Anda di halaman 1dari 27

REFERAT

PENGARUH HORMONAL PADA ANGIOFIBROMA NASOFARING JUVENILE

Pembimbing : Dr. Markus Rambu Sp.THT Oleh : Nurlestari (07.06.0013)

PENDAHULUAN
Angiofibroma pertama kali dijelaskan oleh Hippocrates pada abad ke-5 SM Friedberg pertama kali menggunakan istilah angiofibroma pada tahun 1940 Etiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai macam teori banyak diajukan. Salah satu diantaranya adalah teori ketidakseimbangan hormonal Angiofibroma nasofaring juvenile 0,5% dari semua tumor kepala dan leher Kejadian umumnya adalah sekitar 1:150,000 remaja laki-laki dan pria antara usia 14 dan 25 tahun

ANATOMI NASOFARING

1, Arteri carotis utama; 2, Arteri laringeal superior; 3, Arteri tiroid superior; 4, Arteri carotis interna; 5, Arteri carotis external; 6, Arteri lingual; 7, Arteri occipital; 8, Arteri ascending pharyngeal; 9, Arteri alveolar inferior; 10, Arteri maxillaris; 11, Arteri ascending palatine; 12, Arteri facial; 13, Arteri mentalis; 14, Arteri submental; 15, Arteri angular; 16, Arteri infraorbital; 17, Arteri buccal; 18, Arteri sphenopalatina; 19, Arteri meningeal tengah; 20, Arteri temporal superficial.

Percabangan arteri maksillaris. 4, arteri canalis pterygoidei; 5, arteri palatina descendens; 6, arteri palatina major; 7, Aa. palatina minor; 8, arteri sphenopalatina; 9, Aa. nasalis posterior lateral; 9a, Rami septal posterior.

DEFINISI
Angiofibroma nasofaring adalah tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara histologik jinak, secara klinis bersifat ganas, karena mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasal, pipi, mata dan tengkorak, serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan

ETIOLOGI
Teori jaringan asal pertumbuhan abnormal jaringan fibrokartilago embrional atau periosteum di daerah oksipitalis os sfenoidalis matriks dari angiofibroma gambaran lapisan sel epitelial yang mendasari ruang vaskular pada fasia basalis asal angiofibroma tempat perlekatan spesifik angiofibroma adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung

Teori Ketidakseimbangan Hormonal Schiff, studi pada 4 kasus : JNA mungkin berkembang karena kelebihan androgen dan melaporkan pengurangan tumor setelah pengobatan dengan estrogen Pada studi lain pada 5 sampel JNA : hasil negatif untuk reseptor estrogen dan progesteron, tapi sangat positif bagi Androgen reseptor JNA mungkin tergantung androgen Brentani dkk, meneliti kehadiran androgen, estrogen, progesteron, dan reseptor glukokortikoid dalam sitosol dari 12 kasus JNA : reseptor progesteron (58%), glukokortikoid (84%), reseptor estrogen (25%) dan androgen (25%), Terlepas dari rendahnya tingkat reseptor steroid, ada hubungan yang signifikan antara kehadiran progesteron dan ARS dan tinggi endotel serta fibroblastik seluler.

Hwang dkk, memperoleh bukti langsung Kehadiran ARS pada 18 kasus dari 24 kasus JNA Johns dkk, tidak menemukan bukti reseptor androgen pada 6 kasus JNA dibandingkan dengan kontrol kanker payudara Lee dkk : Tidak ada tumor yang positif untuk reseptor estrogen atau progesteron, sedangkan 3 yang positif untuk reseptor androgen (ARS) JNA tidak tergantung pada estrogen atau progesteron

Ketidakseimbangan Hormonal

tidak adanya kesamaan pertumbuhan pembentukkan tulang dasar tengkorak

terjadinya hipertropi di bawah periosteum

Histopatologi
jaringan pembuluh darah dan jaringan ikat fibrosa dengan sel-sel bintang dan fibroblas muda Dinding pembuluh darah tumor tidak mempunyai jaringan ikat elastis maupun otot sehingga mudah terjadi perdarahan hebat bila tersentuh.

Patofisiologi
berasal dari daerah yang luas pada dinding lateral kavum nasi posterior pertama kali tumbuh di bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral koana di atap nasofaring tumbuh membesar dan meluas di bawah mukosa, sepanjang atap nasofaring mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah bawah membentuk tonjolan massa di atap rongga hidung posterior

perluasan ke arah lateral melebar ke arah foramen sfenopalatina fisura pterigomaksila mendesak dinding posterior dinding maksila fossa intratemporal menyusuri rahang atas bagian belakang jaringan lunak antara otot maseter dan businator pembengkakan pipi dan rasa penuh di wajah fisura orbitalis superior mendorong salah satu atau kedua bola mata proptosis muka kodok

Perluasan ke arah anterior (kavum nasi) mengisi rongga hidung mendorong septum ke arah kontralateral dan memipihkan konka Perluasan ke intrakranial erosi dasar fossa kranialis medialis kelainan neurologis ostium tuba eustachius otitis media rongga hidung penyumbatan pada ostium sinus sinusitis orofaring menekan palatum molle disfagia sumbatan jalan napas ke sinus sphenoid fossa serebri media

Gejala Klinis
Obstruksi nasal (80-90%) dan ingusan (rhinorrhea). Sering mimisan (epistaxis) atau keluar darah dari hidung (blood-tinged nasal discharge). Sakit kepala (25%) Pembengkakan di wajah (facial swelling) Tuli konduktif (conductive hearing loss) Penglihatan ganda (diplopia), Gangguan penciuman berupa anosmia atau hiposmia Recurrent otitis media, nyeri mata (eye pain) Nyeri telinga (otalgia) Pembengkakan langit-langit mulut (swelling of the palate), Kelainan bentuk pipi (deformity of the cheek)

Muka kodok pada penderita angiofibroma nasofaring

Klasifikasi
Stadium I: tumor terbatas pada cavum nasi dan nasofaring, dengan tidak terdapat destruksi tulang. Stadium II: tumor telah invasi ke fossa pterigomaksilaris dan/atau sinus paranasalis dengan destruksi tulang. Stadium III: tumor invasi ke fossa infratemporal, orbita, dan/ atau regio parasellaris, tapi masih didaerah lateral sinus cavernosus. Stadium IV: tumor invasi ke sinus cavernosus, regio chiasma optikus, dan/ atau fossa pituitari.

Diagnosis
gejala klinis pemeriksaan fisik pemeriksaan radiologik konvensional, CT Scanning serta pemeriksaan arteriografi

TERAPI
Operasi tindakan utama mengurangi perdarahan yang banyak : embolisasi, ligasi arteri karotis eksterna dan anastesi dengan teknik hipotensi. operasi dapat dilakukan sesuai dengan lokasi tumor dan perluasannya, seperti melalui transpalatal, rinotomi lateral, rinotomi sublabial (sublabial midfacial degloving) atau kombinasi dengan kraniotomi apabila meluas ke intrakranial

Pengobatan hormonal stadium I dan II Johnsen dkk, studi pada 6 kasus, menemukan penurunan ukuran tumor dengan pengobatan estrogen Kuttner dkk, mengamati histologis dan perubahan sitologi komponen vaskular dan fibroblas stroma pada 4 pasien yang diobati dengan estrogen, menunjukkan aksi langsung hormon. selama tahun 1960-an dan 1970-an, presurgical estrogen direkomendasikan untuk mengecilkan tumor dan mengurangi perdarahan intraoperatif saat ini tidak digunakan karena efek variabel estrogen pada JNA, serta efek feminisasi sekunder dan risiko komplikasi kardiovaskular. Terapi estrogen diberikan dengan dosis 3 x 5 mg intramuskuler perhari selama sebulan

Hagen dkk : proliferasi tingkat fibroblas tumor pada kultur meningkat ketika testosteron ditambahkan ke media, sedangkan penambahan 2 anti-androgen, cyproterone asetat dan flutamide, mengurangi tingkat proliferasi Johnsen dkk : pertumbuhan tumor setelah pemberian testosteron, yang menunjukkan bahwa blocker androgen dapat digunakan untuk menekan pertumbuhan JNA. Gates dkk : anti-androgenik seperti flutamide dapat mengurangi pertumbuhan angiofibroma nasofaring juvenil dan penyusutan tumor hingga 44 %. Terapi ini biasa diberikan pada kasus-kasus yang tumornya sulit diangkat sebersih mungkin, seperti yang telah meluas ke intrakranial

preparat progesteron yaitu dietilstilbestrol sebanyak 5 mg perhari selama sebulan untuk meningkatkan maturasi dan mengurangi vaskularisasi Patterson menyarankan ethinyl estradiol sebagai regimen alternatif dengan dosisnya 1 mg / hari selama sebulan. estradiol lebih efektif dibandingkan stilbestrol.

Pengobatan radioterapi : stereolitik radioterapi (Gama knife)

Terapi lain : pemberian obat-obatan sitostatika

PROGNOSIS

Prognosis angiofibroma pada penderita muda adalah baik Angka kekambuhan setelah terapi dilaporkan bervariasi antara 0% hingga 57%. Salah satu penelitian menyebutkan angka rekuren 2,5% dari 19-40 penderita yang dirawat, dan satu dari penderita yang ada mengalami kekambuhan sampai 12 kali. Angka mortalitas penyakit ini sekitar 3%.

KESIMPULAN
Angiofibroma nasofaring adalah tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara histologik jinak, secara klinis bersifat ganas Etiologi dari penyakit ini belum jelas, tapi ada beberapa teori yang diajukan. Pada dasarnya teori-teori tersebut dapat dibagi menjadi dua kelompok, yaitu teori jaringan asal dan teori ketidakseimbangan hormonal Dari beberapa hasil penelitian, bahwa hormon yang dapat mempengaruhi pertumbuhan angiofibroma nasofaring juvenile adalah kelebihan androgen dan berhubungan juga dengan hormon progesteron Operasi merupakan terapi utama untuk angiofibroma nasofaring juvenil. Selain operasi, terapi lain yang digunakan adalah terapi radiasi dan terapi hormonal Terapi hormonal diberikan pada pasien dengan stadium I dan II dengan preparat testosteron reseptor bloker (flutamid)

DAFTAR PUSTAKA
1. 2.

3. 4. 5.
6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23.

Anderson D. Kamus Kedokteran Dorland. 29 ed. Jakarta: EGC; 2006. p. 100-1, 829. Roezin A, Dharmabakti US, Musa Z. Angiofibroma nasofaring belia. In: Soepardi EA, Iskandar N, editors. Buku ajar ilmu kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher. 6th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. p. 188-90. Tewfik TL. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. 2011 .hal : 420-424 Arsyad S Efiaty, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi kelima. Jakarta: FKUI, 2001. Pandi PS, Rifki N. The Surgical Management of Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Third edition. Bali: Asia Oceania Congress of OLR, 1975. Scholtz AW, Apperonth E, Kammen-Jolly K, et al. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma: Management and Therapy. Laryngoscope: 2001. Claudia, M., Maria, A., 2007, genetic alterations in juvenile nasopharingeal angiofibromas, hal : 390-392 Bull, Kerr. Rhinology Scott-Browns Otolaryngology. London: Butterworth, 1987 Mokhtar Furaq, Ghanimah. Hormonal Receptor in Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Laryngoscope, 1987. Feneis H, Dauber W. Digestive and respiratory system. In: Spitzer G, editor. Pocket Atlas of Human Anatomy. 4th ed. New York: Thieme; 2000. p. 136-137, 200-201 Bailey, Byron J., et al. In: Head & Neck Surgery Otolaryngology. Edisi 4. Lippincott Williams & Wilkins. Tahun 2006. Chapter 1, p106, 602-4 Lombardo M, Carter. Tumor sistem saraf pusat. In: Price S, Wilson L, editors. Patofisiologi: konsep klinis proses-proses penyakit. 6th ed. Jakarta: EGC; 2005. p. 1186. Shacheen. Angiofibroma. In Scott -Browns Otolaryngology. London: Butterworth, 1987. Jone, Lawrence. Juvenile Angiofibroma. Arch Otolaryngology Head and Neck Surgery. 1986. Adams, Boeis. Fundamental of Otolaryngology. Sixth ed. Philadelphia: Saunders, 1987. Sjahril, Munir. Angiofibroma Nasofaring dalam Penatalaksanaan Penyakit dan Kelainan Telinga, Hidung Tenggorokan. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1992. Toomey, JM. Cysts and Tumors of the Pharynx in Paparella Otolaryngology. Philadelphia: Saunders, 1973. Ballenger. Disease of the Nose, Ear, Throat, Head and Neck. 13th ed. Illinois: Lea and Feblinger, 1993. Tandon, Kackeer. Nasopharyngeal Angiofibroma. Journal of Laryngology and Otology. 1988. Antonelli, Capiello. Diagnosis, Staging and Treatment of Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Laryngoscope, 1987. Boies L. Penyakit hidung. In: Effendi H, Santoso K, editors. Boies Buku Ajar Penyakit THT. Jakarta: EGC; 2006. p. 235-7, 323-5. Nicolai P, Berlucci M, Tomenzoli D, et al. Endoscopic Surgery for Juvenille Angiofibroma: When and How. Laryngoscope, 2003 Geofert, Cangir. Chemotherapy for Aggressive Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma, Staging and Management. Ann Otolaryngology. 1984

TERIMAKASIH