PENDAHULUAN

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan suatu penyakit yang belum diketahui pasti penyebabnya. Penyakit ITP itu termasuk ke dalam Trombocytopenia Akuisita . Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan panyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus werlhofi, syndrome hemogenic, purpura trombocytolitic. (1,2) Dikatakan Idiophatic untuk membedakan kelainan trombosit yang dapat diketahui penyebabnya dan biasanya disertai dengan kelainan hematologis lain seperti anemia, kelainan leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan. (2) Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian akan hilang sendiri ( self limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh. Pada penelitian

diketahui bahwa ITP merupakan suatu kelompok keadaan dengan gejala yang sama tetapi berbeda patogenesisnya.

(2)

DEFINISI
Idiopathic Thrombocytophenic Purpura (ITP) adalah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petichie atau ekimosis dikulit ataupun pada selaput lendir dan ada kalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan pada kulit tersebut tidak disertai eritema, pembengkakan atau peradangan. (2,5) ITP merupakan Thrombocytopenic Purpura yang terbanyak pada anak dengan manifestasi perdarahan pada mucocutaneous dan jaringan akibat kurangnya sirkulasi platelet (trombosit) dan banyak sel-sel megakariosit didalam sumsum tulang. (1,4,5)

ETIOLOGI
Penyebab ITP yang pasti belum diketahui, ada beberapa kemungkinan diantaranya adalah: hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela), intoksikasi makanan atau obat ( asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis ( radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (malnutrisi), DIC (pada DSS, leukimia , RDS pada neonatus) dan terakhir dikemukakan bahwa ITP terutama yang menahun merupakan suatu penyakit autoimun. Ini diketahui dengan ditemukannya zat anti (IgG) terhadap trombosit dalam darah penderita. Jenis anti bodi trombosit yang sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar imunologis ialah anti P1E1 dan anti P1E2. Kenaikan jumlah IgG telah ditemukan terikat pada trombosit dan menunjukkan kompleks imun yang terabsorpsi pada permukaan trombosit. (1,3,4) Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik).Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun,dimana tubuh mengahsilkan antibodi yang menyerang trombositnya,meskipun pembentukantrombosit disumsum tulang meningkat,persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. (1,2,4,5)

EPIDEMIOLOGI
Lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda, pada anak sering umur 2 8 tahun. ITP lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki, perbandingannya 4 : 3 dan 2 : 1 serta akan lebih nyata setelah puberitas. (2)

PATOGENESIS
Anti bodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trmbosit dan meningkatkan pembuangan serta penghancuran trombosit oleh sistem makrofag sehingga fungsi trombosit dapat berubah (trombositopati) melalui berbagai cara yang mengakibatkan perdarahan yang lama. (3,5)

MANIFESTASI KLINIS
ITP dapat timbul mendadak, terutama pada anak berupa kebiruan atau epistaksis selama jangka waktu yang berbedabeda. Gejala ini timbul setelah suatu peradangan atau infeksi saluran nafas bagian atas akut. (2,4,5) Kelainan paling sering ialah petichie dan ekimosis yang dapat tersebar diseluruh tubuh, dapat juga ditemui pada selaput lendir terutama hidung dan mulut sehingga terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan dapat dapat timbul tanpa kelainan kulit. ITP akut dan berat dapat timbul pada selaput lendir yang berisi darah ( bula hemoragik). Gejala lainnya ialah perdarahan tarktus genitourinalisis (menoragia, hematuria), traktus digestivus (hematemesis, melena) pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural). (1,2,4,5) Pemeriksaan fisik tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petichie dan ekimosis. Pada seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali ringan (terutama pada hipersplenisme). Demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinal. Renjatan (shock) dapt terjadi bila kehilangan darah banyak. (2,4) ITP menahun ditemukan kebiruan atau perdarahan abnormal lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnya tidak sempurna. Hati- hati terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium praleukimia. (1,2)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Yang khas adalah trombositopenia. Hitung trombosit menurun sampai dibawah 20 x 109 / L. Ekimosis yang bertambah dan perdarahan yang lama akibat trauma ringan ditemukan pada jumlah < 50.000/mm 3. Petichie ditemukan bila jumlah < 30.000/mm3. Perdarahan mukosa, jaringan dalam intrakranial ditemukan bila jumlah < 50.000/mm3. Trombositopenia berat yang mengancam kehidupan ditemukan bila jumlah < 10.000/mm 3. (1,3) Trombosit yang tampak pada sediaan apus darah tepi berukuran besar (megakariosit) dan menggambarkan kenaikan produksi di sumsum tulang. Uji fungsi trombosit seperti waktu perdarahan dan retraksi jendalan,menunjukan hasil abnormal.Hitung leukosit normal dan anemia tidak ada kecuali sudah terjadi perdarahan otak. (1,2,4) Aspirasi sumsum tulang jika terindikasi menunjukkan seri granulosit dan erirosit yang normal dan sering ada eosinofilia ringan. Terdapat jumlah megakariosit yang normal atau meningkat. Beberapa dari megakariosit immatur

dengan sitoplasma basofil tua, tunas trombosit jarang, tidak ada morfologi megakariosit patognomonis atau diagnostik. Perubahan yang tampak pergantian megakariosit yang meningkat. (2,4)

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit. (1,2,4,5)

DIAGNOSA BANDING(1,2,4,5) 1. 2. 3. Anemia Aplastik sistemic lupus eritmatosus DHF

KOMPLIKASI
1. Perdarahan intrakranial.(1,2)

PENATALAKSANAAN(1,2,4,5)
1. ITP akut 1. 2. Tanpa pengobatan, karena sembuh secara spontan. Keadaan berat diberikan kartikosteroid (prednison) peroral dengan atau tanpa tranfusi darah. Dosis prednison 2-5 mg/kgbb/hr peroral. 3. Trombositopenia disebabkan DIC diberikan heparin intravena antidoumnya protamin sulfat. Dosis heparin 1 mg/ kgbb perinfus setiap 4 jam sampai tercapai masa pembekuan > 30 menit (1 mg equvalen dengan 100 U). Dosis protamin sulfat sama dengan dosis heparin yang diberikan. 4. Perdarahan otak diberikan transfusi suspensi trombosit, dosisnya 10-15 ml/ kgbb/ hari

2.

ITP menahun 1. 2. Kortikosteroid selam 6 bulan (prednison). Obat imunosupresif, diantaranya:

Merkaptopurin 2,5-5 mg/kgbb/ hari oral Azatioprin (imuran) 2-4 mg/kgbb/ hari oral Siklofosfamid (endoxan) 2 mg/kgbb/hari oral c. Splenektomi bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan obatimunosupresif selama 2-3 bulan.

PROGNOSA
Pada ITP akut bergantung pada penyakit primernya, bila penyakit primernya ringan 90 % akan sembuh secara spontan. ITP menahun prognosisnya kurang baik terutama pada stadium praleukemia. ITP menahun yang bukan stadium praleukemia bila displenektomi pada waktunya angka remisi sekitar 90 %. (1,2,4,5)

DAFTAR PUSTAKA
1. Berhman, kliegman, Arvila, Ilmu Kesehatan Anak, Nelson Edisi 15 Jilid 2 Ahli Bahasa A.Sanik Wahab, EGC Jakarta ; 1746-1748. 2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK-UI, Buku Kuliah 1 Ilmu Kesehatan Anak, Penerbit FK-UI, Jakarta, 1985 ; 479-482. 3. Sylvia A.Price, Lorraine M.Wilson, Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, EGC, Edisi IV, Jakarta,1995 ; 265-272. 4. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK- USU, Diktat Kuliah Hematologi FK- USU, Penerbit Staf Pengajar FK- USU, Medan ; 48-51. 5. Nadarul Handawan, dr, http://www.medicastore.com/, Kelainan Darah, CBN Head Office, Jakarta 2003.
About these ads

ITP [Idiopathic Thrombocytopenic Purpurae] ialah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopeni [angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mm3] akibat destruksi prematur trombosit yang meningkat [akibat autoantibody yang mengikat antigen trombosit] Didalam tubuh manusia, ada yang namanya sistem hemostasis. Hemostasis ialah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya ekrusakan pembuluh darah. Faal hemostasis melibatkan 4 sistem, yakni ; sistem vaskkuler, sistem trombosit, sistem koagulasi dan sistem fibrinolisis. Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis tersebut. Kok bisa terjadi trombositopenia sih?? Dalam keadaan normal, umur trombosit sekitar 10 hari, sedangkan pada ITP, umur trombosit memendek menjadi 2-3 hari atau bahkan hanya beberapa menit saja. Memendeknya umur trombosit ini disebabkan karena peningkatan destruksi trombosit di limpa oleh karena proses imunologi, dan umur trombosit berhubungan dengan kadar antibody platelet, sehingga bila kadar antibody platelet meninggi, maka umur trombosit semakin pendek Yang memegang peran dalam menimbulkan perdarahan pada ITP diduga tidak saja tergantung pada jumlah trombosit, tetapi juga fungsi trombosit dan kelainan vaskuler. Pusing ya? [saya juga :D ], tapi lanjuuttt ajahhh

Diperkirakan insidensi ITP ini terjadi pada 100 kasus pada 1 juta penduduk per tahun, dan setengahnya terjad pada anak-anak. Secara klinis, ITP ini dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu : 1. ITP Akut ITP akut [kurang dari 6 bulan] ini lebih sering terjadi pada anak [usia 2-6 tahun], seringkali terjadi setelah infeksi virus akut [Rubeola, Rubella, Varicella zoozter, Epstein Barr virus ] dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus. Manifestasi perdarahan ITP akut pada anak biasanya ringan, perdarahan intracranial terjadi kurang dari 1% pasien. Biasanya ITP akut pada anak ini self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% pasien [dimana 60% sembuh dalam 4-6 minggu, dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan]. Dan sekitar 5-10% lainnya berkembang menjadi ITP kronik [berlangsung lebih dari 6 bulan] 2. ITP kronik ITP kronik ini terutama dijumpai pada wanita berumur 15-50 tahun. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten, bahkan terus menerus. So kalau menurut klasifikasi ini, maka si anak S masih termasuk dalam kategori ITP akut! Bila penderita ITP diperiksa secara fisik, maka biasanya keadaan umumnya baik, tidak didapatkan demam, dan tidak ada pembesaran limpa maupun hati. Gejala klinis bervariasi tergantung jumlah trombosit serta kadar antibodi platelet. Anemia baru didapatkan bila terjadi perdarahan hebat. Gejala ITP sendiri biasanya pelahan-lahan dengan riwayat mudah berdarah dengan trauma maupun tanpa trauma. Pada umumnya bentuk perdarahannya ialah purpura pada kulit dan mukosa [hidung, gusi, saluran makanan dan traktus urogenital]. Perdarahan spontan terjadi bila jumlah trombosit < 50.000/mm3, dan bila jumlah trombosit < 10.000/mm3 akan berisiko terjadi perdarahan intracranial [komplikasi serius, mengenai sekitar 1% dari penderita ITP]. The Next Thing How to Diagnose? Diagnosa ITP ditegakkan jika dijumpai : 1. Gambaran klinik berupa perdarahan kulit atau mukosa 2. Ada trombositopenia [jumlah trombosit < 150.000/mm3] 3. Tidak didapatkan pembesaran limpa 4. Pada pemeriksaan sumsum tulang ; megakariosit normal atau meningkat 5. Ada antibody platelet [IgG positif]--> Tapi bukan suatu keharusan 6. Tidak ada penyebab trombositopenia sekunder Untuk praktisnya [dan juga karena keterbatasan alat] sebagian besar diagnosa ITP ditegakkan dengan cara eksklusi [menyingkirkan faktor-faktor sekunder yang dapat menyebabkan trombositopeni], seperti SLE, obat-obatan, trombositopenia post transfuse, leukemia. Dan mungkin pada sebagian besar kasus ITP pada anak, awalnya akan didiagnosa dengan DHF dengan manifestasi perdarahan [grade III-IV], tapi seperti yang disebutkan diatas, pada ITP tidak didapatkan

demam, pembesaran limpa dan tidak ada peningkatan hematokrit. And then the Next Step Therapy Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman, sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma [terutama trauma kepala], dan menghindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit [seperti Aspirin dan obatAspirin-like lainnya] Pada prinsipnya, pengobatan pada ITP ialah untuk menurunkan kadar PA IgG, dan terapi utama yang dianjurkan ialah steroid. Pada penderita yang responsif terhadap terapi steroid, akan terjadi penurunan kadar autoantibodi dan peningkatan trombosit. Efek steroid umumnya terlihat setelah terapi selama 24-48 hari. Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1mg/kg BB/ hari [pada orang dewasa sekitar 60mg/hari], dievaluasi setelah pengobatan 2-4 minggu. Bila responsif --> dosis diturunkan pelahan-lahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 50.000/mm3. Dosis pemeliharaan prednison ini sebaiknya < 15mg/hari Bila terapi steroid ini dianggap gagal [unresponsive] atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi, maka diperlukan splenektomi [sebagian besar berespon baik]atau diberikan obat-obatan imunosupresif lainnya seperti Vincristine, Cyclophosphamide, Azathioprin, atauDanazol. Pemakaian high dose Immunoglobulin juga dilaporkan bermanfaat. Dan pemberian transfuse TC dipertimbangkan pada penderita dengan perdarahan mayor. And now.. The Prognose Ada beberapa factor yang mempengaruhi prognosa yaitu usia penderita, jumlah trombosit, kadar antibody platelet dan lama timbulnya keluhan. Respon terapi dapat mencapai 50-70% dengan pemberian steroid. Pada penderita muda, umumnya prognosa baik Sedangkan ITP yang refrakter terhadap pengobatan steroid, splenektomi, maupun imunosupresif lainnya biasanya prognosa jelek [mortalitas sekitar 16%]. Dan penyebab kematian pada ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intrkranial, sepsis post splenektomi atau post terapi imunosupresif. Thats it So sesudah mendapat terapi, saya harap pada anak S ini akan mengalami remisi spontan sempurna. Kasihan juga melihat ibunya yang terus menerus menangis menungguinya [yah bayangkanlah bila anda mempunyai anak yang mimisan hebat dan masuk rumah sakit 3x dalam jangka 3 bulan].