MAKALAH SIKLUS UREA DAN ASPEK KLINISNYA

BAB I PENDAHULUAN 1.1 LATAR BELAKANG Siklus urea merupakan pelepasan gugus NHpada asam amino dalam bentu kamoniak melalui reaksi transaminase dan deaminasi, kemudian dikeluarkan dalam bentuk urea dari urine. Dari uraian tentang metabolisme asam amino telah diketahui bahwa NH dapat dilepaskan dari asam amino melalu ireaksi transaminase dan deaminasi.Pada reaksi transaminase, gugus NH yang dilepaskan diterima oleh suatu asam keto sehingga terbentuk asam amino baru dan asam keto lain. Pada tubuhsetiap manusia pasti berlangsung siklus urea. Dimana siklus ini juga memiliki fungsi tersendiri bagi manusia. Misalnya saja, hasil dari siklus yang berupa urine, yang tentusaja urine juga factor penting dalam menentukan kesehatan seseorang.Sehingga, dalam makalah ini dibahas apa itu siklus urea, bagaimana prosesnya, apa yang dihasilkan, dan juga bagaimana kaitannya pada janin atau kehamilan. 1.2. TUJUAN 1.2.1. Mengerti dan memahami pengertian dari siklus urea. 1.2.2. Mengerti dan memahami tentang proses dan peranan siklus urea pada tubuh manusia. 1.2.3. Mengerti kaitan dan dampak siklus urea pada janin atau kehamilan. 1.3. RUMUSAN MASALAH 1.3.1. Apa pengertian dari siklus urea ? 1.3.2. Bagaimana proses terjadinya siklus urea ? 1.3.3. Apa saja peranan siklus urea pada tubuh manusia ? 1.3.4. Apa saja aspek klinis atau dampak siklus urea pada kehamilan? BAB II PEMBAHASAN A. DEFINISI Dari uraian metabolism asam amino telah diketahui bahwa NH dapat dilepaskan dari asam amino melalui reaksi transaminasi, deaminasi, dan dekarboksilasi. Pada reaksi transaminase gugus NH yang dilepaskan diterima oleh

asam keto, sehingga terbentuk asam amino baru dan asam keto lain. Sedangkan pada reaksi deaminasi, gugus NH dilepaskan dalam bentuk ammonia yang kemudian dikeluarkan dari dalam tubuh dalam bentuk urea dalam urine.Amonia dengan kadar yang tinggi merupakan racun dalam tubuh manusia. Hans Krebs dan Kurt Henseleit pada tahun 1932 mengemukakan serangkaian reaksi kimia tentang pembentukan urea. Mereka berpendapat bahwa urea terbentuk dari ammonia dan karbondioksida melalui serangkain reaksi kima yang berbentuk siklus, yang mereka namakan siklus urea. Pembentukan urea ini terutama berlangsung dalam hati. Urea adalah suatu senyawa yang mudah larut dalam air, bersifat netral, terdapat dalam urine yang dikeluarkan dari dalam tubuh. B. PROSES SIKLUS UREA Pada pembahasan sebelumnya telah kita ketahui bahwa sebelum memasuki siklus urea, asam amino mengalami reaksi, yaitu ; 1. ReaksiTransaminasi asam amino + asamketo transaminasiasamketo + asam amino Keterangan : Pada reaksi ini gugus NH yang dilepas kemudian diterima oleh asam keto, sehingga terbentuk asam amino baru dan asam amino lain. 1. ReaksiDeaminasi Asam amino reduksi deamin asam karboksil +H ; -NH Keterangan : Pada reaksi ini gugus NH dilepaskan dalam bentuk ammonia yang kemudian dikeluarkan dari dalam tubuh dalam bentuk urea dalam urine. 2. Reaksi Dekarboksilasi Asam amino dekarboksilasi amina primer CO Selanjutnya amina primer diproses lebih lanjut dalam siklus urea, sebagai berikut : TahapanSiklus Urea : >>REAKSI 1 : Sintesis KarbamilFosfat Dalam reaksi pembentukan karbami l fosfatini, 1 mol amonia bereaksi dengan 1 mol karbondioksida dengan bantuan enzim karbamil fosfat sintetase. Reaksi ini

membutuhkan energi, karenanya reaksi ini melibatkan 2 mol ATP yang diubah menjadi ADP. CO + NH + 2 ATP karbomil fosfat + HPO4 + 2ADP >>REAKSI 2 : Pembentukan Sintrulin Dalam reaksi ini bagian karbamil bergabung dengan ornitil dan memisahkan gugus fosfat. Sebagai katalis pembentukan sitrulin adalah transkabamilase yang terdapat pada bagian mitrokondria sel hati. Ornitin + karbomil fosfat sintrulin + HPO4 >>REAKSI 3 : Pembentukan Asam Argininosuksinat Dalam proses ini, sitrulin bereaksi dengan asam aspartate membentuk asam argininesuksinat. Reaksi ini berlangsung dengan bantuan enzim argininesubsinat sintetase. Dalam reaksi tersebut ATP merupakan sumber energi dengan jalan melepaskan gugus fosfat dan berubah menjadi AMP . Sintrulin + arpatat ATP ADP HO + arginino suksinat >>REAKSI 4 : Penguraian Asam Argininosuksinat Dalam reaksi ini asam argininesuksinat diuraikan menjadi arginine dan asam fumarat. Reaksi ini berlangsung dengan bantuan enzim argininesuksinase, suatu enzim yang terdapat dalam hati dan ginjal. Arginino suksinat fumarat + arginin

>>REAKSI 5 ; Penguraian Arginin Reaksi terakhir ini melengkapi tahap reaksi pada siklus urea. Dalam reaksi ini arginine diuraikan menjadi urea dan ornitin.Enzim yang bekerja sebagai katalis dalam reaksi penguraian ini arginase yang terdapat dalam hati.Ornitin yang terbentuk dalam reaksi hidrolisis ini bereaksi kembali dengan karbamilfosfat untuk membentuk sitrulin. Demikian seterusnya reaksi berlangsung secara berulangulang merupakan suatu siklus. Adapun urea yang terbentuk dikeluarkan dari tubuh melalui urine. Arginin ornitin + urea C. PERANAN SIKLUS UREA DALAM TUBUH

Asam amino yang berasal protein dalam makanan diabsorsi melaluitranspor aktif dan dibawa ke hati. Di hati, asam amino disintesis menjadi molekul protein atau dilepas ke dalam sirkulasi untuk ditranspor ke dalam sel lain. Setelah memasuki sel-sel tubuh, asam amino bergabung dengan ikatan peptida untuk membentuk protein seluler yang dipakai untuk pertumbuhan dan regenerasi jaringan. Hanya ada sedikit simpanan asam amino dalam sel-sel tubuh, kecuali selsel hati. Protein intraseluler tubuh sendiri terus terhidrolisis menjadi asam amino dan disintesis ulang menjadi protein. Asam amino dari makanan dan asam amino dari penguraian protein intraseluler membentuk kelompok asam amino utama yang memenuhi kebutuhan tubuh. Penguraian asam amino untuk energi berlangsung di hati. Jika sel telah mendapatkan protein yang mencukupi kebutuhannya, setiap asam amino tambahan akan dipakai sebagai energi atau disimpan sebagai lemak. Urea tidak diputus oleh enzim manusia. Namun, bakteri, termasuk bakteri yang terdapat dalam saluran cerna manusia, dapat memutuskan urea menjadi amonia dan CO. (urease, enzim yang mengkatalisis reaksi ini, merupakan enzim pertama yang dapat dikristalisasi). Sampai tahap tertentu, manusia mengekskresikan urea ke dalam usus dan air liur. Bakteri usus mengubah urea menjadi amonia. Amonia ini serta amonia yang dihasilkan oleh reaksi bakteri lain di dalam usus, diserap masuk ke dalam vena porta hepatika. Dalam keadaan normal, amonia ini diekstrasi oleh hati dan diubah menjadi urea.

D. ASPEK KLINIS ATAU GANGGUANSIKLUS UREA PADA KEHAMILAN 1. Hiperammoniatipe I Akibat defisiensi karbamoilfosfat sintetase Mungkin juga ada factor keturunan 2. Hiperammoniatipe II Akibat defisiensi ornitintrans karbamoilase bersifat X-chromosome linked kadar glutamine dalam darah dan cairan serebrospinalis dan urine akan meningkat yang mencerminkan adanya peningkatan sintesis glutamine akibat kenaikan amoniak dalam jaringan 3. Sitrulinemia Akibat defisiensi argininosuksinat sintetase Jarang dijumpai Diduga akibat factor keturunan yang bersifat resesif

 Terjadi peningkatan kadar sitrulin di darah dan cairan serebrospinalis Juga diekskresikan dalam urine dalam jumlah besar (1-2 g/dL) 4. Argininosuksinatasiduria Akibat defisiensi argininosuksinase Akibat factor keturunan yang bersifat resesif Kadar argininosuksinat dalam darah, cairan serebrospinalis dan urine meningkat gejala: trichorrhexianodosa (rambut mudah patah dan menggerombol di bagian ujungnya) tipe: akut dan kronis gejala timbul pada umur 2 tahun dan pada umumnya diakhiri dengan kematian aktivitas enzim ini pada jaringan otak, hati, ginjal, eritrosit dan fibroblast kulit kecil atau tidak ada sama sekali BAB III PENUTUP 1.4. KESIMPULAN Dari uraian diatas menyimpulkan pada reaksi deaminasi, gugus NH dilepaskan dalam bentuk ammonia yang kemudian dikeluarkan dari dalam tubuh dalam bentuk urea dalam urine.Amonia dengan kadar yang tinggi merupakan racun dalam tubuh manusia. Hans Krebs dan Kurt Henseleitpadatahun 1932 mengemukakan serangkaian reaksi kimia tentang pembentukan urea. Mereka berpendapat bahwa urea terbentuk dari ammonia dan karbondioksida melalui serangkain reaksi kima yang berbentuk siklus, yang mereka namakan siklus urea. Pada manusia dalam keadaan normal, amonia ini diekstrasi oleh hati dan diubah menjadi ureaberupa urine yang dikeluarkan sebagai hasil ekskresi oleh ginjal.