Systemic Lupus Erytematous

Yusmala Helmy

Pendahuluan
SLE Penyakit autoimun multisistem Menghasilkan beragam manifestasi klinik Bersifat episodik diselingi oleh periode remisi

Epidemiologi
20% pasien SLE didiagnosis pada masa anak-anak. Onsetnya jarang pada usia dibawah 5 tahun. Yang terkena terutama perempuan Rasio perempuan : laki-laki = 3 : 1 saat pubertas Rasio perempuan : laki-laki = 9:1 setelah pubertas
3

Epidemiologi
Pengaruh ras Prevalensi lebih tinggi pada kulit hitam, amerika latin, asia dan asli amerika Cenderung lebih berat pada ras afrika-amerika dan hispanics

Etiologi
Penyebab pasti belum diketahui Multifaktor : Genetik Agen infeksi Endokrin Obat Lingkungan
5

Patogenesis
Perkembangan autoimun punya latar belakang genetik di hubungkan dengan pewarisan haplotip MHC tertentu terutama HLA-DR2 dan HLA-DR3 Faktor pemicu pada individu seperti predisposisi genetik menghasilkan abnormalitas sel T shg mengakibatkan hilangnya toleransi sel T thd self antigen sel T autoreaktif

Terjadi penyimpangan regulasi sel B

Pada orang sehat regulasi limfosit B dilakukan oleh limfosit T supresor. Pada penderita SLE terdapat defisiensi Ts shg aktivitas sel B yg biasanya dibatasi oleh Ts akan berproliferasi diluar regulasi fisiologis, selain itu terdapat kelebihan sel T helper yg menginduksi aktivitas sel B menghasilkan antibodi
7

Patogenesis
Respon imun dimulai dg ambilan antigen oleh sel fagosit. Antigen disajikan oleh APC interaksi limfosit T dg APC mengaktifkan respons autoimun berikutnya pembentukan limfosit CD4+/ T helper

T helper :
1 subsetbereaksi dengan limfosit b menghasilkan antibodi 1 subset memperbesar ambilan antigen/fagositosis 1 subset memicu perkembangan limfosit T sitolitik

Patogenesis
Autoantibodi yang telah terbentuk akan menyerang antigen terutama di nukleoplasma :DNA, RNA, Sm. Antibodi ini dikenal sbg ANA ANA + antigen spesifik kompleks imun terdeposit dijaringan mengikat komplemen mulai respon peradangan yg berakibat jejas jaringan
9

Manifestasi klinis
Gejala awal paling sering : demam, mucositis, arthritis, ruam. Kadang2 terdapat malaise dan penurunan berat badan.

10

Butterfly rash

Figure 1. typical butterfly rash in a girl who has SLE

Adopted by pediatrics in review vol.27 no.9 septrmber 2006

11

Mucocutaneous
classic butterfly rash atau malar erytema Fotosensitif Tidak seperti roseola, malar rash pd SLE tidak ada pustula atau telangiektasis. Ruam vaskulitis Alopecia mulai dari daerah frontal permanen Ulcers yang tidak sakit
12

Palatal eritema dan ulcer

Figure 2. palatal erythema and ulcer Adopted by pediatrics in review vol.27 no.9 september 2006

13

Discoid rash

14

Sistem syaraf pusat

Penyebab kematian kedua pada pasien SLE setelah kelainan Renal. Manifestasinya : kejang, sakit kepala, chorea, neuropati, myelitis, lupus cerebritis

15

Kardiovaskular
Perikardium plg sering terserang perikarditis nyeri dada Miokarditis CHF, aritmia Libman sacks Endocarditis resiko subakut bakterial endokarditis . Raynaund fenomena Prematur atherosklerosis
16

Paru-paru
Pleuropulmonary disease pleuritic chest pain 60% penderita test fungsi parunya abnormal Shrinking lung syndrome Pneumonitis, pulmonary hemorrage, pulmonary hypertension
17

Gastrointestinal
Abdominal pain Mesentric vasculitis Peritonitis Hepatitis

18

Ginjal
Kelainan renal tdapat pada 75% penderita SLE Kelainan akan muncul dalam 2 tahun pertama penyakit. Penyebab terbanyak mortalitas pada SLE Kelainan : hematuria, proteinuria, penurunan GFR, peningkatan BUN dan kreatinin
19

Hematologi
Sitopenia : Leukopenia Anemia biasanya anemia normokrom normositer, tetapi bisa juga anemia hemolitik Trombositopenia ITP atau Evans Syndrome

20

Muskuloskletal
Arthralgia Arthritis mengenai baik sendi besar dan sendi kecil Jika terdapat demam + arthritis laboratorium titer antisteroptolisin O penting untuk menegakkan diagnosis definitif demam rematik akut.
21

Kriteria ARA
Malar rash Discoid rash Photosensitivity Oral ulcers Nonerosive arthritis Serositis: pleuritis or pericarditis Renal manifestations: persistent proteinuria or cellular casts Neurologic manifestations: seizure or psychosis
22

 Hematologic manifestations: hemolytic anemia, leukopenia (<4,000/mm3), lymphopenia (<1,500/ mm3), thrombocytopenia (<100,000/mm3) Immunologic manifestations: positive antidoublestranded DNA or anti-Sm, false-positive serologic test for syphilis, evidence of antiphospholipid antibodies (elevated anticardiolipin immunoglobulin [Ig]G or IgM Ab or positive lupus anticoagulant test) Antinuclear antibody elevatio

23

Manifestasi laboratorium
Indikator fase akut inflamasi LED meningkat dan CRP Laboratorium rutin : anemia, leukopenia, trombositopenia Kadar BUN dan Creatinin darah meningkat insuffisiensi ginjal

24

Manifestasi laboratorium
Screening test ANA karena pasti positif pada semua pasien SLE walaupun jika ANA (+) belum tentu SLE. Test yg spesifik anti-ds DNA menyatakan indeks keparahan dan aktivitas Anti Sm, Anti RPN, Anti cardiolipin, anti SSB, anti SSA, anti fosfolipid Penurunan kadar C3 danC4 Krioglobulin
25

Diagnosis
Dibuat berdasarkan manifestasi klinik dan laboratorium yang ditemukan

26

Pengobatan
Terdiri dari : Profilaksis Penatalaksanaan infeksi Pemberian salisilat, anti malaria, kortikosteroid dan immunosupressan

27

Profilaksis
Mencegah keadaan yang menginduksi gejala lupus seperti : Menghindari pemakaian obat tertentu, perlindungan terhadap sinar matahari, kelelahan, mencegah infeksi dan mempertahankan fungsi organ tubuh secara optimal.
28