Anda di halaman 1dari 47

dr. H. Achmad Fuadi, SpB-KBD, M.

Kes

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM


A. JUMLAH : 1. RENAL AGENESIS : Unilateral atau bilateral Didapati secara kebetulan Tanpa keluhan (bila unilateral) 2. SUPERNUMERARY KIDNEY : jarang

BILATERAL RENAL AGENESIS


Lahir mati : (kebanyakan) Masa hamil : Oligo Hydramnion Tanda khas : " Potter Face/sindrome Potter " yaitu : -Wajah hipertelorisme (jarak 2 mata berjauhan) - " Elfin Ears " telinga lebar letak rendah - Hidung lebar flattening - Mata lebar Laki-laki lebih sering

UNILATERAL RENAL AGENESIS


-Tidak ada tanda atau gejala -Ginjal satu ada yang kadang membesar dan dapat diraba kompensasi

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM


B. RENAL EKTOPIK Macam : Pelvic Ectopic Kidney Crossed Ectopic Kidney Thoraxic Kidney Abdominal Kidney

RENAL HYPOPLASIA
Jarang Unilateral > kanan Wanita > pria Ginjal kiri > kanan DD : - Renal dysplasia - Contracted kidney

Bilateral Renal Agenesis

Unilateral Renal Agenesis

Supernumerary Kidney

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM


C. BENTUK RENAL FUSION : Artinya : ginjal bersatu secara anatomik, fusi menghambat rotasi yang normal, sehingga didapatkan pula malrotasi MACAM-MACAM KELAINAN FUSI : 1. Crossed renal extopi dengan fusi disebut ginjal bentuk "S" atau "Sigmoid Kidney" atau berbentuk "L". 2. Pelvic kidney dengan fusi 3. Horseshoe kidney (ladam) Fusi dapat berupa jaringan parenchym ginjal, tapi dapat pula hanya berbentuk jaringan ikat

HORSESHOE KIDNEY
Congenital anomaly kidney yang sering dijumpai 90 % fusion pada lower pole . Kedua ureter berjalan di depan ginjal KOMPLIKASI : Partial ureter obstruksi Infeksi Batu (Lithiasis) Malignancy Pria > Wanita

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM


D. LOBULASI GINJAL : 1. KISTA SOLITER : SYMPLE CYST Biasanya unilateral - tunggal Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena : Perdarahan Infeksi Keganasan Menekan Ureter terjadi Hydronephrosis Ginjal Mengalami degenerasi Maligna : 5% Perdarahan Nyeri hebat 2. MULTI CYSTIC KIDNEY : Non heriditair-unilateral Ureter tak terbentuk atau Atretik

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM


3. POLI CYSTIC KIDNEY Heriditer - Bilateral Ada 2 tipe : Infantil Prognosa jelek, meninggal Adult familier, bilateral, progresif Didapati pula kista-kista pada organ lainnya Misal : Paru-paru, Pancreas, Hati, Limpa Komplikasi : Hypertensi Kegagalan ginjal lanjut / kronis Operasi dikerjakan bila terjadi : Obstruksi Infeksi Perdarahan

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM


4.Ginjal Multikistik -kelainan bawaan -umumnya unilateral -tidak herediter -ginjal mengalami kemunduran fungsi secara berangsur-angsur

ANOMALI OF RENAL PELVIS AND URETER


1. Pyelum bifidum 2. Uretero pelvic junction obstruction 3. Duplikasi ureter : 4. Complete double sistem 5. Incomplete double sistem

Dupilcated renal pelvis

Elongation and spread of calyces

Congenital ureteropelvic obstruction

Calical cyst / divertikel

Aberrant vessel

Bifid ureter

4. URETER EKTOPIK Yaitu muara ureter berada pada tempat abnormal Pada Laki-laki : - Leher buli-buli - Urethra pars prostatika - Vesicula seminalis Pada Wanita : - Vestibulum Vagina - Urethra - Vagina, Carvix, Uterus Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol 5. URETEROCELE Yaitu dilatasi kistik ureter bagian distal di dalam buli-buli

KELAINAN PADA BULIBULI


1. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE : Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli dan urethra tak menutup sehingga menonjol di luar tubuh, dengan mukosa menghadap keluar. Kelainan ini disertai separasi dari symphisis pubis

KELAINAN PADA BULIBULI


2. URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS Yaitu hubungan permanent antara bulibuli dengan umbilikus Keluhan : urin keluar dari umbilikus

ANOMALIES OF THE URACHUS


4 Type : I. Completely patent urachus = Urachus persistent II. Partially patent urachus Opening externally Blind internally III. Partially patent urachus Opening internally Blind externally IV. Cyst of urachus

Completely patent urachus

Partially patent urachus. Opening externally

Partially patent urachus. Opening internally

Cyst of urachus

VESICO URETERAL REFLUX


Yaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter (ginjal). Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical junction valve

INCIDENCE
I. PRIMARY REFLUX Kelainan : - congenital - Familial - Heriditer Wanita > pria = ( 4 : 1 ) Penyebab : - ectopic ureter - intra vesical ureter short / absent - detrusor muscle absent / bladderwall Normal : uretero vesical junction ( intra vesical sub mucosal ureteral segment : 2 cm )

INCIDENCE
II. SECONDARY REFLUX : Penyebab : - infection - obstruction - iatrogenic disorders - neurogenic disorders Diagnosis : - cystography - cystoscopy

KELAINAN URETHRA
1. HYPOSPADIA - Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis macam : - glandular - coronal - penile - penoscrotal - perineal Hampir selalu disertai adanya chordae 2. Epispadia : - muara urethra pada sisi dorsal penis 3. Posterior urethral valve 4. Congenital urethral fistula 5. Urethral diverticula 6. Megalo urethra

Terapi Hypospadia

Terapi epispadia

KELAINAN GENITALIA EXTERNA


1. Phimosis 2. Paraphimosis 3. Micropenis

Phimosis
Penyempitan ujung prepusium yang biasanya disebabkan oleh fibrosis tepi prepusium akibat peradangan seperti balanopostitis atau penyunatan yang tidak sempurna Dapat terjadi penyulit balanopostitis kronis dan residif serta kesulitan miksi Retensi smegma beresiko keganasan pada gland penis dan permukaan dalam prepusium

Terapi Phimosis harus ditangani dengan sirkumsisi Bila masih ada balanopostitis dilakukan dulu sayatan dorsal dulu, setelah radang sembuh dilakukan sirkumsisi

SIRKUMSISI
Indikasi Sirkumsisi : Agama Medis - Untuk kebersihan - Phimosis - Paraphimosis - Kondiloma akuminata - Tumor Kontraindikasi sirkumsisi : Absolut : -Hipospadia -Epispadia -Kelainan darah -Hemofilia Relatif : -Infeksi lokal -Infeksi umum Komplikasi Sirkumsisi : -Perdarahan -Hematoma -Infeksi

DORSUMSISI

-Pasang dua klem -insisi dorsal prepusium -jahit luka

PARAPHIMOSIS
Prepusium terperangkap di belakang tepi gland penis di dalam sulkus koronarius Terjadi bendungan di gland maupun prepusium yang menjadi besar karena udem

-Tekan gland penis dan prepusium sampai udem surut

-Reposisi prepusium

KELAINAN TESTIS
1. Agenesis testis : scrotum di mana testis (-) juga mengalami atrophy 2. Ectopic testis : testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari jalurnya setelah keluar dari anulus inguinalis externus posisi : superficial inguinal (terbanyak) perineal femoral penile

3. Cryptorchismus / undescensus testiculorum : secara embryologis testis berada intraperitoneal terjadi migrasi "trans abdominal", di mana testis turun sampai didekat anulus inguinalis internus kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana testis dan epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis insiden : Bayi prematur : 33 % Bayi aterm :3% Jadi cryptorchismus : testis yang terhenti dalam perjalanannya, sebelum mencapai skrotum

MACAM-MACAM CRYPTORCHISMUS : Type : 1. Intra abdominal 2. Intra canalicular (inguinal) 3. High scrotal (prepubic) Catatan : Semakin tinggi letak testis, semakin berat derajat kelainan perkembangannya Sering disertai adanya hernia inguinalis lateralis Sering mengalami degenerasi maligna

Penyulit : Hernia Torsio testis Trauma testis Keganasan Infertilitas Umur optimal untuk terapi : 2 tahun usia pra sekolah Terapi : 1. Hormonal : hCG (human chorionic gonadotropin) 2. Operasi : Orchidopeksi