LUPUS ERITEMATOSUS SITEMIK

Adalah penyakit rematik autoimun yang ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam tubuh. deposisi autoantibodi dan kompleks imun kerusakan jaringan

ETIOLOGI
Diduga autoimun Faktor pencetus dari lingkungan
faktor endogen hormon, stres, atau diet faktor eksogen UV, infeksi (virus Epstein Barr, Streptokokus, klebsiella), obat obatan (Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine, Isoniazid), zat kimia (merkuri dan silicon).

SLE adalah interaksi antara faktor genetik dan lingkungan yang menghasilkan suatu respon imun yang abnormal.

Mekanisme yang mendasari :

Aktifasi innate imunity oleh CpG DNA, DNA kompleks imun, RNA self antigen me treshold respon imun adaptive oleh sel T dan sel B

Regulasi dan inhibisi sel T CD4+ dan CD8+ yang tidak efektif

Pe bersihan dari sel yang diapoptosis

PATOFISIOLOGI

Gx. KLINIS
Gejala konstitusional melaise, febris, fatigue, BB turun Kelainan di kulit dan mukosa Eritem pipi & batang hidung butterfly appereance Fotosensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian Vaskulitis Alopesia dan penipisan rambut. Sikatrisasi Pada mukosa mulut, mata dan vagina, timbul stomatitis, keratokonjungtivitis dan kolpitis dengan ptekie, erosi bahkan ulserasi.

Kelainan organ viscera

Kelainan ginjal (hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik) Kelainan kardiovaskuler (endokarditis) Pada paru-paru dapat timbul pneumonia dan pleuritis Gangguan saluran cerna colitis ulseratif Kelainan yang lain Pada sendi dapat timbul atritis dan atralgia Kelainan pada sistem kelenjar limfe hepatosplenomegali Kelainan sistem saraf psikosis

butterfly rash

Bukti Fotosensitivitas, biasanya pada bagian yang terkena matahari

Pemeriksaan penunjang
Pmx.Lab anemia hemolitik, trombositopeni, limfopenia, atau leukopenia

Tes ANA

Anti-ds-DNA

Anti-Sm

Tes lupus band

 ACR bila ada 4 poin dari 11 manifestasi kelainan

KRITERIA Ruam Malar Ruam Diskoid Fotosensitivitas Ulkus Mulut Artritis non Erosif BATASAN Eritema malar (eminensia malar atau lipatan nasolabial), datar atau menonjol Bercak eritema menonjol dengan gambaran bersisik keratosis dan sumbatan folikular; lesi yang lebih lama dapat ditemukan gambaran bersisik atrofi Ruam kulit akibat reaksi abnormal terhadap sinar matahari, didapat dari anamnesis atau observasi dokter Ulser mulut/nasofaring yang biasanya tidak nyeri, hasil observasi dokter Melibatkan dua/lebih sendi perifer, dengan ciri nyeri, bengkak atau efusi 1. Pleuritis: riwayat nyeri pleuritik atau pleural friction rub dapat didengar oleh dokter atau bukti efusi pleura atau 1. Perikarditis: bukti hasil EKG atau pericardial friction rub dapat didengar oleh dokter atau bukti efusi perikardium 1. Proteinuria menetap >0,5 g/hari atau >3+ atau 1. Apapun tipe cetakan seluler 1. Kejang tanpa ada penyebab lain 2. Psikosis tanpa ada penyebab lain

DIAGNOSIS

Serositis

Gangguan Ginjal Gangguan Neurologi

Gangguan Hematologi

1. 2. 3. 4.

Anemia hemolitik Leukopenia <4000/mm3 pada dua kali/lebih pemeriksaan Limfopenia <1500/mm3 pada dua kali/lebih pemeriksaan Trombositopenia <100,000/mm3 tanpa penyebab obat-obatan

Gangguan Imunologi

1. antiDNA atau 1. antiSm atau 1. Positif antibodi antifosfolipoid berdasarkan: i. Kadar IgG atau IgM antibodi antikardiolipin abnormal ii. Hasil positif antikoagulan lupus menggunakan metode standar iii. Hasil tes sifilis yang positif palsu selama 6 bulan dengan konfirmasi dari tes imobilisasi Treponema pallidum atau tes floresensi absorpsi antibodi Treponema pallidum

Antibodi Antinuklear (ANA)

Titer ANA yang abnormal berdasarkan tes imunofloresensi tanpa pengaruh obat yang mengakibatkan sindrom lupus akibat obat

DD
Artritis reumatoid Sklerosis sistemik Dermatomiositis Undifferentiated connective tissue disease

Sindroma Sjogren

Sindroma antibody antifosfolipid (APS)

Fibromialgia (ANA positif)

Purpura trombositopenik idiopatik

Trombotik trombositopeni purpura.

Lupus imbas obat

Vaskulitis

Penyakit jaringan konektif lainnya.

Endokarditis bacterial subacute

PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan umum. Istirahat, batasi aktifitas Hentikan merokok Hindari stres dan trauma fisik Menghindari paparan UV Kurangi konsumsi obat (prokainamid, hidralazin, klorpromazin, INH, fenitoin, dan penisilamin)

PENATALAKSANAAN
Konservatif
Artritis,atralgia dan mialgia analgetik/ antiinflamasi non steroid
ES

Creatinin serum berkala Lupus cutaneus glukokortikoid lokal( dermatitis lupus)

Agresif

PROGNOSIS
Px.LES yg bermanifestasi pd ginjal kecacatan dan kematian 85% mengalami trombositopeni dan anemi hemolitik Stroke, emboli paru, perikarditis, miokarditis