Anemias Macrocticas Normocrmicas

Escalante Mendoza Pamela Lizeth Hernndez Chvez Denisse 241962 Ponce Gmez Teresita de Jess 235850 Rivera Aguirre Paola Carolina 235924 Antonio

Anemia Hb

Macroctica VGM

Normocrmica HCM normal

Anemia megaloblstica
Subgrupo de anemias carenciales en las que la formacin de hemates resulta perturbada por la deficiencia de uno o varios factores madurativos como: Vitamina
B12

Sntesis de ADN
Folatos

Metil THF
Vit. B12 Ciano-Cobalamina

Meticobalamina

Homocisteina

Metionina

Adenosilcobalamina

+ Propionil CoA Complicaciones neurolgicas

Metil Malinil CoA

Succinil CoA

Ac. Formimino Glutmico (FIGLU) Sntesis de Purinas y Pirimidinas

Extracelular

Intracelular

* Sntesis y Replicacin del DNA

Etiopatogenia

Folatos -Acido Folico -Vit. Complejo B

Folato Plasmatico

Union del THF a receptor especifico de la membrana

Metil THF

*Coenzimas - Ceden o aceptan gpos. monocarbonados

Diferentes rxns. Del Mb. Ac. Nucleicos Sintesis de aa. Esenciales para la sintesis de ADN.

F I S I O P A T O L O G I A

Timidilato sintetasa

Cobalamina

Metilcobalamina sintetasa Homocistena Metionina

Sntesis ADN
Metionina Sintetasa Folatos La ac. Flico anemia megaloblastica inhibiendo sintesis de timidilato al carecer de metilen-THF

Etiopatologa

CLNICA

Pueden dividirse en 3 grupo

a) Derivadas del fracaso hematopoytico

b) Las anomalas epitelialesmucosas.

c) Trastornos neuropsiquitricos .

Derivadas de folatos
Reduccin de subpoblaciones de linfocitos.

Deficiencia de Cobalamina
Hematopoytica
Frecuentemente se presenta por anemia.

Epiteliales

Glositis atrfica de Hunter (lengua lisa, decapilada, roja, dolorosa y perdida del gusto).

Neurolgicas
Desmielizacin de los codones laterales y posteriores de la medula espinal. Parestesias.- Principalmente en las puntas de los dedos con la perdida de sensibilidad vibratoria posicional.

Nota
Los trastornos neurolgicos pueden aparecer sin la presencia de anemia. Personas con menos anemia tienen mayor afectacin neurolgica.

Diagnstico
En la serie roja:
Hb

En la serie blanca:
Leucopenia

VCM> 100 fL

hipersegmentacin de Neutrfilos.

HCM

Recuento de plaquetas: no suele alterarse

frotis de sangre perifrica

Ovalositos Dacriositos cuerpos de inclusin (HowellJolly y anillos de Cabot)

Incremento del ndice de anisocitosis

Otras pruebas
Cuantificacin:
cido metilmalnico (cobalamina) - Homocistena srica (cobalamina/ folatos) - Holo- transcobalamina cobalamina cido flico en sangre deben a 4 ng/ml. Prueba de Schilling Determinacin de Ac anti- factor intrnseco hematimetra presencia de signos secundarios de hemlisis (haptoglobina, LDH, bilirrubina indirecta y ferritina)

*folato eritocitario (especfico, no influenciado por la dieta)

Tratamiento
Cobalamina
Cianocobalamina Transfusin sangunea Carencialadministrar va oral 50- 150 mg de Vit B12 por da

Folatos
cido flico por va oral de 5 a 10 mg/da hasta la normalizacin asegurarse que no haya deficiencia de vitB12

Importancia
Dficit de cido flico durante el embarazo
abortos a repeticin recin nacidos prematuros y de bajo peso defectos del tubo neural (espina bfida, anencefalia, encefalocele)

del riesgo de displasia y neoplasia, sobre todo displasia cervical y cncer colorrectal.

Dficit de cido flico y de vitamina B12 disfuncin gonadal

Profilaxis
Embarazo Nios prematuros Pacientes con hemodilisis Cuadros hemolticos Pacientes gastrectomizados o sometidos a reseccin ileal

Anemias aplsicas
Se presenta prdida de los precursores de la lnea roja en la mdula sea. Se clasifican como:
Primarias Herencia Idiopticas Causa desconocida Secundarias etiologa identificable

Anemias no-megaloblsticas
Anemia aplsica

Generalidades
Anemia normocitica o macrocitica y fundamentalmente normocromica. Aunado a hipocelularidad crnica de la medula sea, la medula sea ocupada normalmente por tejido hematopoytico se sustituye por grasa.

Mdula sea hipocelular (May-Grnwald/Giemsa, 10x)

 Mas frecuentemente la clula progenitora pluripotencial es defectuosa y da lugar a pancitopenia (disminucin de las tres lneas celulares hematopoyticas)

Es un trastorno de la clula progenitora pluripotencial hematopoytica caracterizado por pancitopenia y medula sea hipocelular.

Epidemiologia

Anemias raras Frecuentes en <20 aos y >60 aos Mayor incidencia en Asia que en pases occidentales Probable susceptibilidad individual

Fisiopatologa
Produccin de cel. Sanguneas por MO depende de clulas progenitoras adecuadas

Deben tener la capacidad de proliferar y diferenciarse normalmente

Se piensa que esta anemia se debe a cel. Progenitoras deficientes; o por el uso de algunos frmacos

Clasificacin y etiologa de la anemia aplsica

Anemia aplsica
Adquirida (Idioptica)
Secundaria: Factores ambientales

Constitucional
Casos de anemia aplsica entre la familia

Frmacos

Manifestaciones clnicas
Debido a que las tres lneas celulares de la mdula sea estn defectuosas, los sntomas son numerosos y proporcionales al defecto en funciones que desempean los leucocitos, eritrocitos y plaquetas. Palidez. Debilidad, cansancio, fatiga. Infecciones frecuentes. Hemorragias espontneas nasales, bucales, del recto, la vagina, las encas y otras zonas Manchas rojas o hemorragias bajo la piel. Hematomas inexplicables.

Se establece generalmente cuando la medula sea presenta menos del 25% de celularidad y hay una combinacin de los siguientes hallazgos :

Diagnostico

Granulocitos (menos de 500mm3) V.R Neutrfilos: 2.500 y 7.500 mm Eosinfilos: 0,1 y 1,5 clulas mm Basfilos: 50 y 500 por mm Plaquetas menos de 20,000 plt/mm3 V-R 150 000 - 450 000 plaquetas/mm3

Con la progresin de la enfermedad las tres lneas celulares se encuentran finalmente disminuidas.

DATOS DE LABORATORIO Sangre :

La pancitopenia es un signo distintivo. La hemoglobina suele ser inferior a 7g/dL Los eritrocitos son macrociticos y normocromicos. -Los macrocitos no suelen ser tan pronunciados como los de la anemia megaloblastica. Suelen ser redondos mas que ovales. -Se desconoce la causa de los macrocitos sin megaloblastosis. (Lipidos/maduracin)

Medula sea:

Necesaria para diferenciar la anemia aplsica de otras enfermedades acompaadas con pancitopenia. En la anemia aplsica la MO es hipocelular con grasa en mas del 70%.

Otros datos de lab no son especficos pero con frecuencia se encuentran vinculados.

Hemoglobina F aumentada (mas de 1.5 mg/dL) especialmente en nios. El hierro del suero se incrementa con mas del 50% de saturacin de la transferrina, lo cual refleja la hematopoyesis ineficaz.

PRONOSTICO Y TERAPEUTICA
El pronstico es adverso solo con 10% de recuperacin total en todos los casos.
El primer objetivo en el tratamiento es la eliminacin del agente causal, como la supresin del frmaco o el retiro del paciente de un ambiente peligroso. Se requiere de transfusiones mltiples de eritrocitos, plaquetas y leucocitos, en unos pacientes la esplenectoma ha reducido la necesidad de transfusiones. Los trasplantes de medula sea se han convertido en un procedimiento relativamente comn en el tratamiento de la anemia aplsica.

Anemia Perniciosa

Qu es?
La anemia perniciosa es una consecuencia del dficit de vitamina B12 principalmente por 3 causas: Secrecin anormal de factor intrnseco Ausencia del factor intrnseco Deficiencia de transcobalamina II

Tipo de anemia
Esta anemia que pertenece a las anemias megaloblsticas. Se caracteriza por ser macroctica normocrmica

A que se debe?
Es de origen autoinmune en un 90% de los casos por defectos geneticos El otro 10% es asociada a otras enfermedades.

Enfermedades desencadenantes
Diabetes mellitus tipo I Enfermedad de Addison Infeccin por Helicobacter pylori Vegetarianos estrictos Gastritis crnicas LES Tiroiditis de Hashimoto Tirotoxicosis ( Enfermedad de Graves) Vitligo

Anticuerpos generados
Anticuerpos anti-FI Anticuerpos en contra del extracto salino de la mucosa del fondo estomacal Anticuerpos anticlulas parietales

Anticuerpos bloqueantes Anticuerpos ligantes

Epidemiologa
Mas frecuente en mujeres De las mujeres mas frecuente en raza negra Mayores de 60 aos Menores de 10 aos (anemia perniciosa juvenil)

Manifestaciones clnicas

Astenia

Palpitaciones

Sudoracin

Mareo

Insuficiencia cardiaca

Anorexia

Diarrea

Lengua lisa depapilada de color rojo (Glositis de Hunter)

Parestesias

Mielosis Fenicular

Ataxia

Cadas en la oscuridad

Manifestaciones Neurolgicas

Paresia

Hiperreflexia Alteraciones de la va piramidal

Alteracin de los esfnteres

Demencia

Diagnstico
Cuantificacin de B12 y acido flico Determinacin de anticuerpos anti-FI y anticlulas parietales Nivel srico de gastrina Niveles de acido metilmalnico y homocisteina plasmticos Test de Shilling Cuantificacin de T3 y T4 Endoscopa

Test de Shilling fase 1

Administrar B12 va oral con cobalto marcado Se cuantifica en orina

En orina un 2% del total ingerido

Mala absorcion

Test de Shilling fase II

Administrar B12 va oral con cobalto marcado y adems FI El FI mejora absorcin de B12

Cantidades normales

Se cuantifica en orina

Citometra hemtica

Leucopenia y Neutrfilos polisegment ados

Trombocito penia en casos avanzados

Bibliografia
http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol15_3_99/hih01399.ht m http://books.google.com.mx/books?id=AyG5MzGyuo4C &pg=PA468&dq=anemia+perniciosa&hl=es419&sa=X&ei=cAEwUpqcD4qNigK49YCoCg&ved=0CC0 Q6AEwAA#v=onepage&q=anemia%20perniciosa&f=fals e http://www.nutricionhospitalaria.com/pdf/3015.pdf http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/ 2/2v127n05a13090707pdf001.pdf http://med.unne.edu.ar/revista/revista177/4_177.pdf