Anda di halaman 1dari 23

BAB I PENDAHULUAN 1.1.

Latar Belakang Penyakit kanker pada anak umumnya jarang dibandingkan angka kejadian kanker pada orang dewasa. Pada anak angka kejadian kanker 2-4 %, sangat kecil dibandingkan angka kejadian penyakit lainnya seperti infeksi dan allergi. Namun, dari data statistik menunjukkan kejadian penyakit kanker pada anak saat ini memperlihatkan kecenderungan meningkat, dibandingkan dua dasa warsa yang lalu. ayasan !nkologi "nak #ndonesia menyatakan, setiap tahun ditemukan $%& kasus kanker baru di seluruh #ndonesia, '%& kasus di antaranya terdapat di (akarta. )mumnya, pasien kanker anak datang setelah masuk stadium lanjut yang sulit untuk disembuhkan. *ebanyak +&% merupakan penderita leukemia atau kanker darah 4. Pada tahun 2&&$ jumlah penderita leukemia rawat inap di ,umah *akit di #ndonesia sebanyak 2.%'- orang% .eukemia adalah kanker anak yang paling sering, mencapai lebih kurang --% dari kegasanasan pediatrik. Pada tahun 2&&&, terdapat sekitar 2%$,&&& anak dan dewasa di seluruh dunia menderita penyakit sejenis leukemia, dan 2&/,&&& orang diantaranya meninggal karena penyakit tersebut,hampir /&% dari semua penderita yang terdiagnosa adalah dewasa. .eukemia limfoblastik akut 0.."1 berjumlah kira-kira +%% dari semua kasus, dengan insidensi tertinggi pada umur 4 0empat1 tahun. .eukemia mieloblastik d akut 0.2"1 berjumlah kira-kira 2&% dari leukemia, dengan insidensi yang tetap dari lahir sampai usia '& tahun, meningkat sedikit pada masa remaja. .eukemia sisanya ialah bentuk kronis3 leukemia limfositik kronis 0..41 jarang ditemukan pada anak. #nsidensi tahunan dari keseluruhan leukemia adalah 42,' tiap juta anak kulit putih dan 24,- tiap juta anak kulit hitam. Perbedaan itu terutama disebabkan oleh rendahnya kejadian kejadian .." pada orang kulit hitam. 5ambaran klinis yang umum dari leukemia adalah serupa karena semuanya melibatkan kerusakan hebat fungsi sumsum tulang. 6etapi, gambaran klinis dan laboratorium spesifik berbeda dan ada perbedaan dalam respon terhadap terapi dan perbedaan dalam prognosis.

1.2.

Rumusan Masalah '. "pa definisi leukemia 7 2. 8agaimana morfologi dan fungsi normal sel darah putih7 -. "pa epidemiologi leukemia7 4. 8agaimana etiologi pada leukemia7 %. "pa klasifikasi dari leukemia7 1 $. 8agaimana patogenesis dari leukemia7 +. "pa manifestasi 4linis pada leukemia7 9. "pa pemeriksaan diagnostic leukemia7 /. 8agaimana penatalaksanaaan leukemia7 '&. 8agaimana komplikasi pada leukemia7 ''. 8agaimana prognosis pada leukemia7

1.3.

Tujuan '. 2. -. 4. %. $. +. 9. /. 2engetahui definisi leukemia 2engetahui morfologi dan fungsi normal sel darah putih 2engetahui epidemiologi leukemia. 2engetahui etiologi leukemia. 2engetahui klasifikasi dari leukemia. 2engetahui patogenesis dari leukemia. 2engetahui manifestasi 4linis pada leukemia. 2engetahui pemeriksaan diagnostic pada leukemia 2engetahui penatalaksanaaan pada leukemia.

'&. 2engetahui komplikasi pada leukemia ''. 2engetahui prognosis dari leukemia

BAB II
2

TIN AUAN PU!TA"A 2.1. De#$n$s$ Leukem$a .eukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam, ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. *el-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. *el abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. *el leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. 2.2. M%r#%l%g$ &an 'ungs$ N%rmal !el Darah Put$h .eukosit merupakan unit yang aktif dari sistem pertahanan tubuh, yaitu berfungsi melawan infeksi dan penyakit lainnya. 8atas normal jumlah sel darah putih berkisar dari 4.&&& sampai '&.&&&:mm-. 8erdasarkan jenis granula dalam sitoplasma dan bentuk intinya, sel darah putih digolongkan menjadi 2 yaitu ; granulosit 0leukosit polimorfonuklear1 dan agranulosit 0leukosit mononuklear1. a. 5ranulosit 5ranulosit merupakan leukosit yang memiliki granula sitoplasma. 8erdasarkan warna granula sitoplasma saat dilakukan pewarnaan terdapat - jenis granulosit yaitu neutrofil, eosinofil, dan basofil. '. Neutrofil . Neutrofil adalah garis pertahanan pertama tubuh terhadap in<asi oleh bakteri ,sangat fagositik dan sangat aktif. *el-sel ini sampai di jaringan terinfeksi untuk menyerang dan menghancurkan bakteri, <irus atau agen penyebab infeksi lainnya. Neutrofil mempunyai inti sel yang berangkai dan kadang-kadang seperti terpisah- pisah, protoplasmanya banyak bintik-bintik halus 0granula1. 5ranula neutrofil mempunyai afinitas sedikit terhadap =at warna basa dan memberi warna biru atau merah muda pucat yang dikelilingi oleh sitoplasma yang berwarna merah muda. Neutrofil merupakan leukosit granular yang paling banyak, mencapai $&% dari jumlah sel darah putih. Neutrofil merupakan sel berumur pendek dengan waktu paruh dalam darah $-+

jam dan jangka hidup antara '-4 hari dalam jaringan ikat, setelah itu neutrofil mati. 2. >osinofil. >osinofil merupakan fagositik yang lemah. (umlahnya akan meningkat saat terjadi alergi atau penyakit parasit. >osinofil memiliki granula sitoplasma yang kasar dan besar. *el granulanya berwarna merah sampai merah jingga. >osinofil memasuki darah dari sumsum tulang dan beredar hanya $-'& jam sebelum bermigrasi ke dalam jaringan ikat, tempat eosinofil menghabiskan sisa 9-'2 hari dari jangka hidupnya. ?alam darah normal, eosinofil jauh lebih sedikit dari neutrofil, hanya 2-4% dari jumlah sel darah putih. -. 8asofil. 8asofil adalah jenis leukosit yang paling sedikit jumlahnya yaitu kurang dari '% dari jumlah sel darah put ih. 8asofil memiliki sejumlah granula sitoplasma yang bentuknya tidak beraturan dan berwarna keunguan sampai hitam.8asofil memiliki fungsi menyerupai sel mast, mengandung histamin untuk meningkatkan aliran darah ke jaringan yang cedera dan heparin untuk membantu mencegah pembekuan darah intra<askular. b. "granulosit "granulosit merupakan leukosit tanpa granula sitoplasma. "granulosit terdiri dari limfosit dan monosit. '. .imfosit .imfosit adalah golongan leukosit kedua terbanyak setelah neutrofil, berkisar 2&--%% dari sel darah put ih, memiliki fungsi dalam reaksi imunitas. .imfosit memiliki inti yang bulat atau o<al yang dikelilingi oleh pinggiran sitoplasma yang sempit berwarna biru. 6erdapat dua jenis limfosit yaitu limfosit 6 dan limfosit 8. .imfosit 6 bergantung timus, berumur panjang, dibentuk dalam timus. .imfosit 8 tidak bergantung timus, tersebar dalam folikel-folikel kelenjar getah bening. .imfosit 6 bertanggung jawab atas respons kekebalan selular melalui pembentukan sel yang reaktif antigen sedangkan limfosit 8, jika dirangsang dengan semestinya, berdiferesiansi menjadi sel-sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin, sel-sel ini bertanggung jawab atas respons kekebalan hormonal.
4

2. 2onosit 2onosit merupakan leukosit terbesar. 2onosit mencapai --9% dari sel darah putih, memiliki waktu paruh '2-'&& jam di dalam darah.#ntinya terlipat atau berlekuk dan terlihat berlobus, protoplasmanya melebar, warna biru keabuan yang mempunyai bintik-bintik sedikit kemerahan. 2onosit memiliki fungsi fagositik dan sangat aktif, membuang sel-sel cedera dan mati, fragmenfragmen sel, dan mikroorganisme

2.3.

E($&em$%l%g$ #nsidensi puncak leukemia pada anak adalah ketika berusia 2 @ $ tahun,

terutama sekitar usia % tahun dan lebih sering terjadi pada anak laki @ laki daripada anak perempuan. )mumnya leukemia pada anak @ anak dengan keadaan kromosom yang abnormal. Pada anak kembar, bila salah satu anak menderita leukemia maka resiko dari kembarannya jauh lebih besar daripada anak pada umumnya yaitu lebih dari +&% bila anak yang pertama terdiagnosa kurang dari ' tahun dan merupakan kembar monokorionik. .." adalah bentuk leukemia yang paling la=im dijumpai pada anak yaitu sekitar 9%% dari seluruh leukemia pada anak, pre<alensi menurun ketika berusia lebih dari '& tahun. *edangkan "2. hanya '+%, maka dapat disimpulkan
5

pada anak lebih sering terjadi leukemia akut yaitu /+% dari seluruh leukemia pada anak dimana leukemia kronik hanya -%. .eukemia menurut usia didapatkan data yaitu, .eukemia .imfoblastik "kut 0.."1 terbanyak pada anak-anak dan dewasa, .eukemia 5ranulositik 4ronik 0.541 pada semua usia, lebih sering pada orang dewasa, .eukemia 5ranulositik 4ronik pada semua usia tersering usia 4&-$& tahun, .eukemia .imfositik 4ronik 0..41 terbanyak pada orang tua. .eukemia 2ieoloblastik "kut lebih sering ditemukan pada usia dewasa 09%%1 daripada anak-anak 0'%%1 2.). Et$%l%g$

Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti. ?iperkirakan leukemi tidak disebabkan oleh penyebab tunggal, tetapi gabungan dari faktor resiko antara lain0$1 ; a. 6erinfeksi <irus. "gen <irus sudah lama diidentifikasi sebagai penyebab leukemia pada hewan. Pada tahun '/9&, diisolasi <irus A6.B-'0 human 6@cell lymphotropic <irus type '1 yang menyerupai <irus penyebab "#?* dari leukemia sel 6 manusia pada limfosit seorang penderita limfoma kulit dan sejak saat itu diisolasi dari sampel serum penderita leukemia sel 6. b. Caktor 5enetik. Pengaruh genetik maupun faktor-faktor lingkungan kelihatannya memainkan peranan , namun jarang terdapat leukemia familial, tetapi insidensi leukemia lebih tinggi dari saudara kandung anak-anak yang terserang , dengan insidensi yang meningkat sampai 2&% pada kembar mono=igot 0identik1. c. 4elainan Aerediter. #ndi<idu dengan kelainan kromosom, seperti *indrom ?own, kelihatannya mempunyai insidensi leukemia akut 2& puluh kali lipat. d. Caktor lingkungan. ,adiasi. 4ontak dengan radiasi ionisasi disertai manifestasi leukemia yang timbul bertahun-tahun kemudian. Dat 4imia. Dat kimia misalnya ; ben=en, arsen, kloramfenikol, fenilbuta=on, dan agen antineoplastik dikaitkan dengan frekuensi yang meningkat khususnya agen-agen alkil. 4emungkinan leukemia
6

meningkat pada penderita yang diobati baik dengan radiasi maupun kemoterapi. e. ,adiasi !rang yang terekspos radiasi yang sangat tinggi lebih memiliki kecenderungan untuk mengidap leukemia mieloblastik akut, leukemia mielositik kronik,atau leukemia limfoblastik akut. .edakan bom atom; telah menyebabkan radiasi yang sangat tinggi 0contohnya seperti ledakan di jepang pada perang dunia kedua1. 6erjadi peningkatan resiko mengidap leukemia pada orang-orang, terutama anakanak, yang selamat dari ledakan bom tersebut. ,adioterapi; radioterapi untuk kanker dan kondisi lainnya adalah sumber eksposur radiasi tinggi lainnya. ,adioterapi meningkatkan resiko leukemia. E-rays; dental F-rays dan F-rays diagnostik lainnya 0seperti G6-*can1 mengekspos orang-orang terhadap le<el radiasi yang lebih rendah. 8elum diketahui apakah radiasi le<el rendah ini dapat menghubungkan leukemia dengan anak-anak maupun orang dewasa. Peneliti sedang mempelajari apakah melakukan banyak foto F-rays dapat meningkatkan resiko leukemia. 2ereka juga mempelajari apakah menjalani G6-*can ketika anak-anak dapat meningkatkan resiko leukemia. f. 8en=ene 6erekspose ben=ene di tempat kerjadapat menyebabkan leukemia mieloblastik akut. *elain itu ben=ene juga dapat menyebabkan leukemia mielositik kronik atau leukemia limfoblastik akut. 8en=ene banyak digunakan pada industri kimia. 8en=ene juga ditemukan pada asap rokok dan gasoline. g. 2erokok 2erokok dapat meningkatkan resiko leukemia mieloblastik akut. h. 4emoterapi Pasien kanker yang diterapi dengan beberapa tipe obat pelawan kanker kadang akan mengidap leukemia mieloblastik akut atau leukemia limfoblastik akut. Gontohnya, diterapi dengan obat bernama alkylating agen atau topoisomerase inhibitor dapat dihubungkan dengan kemungkinan kecil berkembangnya leukemia akut. 2emiliki satu atau lebih faktor resiko tidak berarti seseorang akan
7

mengidap leukemia. 4ebanyakan orang yang memiliki faktor resiko tidak pernah berkembang menjadi leukemia 2.*. "las$#$kas$

.eukemia dapat diklafikasikan ke dalam ; '. 2aturitas sel; .eukemia "kut .eukemia akut biasanya merupakan penyakit yang bersifat agresif, dengan transformasi ganas yang menyebabkan terjadinya akumulasi progenitor sumsum tulang dini, disebut sel blast. 5ambaran klinis dominan penyakit-penyakit ini biasanya adalah kegagalan sumsum tulang yang disebabkan akumulasi sel blas walaupun juga terjadi infiltrasi jaringan. "pabila tidak diobati, penyakit ini biasanya cepat bersifat fatal, tetapi, secara paradoks, lebih mudah diobati dibandingkan leukemia kronik. .eukemia 4ronik .eukemia kronik dibedakan dari leukemia akut berdasarkan progresinya yang lebih lambat. *ebaliknya, leukemia kronik lebih sulit diobati. 2. 6ipe sel predominan yang terlibat; limfoid dan myeloid 4emudian, penyakit diklasifikasikan dengan jenis sel yang ditemukan pada sediaan darah tepi.

4etika leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid, disebut leukemia limfositik.

maka

4etika leukemia mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil, basofil, dan eosinofil, maka disebut leukemia mielositik.

-. (umlah leukosit dalam darah Pre<alensi empat tipe utama .eukemia leukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah lebih dari normal, terdapat sel-sel abnormal .eukemia subleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, terdapat sel-sel abnormal

.eukemia aleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, tidak terdapat sel-sel abnormal

?engan mengkombinasikan dua klasifikasi pertama, maka leukemia dapat dibagi menjadi; a. .eukemia limfoblastik akut 0.."1 merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur $% tahun atau lebih b. .eukemia mieloblastik akut 0.2"1 lebih sering terjadi pada dewasa daripada anak-anak.6ipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut. c. .eukemia limfositik kronis 0..41 sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih dari %% tahun. 4adang-kadang juga diderita oleh dewasa muda, dan hampir tidak ada pada anak-anak
d. .eukemia mielositik kronis 0.241 sering terjadi pada orang dewasa. ?apat

juga terjadi pada anak-anak, namun sangat sedikit 6ipe yang sering diderita orang dewasa adalah .2" dan ..4, sedangkan .." sering terjadi pada anak-anak. 2.+. Path%genes$s Pada keadaan normal, sel darah putih berfungsi sebagai pertahanan kita dengan infeksi. *el ini secara normal berkembang sesuai dengan perintah, dapat dikontrol sesuai dengan kebutuhan tubuh kita. .eukemia meningkatkan produksi sel darah putih pada sumsum tulang yang lebih dari normal. 2ereka terlihat berbeda dengan sel darah normal dan tidak berfungsi seperti biasanya. *el leukemia memblok produksi sel darah putih yang normal , merusak kemampuan tubuh terhadap infeksi. *el leukemia juga merusak produksi sel darah lain pada sumsum tulang termasuk sel darah merah dimana sel tersebut berfungsi untuk menyuplai oksigen pada jaringan. 2enurut *melt=er dan 8are 02&&'1 analisa sitogenik menghasilkan banyak pengetahuan mengenai aberasi kromosomal yang terdapat pada pasien dengan leukemia,. Perubahan kromosom dapat meliputi perubahan angka, yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom, atau perubahan struktur, yang termasuk translokasi ini, dua atau lebih kromosom mengubah bahan genetik, dengan perkembangan gen yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proliferasi sel abnormal.
9

.eukemia terjadi jika proses pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom 0bahan genetik sel yang kompleks1. Penyusunan kembali kromosom 0translokasi kromosom1 mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel, sehingga sel membelah tak terkendali dan menjadi ganas. Pada akhirnya sel-sel ini menguasai sumsum tulang dan menggantikan tempat dari sel-sel yang menghasilkan sel-sel darah yang normal. 4anker ini juga bisa menyusup ke dalam organ lainnya, termasuk hati, limpa, kelenjar getah bening, ginjal dan otak. (ika penyebab leukemia <irus, <irus tersebut akan masuk ke dalam tubuh manusia jika struktur antigennya sesuai dengan struktur antigen manusia. 8ila struktur antigen indi<idu tidak sama dengan struktur antigen <irus, maka <irus tersebut ditolaknya seperti pada benda asing lain. *truktur antigen manusia terbentuk oleh struktur antigen dari berbagai alat tubuh, terutama kulit dan selaput lendir yang terletak di permukaan tubuh 0kulit disebut juga antigen jaringan 1. !leh HA! terhadap antigen jaringan telah ditetapkan istilah A.-" 0Auman .eucocyte .ucos "1. *istem A.-" indi<idu ini diturunkan menurut hukum genetika sehingga adanya peranan faktor ras dan keluarga dalam etiologi leukemia tidak dapat diabaikan. .eukemia merupakan proliferasi dari sel pembuat darah yang bersifat sistemik dan biasanya berakhir fatal. .eukemia dikatakan penyakit darah yang disebabkan karena terjadinya kerusakan pada pabrik pembuat sel darah yaitu sumsum tulang. Penyakit ini sering disebut kanker darah. 4eadaan yang sebenarnya sumsum tulang bekerja aktif membuat sel-sel darah tetapi yang dihasilkan adalah sel darah yang tidak normal dan sel ini mendesak pertumbuhan sel darah normal. Proses patofisiologi leukemia dimulai dari transformasi ganas sel induk hematologis dan turunannya. Proliferasi ganas sel induk ini menghasilkan sel leukemia dan mengakibatkan penekanan hematopoesis normal, sehingga terjadi bone marrow hipoakti<asi, infiltrasi sel leukemia ke dalam organ, sehingga menimbulkan organomegali, katabolisme sel meningkat, sehingga terjadi keadaan hiperkatabolisme. 2.,. Man$#estas$ kl$n$s

1. LEU"EMIA MIEL-BLA!TI" A"UT .LMA/


10

.eukemia 2ieloblastik "kut 0.2"1 atau dapat juga disebut leukemia granulositik akut 0.5"1, mengenai sel stem hematopetik yang kelak berdiferensiasi ke semua sel mieloid, monosit, granulosit 0basofil, netrofil, eosinofil1, eritrosit, dan trombosit. ?ikarakteristikan oleh produksi berlebihan dari mieloblast. *emua kelompok usia dapat terkena insidensi meningkat sesuai dengan bertambahnya usia. 2erupakan leukemia nonlimfositik yang paling sering terjadi.0'1 5ambaran klinis .2", antara lain yaitu terdapat peningkatan leukosit immature, pembesaran pada limfe, rasa lelah, pucat, nafsu makan menurun, anemia, ptekie, perdarahan , nyeri tulang, #nfeksi,pembesaran kelenjer getah bening,limpa,hati dan kelenjer mediastinum. 4adang-kadang juga ditemukan hipertrofi gusi ,khususnya pada leukemia akut monoblastik dan mielomonositik. 0',$1 Pada tahun '/+$ tujuh ahli hematologi dari "merika,Perancis,dan #ngris melakukan kerjasama dan mereka mengusulkan klasifikasi baru untuk leukemia akut. 4lasifikasi itu kemudian diterima dan dikenal sebagai klasifikasi C"8 0 Crench "merican 8ritish1. C"8 membagi .2" menjadi $ jenis 0'1; 2-'; ?iferensiasi granulositik tanpa pematangan 2-2; ?iferensiasi granulositik disertai pematangan menjadi stadium promielositik 2--; ?iferensiasi granulositik disertai promielosit hipergranular yang dikaitkan dengan pembekuan intra <askular tersebar 0?isseminated intra<ascular coagulation1. 2-4; .eukemia mielomonoblastik akut; kedua garis sel granulosit dan monosit. 2-%a; .eukemia monoblastik akut ; kurang berdiferesiasi 2-%b; .eukemia monoblastik akut ; berdiferensiasi baik 2-$; >ritroblast predominan disertai diseritropoiesis berat 2-+; .eukemia megakariositik. .eukemia granulositik kronis 0.541, juga termasuk dalam keganasan sel stem mieloid. Namun, lebih banyak terdapat sel normal di banding pada bentuk akut, sehingga penyakit ini lebih ringan. "bnormalitas genetika yang dinamakan kromosom Philadelpia ditemukan /&% sampai /%% pasien dengan .24. .24 jarang
11

2. LEU"EMIA 0RANUL-!ITI" "R-NI" .LM"/

menyerang indi<idu di bawah 2& tahun, namun insidensinya meningkat sesuai pertambahan usia. 021

5ambaran menonjol021 adalah ; "danya kromosom Philadelphia pada sel @ sel darah. #ni adalah kromosom abnormal yang ditemukan pada sel @ sel sumsum tulang. 4risis 8last. Case yang dikarakteristik oleh proliferasi tiba-tiba dari jumlah besar mieloblast. 6emuan ini menandakan pengubahan .24 menjadi .2". 4ematian sering terjadi dalam beberapa bulan saat sel @ sel leukemia menjadi resisten terhadap kemoterapi selama krisis blast. 3. LEU"EMIA LIM'-BLA!TI" A"UT .LLA/ .eukemia .imfositik "kut 0.."1 dianggap sebagai suatu proliferasi ganas limfoblas. Paling sering terjadi pada anak-anak, dengan laki-laki lebih banyak dibanding perempuan,dengan puncak insidensi pada usia 4 tahun. *etelah usia '% tahun , .." jarang terjadi. 2anifestasi dari .." adalah berupa proliferasi limfoblas abnormal dalam sum-sum tulang dan tempat-tempat ekstramedular. 041 5ejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa lemah dan sesak nafas, karena anemia 0sel darah merah terlalu sedikit1, infeksi dan demam karena berkurangnya jumlah sel darah putih, perdarahan karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit. 041

Man$#estas$ kl$n$s 0411


Aematopoesis normal terhambat Penurunan jumlah leukosit Penurunan sel darah merah
12

Penurunan trombosit .eukemia .imfositik 4ronik 0..41 ditandai dengan adanya sejumlah besar

). LEU"EMIA LIM'-!ITI" "R-NI" .LL"/ limfosit 0salah satu jenis sel darah putih1 matang yang bersifat ganas dan pembesaran kelenjar getah bening. .ebih dari -:4 penderita berumur lebih dari $& tahun, dan 2-kali lebih sering menyerang pria. Pada awalnya penambahan jumlah limfosit matang yang ganas terjadi di kelenjar getah bening. 4emudian menyebar ke hati dan limpa, dan kedua nya mulai membesar. 2asuknya limfosit ini ke dalam sumsum tulang akan menggeser sel-sel yang normal, sehingga terjadi anemia dan penurunan jumlah sel darah putih dan trombosit di dalam darah. 4adar dan akti<itas antibodi 0protein untuk melawan infeksi1 juga berkurang. *istem kekebalan yang biasanya melindungi tubuh terhadap serangan dari luar, seringkali menjadi salah arah dan menghancurkan jaringan tubuh yang normal0-1. Man$#estas$n2a a&alah 1

"danya anemia Pembesaran nodus limfa Pembesaran organ abdomen (umlah eritrosi dan trombosit mungkin normal atau menurun

6erjadi penurunan jumlah limfosit 0limfositopenia1 2.3. D$agn%s$s Penegakan diagnosis leukemia dilakukan secara terperinci melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang sehingga dapat diperoleh data-data yang maksimal untuk mendukung diagnosis. 6erkadang diagnosis leukemia ditemukan secara tidak sengaja saat pasien menjalani pemeriksaan kesehatan rutin.Pemeriksaan riwayat penyakit yang lebih teliti dilakukan dan pasien dapat melaporkan riwayat leukemia atau gejala dan faktor resiko yang ada. Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan gumpalan, atau abnormalitas lain dan gejala dari leukemia. Pada pemeriksaan fisik biasanya akan diperiksa ada tidaknya pembengkakan pada kelenjar getah bening, limfe, dan hati. )ntuk membantu menegakkan diagnosa leukemia serta menentukan sudah sejauh mana progresi<itas atau perjalanan dari penyakitnya, diperlukan beberapa pemeriksaan seperti ;
13

Pemeriksaan hematologis Pada leukemia hasil pemeriksaan didapatkan anemia, dapat pula terjadi trombositopenia dan neutropenia, namun pada .24 trombosit cenderung meningkat meskipun bisa normal atau menurun.(umlah leukosit adalah hasil yang paling bermakna pada leukemia dimana terjadi peningkatan massif hingga lebih dari 2&&.&&&:mm- pada keadaan tertentu seperti .2" yang telah mengalami ?#G dan leukostasis.8iasanya jumlah leukosit berkisar antara '&.&&& @ %&.&&&:mm- pada .." dan G2., pada "2. tanpa ?#G biasanya dapat sampai diatas '&&.&&&:mm-.)ntuk mengetahui keadaan ?#G pada kasus "2. juga perlu dilakukan tes waktu perdarahan dan waktu pembekuan.

Pemeriksaan sediaan apus darah tepi "nemia normositik normokrom umumnya terjadi pada kasus leukemia dimana terjadi penurunan jumlah ertirosit yang dibentuk tanpa disertai adanya kelainan struktur atau komponennya.Aasil pemeriksaan *"?6 menunjukkan ditemukannya sel blas dengan jumlah yang ber<ariasi.4husus pada .24 didapatkan jumlah basophil yang meningkat dan sel blas tidak banyak dijumpai, namun ketika masuk fase krisis blas secara morfologis ditemukan mieloblas meningkat, tetapi dapat juga terjadi transformasi limfoblas.

Pemeriksaan sumsum tulang ?iagnosis pasti leukemia ditegakkan melalui aspirasi sumsum tulang yang akan memperlihatkan keadaan yang hiperseluler dengan sel blas leukemik lebih dari -&%. Pada .24 yang jarang ditemukan sel blas, hasil pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan hiperseluler dengan maturasi mieloid yang normal.

Pungsi lumbal Gairan serebrospinal juga perlu diperiksa karena sistem saraf pusat merupakan tempat persembunyian penyakit ekstramedular.Aasilnya dapat menunjukkan bahwa tekanan cairan spinal meningkat dan mengandung sel leukemia.
14

,adiologis Pemeriksaan sinar E mungkin diperlukan untuk memperlihatkan adanya lesi osteolitik dan massa di mediastinum anterior yang disebabkan pembesaran thymus dan:atau kelenjar getah bening mediastinum yang khas untuk .."-6.

Cungsi hati dan ginjal )ji fungsi hati dan ginjal dilakukan sebagai dasar sebelum memulai pengobatan.

Pemeriksaan biokimia darah Aasilnya dapat memperlihatkan adanya kadar asam urat dan laktat dehydrogenase ginjal akut. serum yang meningkat, dan lebih jarang, hiperkalsemia.4eadaaan hiperurisemia dapat mengarah kepada gagal

"nalisis sitogenetik darah Pada kira @ kira /&% kasus, tanda sitogenik yang khas pada leukemia myeloid kronik yang terlihat adalah kromosom Philadelphia. 4romosom ini berkaitan klasifikasi leukemia. dengan t0/3221 klasik. Pemeriksaan sitogenetik untuk leukemia akut bertujuan untuk menentukan

2.4.

D$agn%s$s Ban&$ng 5ejala klinis dan pemeriksaan fisik pada awal manifestasi leukemia sangat

tidak spesifik dan tidak khas sehingga banyak penyakit lain yang dapat dipikirkan sebelum melakukan pemeriksaan penunjang dan menegakkan diagnosis leukemia. !nset akut dari petekie, ekimosis dan perdarahan dapat mengarah pada idiopatik trombositopenia dengan trombosit yang berukuran besar tanpa ada tanda @ tanda anemia.?emam dan pembengkakan sendi dapat menyerupai penyakit rheumatologi seperti ju<enile rheumatoid arthritis dan demam rematik, penyakit kolagen <askuler, atau osteomyelitis. 8aik pada leukemia atau anemia aplastic keduanya memiliki gambaran pansitopenia dan komplikasinya sama @ sama kegagalan sumsum tulang, namun pada anemia aplastic hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak ditemukan, dan tidak ada

15

lesi osteolitik seperti pada leukemia. 8iopsi atau aspirasi sumsum tulang akan menegakkan diagnosis. #nfeksi <irus pada anak @ anak seringkali membuat diagnose leukemia sulit ditegakkan terutama infeksi yang berkaitan dengan trombositopenia atau anemia hemolitik. 2embedakannya yaitu dengan kehadiran limfosit atipikal dan titer <irus yang meningkat.?emam dengan onset akut dan limfadenopati pada mononucleosis sangat perlu dicurigai, begitu pula dengan pertussis dan parapertusis dimana terjadi peningkatan leukosit hingga %&.&&& @ '&&.&&&:mm- namun bukan sel limfosit leukemik. Penyakit keganasan lain yang bermetastasis menyerang sumsum tulang dan menyebabkan kegagalan sumsum tulang antara lain neuroblastoma, rhabdomyosarkoma, retinoblastoma dan >wing sarcoma. *el @ sel pada keganasan @ keganasan ini biasanya berkelompok dan tumor primer dapat ditemukan. .eukemia pada anak sendiri harus dibedakan antara ..", .2", .24 dan myelodisplasia. 5angguan mieloproliferatif juga menjadi diagnosis banding pada bayi sindrom ?own dengan leukositosis dan left shift. .eukositosis akibat respons terhadap infeksi dapat menjadi berlebihan hingga mencapai diatas %&.&&&:mm-.(ika leukosit bukan merupakan sel blas yang maligna, sindrom ini disebut reaksi leukemoid, sering terdapat peningkatan myeloid imatur atau prekursor limfoid di dalam darah perifer.Pada pemeriksaan sumsum tulang secara khas menunjukkan hyperplasia myeloid dengan maturasi normal. Penyebab lain reaksi leukemoid adalah penyakit granulomatosa, hemolysis berat, <askulitis, obat @ obatan dan adanya tumor yang metastasis ke sumsum tulang 2.15. Penatalaksanaan *ebagian besar pasien leukemia menjalani kemoterapi. (enis pengobatan kanker ini menggunakan obat-obatan untuk membunuh sel-sel leukemia. 6ergantung pada jenis leukemia, pasien bisa mendapatkan satu jenis obat atau kombinasi dari dua obat atau lebih. Tera($ B$%l%g$

"em%tera($

16

!rang dengan jenis penyakit leukemia tertentu menjalani terapi biologi untuk meningkatkan daya tahan alami tubuh terhadap kanker. 6erapi ini diberikan melalui suntikan di dalam pembuluh darah balik. 8agi pasien dengan leukemia limfositik kronis, jenis terapi biologi yang digunakan adalah antibodi monoklonal yang akan mengikatkan diri pada sel-sel leukemia. 6erapi ini memungkinkan sistem kekebalan untuk membunuh sel-sel leukemia di dalam darah dan sumsum tulang. 8agi penderita dengan leukemia myeloid kronis, terapi biologi yang digunakan adalah bahan alami bernama interferon untuk memperlambat pertumbuhan sel-sel leukemia. Tera($ Ra&$as$ 6erapi ,adiasi 0juga disebut sebagai radioterapi1 menggunakan sinar berenergi tinggi untuk membunuh sel-sel leukemia. 8agi sebagian besar pasien, sebuah mesin yang besar akan mengarahkan radiasi pada limpa, otak, atau bagian lain dalam tubuh tempat menumpuknya sel-sel leukemia ini. 8eberapa pasien mendapatkan radiasi yang diarahkan ke seluruh tubuh. 0#radiasi seluruh tubuh biasanya diberikan sebelum transplantasi sumsum tulang.1 Trans(lantas$ !el In&uk .!tem 6ell/ 8eberapa pasien leukemia menjalani transplantasi sel induk 0stem cell1. 6ransplantasi sel induk memungkinkan pasien diobati dengan dosis obat yang tinggi, radiasi, atau keduanya. ?osis tinggi ini akan menghancurkan sel-sel leukemia sekaligus sel-sel darah normal dalam sumsum tulang. 4emudian, pasien akan mendapatkan sel-sel induk 0stem cell1 yang sehat melalui tabung fleksibel yang dipasang di pembuluh darah balik besar di daerah dada atau leher. *el-sel darah yang baru akan tumbuh dari sel-sel induk 0stem cell1 hasil transplantasi ini. *etelah transplantasi sel induk 0stem cell1, pasien biasanya harus menginap di rumah sakit selama beberapa minggu. 6im kesehatan akan melindungi pasien dari infeksi sampai sel-sel induk 0stem cell1 hasil transplantasi mulai menghasilkan sel-sel darah putih dalam jumlah yang memadai.
1. Leukem$a 0ranul%s$t$k "r%n$k

*ebagian besar pengobatan tidak menyembuhkan penyakit, tetapi hanya memperlambat perkembangan penyakit. Pengobatan dianggap berhasil apabila jumlah sel darah putih dapat diturunkan sampai kurang dari %&.&&&:mikroliter darah. Pengobatan yang terbaik sekalipun tidak bisa
17

menghancurkan semua sel leukemik.*atu-satunya kesempatan penyembuhan adalah dengan pencangkokan sumsum tulang. Pencangkokan paling efektif jika dilakukan pada stadium awal dan kurang efektif jika dilakukan pada fase akselerasi atau krisis blast. !bat interferon alfa bisa menormalkan kembali sumsum tulang dan menyebabkan remisi. Aidroksiurea per-oral 0ditelan1 merupakan kemoterapi yang paling banyak digunakan untuk penyakit ini. 8usulfan juga efektif, tetapi karena memiliki efek samping yang serius, maka pemakaiannya tidak boleh terlalu lama. 6erapi penyinaran untuk limpa kadang membantu mengurangi jumlah sel leukemik. 4adang limpa harus diangkat melalui pembedahan 0splenektomi1 untuk; mengurangi rasa tidak nyaman di perut, meningkatkan jumlah trombosit, mengurangi kemungkinan dilakukannya tranfusi. 021
2. Leukem$a L$m#%7last$k Akut 1

6ujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan sel-sel leukemik sehingga sel normal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang. Penderita yang menjalani kemoterapi perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa hari atau beberapa minggu, tergantung kepada respon yang ditunjukkan oleh sumsum tulang. *ebelum sumsum tulang kembali berfungsi normal, penderita mungkin memerlukan; transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia, transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan, antibiotik untuk mengatasi infeksi. 041 8eberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering digunakan dan dosisnya diulang selama beberapa hari atau beberapa minggu. *uatu kombinasi terdiri dari prednison per-oral 0ditelan1 dan dosis mingguan dari <inkristin dengan antrasiklin atau asparaginase intra<ena. )ntuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan metotreksat langsung ke dalam cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak. 8eberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal yang intensif untuk menghancurkan sel leukemik, diberikan pengobatan tambahan 0kemoterapi konsolidasi1 untuk menghancurkan sisa-sisa sel leukemik. Pengobatan bisa berlangsung selama 2- tahun. 041 *el-sel leukemik bisa kembali muncul, seringkali di sumsum tulang, otak atau buah =akar. Pemunculan kembali sel leukemik di sumsum tulang
18

merupakan masalah yang sangat serius. Penderita harus kembali menjalani kemoterapi. Pencangkokan sumsum tulang menjanjikan kesempatan untuk sembuh pada penderita ini. (ika sel leukemik kembali muncul di otak, maka obat kemoterapi disuntikkan ke dalam cairan spinal sebanyak '-2 kali:minggu. Pemunculan kembali sel leukemik di buah =akar, biasanya diatasi dengan kemoterapi dan terapi penyinaran. 041
3. Peng%7atan Leukeum$a L$m#%s$t$k "r%n$k

.eukemia limfositik kronik berkembang dengan lambat, sehingga banyak penderita yang tidak memerlukan pengobatan selama bertahun-tahun sampai jumlah limfosit sangat banyak, kelenjar getah bening membesar atau terjadi penurunan jumlah eritrosit atau trombosit. "nemia diatasi dengan transfusi diberikan darah dan suntikan trombosit. eritropoietin #nfeksi 0obat yang dengan merangsang antibiotik. pembentukan sel-sel darah merah1. (ika jumlah trombosit sangat menurun, transfusi diatasi 6erapi penyinaran digunakan untuk memperkecil ukuran kelenjar getah bening, hati atau limpa. !bat antikanker saja atau ditambah kortikosteroid diberikan jika jumlah limfositnya sangat banyak. Prednison dan kortikosteroid lainnya bisa menyebabkan perbaikan pada penderita leukemia yang sudah menyebar. 6etapi respon ini biasanya berlangsung singkat dan setelah pemakaian jangka panjang, kortikosteroid menyebabkan beberapa efek samping. .eukemia sel 8 diobati dengan alkylating agent, yang membunuh sel kanker dengan mempengaruhi ?N"nya. .eukemia sel berambut diobati dengan interferon alfa dan pentostatin. 1.11. "%m(l$kas$ Pada anak @ anak dengan leukemia yang mendapatkan kemoterapi, sel yang lisis dalam jumlah besar akan menyebabkan hiperurisemia, hyperkalemia dan hiperfosfatemia yang dapat menjadi nefropati, atau gagal ginjal juga bisa karena infiltrasi langsung dari leukemia. 2yelosupresif dan imunosupresif yang disebabkan baik oleh penyakit maupun kemoterapinya menyebabkan anak @ anak rentan terhadap infeksi hingga sepsis. 6rombositopenia akibat leukemia atau terapinya akan
19

bermanifestasi sebagai perdarahan pada kulit dan mukosa. 5angguan koagulasi yang lebih jauh menimbulkan disseminated intra<ascular coagulopathy. Pengobatan sistemik maupun sistem saraf pusat dapat menyebabkan leukoensefalopati, mikroangiopati, kejang maupun gangguan intelektual pada beberapa anak. Aiperleukositosis merupakan keadaan dimana jumlah leukosit darah tepi lebih dari '&&.&&&:mm-.#ni ditemukan pada / @ '-% dari ..", % @ 22% dari .2" dan pada hampir semua anak dengan .24 fase kronik.6indakan antisipasi dimulai saat jumlah leukosit %&.&&&:mm- denganpeningkatan dosis kemoterapi yang perlahan dan pemberian hidroksiurea pada .2" dan deFamethasone pada ..".)ntuk mengatasinya diperlukan tindakan yang segera 0emergency oncology1 karena komplikasinya yang mengancam jiwa, antara lain- ; 1. !$n&r%ma leuk%stas$s Penggumpalan sel blas pada arteri kecil yang membentuk agregat:trombi terutama pada otak dan paru @ paru, lebih sering pada .2" karena ukuran mieloblas lebih besar dari limfoblas dan sifatnya yang lebih kaku..eukostasis di otak menunjukkan tanda neurologis mulai dari pusing hingga peningkatan tekanan intracranial..eukostasis di paru menimbulkan dyspnea, hipoksia dan gagal nafas.Pemberian leukoferesis dapat menurunkan jumlah leukosit dengan cepat diikuti dengan hidroksiurea 0%&-'&& mg:kg881.!ksigen adekuat dan koreksi jumlah trombosit serta faktor pembekuan juga perlu dilakukan.2. !$n&r%ma l$s$s tum%r "kibat lisisnya sel leukemia setelah kemoterapi sehingga terjadi hiperurisemia, hiperfosfatemia, a=otemia dan hipokalsemia yang tidak bisa diekskresi ginjal menimbulkan manifestasi gangguan metabolic.*indroma lisis tumor lebih sering terjadi pada ..".5agal ginjal dapat terjadi bila asam urat serum lebih dari 2& mg:dl, perlu pemberian allopurinol, alkalinisasi urin dengan natrium bikarbonat dan hidrasi yang cukup. Natrium bikarbonat dihentikan bila pA urin I +,% karena bila berlebihan justru menciptakan suasana basa yang memudahkan pengendapan kalsium fosfat sehingga terjadi hipokalsemia. *ementara hiperfosfatemia terus terjadi selama lisis dari sel tumor, dapat diberikan insulin dan glukosa sebagai bahan pengikat fosfat. Aiperkalemia I +,% m>J:. harus diatasi segera dengan kayesalate 0' g:kg dicampur %&% sorbitol, per oral1. #ni dapat terjadi dari lisis sel
20

tumor atau oliguria dari hiperurisemia yang berdampak aritmia jantung sehingga perlu pemeriksaan >45 1.12. Pr%gn%s$s Penderita leukemia digolongkan menjadi resiko tinggi dan biasa berdasarkan faktor prognostic yang telah ditetapkan. Prognosis .." semakin baik bila responsi<e terhadap pengobatan dimana dalam pengobatan ' minggu sel blas sudah tidak tampak pada darah tepid an sumsum tulang.Caktor lain yang mempengaruhi peningkatan prognosis .." adalah jumlah leukosit awal K %&.&&&:mm -, usia diantara ' @ '% tahun, leukemia sel pre-8, jenis kelamin perempuan dan .." hyperploid 0I%& kromosom1. Caktor prognostic yang memperburuk prognosis pada .2" ialah jumlah leukosit yang tinggi, sebanding dengan ukuran splenomegaly, adanya koagulopati, induksi remisi yang lambat, usia K 2 tahun dan I 4 tahun dan leukemia monoblastik.

21

BAB III "E!IMPULAN DAN !ARAN 3.1. "es$m(ulan .eukemia adalah suatu penyakit keganasan sel darah putih yang berasal dari sumsum tulang yang ditandai dengan akumulasi proliferasi leukosit dan sel abnormal dalam sumsum tulang dan darah.Penyebabnya tidak diketahui secara pasti namun faktor resiko seperti genetic, lingkungan, radiasi, infeksi dan keadaan imunosupresi memiliki hubungan dengan angka kesakitan leukemia. .eukemia pada anak /+% adalah akut dimana 9%% ialah .." dan '+% .2", sementara leukemia kronik hanya 2% pada anak. Caktor tersebut akan mencetuskan modifikasi nucleus ?N" sehingga terbentuk clone yang abnormal dan terjadi kelainan proliferasi, sitogenetik, morfologi dan diferensiasi. 2anifestasi klinis yang timbul berupa akibat dari kegagalan sumsum tulang dan infiltrasi leukosit ke organ sehingga dapat ditemukan organomegali.5ejala sering tidak spesifik dan hanya berupa demam.)ntuk membantu menegakkan diagnosis perlu beberapa pemeriksaan penunjang dengan peningkatan jumlah leukosit, tampak sel leukemia pada darah tepi, sumsum tulang dan .G*, dan pemeriksaan sitogenetik.?iagnosis pasti leukemia ditegakkan melalui aspirasi sumsum tulang yang akan memperlihatkan keadaan yang hiperseluler dengan sel blas leukemik lebih dari -&%. .eukemia perlu dibedakan dengan reaksi leukemoid dimana hanya terjadi peningkatan leukosit tanpa ada perubahan morfologi.Perlu juga disingkirkan penyebab demam dan kegagalan sumsum tulang. Pengobatan dengan kemoterapi bertujuan mengeradikasi sel blas dari darah dan sumsum tulang untuk mencapai remisi, juga melakukan profilasis terhadap relaps di **P yang dilanjutkan kemoterapi rumatan selama 2 tahun. 6ransplantasi sumsum tulang bisa dilakukan bila relaps gagal dengan terapi kon<ensional. 4omplikasi yang timbul dapat akibat dari penyakitnya atau terapinya.Prognosis dari pasien leukemia tergantung dari respon terapi awal, jumlah leukosit awal, usia dan jenis kelamin. 3.2. !aran Pasien yang terdiagnosa leukemia disarankan untuk melakukan pengobatan secepatnya karena ini menentukan prognosis dari pasien dan juga dianjurkan untuk melakukan terapi sesuai jadwal karena membutuhkan waktu yang lama.Perlu
22

disampaikan bahwa pengobatan dalam jangka waktu lama membutuhkan dukungan dari keluarga dan kesabaran dari pasien karena dapat mempengaruhi kondisi akademis, perkembangan dan psikososial dari pasien.

23