Anda di halaman 1dari 5

NEUROBLASTOMA

I.

PENDAHULUAN Neuroblastoma adalah tumor solid ekstrakra ial !a " #ali " umum ter$adi #ada ba!i. I i adalah be tuk ke"a asa embrio al dari sistem sara% sim#atetik !a " timbul dari euroblas &sel sim#atetik #luri#ote '. Pada #erkemba "a embrio( sel)sel i i beri *a"i asi( bermi"rasi se#a $a " eura+is da me "isi "a "lia sim#atis( medula adre al da tem#at lai !a. Pola distribusi sel)sel i i berkolerasi de "a letak #rese tasi euroblastoma #rimer. Usia( stadium da %itur biolo"is !a " ditemuka #ada sel tumor meru#aka %aktor #ro" osis !a " #e ti " da didi"u aka u tuk strati%ikasi resiko da #e "obata . Perbedaa hasil !a " me ,olok ditemuka #ada #asie de "a euroblastoma. Pasie de "a euroblastoma resiko re dah da seda " memiliki #ro" osis da hasil !a " sa "at baik. Namu ( ba"i mereka !a " de "a resiko ti ""i memiliki #ro" osis !a " buruk meski#u tera#i i te si%. Sa!a " !a( sekitar -.)/.0 dari #asie de "a usia lebih dari 1/ bula hadir de "a metastasis !a " biasa !a mu ,ul #ada kele $ar "etah be i "( li*er( tula " da sum) sum tula ". 2ura " dari sete "ah #asie i i sembuh( bahka de "a #e ""u aa tera#i dosis ti ""i !a " diikuti de "a sum)sum tula " atau #e !elamata stem sel.

II.

PATO3ISIOLO4I Anatomi Be tuk ori"i da mi"rasi euroblas selama #erkemba "a %etus me $elaska berba"ai letak a atomi dima a tumor ter$adi5 lokasi tumor ber*ariasi de "a usia. Tumor da#at berkemba " #ada ka*itas abdome &6.0 adre al( 780 "a "lio #aras#i al' atau tem#at lai &180 thora+( 80 #el*is( 90 tumor ,er*ikal( 170 lai ) lai '. Pada ba!i seri " terda#at $u"a de "a tumor thora,i, da ,er*i,al( dima a a ak !a " usia lebih tua lebih seri " de "a tumor abdome . Histologi Stem sel sim#atetik #luri#ote t mi"rasi da membelah diri membe tuk or"a lai sistem sara% sim#atetik. Normal kele $ar adre al terdiri atas sel kroma%i !a " me "hasilka da me sekresi katekolami da euro#e#tida. Sel)sel lai termasuk sel suste ta,ular !a " seru#a de "a sel S,h:a da sel)sel "a "lio !a " me !ebar. Se,ara histolo"i( tumor eural ,rest da#at diklasi%ikasika seba"ai euroblastoma( "a "lio euroblastoma da "a "lio euroma( ter"a tu " #ada dera$at kemata "a da di%%ere siasi tumor. Neuroblastoma !a " o )di%%ere siasi se,ara histolo"is mu ,ul de "a ukura ke,il( bulat( tumor sel biru de "a sara " sel !a " #adat #ada matriks %ibro*askuler da #seudorosettes Homer);ri"ht. Pseudorossetes i i !a " diobser*asi #ada 18)8.0

sam#el tumor( da#at dideskri#sika seba"ai euroblas me "elili "i #roses euritik eosi o%ilik. Neuro#il adalah ta da #ato" omo ik sel euroblastoma.

III.

EPIDEMIOLO4I I side si euroblastoma lebih ti ""i #ada a ak)a ak kulit #utih dari#ada kulit hitam. Ba"aima a#u ( ras tidak memiliki e%ek #ada hasil akhir. Laki)laki memiliki i side si euroblastoma sedikit lebih ti ""i dari#ada #erem#ua de "a rasio #ria):a ita 1.7<1. Distribusi usia seba"ai berikut< 6.0 #asie usia =1 tahu ketika didia" osa( 980 #ada usia 1)7 tahu ( da 780 #ada usia > 7 tahu ketika didia" osa.

I?.

PRESENTASI 2LINIS Gejala klinis a. N!eri abdome ( emesis( #e uru a berat bada ( a ore+ia( lemas( !eri tula ". Hi#erte si adalah ta da !a " $ara " #ada #e !akit i i da biasa !a disebabka oleh kom#resi arteri re al( buka kelebiha katekolami . b. 2are a >8.0 #asie hadir de "a #e !akit ti "kat la $ut( biasa !a #ada tula " da sum)sum tula "( #rese tasi #ali " umum termasuk !eri tula " da #i ,a ". Ba"aima a#u ( #ada #asie $u"a terda#at demam( #e uru a berat bada ( iritabilitas da ekimosis #eriorbital seku der terhada# metastasis. 2ehadira metastasis tula " da#at me !ebabka %raktur #atolo"is. ,. Tumor !a " mu ,ul dari "a "lio sim#atetik #aras#i al da#at tumbuh melalui %orami a s#i al ke ka al s#i al da me im#a medula s#i alis. Hal i i me "hasilka "e$ala eurolo"is( se#erti lemas( #i ,a "( #aralisis bahka "a ""ua %u "si salura kemih da salura #e ,er aa . d. Pada ba!i usia =@ bula ( euroblastoma hadir de "a tumor #rimer ke,il da metastasis berbatas #ada li*er( kulit da sum)sum tula ". Aika ti#e tumor i i berkemba " #ada eo atus( lesi kulit da#at sulit dibedaka de "a rubella ko "e ital. Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaa darah ruti ( uri e( kreati i ( %u "si li*er( elektrolit( asam urat( LDH( %eriti ( TSH( T6( I"4. Pemeriksaan radiologi ) BT s,a abdome da thora+ < ada !a massa atau mediasti um #osterior

) MRI < ada !a tumor i tras#i al da kom#resi medulla s#i alis. Si drom Hor er harus die*aluasi de "a MRI ba"ia leher da ke#ala. Penemuan histologi Bio#si biasa !a dilakuka u tuk me dia" osa euroblastoma. Di#ertimba "ka u tuk kom#lit reseksi ter"a tu " #ada ti "kat ke#araha #e !akit( terutama #ada #asie de "a stadium re dah. Bahka ta #a bio#si( kehadira aik !a ilai katekolami #ada uri e da as#irasi atau bio#si sum)sum tula " de "a sel euroblastoma( dia" osa sudah da#at dite"akka . Stadium Berdasarka I ter atio al Neuroblastoma Risk 4rou# Sta"i " S!stem &INR4SS' memba"i stadium me $adi< L1) Tumor lokal ta #a keterlibata struktur *ital L7) Tumor lokore"io al de "a satu atau lebih keterlibata struktur *ital M) Metastasis $auh MS C Metastasis #ada a ak de "a usia =1/ bula de "a metastasis berbatas #ada kulit( li*er da sumsum tula ". Berdasarka I ter atio al Neuroblastoma Sta"i " S!stem &INSS' memba"i stadium me $adi< Stadium I < ) Tumor lokal de "a eksisi kom#lit tumor( residual mikrosko#ik atau kedua !a ) tidak ada keterlibata kele $ar "etah be i " i#silateral. Stadium IIA < ) tumor lokal de "a eksisi o )kom#lit ) ada !a kele $ar "etah be i " i#silateral mikrosko#ik e"ati% o adhere t se,ara

Stadium IIB < ) Tumor lokal( eksisi kom#lit de "a kele $ar "etah be i " i#silateral o adhere t #ositi% ) #embesara mikrosko#ik tumor e"ati% kele $ar "etah be i " ko tralateral( !a " se,ara

Stadium III< ) i %iltrasi tumor u ilateral !a " tidak bisa di reseksi mele:ati "aris te "ah( keterlibata kele $ar "etah be i " re"io al atau kedua !a ) se,ara alter ati%( tumor lokal u ilateral de "a keterlibata kele $ar "etah be i " re"io al. Stadium I?< tumor #rimer de "a #e !ebara ke kele $ar "etah be i " $auh( tula "( sumsum tula "( li*er( kulit da atau or"a lai .

Stadium I?S< ) tumor #rimer lokal &se#erti stadium 1(7A(7B' de "a #e !ebara berbatas #ada kulit( li*er da sumsum tula " &=1.0' ) ter$adi #ada ba!i. ?. DIA4NOSA BANDIN4 ) Rhabdom!osar,oma ) Tumor ;ilmDs

?I.

PEN4OBATAN 1' Strate"i #e "obata #ada "ru# resiko re dah Pasie de "a stadium 1 memiliki e*e t)%ree sur*i*al &E3S' !a " sa "at baik ha !a de "a bedah eksisi tumor. 2emotera#i ad$u*a biasa !a tidak dibutuhka #ada "ru# #asie i i. Aika #ada #asie ter$adi #e !akit berula "( maka kemotera#i da#at dilakuka da rata)rata kela "su "a hidu# masih >E80. 7' Strate"i #e "obata #ada "ru# resiko me e "ah Pembedaha da multia"e kemotera#i me "kom#resi sum)sum tula " #ada #asie de "a resiko me e "ah. Pasie de "a resiko me e "ah termasuk a ak) a ak de "a usia =1/ bula de "a stadium 9 da 6 dita:arka tera#i de "a 6 ma,am obat #ali " akti% mela:a euroblastoma &,!,lo#hos#hamide( do+orubi,i ( ,arbo#lati ( eto#oside' u tuk selama 6 siklus( @ siklus atau / siklus ter"a tu " #ada histolo"i da i de+ DNA da res#o terhada# #e "obata . Pada #asie i i( #embedaha da#at dilakuka baik #ada saat didia" osis atau setelah multia"e kemotera#i. Aika #e !akit residual hadir setelah kemotera#i da bedah( tera#i radiotera#i da#at di#ertimba "ka . 9' Strate"i #e "obata #ada "ru# resiko ti ""i Pada "ru# #asie i i kelihata !a membutuhka #e "obata de "a kemotera#i multia"e ( #embedaha da radiotera#i( diikuti de "a ko solidasi dosis ti ""i kemotera#i da #e !elamata stem sel darah te#i. Protokol tera#i mem#u !ai 6 %ase tera#i( termasuk i duksi( ko trol lokal( ko solidasi da #e "obata #e !akit residual mi imal. E3S selama 9 tahu #ada #asie de "a "ru# resiko ti ""i !a " diobati ta #a tera#i i te sitas ti ""i =7.0 diba di "ka de "a E3S 9/0 #ada #asie de "a tra s#la tasi sum)sum tula " da asam ,is)reti oid setelah tra s#la tasi. Tera#i i duksi akhir)akhir i i melibatka multia"e kemotera#i de "a #ro%il o ),ross)resista t( termasuk a"e alkalosis( #lati um( da a thra,!,li e da to#oisomerase II i hibitor.

Pembedahan Reseksi #embedaha bermai #era #e ti " #ada #e "obata euroblastoma. Pada #asie de "a #e !akit lokal( bedah reseksi adalah ,ara #e !embuha . U tuk #asie de "a #e !akit atau metastasis re"io al( bedah u tuk me e"akka dia" osa da me da#atka sam#el !a " ,uku# u tuk di#eriksa. Se,ara ti#ikal( #embedaha kedua #ostkemotera#i dilakuka u tuk reseksi kom#lit. Diet Nutrisi ber#era #e ti " #ada tera#i. A ak)a ak membutuhka asu#a kalori !a " ,uku# u tuk #ertumbuha da #erkemba "a da u tuk #e !embuha dari e%ek sam#i " tera#i !a " dilakuka .