merupakan fibro istiositik dan tumor fibrosa, ("# tumor vaskuler dan !# tumor selubung saraf. 'erdapat ubungan antara tipe tumor, gejala, lokasi dan umur pasien serta jenis kelamin. Gambaran klinis lipoma tidak nyeri, berlokasi pada tangan dan kaki. Sangat sering ditemukan pada usia kanak8kanak. 9ngiolipoma multiple kadang tidak nyeri dan sering dialami ole ole individu laki8laki usia muda dan pada )anita usia pertenga an, dimana sekitar !"# dari tumor vaskuler yang ditemukan pada pasien usia lebi muda dari $" ta un. &ari semua tumor soft tissue yang jinak 00# superfisial dan 0!# dengan diameter 6 ! cm. Soft tissue sarkoma dapat terjadi pada tiga tempat tersering yaitu di ekstremitas dan ("# pada dinding trunkus dan retroperitoneal. 9da kecenderungan predominan laki8laki. Seperti ampir sama dengan keganasan lainnya sekitar (12 pasien dengan soft tissue sarcoma meninggal karena tumor, mayoritas dengan metastasis paru. Sebanyak : soft tissue sarkoma secara istologist diklasifikasikan sebagai High Grade Pleomor)i- ; malignant fibrous istiositoma< like sarcoma, liposarkoma, dan leiomyosarkoma, sarcoma synovial, dan tumor malignant perferal nerve s eat ., dan sebanyak : nya memiliki malignansi yang tinggi. Secara istology keganasannya grade $ dan 2 pada 2 grading sistem, grade 2 dan = pada = grading sistem. &istribusi dan tipe istologi nya bervariasi seiring )aktu dan antara peneliti satu dengan lainnya. >mur juga bervariasi. ? abdomyosarkoma embrional terjadi pada ampir seluru anak. Sarkoma synovial pada de)asa muda, sedangkan pleomorfik leiomyosarkoma dominan pada usia lebi tua. 4tiologi 4tiologi dari semua soft tissue tumor jinak dan ganas belum diketa ui, Pada kasus yang jarang, factor genetic dan lingkungan, radiasi, infeksi virus dnan defisiensi imun tela ditemukan mempengaru i perkembangan tumor soft tissue maligna. 'umorogenenesis multistage dengan akumulasi gradual dan pengaru genetic dan peningkatan keganasan istologist belum dapat diidentifikasi secara jelas pada tumor soft tissue. ig grade sarcoma, liposarkoma dan

+arsinogen kimia)i. Peningkatan insiden soft tissue sarcoma setela pemaparan erbisida p eno@yacetic, c lorofenol dan kontaminan ;dio@in< pada petani atau petugas utan. ?adiasi &ilaporkan rentang insiden post radiasi sarkoma anya sekitar (#. -ampir semu insiden diperkirakan pada pasien dengan kanker payudara yang diterapi dengan radiasi ajuvan. ?isiko meningkat seiring dosis; ampir semua pasien yang menerima dosis radiasi !" Gy atau lebi dengan rentang )aktu pemaparan diagnosis tumor sekitar (" ta un, meski terdapat beberapa bukti ba )a rentang interval laten meningkat. %ebi dari separu tumor tela diklasifikasikan sebagai isriocytoma fibrosa maligna. Paling sering dengan malignansi yang tinggi. 5nfeksi virus dan immunodefisiensi Airus erpes / berperan pada perkembangan sarcoma +aposi dan gambaran klinis nya tergantung pada status imun pasien, 4pstein8Barr virus diduga menyebabkan tumor otot polos pada pasien dengan imunodefisiensi. Sindrom Ste)art8treves, perkembangan dari angiosarkoma pada limfoedema kronik, pasca radikal mastectomy, tela dicantumkan beberap penulis adanya pengaru imunodefisiensi. &ugaan genetik Beberapa tipe tumor soft tissue yang jinak tela dilaporkan terjadi pada familial atau dasar yang di)ariskan. Meski laporan ini jarang. +asus yang paling sering adala lipoma multiple erediter ;sering dengan angiolipoma<. 'umor desmoids terjadi pada pasien dengan sindrom Gardner ;termasuk poliposis adenomatosa, osteoma, dan kista epidermal<. 3eurofibromatosis ;tipe ( dan $< di ubungkan dengan tumor saraf benigna multipel ;dan kadang tumor non saraf< . Pada sekitar $# pasien neurofibromatosis tipe ( malignant perip eral nerve s eat tumour berkembaang pada tumor jinak benigna. Sindroma %i8fraumeni adala kelainan autosomal dominan yang jarang disebabkan ole mutasi germinal pada gen 'P!2 supresor tumor yang penting pada sarkomagenesis. Sekitar !"# pasien berkembang menjadi tumor maligna pada usia 2" ta un, dan sekitar 2"# kasus di antaranya adala sarcoma tulang dan soft tissue. ?etinoblastoma yang

di)ariskan atau bentuk bilateral dengan mutasi germinal pada lokus ?B( juga diduga ber ubungan dengan perkembagnan sarkoma. Gambaran klinik -ampir seluru lesi benigna berlokasi di superfisial ;pada dermis maupun subkutaneus< jaringa lunak. %esi benigna yang paling sering adala lipoma, yang sering tidak diterapi. Beberapa lesi benigna memiliki gambaran klinik yang berbeda tetapi sebagian besar tidak. Beberapa lesi non metastatik seperti fibromatosisi tipe desmoid atau emangioma intramuscular memerlukan eksisi luas dibandingkan suatu sarkoma, meski rekurensi lokal sangat sering. Sejak biopsi eksisi