Anda di halaman 1dari 10

ANEMIA APLASTIK

from Harrison's Principle of Internal Medicine 17th Ed. !!" #efinisi Anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia pada hiposelularitas sum-sum tulang. Anemia aplastik didapat (Acquired qplastic anemia) berbeda dengan iatrogenic marrow aplasia, hiposelularitas sum-sum setelah chemotherapy sitotoksik intensif. Anemia aplastik dapat pula diturunkan : anemia Fancani genetic dan dyskeratosis congenital, dan sering berkaitan dengan anomaly fisik khas dan perkembangan pansitopenia ter adi pada umur yang lebih muda, dapat pula berupa kegagalan sum-sum pada orang dewasa yang terlihat normal. Anemia aplastik didapat seringkali bermanifestasi yang khas, dengan onset hitung darah yang rendah secara mendadak pada dewasa muda yang terlihat normal! hepatitis seronegatif atau pemberian obat yang salah dapat pula mendahului onset ini. "iagnosis pada keadaan seperti ini tidak sulit. #iasanya penurunan hitung darah moderat atau tidak lengkap, akan menyebabkan anemia, leucopenia, dan thrombositopenia atau dalam beberapa kombinasi tertentu. Epidemiolo$i $nsiden ter adinya anemia aplastik didapat di %ropa dan $srael adalah dua kasus per & uta populasi setiap tahunnya. "i 'hailand dan (ina, angka ke adiannya yaitu lima hingga tu uh orang per satu uta populasi. )ada umumnya, pria dan wanita memiliki frekuensi yang sama. "istribusi umur biasanya biphasic, yang berarti puncak ke adiannya pada rema a dan puncak kedua pada orang lan ut usia. Etiolo$i Asal anemia aplastik telah dihubungkan dengan beberapa ke adian klinis terkait ('able *)! namun, hubungan ini seringkali tidak tepat dan mungkin bukan etiologi. +alaupun kebanyakan kasus anemia aplastik bersifat idiopatik, adanya riwayat medis memisahkan kasus idiopatik dari kasus dengan dugaan etiologi seperti paparan obat.

Tabel 1 Klasifikasi anemia aplastik dan Sitopenia tunggal. Didapat Anemia Aplastik Sekunder Radiasi Obat dan at kimia Anemia Fanconi's Dyskeratosis congenita Sindrome S!"ac!man#Diamond Diturunkan

Didapat $fek Reguler Reaksi idiosinkronasi %irus $pstein#&arr 'irus -epatitis )-epatitis non#A+ non#&+ non#, (ar'o'irus &1. )transient aplastic crisis+ (R/A, -0%#1 )A0DS, (enyakit 0mun $osinop!ilic fasciitis -ypoimmunoglobulinemia T!ymoma1Karsinoma t!ymus 2raft#'ersus#!ost immunodefisiensi disease pada

Diturunkan Reticular dysgenesis Amegakaryocytic t!rombocytopenia Anemia aplastik familial (releukemia )monosomy *+ etc., Sindrom non!ematologic )Do"n's+ Dubo"it + Seckel,

(aro3ysmal nocturnal !emoglobinuria Ke!amilan 0diopatik Cytopenias (R/A )4i!at Table 5, 6eutropenia1Agranulocytosis 0diopat!ic Obat+ To3in (ure "!ite cell aplasia T!rombocytopenia Drugs+ to3ins Amegakaryocytic idiopat!i3 Note: (R/A+ pure red cell aplasia. Amegakaryocytic t!rombocytopenia T!rombocytopenia tanpa radii Kostmann's Syndrome Sindrom S!"ac!man#Diamond Reticular dysgenesis (R/A kongenital )Diamond#&lackfan anemia,

%adiasi Aplasia sum-sum merupakan sekuele akut utama dari radiasi. ,adiasi merusak "-A! aringan bergantung pada mitosis aktif yang biasanya terganggu. .ecelakaan nuklir tidak hanya melibatkan peker a namun uga pegawai rumah sakit, laboratorium, dan industri (sterilisasi makanan, radiography metal,dll), begitupula dengan orang lain yang terpapar secara tidak senga a. /ementara dosis radiasi dapat diperkirakan melalui angka dan dera at penurunan hitung darah, dosimetri dengan rekonstruksi paparan dapat membantu memperkirakan prognosis pasien dan dapat pula melindungi tenaga medis dari kontak dengan aringan radioaktif dan secret. 0"/ dan leukemia, namun kemungkinan bukan anemia aplastik, merupakan efek lambat dari radiasi. &at Kimia #en1ena merupakan penyebab yang diketahui dari kegagalan sum-sum tulang. #anyak data laboratorium, klinis, dan epidemiologi yang menghubungkan antara paparan ben1ene dengan anemia aplastik, leukemia akut, dan abnormalitas darah dan sum-sum tulang. .e adian leukemia kurang berkaitan dengan paparan kumulatif -namun kecurigaan tetap diperlukan- karena hanya sebagian kecil dari peker a yang terpapar terkena ben1ene myelotoksisitas. ,wayat peker aan penting diketahui, terutama pada insdustri dimana ben1ene digunakan biasanya sebagai pelarut. )enyakit darah terkait ben1ene telah menurun insidennya karena adanya peraturan mengenai paparan industrial. +alaupun ben1ene tidak lagi digunakan sebagai pelarut pada pemakaian rumah tangga , paparan terhadap metabolitnya dapat ter adi pada makanan dan lingkungan sekitar. .eterkaitan antara kegagalan sum-sum dengan 1at kimia lain kurang bermakna. '(at)o(atan #anyak obat kemoterapi yang mengsupresi sum-sum sebagai toksisitas utamanya! efeknya tergantung dengan dosis dan dapat ter adi pada semua pengguna. #erbeda dengan hal tersebut, reaksi idiosinkronasi pada kebanyakan obat dapat menyebabkan anemia aplastik tanpa hubungan dengan dosis. 2ubungan ini berdasarkan dari laporan kasus dan suatu penelitian internasional berskala besar di %ropa pada tahun &345 secara kuantitatif menilai pengaruh obat, terutama analgesic nonsteroid, sulfonamide, obat thyrostatik, beberapa psikotropika, penisilamin, allopurinol, dan garam emas. 'idak semua hubungan selalu menyebabkan hubungan kausatif: obat tertentu dapat digunakan untuk mengatasi ge ala pertama dari kegagalan sum-sum (antibiotic untuk demam atau ge ala infeksi 6irus) atau mempro6okasi ge ala pertama dari penyakit sebelumnya (petechiae akibat -/A$" yang diberikan pada pasien thrombositopenia). )ada konteks penggunaan obat secara total, reaksi idiosinkronasi arang ter adi walaupun pada beberapa orang ter adi dengan sangat buruk. (hloramphenicol, merupakan penyebab utama, namun dilaporkan hanya menyebabkan anemia aplasia pada sekitar &785.555 pengobatan dan kemungkinan angka ke adiannya sebenarnya lebih sedikit dari itu (resiko selalu lebih besar ketika berdasar kepada kumpulan kasus ke adiannya! walaupun pengenalan chloramphenicol dicurigai menyebabkan epidemic anemia aplasia,

penghentian pemakaiannya tidak diikuti dengan peningkatan frekuensi kegagalan sum-sum tulang). )erkiraan resiko biasanya lebih rendah ketika penelitian berdasarkan populasi.

Table 7 &eberapa Obat dan 8at Kimi yang &erkaitan dengan Anemia Aplastik . Agen yang secara rutin menyebabkan depresi sum#sum sebagai toksisitas utama pada dosis biasa atau paparan yang normal. Obat sitotoksik yang digunakan dalam kemoterapi agents+ antimetabolites+ antimitotics+ beberapa antibiotic Agen yang biasanya namun tidak mutlak menyebabkan aplasia sum#sum9 Benzene Agen yang terkait dengan anemia aplasia namun dengan kemungkinan yang relati'e renda! Chloramphenicol 0nsektisida Antiproto oa9 quinacrine dan c!loro:uine+ mepacrine 6onsteroidal anti#inflammatory drugs )termasukphenylbutazone+ indomet!acin+ ibuprofen+ sulindac+ aspirin, Anticon'ulsants )hydantoins+ carbamazapine+ p!enacemide+ felbamate, -ea'y metals )gold+ arsenic+ bismut!+ mercury, Sulfonamides9 beberapa antibiotics+ obat antit!yroid )met!ima ole+ met!ylt!iouracil+ propylt!iouracil,+ obat antidiabetes )tolbutamide+ c!lorpropamide,+ carbonic an!ydrase in!ibitors )aceta olamide dan met!a olamide, Anti!istamines )cimetidine+ c!lorp!eniramine,
D

kanker

9alkylating

#(enicillamine

$strogens )ke!amilan, Agen yang keterkaitan dengan anemia aplastik belum ;elas9 Antibiotik lainnya )streptomycin+ trimet!oprim1sulfamet!o3a ole+ flucytosine, tetracycline+ met!icillin+ mebenda ole+ piperaceta ine+

Sedati'es dan tran:uili ers )c!lorproma ine+ c!lordia epo3ide+ meprobamate+ met!yprylon, Allopurinol <et!yldopa

proc!lorpera ine+

=uinidine 4it!ium 2uanidine (otassium perc!lorate T!iocyanate /arbima ole Note: yang tertulis miring memiliki keterkaitan paling besar ter!adap anemia aplastik
Infe*si 2epatitis merupakan infeksi yang paling sering ter adi sebelum ter adinya anemia aplasia, dan kegagalan sum-sum paska hepatitis terhitung 9: dari etiologi pada kebanyakan ke adian. )asien biasanya pria muda yang sembuh dari serangan peradangan hati & hingga * bulan sebelumnya! pansitopenia biasanya sangat berat. 2epatitis biasanya seronegatif (non-A, non-#, non-(, non-;) dan kemungkinan disebabkan oleh 6irus baru yang tidak terdeteksi. .egagalan hepar fulminan pada anak biasanya ter adi setelah hepatitis seronegatif dan kegagalan sum-sum ter adi pada lebih sering pada pasien ini. Anemia aplastik terkadang ter adi setelah infeksi mononucleosis, dan 6irus %ipsten#arr telah ditemukan pada sum-sum pada sebagian pasien, beberapanya tanpa disertai riwayat penyakit sebelumnya. )ar6o6irus #&3, penyebab krisis aplastik transient pada anemia hemolitik dan beberapa ),(A ()ure ,ed (ell Anemia), tidak biasanya menyebabkan kegagalan sum-sum tulang yang luas. )enurunan hitung darah yang ringan sering ter adi pada per alanan penyakit beberapa infeksi bakteri dan 6irus namun sembuh kembali setelah infeksi berakhir. Pen+a*it Imm,nolo$is Aplasia merupakan konsekuensi utama dan penyebab kematian yang tak terhindarkan pada keadaan transfusion-associated graft-versus-host disease (;<"2), yang dapat ter adi setelah infuse produk darah kepada pasien immunodefisiensi. Anemia aplastik sangat terkait dengan sindroma kolagen 6askuler yang arang ter adi yang disebut fasciitis eosinophilic, yang ditandai dengan adanya indurasi yang sakit pada aringan subcutaneous. )ansitopenia dengan hipoplasia sum-sum dapat pula ter adi pada systemic lupus erythematosus. Kehamilan Anemia Aplastik sangat arang ter adi dan sembuh setelah melahirkan atau setelah ter adinya keguguran. Paro-+smal Noct,rnal Hemo$lo(in,ria

0utasi pada gen PIG-A di dalam sel bakal hematopoietic menyebabkan ter adinya )-2, namun mutasi PIG-A kemungkinan pula ter adi pada indi6idu normal. =ika sel bakal dengan mutasi )$;-A berproliferasi, hasilnya adalah defisiensi protein membrane sel terkait glycosylphosphatidylinositol. /el )-2 seperti ini biasanya dapat terlihat dengan flow sitometri dengan ekspresi ("99 atau (" 93 pada granulosit daripada pemeriksaan 2am atau sucrose lysis pada sel darah merah. #eberapa klon yang terganggun dapat terdeteksi pada separuh pasien dengan anemia aplastik pada waktu pemeriksaan (dan sel )-2 uga dapat terlihat pada 0"/)! hemolysis yang elas dan episode thrombotik ter adi pada pasien dengan klon )2 yang besar (>95:). )enelitian fungsional terhadap sum-sum tulang pada pasien )-2, walaupun pada orang yang utamanya bermanifestasi hemolytic, memperlihatkan bukti adanya hematopoiesis yang rusak. )asien yang pada awalnya memiliki diagnosis klinis )-2, terutama pada indi6idu yang berumur lebih muda, kemungkinan pada suatu saat akan mengalami aplasia sum-sum tulang dan pansitopenia! pasien yang pada awalnya didiagnosis anemia aplastik kemungkinan mengalami )-2 hemolytic beberapa tahun setelah normalnya hitung darah. /atu pen elasan anemia aplastik yang populer namun tidak terbukti adalah terpilihnya suatu klon yang terganggu adalah karena sel tersebut mendukung ter adinya proliferasi pada lingkungan yang tidak biasanya karena adanya destruksi sum-sum akibat autoimun. .an$$,an Konstit,si Anemia Fanconi, suatu gangguan resesif autosomal, bermanifestasi sebagai perkembangan anomaly congenital, pansitopenia progresif, dan peningkatan resiko keganasan. .romosom pada anemia fanconi, anehnya, beresiko terhadap agen "-A cross-link, dasar dari pemeriksaan diagnostic. )asien dengan anemia Fanconi biasanya memiliki postur yang pendek, caf? au lait spots, dan anomaly yang melibatkan ari, radius, dan traktus genitourinaria. )aling tidak sekitar &* defek genetic berbeda yang telah didapatkan! dan yang paling sering, Anemia Fanconi tipe A, diakibatkan oleh mutasi pada FA-(A. .ebanyakan produk gen pada pasien anemia Fanconi membentuk kompleks protein yang mengakti6asi FA-("* untuk berperan dalam respon seluler pada kerusakan "-A dan menyebabkan cross-linking yang melibatkan #,(A&, A'0, da -#/$. "yskeratosis congenita ditandai dengan leukoplasia membrane mucous, dystrophi pada kuku, hiperpigmentasi retikuler, dan perkembangan anemia aplastik pada masa kanak-kanak. .eragaman @-link disebabkan adanya mutasi pada gen DKCI (dyskerin)! tipe autosomal dominant yang lebih arang ter adi akibat mutasi hTERC, yang mengatur kerangka ,-A, dan hTERT, yang mengatur re6erse transcriptase catalytic, telomerase! produk gen ini beker a sama dalam perbaikan untuk mempertahankan ukuran telomere. )ada sindrom /hwachman-"iamond, kegagalan sum-sum terlihat pada insufisiensi pankreatik dan malabsorbsi! kebanyakan pasien memiliki mutasi hetero1ygous compound pada SBDS, dimana berimplikasi pada proses ,-A. Patofisiolo$i

.egagalan sum-sum ter adi akibat kerusakan berat pada kompartemen sel hematopoetik. )ada anemia aplastik, tergantinya sum-sum tulang dengan lemak dapat terlihat pada morfologi spesimen biopsy (;ambar &) dan 0,$ pada spinal. /el yang membawa antigen ("AB, marker dari sel hematopoietik dini, semakin lemah, dan pada penelitian fungsional, sel bakal dan primiti6e kebanyakan tidak ditemukan! pada pemeriksaan in 6itro men elaskan bahwa CkolamD sel bakal berkurang hingga E &: dari normal pada keadaan yang berat. /uatu kerusakan intrinsic pada sel bakal ter adi pada anemia aplastik konstitusional: sel dari pasien dengan anemia Fanconi mengalami kerusakan kromosom dan kematian pada paparan terhadap beberapa agen kimia tertentu. 'elomer kebanyakan pendek pada pasien anemia aplastik, dan mutasi pada gen yang berperan dalam perbaikan telomere ( TERC danTERT ) dapat diidentifikasi pada beberapa orang dewasa dengan anomaly akibat kegagalan sum-sum dan tanpa anomaly secara fisik atau dengan riwayat keluarga dengan penyakit yang serupa. Anemia aplasia sepertinya tidak disebabkan oleh kerusakan stroma atau produksi faktor pertumbuhan. Ker,sa*an a*i(at '(at. .erusakan ekstrinsik pada sum-sum ter adi setelah trauma radiasi dan kimiawi seperti dosis tinggi pada radiasi dan 1at kimia toksik. Fntuk reaksi idiosinkronasi yang paling sering pada dosis rendah obat, perubahan metabolisme obat kemungkinan telah memicu mekanisme kerusakan. =alur metabolisme dari kebanyakan obat dan 1at kimia, terutama ika bersifat polar dan memiliki keterbatasan dalam daya larut dengan air, melibatkan degradasi en1imatik hingga men adi komponen elektrofilik yang sangat reaktif (yang disebut intermediate)! komponen ini bersifat toGic karena kecenderungannya untuk berikatan dengan makromolekul seluler. /ebagai contoh, turunan hydroquinones dan quinolon berperan terhadap cedera aringan. )embentukan intermediat metabolit yang berlebihan atau kegagalan dalam detoksifikasi komponen ini kemungkinan akan secara genetic menentukan namun perubahan genetis ini hanya terlihat pada beberapa obat! kompleksitas dan spesifitas dari alur ini berperan terhadap kerentanan suatu loci dan dapat memberikan pen elasan terhadap arangnya ke adian reaksi idiosinkronasi obat. /e0as A,toim,n )enyembuhan pada fungsi sum-sum pada beberapa pasien yang dipersiapkan untuk transplantasi sum-sum dengan antilymphocyte globulin (AH;) men elaskan bahwa anemia aplastik kemungkinan dimediasi imun. /eperti dengan hipotesis ini adalah seringnya kegagalan transplantasi sum-sum dari kembar syngeneic, kemoterapi sitotoksik tidak dilakukan, keadaan ini menyangkal absennya sel bakal sebagai penyebab dan keberadaan dari faktor resipien yang menciptakan kegagalan sum-sum. "ata laboratorium mendukung peranan penting sistem imun pada anemia aplastik. /el darah dan sel sum-sum tulang pada pasien dapat menekan pertumbuhan sel bakal normal dan diambilnya sel '

yang diamati pada sum-sum tulang pasien anemia aplastik dapat memperbaiki pembentukan koloni in 6itro. )eningkatan umlah sel ' sitotoksik yang aktif ditemukan pada pasien anemia aplastik dan biasanya menurun dengan terapi immunosupressif! penukuran sitokin menun ukkan respn imun '2& (interferon I dan tumor necrosis factor). $nterferon dan '-F memicu ekspresi Fas pada sel ("AB, menyebabkan apoptosis.! lokalisasi dari sel ' yang terakti6asi pada sum-sum tulang dan produksi lokal pada faktor pelarut kemungkinan penting dalam kerusakan sel bakal. .e adian sistem imun dini pada anemia aplastik belum dipahami dengan baik. Analisis ekspresi reseptor sel ' menun ukkan oligoklonal dan respon sel ' sitotoksik akibat antigen. #anyak antigen eGogen berbeda sepertinya mampu untuk menginisiasi respon imun patologis, namun paling tidak beberapa sel ' kemungkinan dapat membedakan self-antigen. =arangnya anemia aplastik walaupun seringnya paparan 1at pemicu (obat-obatan dan 6irus hepatitis) menandakan bahwa respon imun yang ditentukan secara genetic dapat mengkon6ersi respon fisiologis normal men adi suatu proses autoimun abnormal yang berkelan utan, termasuk polymorphisme pada histokompabilitas antigen, gen sitokin, dang en yang mengatur polarisasi sel ' dan fungsi efektor. Manifestasi Klini* %i1a+at2Anamnesis Anemia aplastik dapat muncul dengan mendadak atau memiliki onset yang berkembang dengan cepat. )erdarahan merupakan ge ala awal yang paling sering ter adi! keluhan mudah ter adi memar selama beberapa hari hingga minggu, gusi yang berdarah, mimisan, darah menstruasi yang berlebihan, dan kadang-kadang peteki. Adanya thrombositopenia, perdarahan massif arang ter adi, namun perdarahan kecil pada sistem saraf pusat dapat berbahaya pada intracranial dan menyebabkan perdarahan retina. ;e ala anemia uga sering ter adi termasuk mudah lelah, sesak napas, dan tinnitus pada telinga. $nfeksi merupakan ge ala awal yang arang ter adi pada anemia aplastik (tidak seperti pada agranulositosis, dimana faringitis, infeksi anorektal, atau sepsis sering ter adi pada permulaan penyakit). ;e ala yang khas dari anemia aplastik adalah keterbatasan ge ala pada sistem hematologist dan pasien sering merasa dan sepertinya terlihat sehat walaupun ter adi penurunan drastis pada hitung darah. .eluhan sistemik dan penurunan berat badan sebaiknya mengarahkan penyebab pasitopenia lainnya. Adanya pemakaian obat sebelumnya, paparan 1at kimia, dan penyakit infeksi 6irus sebelumnya mesti diketahui. ,iwayat kelainan hematologis pada keluarga dapat mengindikasikan penyebab konstitusional pada kegagalan sum-sum. Pemeri*saan 3isi* )eteki dan ekimosis sering ter adi dan perdarahan retina dapat ditemukan. )emeriksaan pel6is dan rectal tidak dian urkan namun ika diker akan, harus dengan hati-hati dan menghindari trauma! karena pemeriksaan ini biasanya menyebabkan perdarahan dari ser6ikal atau darah pada tin a. .ulit dan mukosa yang pucat sering ter adi kecuali pada kasus yang sangat akut atau yang telah men alani

transfusi. $nfeksi pada pemeriksaan pertama arang ter adi namun dapat timbul ika pasien telah men adi simptomatik setelah beberapa minggu. Himfadenopati dan splenomegaly uga tidak sering ter adi pada anemia aplastik. #intik (af? au lait dan postur tubuh yang pendek merupakan tanda anemia Fanconi! ari- ari yang aneh dan leukoplakia menandakan dyskeratosis congenita. Pemeri*saan La(oratori,m #arah Apusan menun ukkan eritrosit yang besar dan kurangnya platelet dan granulosit. 0ean corpuscular 6olume (0(<) biasanya meningkat. ,etikulosit tidak ditemukan atau kurang dan umlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun. .eberadaan myeloid immature menandakan leukemia atau 0"/! sel darah merah yang bernukleus menandakan adanya fibrosis sum-sum atau in6asi tumor! platelet abnormal menun ukkan adanya kerusakan perifer atau 0"/. S,m S,m T,lan$ /um-sum tulang biasanya mudah diaspirasi namun men adi encer ika diapuskan dan biopsi specimen lemak terlihat pucat pada pengambilan. )ada aplasia berat, apusan dari specimen aspirat hanya menun ukkan sel darah merah, limfosit residual, dan sel strome! biopsy (dimana sebaiknya berukuran >& cm) sangat baik untuk menentukan selularitas dan kebanyakan menun ukkan lemak ika dilihat dibawah mikroskop, dengan sel hematopoetik menempati E*9: styleJKK> sum-sum yang kosong, sedangkan Chot-spotD hematopoiesis dapat pula terlihat pada kasus yang berat. =ika specimen pungsi krista iliaka tidak adekuat, sel dapat pula diaspirasi di sternum. /el hematopoietik residual seharusnya mempunyai morfologi yang normal, kecuali untuk eritropoiesis megaloblastik ringan! megakariosit selalu sangat berkurang dan biasanya tidak ditemukan. /ebaiknya myeloblast dicari pada area sekitar spikula. ;ranuloma (pada specimen seluler) dapat mengindikasikan etiologi infeksi dari kegagalan sum-sum. Penilitian ter*ait )enelitian kerusakan kromosom pada darah perifer menggunakan diepoGybutane atau mitomycin ( sebaiknya diker akan pada anak-anak dan dewasa muda untuk mengeliminasi diagnoss anemia Fanconi. Analisis genetic untuk menilai kegagalan sum-sum fungsional telah banyak tersedia di laboratorium. )enilitian kromosom pada sel sum-sum tulang biasanya menun ukkan adanya 0"/ dan biasanya negati6e pada anemia aplastik tipikal. %ssay flow cytometric telah menggantikan test 2am untuk menegakkan diagnosis )-2. )enelitian serologic dapat menun ukkan bukti adanya infeksi 6irus, seperti %pstein-#arr dan 2$<. Anemia aplastik post hepatitis biasanya seronegaif. Fkuran limpa sebaiknya ditentukan melalui pemeriksaan ('-scan atau ultrasound ika pemeriksaan fisik pada abdomen kurang memuaskan. 0,$ dapat berguna menilai kandugan lemak pada beberapa tulang belakang untuk membedakan aplasia dengan 0"/.

#ia$nosis "iagnosis anemia aplastik biasanya dilakukan dengan cepat, berdasar dari kombinasi pansitopenia dengan sum-sum tulang kosong dan berlemak. Anemia aplastik merupakan penyakit dewasa muda dan sebaiknya men adi diagnosis utama pada seorang rema a atau dewasa yang mengalami pansitopenia. =ika yang ter adi adalah pansitopenia sekunder, diagnosis utama biasanya ditegakkan melalui anamnesis dan pemeriksaan fisis : pembesaran limpa seperti pada sirosis alkoholik, riwayat metastasis kanker, atau sistemik lupus eritematosus, atau tuberculosis miliar pada gambaran radiology ('able &) 0asalah diagnosis dapat timbul dengan gambaran penyakit yang atipikal dan merata. "imana pansitopenia sangat umum ter adi, beberapa pasien dengan hiposelularitas pada sum-sum memiliki penurunan hanya pada satu atau dua dari tiga enis sel darah, seringkali memperlihatkan perkembangan men adi anemia aplastik yang elas. /um-sum tulang pada anemia aplastik sulit dibedakan secara morfologis dengan aspirat pada penyakit didapat. "iagnosis dapat dipengaruhi oleh riwayat keluarga, hitung enis darah yang abnormal, atau keberadaan dari anomali fisik yang terkait. Anemia aplasia lebih sulit dibedakan dari 6ariasi hiposeluler dari 0"/ : 0"/ ditandai dengan penemuan abnormalitas morfologis, terutama megakariosit dan sel bakal myeloid, dan abnormalitas sitogenik tipikal. Pro$nosis /ifat alami dari perkembangan anemia aplastik adalah penurunan kesehatan dan kematian. )ersiapan sel darah merah dan kemudian transfusi sel darah putih serta antibiotic platelet terkadang berguna, namun hanya segelintir pasien memperlihatkan penyembuhan spontan. )enentu utama prognosis adalah hitung darah, beratnya penyakit diindikasikan oleh dua dari tiga parameter ini : hitung netrophil absolute E9557Ll,> Penatala*sanaan Anemia Aplasti* Anemia aplastik dapat disembuhkan dengan penggantian sel hematopoietik yang hilang ( dan sistem imun) dengan transplantasi stem cell, atau dapat diringankan dengan penekanan sistem imun untuk mempercepat penyembuhan fungsi sum-sum tulang residual. Faktor pertumbuhan hematopoietik memiliki keterbatasan manfaat dan glukokortikoid tidaklah bermanfaat. )aparan obat atau 1at kimia yang dicurigai sebaiknya dihentikan dan dihindari! namun, penyembuhan spontan dari penurunan sel darah yang berat arang ter adi, dan periode menunggu sebelum memulai penanganan tidak dian urkan kecuali hitung enis darah hanya sedikit menurun.