Anda di halaman 1dari 13

Sindrom Nefrotik

I. Pendahuluan

BAB II PEMBAHASAN
DEFINISI Sindroma nefrotik merupakan suatu kumpulan manifestasi klinik yang ditandai dengan protein nuria masif > dari 3,5 gram per 1,73 m2 luas permukaan tubuh per 24 jam, hipoalbuminemia < 3g dl,oedem anasarka,hiperkolesterolemia dan lipiduria! "#$%&'(&) S()*+,$& )#-+,.(/ 1! Sindroma nefrotik primer 2! Sindroma nefrotik sekunder 3! Sindroma nefrotik idiopatik "&.,'#)#S(S 0 "&.,-(S(,1,'( "atogenesis dan patofisiologis sangat penting karena merupakan pedoman pengobatan rasional pada penderita Sindroma )efrotik! /ejadian a2al terjadinya ialah adanya perubahan gangguan pada membrana basalis kapiler glomerulus! $ula3mula hanya molekul albumin yang lebih ke4il dapat mele2atinya, bila permeabilitas bertambah lagi, maka globulin yang lebih besar dapat mele2atinya! &kibatnya terjadi proteinuria masif,bila berlangsung lama serta keras akan menimbulkan hipoalbuminemia dan pembalikan perbandingan albumin3globulin! #dema umum yang timbul biasanya disebabkan oleh menurunnya tekanan osmotik darah yang disebabkan oleh hipoalbuminemia!5airan dari susunan darah banyak masuk ke dalam jaringan maka 6olume plasma berkurang, menyebabkan filtrasi glomeruler juga menurun! /ompensasinya terjadi sekresi aldosteron oleh korteks adrenal, karena '-+ menurun,akan membantu retensi garam dan air oleh ginjal,hal ini yang menyebabkan bertambahnya beratnya edema! /ejadian di atas se4ara berulang dan terus menerus menyebabkan edema anasarka!

'enesis hiperlipidemia disebabkan oleh hilangnya albumin sehingga kesanggupan serum untuk mengangkut lipid berkurang,sehingga metabolisme lipid terganggau dan terjadi hiperlipidemia! 7iperlipiduria terjadi akibat hiperlipidemia dan bertambahnya permeabilitas '$%! 8ntuk lebih mudahnya dapat dilihat pada bagan yang ada pada halaman terakhir pembahasan,

'#9&1& /1()(/ &namnesa #pisode pertama penyakit sering mengikuti sidrom seperti influen:a,bengkak periorbital dan oligouri! *alam beberapa hari oedema semakin jelas dan menjadi anasarka! #dema merupakan gejala klinis yanh menonjol! 1okasi edema pada daerah kelopak mata ;puffy fa4e<, dada, perut, tungkai dan genitalia! #dema yang mengenai seluruh tubuh ;anasarka< biasanya mun4ul pada pasien dengan hipoalbuminemia berat! Selam oedema masih banyak biasanya produksi urin berkurang, juga berat jenis urin yang menjadi tinggi %iasanya juga terdapat nafsu makan yang kurang, adanya gangguan gastrointestinal ; gangguan '(. diare sering dialami pasien dengan edema yang masif , keadaan ini rupanya tidak berkaitan dengan infeksi, diduga penyebabnya adalah edema di mukosa usus<, gangguan pernapasan, dll! 'ejala3gejala ini berhubungan erat dengan beratnya edema, sehingga dianggap sebagai akibat dari dari edema "emeriksaaan fisik Satu3satunya gejala yang dapat didiagnosa se4ara pasti dari pemeriksaan fisik adalah gejala edema, dimana = "ada inspeksi = 3 edema umumnya terlihat pada kedua kelopak mata 3 edema berpindah dengan perubahan posisi dan akan lebih jelas di kelopak mata dan muka sesudah tidur ; biasanya didapat dari

anamnesa<, sedangkan pada tungkai tampak selama dalam posisi berdiri! 3 "ada gejala lebih lanjut tampak oedema anasarka ;seluruh tubuh< "ada palpasi = 3 edema pada perjalanan penyakit umumnya dinyatakan lembek dan >pitting? ! '&$%&+&) 8+() *&) *&+&7 8rin = 1! "roteinuria masif terutama albumin ; @53A5B < sebanyak 1C315 gram hr atau 3,5g 1"% 24 jam pada orang de2asa atau C!C5 g per 1"% per 24 jam pada anak3anak dengan pemeriksan protein D 4! 2! Eolume urine normal 4enderung menurun 3! %erat jenis meningkat 4! .idak ditemukan eritrosit dalam urine 5! "ada pemeriksaan sedimen ditemukan >o6al fat bodies? ; patognomonik pada Sindroma )efrotik <! *arah = 1! 7ipoalbuminemia dengan normal atau meningkat sehingga terdapat perbandingan albumin Fglobulin terbalik ; 3,5 g dl < 2! 7iperkolesterolemia 2CC mg dl 3! -ibrinogen meningkat 4! /adar ureum meningkat 5! 7ematokrit meningkat G! 7emoglobin meningkat 7! "latelet meningkat @! 7iponatremia A! 7ipokalsemia 1C! 7ipernatremia

11! 1#* meningkat 12! (g $ dapat meningkat sedangkan (g ' menurun! PATOLOGI ANATOMI
ELAINAN HISTOPATOLOGI GIN!AL

1! 1esi $inimal ;$inimal 5hange 1esion F $51< 2! )efropati $embranosa 3! 'lomerulosklerosis -okal 4! 'lomerulonefritis "roliferatif $esangial *ifus 5! 'romeluronefritis $embranoproliferatif *ifus atau $esangiokapiler
LASIFI ASI ELAINAN GLOME"#L#S PADA SIND"OM NEF"OTIS P"IME"

/elainan minimal ; /$ < 'lomerulosklerosis ; 'S < 'lomerulosklerosis fokal segmental ; 'S-S < 'lomeruloslkerosis fokal global ; 'S-' < 'lomerulonefritis proliferatif mesangial difus ; ')"$* < 'lomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif 'lomerulonefritis kresentik ; ')/ < 'lomerulonefritis membrano3proliferatif ; ')$" < ')$" tipe ( dengan deposit subendotelial ')$" tipe ( dengan deposit intramembran ')$" tipe ( dengan deposit transmembran subepitelial 'lomerulopati membranosa ; '$ < 'lomerulonefritis kronik lanjut ; ')/1 <

PENGOBATAN Su$ortif *alam penanganan pasien S) harus diperhatikan tidak hanya khusus terhadap penyakit glomerular yang mendasarinya tetapi juga tindakan yang ditujukan terhadap pen4egahan dan pengobatan sekuele klinis oleh proteinuria yang masif! "engobatan suportif sangat penting untuk pasien yang tidak memberikan respon komplikasi S) yang berkepanjangan! "asien dengan edema anasarka harus ra2at inap dan istirahat untuk mengurangi proteinuria, mobilisasi juga perlu untuk men4egah atrofi otot ekstremitas! $embatasi masukkan )a H 2 gram hari, se4ara praktis umumnya 4ukup dengan menggunakan gara se4ukupnya dalam makanan dan menghindari makanan yang diasinkan! "embatasan garam yang ketat hanya diperlukan terhadap orang yang tidak memberi respon terhadap diuretika! *ianjurkan untuk melakukan diet protein 233 gram kg%% hr dan infus salt poor human albumin! Medika mento%a %ila edema tidak berkurang dengan pembatsasn garam, dapat digunakan diuretik,biasanya furosemid 1 mg kg%% kali, tergantung pada beratnya edema dan respons pengobatan! %ila edema refrakter, dapat digunakan hidroklortia:id 2535C mg hari! Selama pengobatan diuretik pelu dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metabolik atau kehilangan 4airan intra6askular berat! /ortikosteroid untuk kerusakan glomerulus, prednison GC mg m2 luas permukaan badan ;maksimal GC mg hari< selama 4 minggu dilanjutkan pemberian selang sehari selama 4 minggu atau 3 hari berturut3turut dalam 1 minggu dengan dosis 4C mg m2 luas permukan badan kemudian dihentikan!

"rednison 2 mg kg hari sampai urine bebas protein tiga hari berturut3turut, maksimal sampai @ minggu! *ilanjutkan pemberian selang sehari selama 4 minggu dengan dosis yang sama selama 132 bulan, kemudian dihentikan dengan tapering off! %ila timbul relaps, terapi dapat diulang! %ila timbul sendrom nefrotik refrakter atau terjadi relaps 3 kali dalam setahun, pertimbangkan biopsi! 5egah infeksi, antibiotik setiap terjadi infeksi! "ungsi pleura maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi 6ital! &nti koagulasi = 7eparin, 2arfarin dan -enedion untuk men4egah tromboemboli dan anti agregasi trombossit = (ndometasin, *ipiridamol atau &spirin! &nti hipertensi bila tekanan diastolik lebih dari 11C mm7g!

OMPLI ASI DAN PENGOBATAN 1! /elainan koagulasi dan timbulnya trombosis! *iobati dengan antikoagulan namun mengandung resiko timbulnya komplikasi perdarahan! 2! (nfeksi sekunder terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh strepto4o44us, staphylo4o44us, bronkopneumonia dan tuberkulosis! *iobati dengan antibiotik berspektrum luas! 3! "erubahan hormon dan mineral pada orang S) berbagai gangguan hormon timbul karena protein pengikat hormon hilang dalam urine! 4! &nemia deffesiensi -e, karena sangat banyak transferin keluar melalui urine! .erapi =3 pengobatan kausal 3 makanan yang adekuat 3 pemberian preparat besi ; sulfa ferosus < 3 I 1C mg kg%% hari! &gar penyerapannya di usus meningkat diberkan 6itamin 5 dan penambahan protein he2ani! *iharapkan kenaikan 7b 1 g dl setiap 132 minggu! 3 .ransfusi darah diberikan bila 7b < 5 g dl dan disertai dengan keadaan umum buruk! "rinsip pemberiannya makin rendah kadar 7b, makin sedikit, makin lambat dan makin sering transfusi darah yang diberikan!

P"OGNOSIS "rognosis baik bila keadaan ini ditemukan ketika masih dini! "engobatan yang terlambat lalu mun4ulnya faktor penyulit akan mempengaruhi prognosis! Sindroma )efrotik akan menyebabkan kematian bila gagal ginjal kronik disertai kolaps hipo6olemik!

III.

e%im$ulan
Sesuai namanya, istialah sindroma )efrotik merupakan kumpulan manifestasi

klinis! Sindroma )efrotik bukan suatu penyakit tersendiri, melainkan merupakan komleJ gejala klinik yang dapat disebabkan oleh berbagai penyakit, dengan 4iri34iri sebagai berikut =

#dema umum ;anasarka<, terutama jelas pada muka dan jaringa periorbital! "roteinuria, termasuk albuminuria K sebaga batas biasanya ialah bila jumlah proein dalam air kemih sehari ; esba4h< lebih dari 3,5 gram! 7ipoproteinemi, khususnya hipoalbunemi! Sebagai batasnya ialah bila kadar protein plasma total kurang G gram per 1CC ml dan fraksi albumin kurang dari 3 gram per 1CC ml

7iperlipidemi, khususnya hiperkolestrolemi, sebagai batas biasanya ialah bila kadar kolesteril plasma total lebih dari 3CC mg per 1CC ml 1ipiduria, dapat berupa lemak bebas, sel epitel bulat yang mengandung lemak ;Lo6al fat bodiesM<, dan torak lemak /adang3kadang tidak semua gejala tersebut diatas ditemukan! &da yang

berpendapat bah2a protenuria, terutama albuminuria yang masif serta hjipoalbuminemia sudah 4ukup untuk menegakkan diagnosa (ndroma )efrotik N "erlu diingatkan bah2a penyakit3penyakit yang termasuk golongan nefrosis, yaitu penyakit penyakit yang terutama mengenai tubulus, tidak ada yang menyebabkan Sindroma )efrotik!

"ermeabilitas glomerulus meningkat

/ebo4oran "'7 melalui urin ;protein bound hormon<

/enaikan filtrasi plasma protein

1ipid urea

7iperkolestrolemia /enaikan reabsorbsi plasma protein &lbuminuria

hipoprotenemia /atabolisme albumin dalam sel tubulus

/enaikan sintesis protein dalam sel hepar

"enurunan 6olume intra6askular $alnutrisi /enaikan 6olume 4airan inerstitial /ehilangan protein melalui usus ;enteropati<

/erusakan sel tubulus

&minoasiduria

Sembab

Sindrom )efrotik

"roteinaria $asif

7ipoalbuminemia

.ekanan ,nkotik /apiler

Eolume *arah #fektif &kti6iasi Simpatetik Ciruculating catecholamine +enin &ngiostensin &kti6asi &ldosteron .ahanan Easkuler 'injal 7umoral

*esakan Starling dan tekanan kapiler peritubular

+eabsorpsi )aD pada tubulus

1-' )&.+(8+#S(S E5#S S#$%&% Pato&ene%i% 'mekani%me( %em)a) $ada %indrom nefrotik

Sindroma Nefrotik

/elompok = 5 & 5
&nggota = 1! #lok -itriyah 2! #ka "ermata 3! +r! -la6iana %!&! 4! $ega *hestiana 5! )urul &mallia G! +umahini ;CC3C15< ;CC3C43< ;CC3C4@< ;CC3C3A< ;CC3114< ;CC3121<

*aftar "ustaka
Oaspadji, sar2ono! Soeparman = (lmu "enyakit *alam jilid (! 9akarta, %alai penerbit -/8(, 1AAC! 'uyton 0 7all =%uku &jar -isiologi /edokteran! 9akarta, "enerbit %uku /edokteran #'5, 1AAG Staf "engajar (lmu /esehatan &nak -akultas /edokteran 8ni6ersitas (ndonesia= (lmu /esehatan &nak 2, 9akarta, "er4etakan (nfomedika, 1A@5 $arkum &!7!= (lmu &jar /esehatan &nak, -/8(, 9akarta, 1AA1! /apita Selekta /edokteran jilid 2, edisi (((, 9akarta, 1AAA! Staf "engajar %ag! "atologi anatomik -/8( = /umpulan /uliah "atologi, 9akarta, 1A73! (katan *okter &nak (ndonesia ;(*&(< = %uku &jar )efrologa &nak edisi ((, 9akarta, %alai "enerbit -/8(, 2CC2!