CASE REPORT PAGET`S DISEASE OF THE BREAST

Disusun oleh Harles Sitompul 1102008284 Reni Anggraeni 1102005214 Pembimbing Dr. Tresnawaty Sp.B SMF ILMU BEDAH RUMAH SAKIT UMUM DAERAH GUNUNG JATI

TINJAUAN PUSTAKA

ANATOMI

ANATOMI

VASKULARISASI

Arteri

Cabang-cabang perforantes A. mammaria interna (A. thoracica interna) Cabang lateral dari A. intercostalis posterior Cabang-cabang dari A. axillaris A. thoracodorsalis yang merupakan cabang A. subscapularis Cabang-cabang perforantes V. thoracica interna Cabang-cabang V. axillaris yang terdiri dari V. thoraco-acromialis, V. thoracica lateralis dan V thoraco dorsalis Vena-vena kecil yang bermuara pada V. Intercostalis

Vena

Persarafan kulit mammae bersifat segmental dan berasal dari segmen dermatom T2 sampai T6. Jaringan kelenjar mammae sendiri diurus oleh sistem saraf otonom. Pada prinsipnya inervasi mammae berasal dari N. intercostalis IV, V, VI dan cabang dari plexus cervicalis (Sjamsyhidajat, Wim de Jong, 2005).

KELAINAN PERTUMBUHAN

Bila seorang wanita dewasa payudaranya tak berkembang,mungkin penyebabnya agenesis ovarium atau kelainan hormonal Hipertropi payudara dewasa atau makromastia

Ginekomastia Ginekomastia adalah hipertropi payudara lelaki. Hipertropi ini pada masa remaja sering ditemukan berupa cakram yang nyeri sebesar 2-3 cm ,biasanya bilateral. Ginekomastia biasanya ditemukan pada pria usia lebih dari 65 tahun Diagnosis dapat dibuat dengan biopsi dan atau mammography. Diagnosis banding ginekomastia unilateral ialah karsinoma payudara.

INFEKSI
Mastitis puerperalis akut Infeksi payudara oleh bakteri stafilococcus atau streptococcus yang masuk melalui puting susu yang luka beruapa fisura atau lewat muara dukts laktiferus. Pencegahan dilakukan dengan menjaga kebersihan puting susu dan jika ada luka,cepat diobat. Stasis air susu akan membantu timbulnya infeksi maka bila produksi air susu berlebihan,sebaiknya dilakukan pengisapan air susu dengan pengisap khusus.

Mastitis tuberkulosa Mastitis spesifik ini jarang ditemukan Tidak begitu nyeri. Anamnesi yang teliti dan biopsi ditempat yang tepat,yaitu pada massa yang tersisa. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaan dan pembiakan nanah dan pemeriksaan histologi biopsi. Pengobatan dengan tuberkulostatik.

Fistel paraareola Fistel paraareola tidak jarang ditemukan pada pelebaran duktus laktiferus. Proses dimulai dengan inflamasi yang menyebabkan kerusakan elastisitas dinding duktus sehingga terjadi dilatasi. Proses ini ditandai dengan keluarnya cairan yang hemoragik atau serosa dari puting susu, atau keluarnya bahan kental seperti mentega dari 1 duktus. Sering tampak retraksi dibawah puting karena proses kronik berupa fibrosis. Mungkin terbentuk abses yang jika tembus,mengakibatkan fistel,biasanya dipinggir areola. Fistel ini umumnya harus dieksisi. Eksisi yang tidak lengkap akan menyebabkan kekambuhan. Diagnosis banding fistel ini adalah karsinoma paget dan mastitis tuberkulosa

TUMOR JINAK PAYUDARA

FIBROKISTIK

Fibrokistik digambarkan sebagai variasi dari morfologi payudara yang berespon terhadap perubahan fisiologis pada jaringan payudara. Biasanya gejala timbul sebelum menopause. Gejala dapat menetap jika wanita diberikan terapi hormon pada periode postmenopause.

FIBROADENOMA

TUMOR FILOIDES
Pertumbuhannya cepat dan dapat ditemukan dalam ukuran yang besar. Tumor ini terdapat pada semua usia, tetapi kebanyakan pada usia 45 tahun. Penanggulangan terhadap tumor tersebut adalah eksisi luas. Jika tumor sudah besar biasanya perlu dilakukan mastektomi simpleks. Bila tumor tenyata ganas harus dilakukan mastektomi radikal walaupun mungkin bermetastasis seperti sarkoma.

INTRADUCTAL PAPILLOMA

ADENOSIS SKLEROSIS
Proliferasi jinak baik jaringan stromal (scerosis) berhubungan dengan peningkatan ductules terminalis yang kecil (adenosis). Biasanya merupakan komponen fibrocystic disease dan bermanifestasi sebagai mikrokalsifikasi yang ditemukan saat screening mammogram. Stereotactic core atau wire localization biopsy adalah diagnosis pastinya. Terapi lebih jauh dilakukan bila lesi ini ditemukan sebagai etiologi mikrokalsifikasi saat biopsy

NEKROSIS LEMAK
Nekrosis lemak adalah inflamasi jinak non supuratif yang sering terjadi akibat trauma atau iatrogenik payudara. Nekrosis lemak muncul sebagai massa atau densitas mamografi dengan distorsi jaringan sekeliling sekunder disebabkan oleh inflamasi kronis, sehingga menstimulasi Ca. Biasanya dibiopsi untuk membedakan dengan karsinoma

TUMOR GANAS PAYUDARA

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI
Etiologi Ca mammae masih belum diketahui secara pasti, namun penyebabnya sangat mungkin multi faktorial yang saling mempengaruhi satu sama lain, antara lain: Usia Pernah menderita kanker payudara Riwayat keluarga yang menderita kanker payudara Hormonal Faktor diet Pernah menderita penyakit payudara non-kanker Menarche (menstruasi pertama) sebelum usia 12 tahun Menyusui dan Menopause Obesitas Radiasi Paritas dan Fertilitas

STAGING CA MAMMAE
TNM Staging

Tx T0

Tumor primer tidak dapat ditentukan Tidak terbukti adanya tumor disease

Tis Carcinoma in situ : Ca intraductal, Ca lobular in situ, atau Pagets pada nipple tanpa tumor T1 Ukuran terbesar tumor 2 cm

T1a Ukuran terbesar tumor 0,5 cm

T1b Ukuran terbesar tumor 0,5 cm tetapi tidak melebihi 1 cm T1c Ukuran terbesar tumor 1 cm tetapi tidak melebihi 2 cm

T2 T3

Ukuran terbesar tumor 2 cm tetapi tidak melebihi 5 cm Ukuran terbesar tumor 5 cm

T4

Tumor dengan ukuran berapapun dengan ekstensi langsung terhadap

dinding dada atau kulit T4a T4b Ekstensi ke dinding dada Edema (termasuk Peau dorange) atau ulserasi kulit mammae atau satelit KGB kulit teraba pada mammae yang sama T4a dan T4b Inflamatory carcinoma

T4c T4d

KGB Regional (N)

Nx

KGB regional tidak dapat dinilai

N0
N1 N2 N3

Tidak ada metastasis ke KGB

Metastasis ke KGB axillaris ipsilateral, dapat digerakan Metastasis ke KGB axillaris ipsilateral, melekat terhadap KGB atau struktur lain Metastasis ke KGB mammae internal, ipsilateral

Metastasis jauh (M)

Mx M0 M1

Adanya metastasis jauh tidak dapat diperkirakan Tidak ada metastasis jauh Ada metastasis jauh (metastasis ke KGB supraclavicular ipsilateral)

STAGE GROUPING

BERDASARKAN WHO HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF BREAST TUMOR, KANKER PAYUDARA DIKLASIFIKASIKAN SEBAGAI BERIKUT:

Non-invasif karsinoma Non-invasif duktal karsinoma Lobular karsinoma in situ Invasif karsinoma Invasif duktal karsinoma Invasif lobular karsinoma Paget's Disease

PAGET`S DISEASE OF THE BREAST Penyakit pagets dari puting susu (mammary pagets) adalah suatu lesi eritematosa berbatas tegas disertai skuama yang menunjukkan adanya karsinoma saluran kelenjar lapisan dalam payudara. Gejala awal yang sering adalah gatal atau rasa terbakar pada puting disertai erosi pada permukaan atau ulkus. Diagnosa ditegakkan dengan biopsi pada daerah erosi. Sering lesi didiagnosis dan ditangani sebagai dermatitis atau infeksi bakteri.

Sir James Paget melaporkan 15 kasus ulkus puting susu kronik pada tahun 1874. Ia menemukan adanya warna muda terang pada permukaan ulkus yang terlihat seperti eksim kulit difus yang akut. Ia mengemukakan bahwa adanya iritasi kronik merupakan salah satu diagnosis keganasan pada wanita dengan 2 tahun menderita tumor payudara. Keadaan pada kasus yang jarang ini kemudian dinamakan pagets disease. Kejadian Pagets disease dilaporkan sekitar 1%-3% dari keganasan payudara.

Gambaran klasik histologi ditemukan pada epidermis puting susu dan areola mamma. Asal sel ini masih kontroversi Teori histogenesis yang mungkin yaitu teori epidermotropik dimana sel-sel dari duktus terminalis bermigrasi ke putting dan teori transformasi dimana sel epidermal putting berubah menjadi sel pagets.

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium Kadar CEA (Carcino Embryonic Antigen) MCA (Mucinoid-like Carcino Antigen) CA 15-3 (Carbohydrat Antigen), Antigen dari globulus lemak susu BRCA1 pada kromosom 17q (tahun 1990 oleh Mary Claire King- didukung ole The Breast Cancer Linkage Consortium) dari BRCA2 dari kromosom 13 (tahun 1994 oleh Michael Stratton dan collegeSutton, dipetakan secara lengkap tahun 1996) Gen AM (ataxia-telangiectasia)

RADIOLOGI

X-foto thorax Mammografi

USG (Ultrasonografi)

FINE NEEDLE ASPIRATION BIOPSY (FNAB)

FNAB dilanjutkan dengan FNAC (Fine Needle Aspiration Cytology) merupakan teknik pmeriksaan sitologi dimana bahan pemeriksaan diperoleh dari hasil punksi jarum terhadap lesi dengan maupun tanpa guiding USG. FNAB sekarang lebih banyak digunakan dibandingkan dengan cutting needle biopsy karena cara ini lebih tidak nyeri, kurang traumatic, tidak menimbulkan hematoma dan lebih cepat menghasilkan diagnosis.

TERAPI

RADIASI

Penyinaran/radiasi adalah proses penyinaran pada daerah yang terkena kanker dengan menggunakan sinar X dan sinar Gamma yang bertujuan membunuh sel kanker yang masih tersisa di payudara setelah operasi (Denton, 1996).

KEMOTERAPI

Kemoterapi adalah proses pemberian obat-obatan anti kanker dalam bentuk pil cair atau kapsul atau melalui infus yang bertujuan membunuh sel kanker.

STRATEGI PENCEGAHAN

Pencegahan primer : SADARI (pemeriksaan payudara sendiri) yang dilakukan secara rutin sehingga bisa memperkecil faktor resiko terkena kanker payudara ini Pencegahan sekunder : Skrining melalui mammografi diklaim memiliki akurasi 90% dari semua penderita kanker payudara, tetapi keterpaparan terus-menerus pada mammografi pada wanita yang sehat merupakan salah satu faktor risiko terjadinya kanker payudara. Wanita yang sudah mencapai usia 40 tahun dianjurkan melakukan cancer risk assessement survey. Pencegahan tertier : Diarahkan pada individu yang telah positif menderita kanker payudara. Meningkatkan kualitas hidup penderita serta mencegah komplikasi penyakit dan meneruskan pengobatan. Tindakan pengobatan dapat berupa operasi walaupun tidak berpengaruh banyak terhadap ketahanan hidup penderita

PROGNOSIS
5-year survival rate untuk stadium I yaitu 94%, untuk stadium IIa yaitu 85%, untuk stadium IIb yaitu 70%, sedangkan untuk stadium IIIa yaitu 52%, stadium IIIb yaitu 48% dan untuk stadium IV yaitu 18% (Schwartzs, 2006).

CASE REPORT
IDENTITAS Nama Usia Jenis Kelamin Agama Alamat

: Ny. K 55 Tahun : Perempuan : Islam : Harjamukti

: : 14 Januari 2013 16 Januari 2013

Tanggal masuk Tanggal pemeriksaan

ANAMNESA

Keluhan Utama : Keluar cairan dari payudara kanan

Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datang ke Poliklinik Bedah RSUD Gunung Jati dengan keluhan keluar cairan dari payudara kanan sejak 1 tahun yang lalu. Cairan yang keluar berwarna bening dari puting dan pinggiran puting payudara sebelah kanan. Pasien juga mengeluh nyeri, gatal, berwarna kemerahan dan terdapat koreng (borok) pada payudara sebelah kanan. Nyeri yang dirasakan seperti rasa terbakar. Pasien mengatakan pernah keluar cairan darah (merembes) dari puting susu kanan 2 minggu pada bulan desember 2011. Benjolan dipayudara disangkal. Penarikan puting susu kedalam payudara disangkal. Gambaran seperti kulit jeruk dipayudara disangkal. Sebelumnya pasien sudah pernah berobat ke puskesmas namun keluhan masih dirasakan.

 Riwayat

penyakit dahulu : Pasien belum pernah mengeluhkan hal yang sama sebelumnya.

Riwayat

penyakit keluarga : Tidak ada anggota keluarga pasien yang pernah memiliki keluhan yang sama.

PEMERIKSAAN FISIK
Status generalis

Keadaan umum Kesadaran Vital sign

Kepala Gigi Mata : Leher

Tampak sakit sedang Compos mentis TD : 150/80 mmHg Nadi : 90 x/menit Respirasi : 22 x/menit Suhu : 36,6 oC : Normocephal : Tidak ada kelainan Konjungtiva anemis -/Sklera ikterik -/: Trakea tidak deviasi Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid

: : :

Thoraks

: : : : :

Pulmo Payudara Abdomen Ekstremitas

Cor : BJ I/II reguler, gallop (-), murmur (-) VBS +/+, ronkhi -/-, wheezing -/Lihat status lokalis Datar, Bising Usus (+) Akral hangat Edema (-) Sianosis (-)

Status Lokalis Regio mamae dexra Inspeksi :

Payudara kanan dan kiri simetris Tidak terlihat adanya benjolan disekitar payudara Terdapat warna kemerahan disekitar aerola mamae Terdapat erosi yang tertutup oleh krusta Tidak terlihat gambaran peau dorange Terlihat nipple discharge serosa Tidak terlihat pembesaran kelenjar getah bening diaksila Tidak terlihat retraksi papila mamae

 Palpasi

Tidak teraba benjolan Terdapat nyeri tekan pada payudara kanan Keluar cairan darah pada penekanan aerola dan puting payudara kanan Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening di aksila

GAMBAR POST BIOPSY INCISI

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Lab

Darah
: 10,4 g/dl : 8.000 sel/mm3 : 32,8 vol % 291.000 sel/mm3 : 109 mg % : 24,8 mg % 1,28 mg % : 7,51 mg % : 4,09 mg % : 3,42 mg % : 15 u/l : 13 u/l

Hemoglobin Leukosit Hematokrit Trombosit : GDS Ureum Kreatinin : Protein total Albumin Globulin SGOT SGPT

 Foto

Thoraks PA

Kesan :

Skoliosis thorakalis Tak tampak efusi pleura Besar cor tak valid dinilai

RESUME
Wanita 55 tahun datang dengan keluhan keluar cairan dari payudara kanan sejak 1 tahun yang lalu. Cairan yang keluar berwarna serosa dari puting dan pinggiran puting payudara sebelah kanan. Nyeri (+), Gatal (+), Eritema (+), Flaque (+) pada payudara sebelah kanan. Nyeri seperti rasa terbakar. Riwayat keluar cairan darah (+). Benjolan dipayudara (-). Retraksi papil (-). Gambaran peau dorange (-).

 Status

Lokalis Regio mammae dekstra

Terdapat warna kemerahan disekitar aerola mamae Terdapat erosi yang tertutup oleh krusta Terlihat nipple discharge serosa Terdapat nyeri tekan pada payudara kanan Keluar cairan darah pada penekanan aerola dan puting payudara kanan

Lab

Darah
: 10,4 g/dl : 8.000 sel/mm3 291.000 sel/mm3

Hemoglobin Leukosit Trombosit :

 DIAGNOSA

KERJA Suspect Paget`s Disease Of The Breast Dextra BANDING Tumor mammae

DIAGNOSA

 RENCANA

PENATALAKSANAAN

Diagnostik

Biopsi USG

PROGNOSIS

Quo ad vitam Quo ad functionam

: :

ad bonam dubia ad bonam