Clinical Science Session

ATRESIA ANI

Oleh: Nofrina Dwi Perwita Arindani 110.200 .1!! Prece"tor: Dr.#$%ar &ar$n' S".(

S)*.I+), (EDA& RS,D Dr.&. A-d$l )oeloe. (andar +a/"$n0 1AN,ARI 20012

(A( I PENDA&,+,AN
Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri dari anus imperforata dan kloaka persisten. Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VA !"#"$ %Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb&. Anus imperforata merupakan kelainan congenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digesti'us tidak ter(adi. Malformasi anorektal merupakan kerusakan berspektrum luas pada perkembangan bagian terba)ah dari saluran intestinal dan urogenital. *anyak anak+anak dengan malformasi ini memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya anus ada. ,alaupun istilah ini men(elaskan penampilan luar dari anak, istilah ini lebih ditu(ukan pada kompleksitas sebenarnya dari malformasi. -etika malformasi ter(adi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus (uga sering mengalami malformasi dalam dera(at yang sama. !ulang belakang dan saluran urogenital (uga dapat terlibat. Malformasi anorektal ter(adi setiap 1 dari 5.000 kelahiran. Malformasi ini lebih sering ter(adi pada pria dan pria dua kali lebih banyak mengalami malformasi anorektal letak tinggi atau intermediet. #mpat puluh sampai tu(uh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. .efek urologi adalah anomali yang paling sering berkaitan dengan malformasi anorektal, diikuti defek pada 'ertebra, ekstrimitas dan sistem kardio'askular. Mana(emen dari malfomasi anorektal pada periode neonatal sangatlah krusial karena akan menentukan masa depan dari sang anak. -eputusan yang paling penting adalah apakah pasien memerlukan kolostomi dan di'ersi urin untuk mencegah sepsis dan asidosis metabolik. .engan pemahaman yang lebih baik tentang anatominya, diagnosis yang lebih cepat dari malformasi anorektal dan defek yang berkaitan dan bertambahnya pengalaman dalam memana(emen, akan didapatkan dengan hasil yang lebih baik.

-erusakan yang paling sering ter(adi pada pria adalah anus imperforata denga fistula rektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula rekto'esika atau bladder neck. /ada )anita, yang tersering adalah defek rekto'estibuler, kemudian fistula kutaneusperineal.0ang ketiga yang tersering adalah persisten kloaka. $esi ini adalah malformasi yang berspektrum luas dimana rektum, 'agina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatu membentuk satu saluran. /ada pemeriksaan fisik, dapat dilihat satu lubang sa(a pada perineum. .an terletak dimana uretra biasanya ada. /ada keaadaan ini, genital eksternanya hipoplastik. ara berpikir dan bertindak dalam menangani malformasi anorektal banyak berubah se(ak tahun 1120+an. .ouglas 3tephen dan .urham 3mith %1145& %5. 3tephen dan #. 3mith keduanya ahli bedah anak dari Melbourne, Australia& yang pertama mengan(urkan penanganan malformasi anorektal sesuai letak u(ung atresia terhadap otot dasar panggul %le'ator ani&, sehingga timbul pembagian anomali tersebut men(adi supra le'ator, transle'ator dan intermediet %konsensus international, Melbourne 1160&.Alberto /ena dan de Vries %1127& %A /ena, ahli bedah anak Me8ico dan / de Vries,ahli bedah anak -ansas, 93A& memperkenalkan cara eksplorasi malformasi anorektalmelalui deseksi postern sagital mulai dari os coccygeus ke distal tanda anus melalui garis tengah. .eseksi ini dapat memperlihatkan komponen otot dasar panggul dan (ugs ketiga ikat serabut sfingter ani eksterna yang diabaikan pada metode yang terdahulu. ara operasi seperti ini dikenal dengan nama postern sagital anorektoplastik. 3uatu konsensus international tentang malformasi anorektal ini diadakan di ,ingspread %112:&, sehingga timbul klasifikasi ,ingspread yang membedakan malformasi pada laki+laki dan )anita men(adi 7 golongan.

(A( II TIN1A,AN P,STA2A E/-riolo0i

3ecara embriologis, saluran pencernaan berasal dari 5oregut, Midgut dan ;indgut. 5oregut akan membentuk faring, sistem pernapasan bagian ba)ah, esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertengahan kolon trans'ersum. ;indgut meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm < analpit . ;indgut membentuk sepertiga distal dan kolon tran'ersum , kolon desenden, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani. #ndoderm hindgut ini (uga membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra. *agian akhir hindgut bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. .aerah pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membrana kloaka. /ada perkembangan selan(utnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang. 3ekat ini tumbuh ke arah kaudal, karena itu membagi kloaka men(adi bagian depan, yaitu sinus urogenitalis primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. -etika mudigah berumur 6 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di daerah ini terbentuklah korpus perinealis. Membran kloakalis kemudian terbagi men(adi membrana analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan. 3ementara itu, membrana analis dikelilingi oleh ton(olan+ton(olan mesenkim, dan pada minggu ke+2 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm, yang dikenal sebagai celah anus atau proktoderm. /ada minggu ke+1 membran analis koyak, dan terbukalah (alan antara rektum dengan dunia luar. *agian atas kanalis analis berasal dari endoderm dan diperdarahi oleh pembuluh nadi hindgut, yaitu arteri mesenterika inferior. Akan, tetapi sepertiga bagian ba)ah kanalis analis berasal dari ektoderm dan diperdarahi oleh aa. "ektales, yang merupakan cabang dari arteri pudenda interna. !empat persambungan antara bagian endoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat di ba)ah kolumna analis. /ada garis ini, epitel berubah dari epitel torak men(adi epitel berlapis gepeng. 9sus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. -egagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra le'ator. 3edangkan anomali letak rendah atau infra

le'ator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. /ada anomali letak tinggi, otot le'ator ani perkembangannya tidak normal. 3edangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter. !ahap+tahap pertumbuhan ter(adi pada formasi anatomi normal dari bagian ba)ah yaitu anus, rektum dan saluran urogenital. /ada minggu ke+: pertumbuhan terdapat kloaka dan struktur yang disebut membran kloaka. -loaka adalah struktur normal pada burung dan ada pada manusia untuk )aktu yang singkat pada tahap pertumbuhan. 3ebelum manusia lahir, kloaka adalah struktur dimana kolon, saluran urin, dan genital bermuara kemudian keluar dari tubuh melalui satu lubang. Manusia melalui suatu tahap pertumbuhan dimana kloaka merupakan struktur yang normal, kemudian tumbuh lubang yang terpisah untuk rektum dan traktus urin dan pada )anita (uga terbentuk 'agina. /erkembangan normal ini (uga ter(adi pada perkembangan struktur yang disebut membran kloaka. =ika membran ini tidak berkembang normal, kloaka mungkin masih terdapat setelah kelahiran pada )anita atau pada pria akan berkembang bentuk dari anus imperforata.

Anato/i
-analis analis berasal dari proktoderm yang merupakan in'aginasi ektoderm, sedangkan rektum berasal dari endoderm. -arena perbedaan asal anus dan rektum ini maka perdarahan, persarafan, serta penyaliran 'ena dan limfanya (uga berbeda, demikian pula epitel yang menutupinya. "ektum dilapisi oleh mukosa glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan lan(utan epitel berlapis gepeng kulit luar. !idak ada yang disebut mukosa anus. .aerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan (enis, epitel. -analis analis dan kulit luar di sekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik dan peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan mukosa rectum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. >yeri bukanlah ge(ala a)al pengidap karsinoma rektum, sementara fisura anus nyeri sekali. .arah 'ena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta, sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem ka'a melalui cabang '.iliaka. .istribusi ini men(adi penting dalam upaya memahami cara penyebaran keganasan dan infeksi serta terbentuknyahemoroid. 3istem limf dari rektum mengalirkan isinya melalui pembuluh limf sepan(ang pembuluh

hemoroidalis superior ke arah kelen(ar limf paraaorta melalui kelen(ar limf iliaka interna, sedangkan limf yang berasal dari kanalis analis mengalir ke arah kelen(ar inguinal. -analis analis berukuran pan(ang kurang lebih ? sentimeter. 3umbunya mengarah ke 'entrokranial yaitu ke arah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal dengan rektum dalam keadaan istirahat /ada saat defekasi sudut ini men(adi lebih besar. *atas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinata, atau linea dentata. .i daerah ini terdapat kripta anus dan muara kelen(ar anus antara kolumna rektum. Infeksi yang ter(adi di sini dapat menimbulkan abses, anorektum yang dapat membentuk fistel. $ekukan antar+sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis se)aktu melakukan colok dubur 9sus besar terdiri atas kolon, rektum dan anus. .i dalam kolon tidak ter(adi pencernaan. 3isa makanan yang tidak dicerna di dorong ke bagian belakang dengan gerakan peristaltik. Air dan garam mineral diabsorbsi kembali oleh dinding kolon yaitu kolon ascendens. 3isa makanan berada pada kolon selama 1 sampai : hari. /ada )aktu pembusukan dibantu oleh bacteria #. oli. 3elan(utnya dengan gerakan peristaltik, sisa makanan terdorong sedikit demi sedikit ke tempat penampungan tin(a yaitu di rektum. Apabila lambung dan usus halus telah terisi makanan kembali akan merangsang kolon untuk melakukan defekasi %reflek gastrokolik&. /eregangan rektum oleh feses akan mencetuskan kontraksi reflek otot+otot rektum dan keinginan *A* pada saat tekanan rektum meningkat sampai sekitar 12 mm;g. Apabila tekanan ini mencapai 15 mm;g, sfingter interior maupun eksterior melemas dan isi rektum terdorong keluar. 3ebelum tekanan yang melemaskan sfingter eksterior tercapai, ter(adilah kontraksi otot+otot abdomen %menge(an&, sehingga membantu refleks pengosongan rektum yang teregang. .istensi dari rectum oleh feses menginisiasi kontraksi refle8 dari otot+ototnya dan membuat keinginan untuk *A*. /ada manusia, saraf simpatis mensuplai sfingter anal internasebagai eksitatori, dimana parasimpatisnya sebagai inhibitor. 3fingter ini rileks ketika rectum distensi. 3uplai saraf ke sfingter anal eksterna, otot skeletal berasal dari saraf pudenda. 3fingter ini ter(aga dalam keadaan kontraksi tonik, dan adanya distensi yang bertambah pada rectum akan menambah tekanan dari kontraksi otot. -einginan untuk *A* pertama kali muncul pada saat tekanan rectum sekitar 12 mm;g. -etika tekanan mencapai 55 mm;g, sfingter interna maupun eksterna rileks dan isi dari rectum dikeluarkan.

-ontinensia berhubungan dengan fungsi normal dari otot sfingter yang mengelilingi anus dan rektum dan dera(at dimana mereka ada dan mendapatkan stimulasi saraf yang cukup. /erkembangan sakrum ter(adi pada saat yang sama dengan perkembangan anus, rektum, dan sfingter. Ini adalah hal yang penting karena saraf yang terletak dekat sacrum yang mensuplai otot sfingter yang mengontrol kontinensia. =ika sakrum tidak berkembang normal, saraf ini mungkin tidak berkembang atau tidak berfungsi normal. /ada perkembangannya terdapat reseptor sensori pada garis dasar dari anal kanal yang penting untuk kontinensia. *agian ini mungkin tidak ada pada anak dengan anus imperforata. >omalnya manusia memiliki ? kelompok otot di sekitar anus dan rektum yang penting untuk kontinensia. 3fingter eksterna, sfingter interna, dan kompleks le'ator. Anak yang lahir dengan anus imperforata memiliki disfungsi atau tidak adanya komponen ini. 3fingter interna dan eksterna mengontrol kemampuan untuk membuat anus menutup. *eberapa bagian dari muskulus le'ator ani berbentuk seperti kerucut yang mengelilingi anus dan rektum. -etika otot ini mengkerut maka rektum akan tertarik ke depan menambah sudut usus besar sebelum masuk anal kanal. 3udut rektoanal yang tepat dapat membantu mempertahankan kontinensia dengan manghambat feses yang terbentuk memasuki anal kanal. @tot le'ator (uga disuplai oleh saraf yang dekat dengan sakrum, hal ini penting (arena sebagai aturan umum, (ika ada bagian dari sakrum yang hilang maka saraf yang berhubungan dengan sakrum tersebut mungkin (uga tidak ada. 3istem @tot

@tot dasar pel'is terbagi men(adi dua bagian yaitu bagian posterior disebut sebagai otot diafragmatik dan bagian anteromedial disebut sebagai kelompok pubo'isceral. @tot diafragmatik berasal dari membran obturator dan Ischium sampai ke spinal ischiadika kemudian berlan(ut ke medial dan ke ba)ah masuk ke raphe anokosageal, serat anterior berlan(ut ke serat posterienor membentuk suatu lembaran otot dengan otot kontralateral. "aphe anokoksigeal ber(alan ke ba)ah dan ke depan dari perlekatan sacrum dan tulang koksigeus menu(u otot sfingter internus dan puborectal sling comple8 masuk ke canalis ani melalui mucocutaneus (unction. -elompok pubo'isceral berasal dari bagian belakang pubis ber(alan turun ke medial dan ke belakang masuk ke 'iscera pel'is dan perineal body. /ada laki+laki kelompok otot ini terdiri dari pubo'aginalis dan puboperineus. .i bagian posterior kelompok otot ini masuk ke kanalis ani dan perianal membentuk otot puboanalis

@tot ele'ator ani membentuk diafragma pel'is serta bagian atas kanalis ani sedangkan bagian dasarnya adalah otot sfingter dan ani eksternus. Antara otot le'ator ani dan sfingter ani intrenus disebut sebagai muscle comple8 atau 'ertical fibre. 3ecara rinci kanalis ani terdiri dari otot ischiococygeus, otot iliococygeus, otot pubococygeus, otot sfiongter ekstrenus superfisialis dan profunda. 3edangkan lapisan yang berfungsi sebagai sfingter internus pada indi'idu normal adalah ketebalan lapisan sirkuler dari otot in'olunter usus di sekitar anorektal /embuluh darah dan persarafan

-analis analis berasal dari proktoderm yang merupakan in'aginasi ectoderm, sedangkan rectum berasal dari entoderm. -aren perbedaan asal anus dan rectum ini maka perdarahan, persarafan, serta pengaliran 'ena dan limfenya berbeda (uga, demikian pula epitel yang menutupinya. "ektum dilapisi oleh mukosa glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan lan(utan epitel berlapis gepeng kulkit luar. .aerah batas rectum dan kanalis analis ditandai oleh perubahan (enis epitel. -analis analis dana kulit luat disekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatic dan peka terhadap rangsangan nyeri, diperdarahi oleh arteri rectalis superior dan vena rectalis superior, pembuluh limfatiknya menu(u ke pel'is. 3edangkan mukosa rectum mempunyai persarafan otonom yang tidak peka terhadap rangsangan nyeri, diperdarahi oleh arteri rectalis inferior, dan vena rectalis inferior, /embulih limfatiknya menu(u ke inguinal. /ersarafan parasimpatik dikendalikan oleh ner'us sakralis ketiga dan keempat bagian depan yang member percabangan ke rectum, ner'us tersebut melan(utkan rangsangan dari ganglia pada pleksus Auerbach. >er'us tersebut bertindak sebagai saraf motorik pada dinding usus dan rectum, menghambat ker(a sfingter internus dan serabut sensoris pada distensi rectal. /ersarafan simpatis berasal dari cabang kedua , ketiga dan keempat ganglia lumbalis dan pleksus preaortikus. >er'us tersbut membentuk pleksus hipogastrikus pada 'ertebra lumbalis kelima,kemudian turun melalui dinding pel'is bagian posterolateral sebagai ner'us presakralis dan bergabung dengan dengan ganglion pel'ic dibagian posterolateral. >er'us tersebut beker(a sebagai penghambat ker(a dinding usus dan saraf motorik dari otot sfingter internus

3ebagian besra otot le'ator terutama pada bagian atas %kelompok ischiococcygeus & dan bagian anterior %termasuk serabut 'ertical muscle comple8&. 0ang disebut dengan kelompok pobococcygeus, menerima iner'asi dari cabang anterior ner'us sakralis ketiga dan keempat. /ercabangan ini membentuk persarafan yang ber(alan dibagaian atas pernukaan otot le'ator. >er'us pudendus yang berasal dari ner'us sakralis kedua, ketiga dan keempat (uga memberikan inner'asi otot le'ator. *agian ba)ah otot le'ator dikenal sebagai kelompok puborektalis seperti pada otot sfingter eksternus menerima inner'asi dari cabang perineal ner'us sakralis keempat dan dari cabang hemoroidalis inferior dan perineal dari ner'us pudendus. -analis ani termasuk 1 cm diatas garis rektinea sampai keba)ah dekat kulit , sensiti'e terhadap rangsang nyeri %intraepithelial&, raba %korpuskulum Meissner&, .ingin %bulbus -rause&, tekanan %korpuskulum paccini dan Aolgi MaBBoni&, serta gesekan %korpuskulum genital&. "ectum tidak sensiti'e terhadap rangsang tersebut, tetapi adanya sensasi berupa distensi rectal karena persarafan parasimpatis otot polos dan oleh reseptor propioseptif di otot 'olunteer akan merangsang rectum. 3istem $imfatik

Aliran limfe dari garis dentate ke proksimal mengikuti aliran arteri hemoroidalis superior. Aliran diseblah distal garis dentate mengalir ke limfonodi hemoroidalis inferior dank e limfonodi inguinalis. Aliran limfe diatas 'al'ula analis ke limfonodi para rektalis kemudian ke limfenodi mesenterika inferior, sedang aliran diba)ah 'al'ula ke limfonodi iliaka interna dan inguinalis superficialis.

*isiolo0i dan f$n0si

5ungsi anorektal secara normal adalah motilitas kolon yaitu mengeluarkan isi feses dari kolon ke rectumC fungsi defekasi yaitu mengeluarkan feces secara intermitten dari rectumC menahan isi usus agar tidak keluar pada saat tidak defekasi. 5ungsi fungsi tercebut saling berkaitan satu dengan yang lain dan adanya ketidak seimbangan akan menyebabkan ketidaknormalan yang mempengaruhi masing+masing fungsi.

Motilitas -olon

Motilitas kolon berbeda dengan motilitas usus dimana gelombang peristaltik digantioleh adnya gerakan massa feces yang propulsi'e disepan(ang kolon. Motilitas kolon diatur oleh aktifitas listrik myogenik yang diperantarai oleh persarafan intriksik dan pleksus mienterikus. 3ebaliknya hal ini (uga dirangsang oleh inner'asi ekstrinsik dadn refle8 humoral seperti gastrokolik dan ileokolik. Motilitas kolon berfungsi untuk abssorbsi cairan dan pendorongan massa pada )aktu defekasi. Aerakan dari sigmoid ke rectum dihambat oleh beberapa mekanisme yang digunakan oleh kontinensi -ontinensi

-ontinensi adalah kemampuan untuk mempertahankan feses dalam hal ini sangat tergantung pada konsistensi feses, tekanan dalam anus, tekanan rectum, serta sudut anorektal. 5eses yang cair sulit dipertahankan dalam anus. -ontinensi diatur oleh mekanisme 'olunter dan in'olunter yang men(aga hambatan secara anatomiis dan fisiologis (alannya feses ke rectum dan anus. /enghambat terbesar secara fisiologi adalah sudut antara anus dan rectum yang dihasilkan oleh otot le'ator ani bagian puborektal anterior dan superior dan otot ini berkontraksi secara in'olunter. Adanya perbedaan antara tekanan adan akti'itas motorik anus, rectum, dan sigmoid (uga menyebabkan progresifitas pelepasan feses terlambat. -ontraksi sfingter ani eksternus seperti pada puborektalis diakti'asi secara in'olunter dengan distensi rectum dan dapat meningkatkan secara 'olunteer selama 1+7 menit. !ekanan istirahat dalam anus kurang lebih 75+100 mm;g, dalam rectum 5+70 mm;g. Apabila sudut antara anus dan rectum lebih dari 20D maka feses akan sulit dipertahankan .efekasi

/ada bayi baru lahir defekasi bersifat ototnom tetapi dengan perkembangan, maturitas defekasi dapat diatur. /emindahan feses dari kolon sigmoid ke rectum kadang dicetuskan (uga oleh rangsang makanan terutama pada bayi. Apabila rectum terisi feses maka akan dirasakan

oleh rectum sehingga menimbulkan keinginan untuk defekasi. "ektum mempunyai kemampuan yang lhas untuk mengenal dan memisahkan bahan padat, cair, dan gas. 3yarat untuk ter(adinya defekasi normal adalah persarafan sensible untuk sensasi isi rectum dan persarafan sfingter ani untuk kontraksi dan relaksasi, peristaltic kolon dan rectum normal, dan struktur organ panggul yang normal. 3ikap badan )aktu defekasi (uga memegang peranan yang penting. .efekasi ter(adi akibat peristaltic rectum, relaksasi sfingter ani eksternus, dan dibantu mengedan

Iner3asi
Iner'asi dari rectum melalui saraf simpatis dan parasimpatis, saraf simpatis berasal dari segmen $1+?, membentuk ple8us mesenterikus inferior, mele)ati ple8us hipogastrik superior, dan turun sebagai saraf hipogastrik untuk ple8us pel'iks. 3araf parasimpatis berasal dari sacral dua, tiga, dan empat dan bergabung dengan saraf hipogastrik anterior dan lateral menu(u ke rectum dan membentuk ple8us pel'iks, dandimana serat le)at untuk membentuk ple8us periprostatik. 3etelah mele)ati ple8us pel'is dan periprostatik 3erat saraf simpatik dan parasimpatik menu(u rectum dan sfingter anal (uga prostat, buli+buli, dan penis. edera pada saraf ini dapat menyebabkan impotensi, disfungsi buli+buli, dan kehilangan mekanisme normal dari defekasi. 3fingter interna diiner'asi oleh serat dari simpatik dan parasmpatik. -eduanya merupakan inhibitor dan menahan sfingter dalam keadaan kontraksi yang konstans. 3fingter eksterna adalah otot skeletal yang diiner'asi oleh saraf pudendan dengan serat yang berasal dar 37+:. 3egmen saraf yang berasal dari bagian sakrum mensuplai anus dan rektum, uretra,buli+ buli, dan 'agina, termasuk berbagai komponen dari kompleks le'ator ani %otot dan pel'is&. 3araf ini (uga berfungsi sebagai reseptor sensoris kulit pada anus dan kulit sekitarnya. *atas dari anal kanal dan kulit di sekitar anus sangtlah sensitif terhadap rasa sakit, sentuhan dingin, tekanan, regangan, dan gesekan. *ukti menun(ukkan bah)a reseptor sensori yang se(enis terdapat pada otot+otot pel'is yang mengelilingi. "eseptor ini dapat membedakan isi rektum yang keras, cair, atau gas. Anal kanal dan rektum di atas batas anal adalah yang paling tidak sensitif terhadap nyeri tetapi sangat sensitif terhadap regangan. -ontinensia feses terhadi pada saat batas anal,

dinding rektum, dan otot yangmengelilinginya menerima sensasi yang cukup dan diproses secara normal pada otak dan kemudian sinyal yang cukup dikirim kembali ke berbagai otot yang mengontrol kontinensia. /ada keadaan yang normal anal kanal tertutup kecuali ketika ter(adi pergerakan usus. -etika defekasi ter(adi, tekanan abdomen meningkat dan menyebabkan dinding pel'is melemah dan otot+otot yang membuat kontinensia men(adi rileks.

Patofisiolo0i
Malformasi anorektal ter(adi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. @bstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menu(u rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga ter(adi asidosis hiperchloremia, sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. /ada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. /ada )anita 10E dengan fistula ke 'agina %rekto'agina& atau perineum %rekto'estibuler&. /ada laki7 biasanya letak tinggi , umumnya fistula menu(u ke 'esika urinaria atau ke prostate. %rekto'esika&. pada letak rendah fistula menu(u ke urethra %rektourethralis&. Atresia anorektal ter(adi karena ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan. 3ecara embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius yang terletak di depannya atau mekanisme pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum. /ada atresia letak tinggi atau supra le'ator, septum urorektal turun secara tidak sempurna atau berhenti pada suatu tempat (alan penurunannya 9rorektal dan rekto'aginal bisa ter(adi karena septum urorektal turun ke bagian kaudal tidak cukup (auh, sehingga lubang paling akhir dari hindgut berbelak ke anterior sehingga lubang akhir hindgut menu(u ke uretra atau ke 'agina. Atresia rektoanal mungkin dapat meninggalkan (aringan fibrous atau hilangnya segmen dari rektum dan anus, defek ini mungkin ter(adi karena adanya cedera 'askular pada regio ini sama dengan yang menyebabkan atresi pada bagian lain dari usus. Anus imperforata ter(adi ketika membran anal gagal untuk hancur.

Etiolo0i
Atresia ani atau anus imperforata dapat disebabkan karena: 1. /utusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur 7. Aangguan organogenesis dalam kandungan ?. *erkaitan dengan sindrom do)n Malformasi anorektal memiliki etiologi yang multifaktorial. 3alah satunya adalah komponen genetik. /ada tahun 1150an, didapatkan bah)a risiko malformasi meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan malformasi anorektal yakni 1 dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. /enelitian (uga menun(ukkan adanya hubungan antara malformasi anorektal dengan pasien dengan trisomi 71 %Down s syndrome&. -edua hal tersebut menun(ukkan bah)a mutasi dari bermacam+macam gen yang berbeda dapat menyebabkan malformasi anorektal atau dengan kata lain etiologi malformasi anorektal bersifat multigenik.

)anifestasi .linis
Ae(ala yang menun(ukan ter(adinya malformasi anorektal ter(adi dalam )aktu 7:+:2 (am. Ae(ala itu dapat berupa: 1. /erut kembung 7. Muntah ?. !idak bisa buang air besar :. /ada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan. Malformasi anorektal sangat ber'ariasi, mulai dari anus imperforata letak rendah dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya, malformasi anorektal intermedia dimana u(ung dari rektum dekat ke uretra dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada. 3ebagian besar bayi dengan anus imperforata memiliki satu atau lebih abnormalitas yang mengenai sistem lain. Insidennya berkisar antara 50E + 40E. Makin tinggi letak abnormalitas

berhubungan dengan malformasi yang lebih sering. -ebanyakan dari kelainan itu ditemukan secara kebetulan, akan tetapi beberapa diantaranya dapat mengancam nya)a seperti kelainan kardio'askuler.

2lasifi.asi
Melbourne membagi berdasarkan garis puboco8igeus dan garis yang mele)ati ischii kelainan disebut : $etak tinggi rektum berakir diatas m.le'ator ani %m.pubo co8igeus& $etak intermediet akhiran rektum terletak di m.le'ator ani $etak rendah akhiran rektum berakhir ba)ah m.le'ator ani

Menurut $add dan Aross %1144& anus imperforata dalam : golongan, yaitu: 1. 3tenosis rektum yang lebih rendah atau pada anus 7. Membran anus yang menetap ?. Anus imperforata dan u(ung rektum yang buntu terletak pada bermacam+macam peritoneum :. $ubang anus yang terpisah dengan u(ung rectum Modifikasi -lasifikasi %,ingspread 112:& /enggolongan anatomis untuk terapi dan prognosis: $aki+laki: Aolongan I 1.5istel urine 7.Atresia rekti ?./erineum datar :.!anpa fistel. 9dara F 1 cm dari kulit pada in'ertogram In'ertogram adalah teknik pengambilan foto untuk menilai (arak puntung distal rectum terhadap marka anus di kulit peritoneum. /ada teknik bayi diletakkan erek terbalik %kepala di !indakan -olostomi neonatus @perasi definitif 9sia :+4 bulan (arak dari

ba)ah& atau tidur telungkup %prone&, dengan sinar horisontal diarahkan ke trohanter mayor. .inilai u(ung udara yang ads di distal rektum ke marka anus. Aolongan II 1.5istel perineum 7.Membran anal meconeum tract ?.3tenosis ani :.*ucket handle 5.!anpa fistel. 9dara G 1 cm dari kulit pada in'ertogram ,anita: Aolongan I 1. -loaka 7. 5istel 'agina ?. 5istel 'estibulum ano atau rekto, 'estibules :. Atresia rekti 5.!anpa fistel. 9dara F 1 cm dari kulit pada in'ertogram Aolongan II 1.5istel perineum 7.3tenosis ?.!anpa fistel. 9dara F 1 cm dari kulit pada in'ertogram @perasi definitif pada neonatus !indakan -olostomi neonatus 9sia :+4 bulan !indakan @perasi definitif pada neonatus !anpa kolostomi !indakan

Dia0nosis
9ntuk menegakkan diagnosis Malformasi anorektal adalah dengan anamnesis dan pemeriksaan perineum yang teliti .

*ayi cepat kembung antara :+2 (am setelah lahir !idak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula *ila ada fistula pada perineum %mekoneum H& kemungkinan letak rendah /ersisten kloaka dapat didiagnosa secara klinik. Adanya lubang tunggal pada perineum

merupakan suatu petun(uk klinik dari kloaka persisten. Aenitalia eksternanya sering berukuran kecil. /ada pemeriksaan abdomen terkadang dapat ditemukan massa pada abdomen, yang mungkin merupakan 'agina yang mengalami distensi %hidrokolpos& dan ini ada pada 50E pasien dengan kloaka persisten. /#>A menggunakan cara sebagai berikut: 1 . *ayi laki+laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila : 5istel perianal %H& , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letakrendah, dilakukan Minimal /3A"/ tanpa kolostomi Mekoneum %H& atresia letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan ! minggu kemudian dilakukan tindakan definitif. Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan in'ertrogram .*ila I Akhiran rektum G 1 cm dari kulit disebut letak rendah I Akhiran rektum F 1 cm disebut letak tinggi /ada laki+laki fistel dapat berupa recto'esikalis, rektourethralis dan rektoperinealis. 7 . /ada bayi perempuan 10 E malformasi anorektal disertai dengan fistel. *ila ditemukan 5istel perineal %H& minimal /3A"/ tanpa kolostomi. 5istel rekto'aginal atau rekto'estibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu. 5istel %+& in'ertrogram : + Akhiran G 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti + Akhiran F 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu $eape %1126& menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum, 'estibulumatau fistel perianal berarti letak rendah . *ila /ada pemeriksaan 5istel %+& $etak tinggi atau rendah

/emeriksaan foto abdomen setelah 12+7: (am setelah lahir agar usus terisi udara, dengan cara ,angenstein "eis %kedua kaki dipegang posisi badan 'ertical dengan kepala diba)ah& atau knee chest position %su(ud& bertu(uan agar udara berkumpul didaerah paling distal. *ila terdapat fistula lakukan fistulografi. A. /emeriksaan klinis 1. pemeriksaan neonates secara keseluruhan untuk mengetahui umur kehamilan, berat, temperature, )arna, tangisan, pernapasan, ada tidaknya (aundice, distensi abdomen, septicemia, dan anomaly congenital lainnya. 0ang harus dipertimbangkan adalah: a. dengan malformasi apakah bayi tersebut lahir, b. apa yang sudah diakibatkan malformasi tersebut pada bayi. 7. /emeriksaan untuk menentukan tipe dan asal dari anomaly. 3ecara klinik dapat dilakukan pada bayi perempuan tetapi tidak semua bayi laki+laki. /ada )anita (umlah lubang pada perineum sangatlah signifikan. =ika terdapat tiga lubang berarti masalah dapat diatasi cukup dari perineum, sedangkan (ika hanya ada dua atau satu lubang berarti memerlukan pembedahan. ?. Ada atau tidaknya anomali yang berkaitan. /eriode embriologi pada saat u(ung kaudal dari fetus berdiferensiasi %5+7: minggu& merupakan )aktu dimana sistem tubuh lainnya (uga sedang berkembang. 3ehingga tidak sulit untuk membayangkan (ika ter(adi defek embriologi pada )aktu ini yang menyebabkan malformasi anorektal (uga akan menyebabkan insidensi yang tinggi dari anomali lainnya. Istilah Jasosiasi VA !#"$K telah ditentukan untuk menun(ukkan grup non+acak dari anomali yang berkaitan. 1. Pe/eri.saan ,/$/ /emeriksaan rutin tetap harus dilakukan untuk mencari ke lain+lain 50E sampai 40E penderita ini mempunyai kelainan kongenital di tempat lain. 0ang sering ditemukan adalah:

a. pada traktus genito urinarius b. kelainan (antung c. traktus gastrointestinal, misalnya atresia esofagus, atresia duodenum d. tulang, misalnya tulang radius tidak ada. 2. Pe/eri.saan .h$s$s $nt$. .elainan anore.tal a. /erempuan 9mumnya pada 20+10E )anita ditemukan fistula ke 'estibulum atau 'agina, hanya pada 10+ 70E tidak ditemukan fistel. Aolongan 1 1.-loaka /emisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digesti'us tidak ter(adi.#'akuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi. 7.5istel 'agina Mekonium tampak keluar dari 'agina. #'akuasi feses bisa tidak lancar, sebaiknya cepatdilakukan kolostomi. ?.5istel 'estibulum Muara fistel di 'ul'a di ab)ah 'agina. 9mumnya e'akuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. #'akuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat. -olostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal. :.Atresia rekti -elainan dimana anus tampak normal, tetapi pada pemeriksaan colok dubur (ari tidak dapat masuk lebih dari 1+7 cm. !idak ada e'akuasi sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. 5.!anpa fistel 9dara F 1 cm dari kulit pada in'ertogram. !idak ada e'akuasi sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Aolongan 7 1.5istel perineum !erdapat lubang antara 'ul'a dan tempat dimana lokasi anus normal. .apat berbentukanus anterior, tulang anus tampak normal, tetapi marks anus yang rapat ada di posteriornya.9mumnya menimbulkan obstipasi. 7.3tenosis ani $ubang anus terletak di lokasi normal, tetapi sangat sempit. #'akuasi feses tidak lancar. 3ebaiknya secepat mungkin lakukan tetapi definitif ?.!anpa fistel 9dara G 1 cm dari kulit pada in'ertogram. !idak ada e'akuasi sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. b. laki+laki /erlu diperhatikan hal+hal seperti berikut: 1./erineum: bentuk dan adanya fistel 7.9rine: dicari ada tidaknya butir+butir mekonium di urin. .ari kedua hal tersebut di atas pada anak laki dapat dibuat golongan+golongan seperti berikut: Aolongan 1 1.5istel urine !ampak mekonium keluar dari orificium urethrae eksternum. 5istula dapat ter(adi bilaterdapat fistula baik ke urethra maupun ke 'esika urinaria. ara praktis untuk membedakan lokasi fistel ialah dengan memasang kateter urine. *ila keteter terpasang dan urine (ernih, berarti fistel terletak di urethra yang terhalang kateter. *ila dengan kateter, urine ber)arna hi(au, berarti fistel ke 'esika urinaria. #'akuasi feses tidak lancar, dan penderita mernedukan kolostomi segera. 7.Atresia rekti. 3ama dengan )anita. /erineum datar. Menun(ukkan bah)a otot yang berfungsi untuk kontinensi tidak terbentuk sempurna. ?.!anpa fistel

9dara F 1 cm dari kulit pada in'ertogram. -arena tidak ada e'akuasi feses maka perlu segera dilakukan kolostomi. Aolongan 7 1. 5istel perineum. 3ama dengan perempuan. 7. Membran anal. Anus tertutup selaput tipis dan sering tampak bayangan (alan mekonium di ba)ah kulit. #'aluasi feses tidak ada. 3ecepat mungkin sebaiknya dilakukan terapi definitif. ?. 3tenosis ani. 3ama dengan perempuan :. *ucket handle %gagang ember&. .aerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang ember. tidak ada. /erlu secepatnya dilakukan terapi definitif. 5. !anpa fistel , 9dara G 1 cm dari kulit pada in'ertogram. !idak ada e'akuasi feses, sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. #'akuasi feses

Penatala.sanaan
/enatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya. /ada malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. /ada beberapa )aktu lalu penanganan malformasi anorektal menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. /ena dan .efries pada tahun 1127 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus le'ator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel . *edah tradisional tidak memperbolehkan tindakan pada bagian posterior midline -arena otot pada bagian ini dipercaya menyebabkan inkontinensia pada anak+anak. 3ehingga pendekatan dokter bedah untuk malformasi ini menggunakan kombinasi melalui, abdomen, sacral, dan perineum dengan lapang pandang yang terbatas Abdominoperineal pullthrough dilakukan dengan membuka rongga abdomen agar mendapat 'isualisasi yang (elas dan identifikasi yang tepat dari otot puborektalis. /ada

operasi JpullthroughK ini bagian usus yang terba)ah dimobilisasi, dan saluran baru dibuat melalui dinding pel'is dengan menggunakan satu pasang forsep kur'a melaluinya, dipertahankan agar tetap dekat dengan uretra, menu(u letak dari anus yang baru dimana rectum di(ahit dengan kulit perineum, membentuk hubungan mukokutaneus. 3ecara umum, ketika terdapat lesi letak rendah, yang diperlukan hanyalah operasi daerah perineal tanpa kolostomi, sedangkan lesi letak tinggi memerlukan kolostomi segera setelah lahir. -etika terdapat kloaka persisten, saluran urin perlu die'aluasi lebih teliti pada saat membuat kolostomi untuk memastikan bah)a pengosongan yang normal dapat ter(adi dan menentukan apakah buli+buli perlu didrainase dengan 'esikostomi. =ika ada keraguan terhadap (enis lesi, lebih aman untuk melakukan kolostomi daripada membahayakan kesempatan (angka pan(ang kontinensia pada bayi dengan melakukan operasi perineal yang tidak tepat. -eberhasilan penatalaksanaan malformasi anorektal dinilai dari fungsinya secara (angka pan(ang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. 3ebagai Aoalnya adalah defekasi secara teratur dan konsistensinya baik. 9ntuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rektum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan 93A. -omplikasi yang ter(adi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang serta pera)atan post operasi yang buruk. .ari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rektum dan ada tidaknya fistula. $eape %1126& mengan(urkan pada : Atresia letak tinggi L intermediet sigmoid kolostomi atau ! . dahulu, setelah 4 M17 bulan baru diker(akan tindakan definitif %/3A"/& Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes pro'okasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus, *ila terdapat fistula cut back incicion 3tenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan /ena dimana diker(akan minimal /3A"/ tanpa kolostomi.

/ena secara tegas men(elaskan bah)a Malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan di'ersi. @perasi definitif setelah : M 2 minggu. 3aat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti. /rinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau kolostomisementara. Ada dua tempat kolostomi yang dian(urkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu: trans'ersokolostomi %kolostomi di kolon trans'ersum& dan sigmoidostomi %kolostomi di sigmoid&. *entuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda %double barrel&. -olostomi dilakukan pada saat neonates, manfaat melakukan kolostomi adalah a. mengatasi obstruksi usus b. memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk diker(akan dengan lapangan operasi yang bersih c. memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam usaha menentukan letak u(ung rektum yang buntu serta menemukan kelainan ba)aan yang lain. 3etelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan ?+: bulan kemudian. .engan alasan pasien diharapkan telah memiliki keadaan umum yang baik, fungsi peristaltis dari pasien sudah membaik. .an komplikasi+komplikasi untuk tindakan bedah sudah teratasi seperti gangguan sirkulasi, gangguan (alan napas, dan keseimbangan cairan elektrolit telah ter(aga. -enapa diambil )aktu ?+: bulan karena menurut Albanese et al, semakin cepat perbaikan dari suatu malformasi keongenital semakin baik hasil yang didapatkan dan (uga lebih cepat untuk melatih refle8 defekasi dari otak merupakan hal yang sangat penting

Kolostomi -olostomi pada kolon desendens merupakan prosedur yang ideal untuk penatalaksanaan a)al malformasi anorktal. !indakan kolostomi merupakan upaya dekompresi, di'ersi, dan sebagai proteksi terhadap kemungkinan ter(adinya obstruksi usus. -olostomi pada kolon desendens

mempunyai beberapa keuntungan disbanding dengan kolostomi pada kolon asendens atau trans'ersum. *agian distal dari kolostomi akan mengalami disfungsi dan akan ter(adi atropi karena tidak digunakan. .engan kolostomi pada kolon desendens maka segmen yang akan mengalami disfungsi men(adi lebih pendek. Atropi dari segmen distal akan berakibat te(adinya diare cair sampai dilakukan peneutupan stoma dan hal ini dapat diminimalkan dengan melakukan kolostomi pada kolon desendens. /embersihan mekanik kolon distal lebih mudah dilakukan (ika kolostomi terletak di bagian kolon desendens. /ada kasus dengan fistel anorektal, urin sering keluar melalui kolon, untuk kolostomi distal akan keluar memalui stoma bagian distal tanpa danya absorbs. *ila stoma terletak di kolon proksimal, urin akan keluar ke kolon dan akan diabsorbsi, hal ini akan meningkatkan resiko ter(adinya asidosis metabolic. Loop kolostomi akan menyebabkan aliran urin dari stoma proksimal ke distal usus dan ter(adi infeksi saluran kencing serta pelebaran distal rectum. .istensi rectum yang lama akan menyebabkan kerusakan dinding usus yang irre'ersible disertai dengan kelainan hipomotilitas dinding usus yang menetap, hal ini akan menyebabkan konstipasi di kemudian hari. Double barrel transversocolostomy de"tra dengan tu(uan dekompresi dan di'ersi memiliki keuntungan antara lain : 1. Meninggalkan seluruh kolon kiri bebeas pada saat tindakan definitf tidak menimbulkan kesulitan 7. !idak terlalu sulit diker(akan ?. 3toma distal dapat berlaku sebagaimana muara pelepasan secret kolon distal 1. 5eses kolon kanan relati'e tidak berbau disbanding kolon kiri oleh karena pembusukan feses. 7. .imungkinkan irigasi dan pengosongan dari kantong rectum yang buntu Posterosagital anorectoplasty (PSARP) Metode ini diperkenalkan oleg /ena dan de Vries pada tahun 1127. /rosedur ini memebrikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria maupun rekto'aginal

dengan cara membelah otot pel'is, sing, dan sfingter. /3A"/ dibagi men(adi tiga yaitu minimal, limited, dan full /3A"/. /osisi penderita adalah prone dengan ele'asi pada pel'is. .engan bantuan stimulator dilakukan identifikasi anal dimple. Insisi dimulai dari tengah sacrum ke ba)ah mele)ati pusat sfingter eksterna ampai kedepan kurang lebih 7 cm. Insisi diperdalam dengan membuka subkutis, lemak, parasagital fibre dan muscle comple". !ulang coccygeus dibelah sehingga tampak dinding belakang rectum. "ektum dibebaskan dari dinding belakang dan (ika ada fistel dibebaskan (uga, rektum( dipisahkan dengan 'agina yang dibatasi oleh common wall. .engan (ahitan, rectum ditarik mele)ati otot le'ator, muscle comple", dan parasagital fibre kemudian dilakukan anoplasty dan di(aga agar tidak tegang. 9ntuk minimal /3A"/ tidak dilakukan pemitingan otot le'ator maupun vertical fibre, yang penting adalah memisahkan common wall untuk memsahkan rectum dengan 'agina dan dibelah hanya otot sfingter eksternus. 9ntuk limited /3A"/ yang dibelah adalah otot sfingter eksternus, muscle fibre, muscle comple", serta tidak memberlah tulang coccygeus. /enting melakukan diseksi rectum agar tidak merusak 'agina. Masing+masing (enis prosedur mempunyai indikasi yang berbeda. #inimal /3A"/ dilakukan pada fistell perianalm anal stenosis, anal membrane, bucket $andle, dan atresia anitanpanfistel yang akhiran rectum kurang dari 1 cm dari kuit. Limited /3A"/ dilakukan pada atresia ani dengan fistel rekto'estibular. %ull /3A"/ dilakukan pad atresia ani letak tinggi, dengan gambaran in'ertogram akhir rectum lebih dari 1 cm dari kulit, pad fistelrekto'aginalis, fistel rekto uretralis, atresia rectum, dan stenosis rectum. .alam algoritme yang ada, tindakan kolostomi perlu dilakukan pada penderita malformasi anorektal letak tinggi. -olostomi akan mengecilkan kolon bagian distal yang membesar (uga berguna melindungi tindakan operasi definiti'e dari kontamnasi feses pada tahap selan(utnya. 3telah tindakan kolostomi, penderita dapat melakukan operasi definiti'e :+2 minggu kemudian. *ila tindakan definiti'e dilakukan pada usia :+2 minggu setelah tindakan kolostomi, terdapat beberapa keuntungan antara lain : penderita tidak perlu terlalu lama mera)at stoma, perbedaan antar usus prksimal dan distal tidak ada, simple anal dilatasi, sensasi local pada rectum lebih meningkat.

/rinsip operasi: 1. *ayi diletakkan tengkurap 7. 3ayatan dilakukan di perineum pada garis tengah, mulai dari u(ung koksigeus sampai batas anterior marks anus. ?. !etap beker(a di garis tengah untuk mencegah merusak saraf. :. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preser'asi seluruh otot. 5. !idak menimbulkan trauma struktur lain. !eknik @perasi : a& .ilakukan dengan general anestesi, dengan intubasi endotrakeal, dengan posisi pasien tengkurap dan pel'is ditinggikan. b& 3timulasi perineum dengan alat &ena #uscle 'timulator untuk identifikasi anal dimple. c& Insisi bagian tengah sakrum kearah ba)ah mele)ati pusat spingter dan berhenti 7 cm didepannya. d& .ibelah (aringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle comple". e& @s koksigeus dibelah sampai tampak muskulus le'ator, dan muskulus le'ator dibelah f& tampak dinding belakang rektum. g& "ektum dibebas dari (aringan sekitarnya. h& "ektum ditarik mele)ati le'ator, muscle comple" dan parasagital fiber. i& .ilakukan anoplasti dan di(aga (angan sampai tension.

/enatalaksanaan malformasi anorektal %pada gambar 1&

Aambar 1. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada 74opical74 laki+laki

.engan inspeksi perineum dapat ditentukan adanya malformasi anorektal pada 15E kasus malformasi anorektal pada bayi perempuan. /rinsip penatalaksanaan malformasi anorektal pada bayi perempuan 76opica sama dengan bayi laki+laki.

/enatalaksanaan malformasi anorektal pada bayi perempuan %gambar 7&

Aambar 7. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada 76opical76 perempuan

Anoplasty /3A"/ adalah metode yang ideal dalam penatalaksanaan kelainan anorektal. =ika bayi tumbuh dengan baik, operasi definitif dapat dilakukan pada usia ? bulan. -ontrindikasi dari /3A"/ adalah tidak adanya kolon. /ada kasus fistula rekto'esikal, selain /3A"/, laparotomi atau laparoskopi diperlukan untuk menemukan memobilisasi 72opica bagian distal. .emikian (uga pada pasien kloaka persisten dengan saluran kloaka lebih dari ? cm

Perawatan Pasca O"erasi PSARP

Antibiotik intra 'ena diberikan selama ? hari ,salep antibiotic diberikan selama 2+ 10 hari. 7 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 78 sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran ynag sesuai dengan umurnya . *usinasi dihentikan bila busi nomor 1?+1: mudah masuk -alibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah menge(akan serta tidak ada rasa nyeri bila dilakukan 7 kali sehari selama ?+: minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara bertahap frekuensi diturunkan. /ada kasus fistula rektouretral, kateter foley dipasang hingga 5+6 hari. 3edangkan pada kasus kloaka persisten, kateter foley dipasang hingga 10+1: hari. .rainase suprapubik diindikasikan pada pasien persisten kloaka dengan saluran lebih dari ? cm. Antibiotik intra'ena diberikan selama 7+? hari, antibiotik topikal berupa salep dapat digunakan pada luka. .ilatasi anus dimulai 7 minggu setelah operasi. 9ntuk pertama kali dilakukan oleh ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh petugas kesehatan ataupun keluarga. 3etiap minggu lebar dilator ditambah 1 mm tercapai ukuran yang diinginkan. .ilatasi harus dilan(utkan dua kali sehari sampai dilator dapat le)at dengan mudah. -emudian dilatasi dilakukan sekali sehari selama sebulan diikuti dengan dua kali seminggu pada bulan berikutnya,

sekali seminggu dalam 1 bulan kemudian dan terakhir sekali sebulan selama tiga bulan. 3etelah ukuran yang diinginkan tercapai, dilakukan penutupan kolostomi. 3etelah dilakukan penutupan kolostomi, eritema popok sering ter(adi karena kulit perineum bayi tidak pernah kontak dengan feses sebelumnya. 3alep tipikal yang mengandung 'itamin A, ., aloe, neomycin dan desitin dapat digunakan untuk mengobati eritema popok ini.

Dia0nosis (andin0
/enyakit ;irschprung, yang disebabkan oleh tidak terdpatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus Auerbach di kolon. 3ebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum dan bagian ba)ah kolon sigmoid dan ter(adi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal. Ae(ala utama pada bayi baru lahir berupa muntah hi(au, pengeluaran mekoniium yang terlambat, serta distensi abdomen. Ae(ala timbul pada umur 7+? hari. *ila dilakukan colok dubur, tin(a akan keluar menyemprot. .iagnosis dapat ditegakkan setelah dilakukan pemerikasaan barium enema dan biopsy rectum %biopsy hi(au&

Pro0nosis
1. .engan menggunakan klasifikasi di atas dapat dilakukan e'aluasi fungsi klinis: a.kontrol feses dan kebiasaan buang air besarC b.sensasi rektal dan soilingC c.kontraksi otot yang baik pada colok dubur. 7. #'aluasi psikologis 5ungsi kontinensi tidak hanya tergantung integritas atau kekuatan sfingter atau sensasi sa(a, tetapi tergantung (uga pada bantuan orang tua dan kooperasi serta keadaan mental penderita.

(A( III DA*TAR P,STA2A

Anonim. 7002. Atresia Ani. A'ailable from http:<<))).bedahMugm.net %accessed: 1st =anuary 7001&. *harga'a /, Maha(an =. -, -umar A. 700?. Anorectal #alformations in C$ildren. = Indian Assoc /ediatric 3urgery<=ul+3ept<Vol 11<Issue ? *runicardi 5 . 700?. 3ch)artBNs principal of surgery: eight edition. >e) york: McAra)+;ill medical publishing di'ision handler $ ". Congenital #alformations (f )$e Rectum And Anus* )$eir 'urgical )reatment. alifornia And ,estern Medicine =ournal Vol. 51, >o. 7 =oseph .. 7005. #anagement (f Anorectal #alformations And +irsc$sprung Disease ,n -uyana. .ept. of /ediatric 3urgery Aeorgeto)n /ublic ;ospital orporation .ella /, #emon A 0, 1ures$i -. A. 7004. 9rogenital Anomalies Associated )ith Anorectal Malformation in hildren. ,orld =ournal of Medical 3ciences 1 %7&: 151+15: Mittal A, et al. 700:. Associated Anomalies )ith Anorectal Malformation. Indian =ournal of /ediatrics, Volume 61++=une, 700: @O>eill. 700?. /rinciple of /ediatric 3urgery: ,mperforate Anus. Elsevier 3adler ! ,. 7000. #mbriologi -edokteran $angman: edisi ke+6. =akarta: #A penerbit buku kedokteran 3(amsuhida(at ", de =ong ,. 7005. *uku A(ar Ilmu *edah: edisi 7. =akarta: #A penerbit buku kedokteran !hayeb. A. Malformasi Anorektal. /ada: "eksoprod(o, 3 editor. -umpulan -uliah Ilmu *edah. =akarta: *inarupa Aksara

1. $e'itt M, /ena A. Anorectal Malformation. In : $eberge =.M, 7017C 10?.p.1721+1?01.

oran A.A, AdBick >.3, -rummel !.M,

aldamone A, 3hamberger ", editors. /ediatric 3urgery. 6 th ed. /hiladelphia:

7. "eksoprod(o 3. -umpulan -uliah Ilmu *edah. =akarta: 5akultas -edokteran 9ni'ersitas IndonesiaC 7002. ;al. 1?6+1:0. ?. 3addler !,. $angmanNs Medical #mbriology. Montana: ,olters -lu)er. ;al. 710+7??. :. "intala "=, /akarinen M/. @ther .isorders of the Anus and "ectum, Anorektal 5uction. In : oran A.A, AdBick >.3, -rummel !.M, $eberge =.M, aldamone A, 3hamberger ", editors. /ediatric 3urgery 7017C 10:. p.1?11+70. 5. @ldham -, olombani /, 5oglia ", 3kinner M. /rinciples and /ractice of /ediatric 3urgery Vol.7. /hiladelphia: $ippincott ,illiams L ,ilkins, 7005.p.1?15+1:?:. 4. $atief A, 5irmasyah A, !umbelaka A.", ;egar *, .asa A, 3etiabudi ., dkk. /elayanan -esehatan Anak di "umah 3akit "u(ukan !ingkat /ertama di -abupaten<-ota. =akarta: .epartemen -esehatan "I C 7001. ;al. 751+754.