Anda di halaman 1dari 13

Raynauds Phenomenon

1. Definisi 1.1 Raynauds phenomenon (RP) adalah sebuah episode konstriksi (spasme) pembuluh darah kecil (mikrosirkulasi) yang reversibel sebagai respon terhadap suhu dingin, penekanan lokal dan emosi. Secara klasik, ia menyerang jari tangan dan kaki, namun juga dapat menyerang hidung, puncak telinga, dan ekstremitas tubuh manapun yang terpapar suhu dingin. 1.2 ejala RP antara lain adalah pucat pada jari!jari yang kemudian menjadi ber"arna biru (sianosis) dan merah (rubor). #epucatan menggambarkan terjadinya konstriksi pembuluh darah, yang menghambat darah mengalir dalam pembuluhnya. #ebiruan menggambarkan perubahan "arna yang terjadi pada sel darah merah ketika sel!sel tersebut kehilangan oksigen saat terjebak di dalam pembuluh yang mengalami spasme, dan kemerahan yang terjadi merupakan konsekuensi yang didapat saat darah kembali mengalir dalam pembuluhnya pada $ase pemulihan. 1.% RP adalah istilah yang digunakan untuk gabungan gejala!gejala di atas. RP dibagi menjadi subdivisi!subdivisi, yaitu sindroma Raynaud&s sekunder jika ditemukan adanya kelainan lain yang berkaitan dan penyakit Raynaud&s primer jika tidak ditemukan kelainan lain.

2. Gambaran Klinis 2.1 Raynauds phenomenon (RP) biasanya berupa spasme pada pembuluh darah kecil yang mengakibatkan kepucatan atau pemutihan dari area yang diserang, diikuti dengan diskolorasi membiru dan kemudian kemerahan dan panas ketika sirkulasi mulai memulih. 'yeri, mati rasa, dan perabaan dingin yang terjadi secara sekunder akibat penurunan aliran darah dapat menyertai perubahan pada sirkulasi yang ditemukan pada 2 tahap pertama.

(ase pemulihan (yang disertai dengan kemerahan) seringkali disertai oleh rasa terbakar dan sensasi menggelitik yang tidak nyaman. Pada $enomena Raynaud&s sekunder, kurangnya aliran darah dapat menjadi cukup berat untuk menyebabkan ulserasi dan gangren pada jari, sehingga kemungkinan perlu dilakukan amputasi. 2.2 Perubahan "arna tri$asik yang tipikal ini tidak selalu muncul pada semua pasien, mengingat beberapa pasien mengalami perubahan "arna bi$asik atau mono$asik. )agaimanapun, dapat diterima bah"a kepucatan harus ada untuk memungkinkan ditegakkannya diagnosis RP. 2.% RP dapat menyerang kira!kira sebanyak 2*!%*+ "anita muda dan memiliki prevalensi secara keseluruhan dalam populasi antara %+ hingga 1*+ dengan rasio "anita,pria sebesar -,1. 'amun, rasio ini menjadi terbalik untuk kasus Raynaud&s okupasional (sub!bab %...). 2./ RP dapat terjadi satu jari atau dapat juga menyerang semua jari secara simultan. #elainan ini juga dapat terjadi secara unilateral maupun bilateral. 2.. RP utamanya menyerang tangan dan kaki "alaupun area lainnya seperti telinga, hidung, lidah, dan puting payudara juga dapat diserang. Selain itu, telah makin diketahui juga bah"a vasospasme yang terjadi tersebut kemungkinan a"alnya merupakan kejadian sistemik dengan ditemukannya penurunan aliran darah pada gullet (oesophagus), pulmoner dan jantung (miokardial) pada pasien!pasien tersebut setelah terpapar suhu dingin. 0ubungan antara penyakit Raynaud&s dengan migrain telah ditemukan. 2.1 2alaupun suhu dingin dan stres emosional merupakan pemicu yang paling mungkin dari serangan tersebut, stimulus lain seperti stres traumatik $isik (contohnya, tekanan atau terpapar vibrasi), merokok, dan hormon (terutama $luktuasi hormon yang terhadi selama siklus menstruasi) juga telah diimplikasikan.

2.3 4urasi serangan bervariasi mulai dari hitungan detik hingga berjam!jam. 5rea yang diserang normalnya kembali ke "arna dan temperatur asalnya setelah serangan mereda. Pasien!pasien yang mengalami serangan paling berat dapat mengalami hambatan dalam aktivitas sehari!harinya sepanjang tahun. 2.6 Ri"ayat kesehatan dan pemeriksaan yang mendetail sangat vital untuk menegakkan diagnosis dan untuk berusaha mengetahui apakah RP yang terjadi itu bersi$at primer atau sekunder, karena hal ini akan mempengaruhi prognosis dan penanganannya.

3. Etiologi %.1 7ekanisme yang pasti mengenai terjadinya RP belum sepenuhnya jelas. )agaimanapun, vasoregulasi dimediasi oleh beberapa struktur dimana yang paling penting adalah pembuluh darah itu sendiri, sistem sara$, darah dan sel!sel in$lamasi serta substansi!substansi lokal yang diproduksi olehnya. Raynauds phenomenon diklasi$ikasikan menjadi primer dan sekunder. 3.2 Penyakit Raynauds primer Penyakit Raynaud&s primer bersi$at idiopatik dan oleh de$inisi tersebut, tidak ada penyebab yang mendasarinya yang diketahui, namun kelainan ini dapat muncul secara spontan. #elainan ini seringkali terjadi pada "anita muda (biasanya pada usia belasan tahun dan pada dekade kedua kehidupannya) dan kasus!kasus tersebut terhitung merupakan mayoritas yang luas dari pasien! pasien Raynaud&s yang datang ke dokter. 8erdapat bukti agregasi $amilial pada kelompok pasien ini, "alaupun belum terdapat gen tertentu yang teridenti$ikasi. Rangkaian penyakit tersebut cenderung ringan dan tidak menyebabkan ulserasi jari atau

komplikasi!komplikasi lainnya. Pengecualian untuk kasus ini adalah pada saat terpapar suhu dingin yang parah dalam "aktu lama, contohnya pada pendaki gunung, ketika serangan spasme Raynaud&s primer terjadi dalam "aktu yang panjang dapat menyebabkan kerusakan jaringan. Pada sebagian besar kasus terdapat sedikit gangguan terhadap kegiatan sehari!hari. 4alam konteks kasus pada tentara, jika seseorang memiliki ri"ayat kejadian penyakit Raynaud&s primer, atau penyakit vaskuler yang mendasar manapun, kelainan tersebut dapat menyerang kedua kaki ketika terpapar kondisi yang dingin dan lembab (trench foot) sebagai tambahan terhadap serangan pada tangannya, dan dapat mengganggu kemampuan untuk memegang senjata dll. ketika jari tangannya menjadi mati rasa. %.% Sindroma Raynauds sekunder. kelainan ini muncul lebih jarang9 usia saat onset kelainan ini jarang sebelum dekade kedua kehidupan dan dapat berhubungan dengan bermacam kelainan lainnya. Sindroma ini secara luas dibagi menjadi, 8ermediasi oleh imun 8erkait!pekerjaan 8erinduksi obat!obatan Penyakit vaskuler obstrukti$ :n$eksi #elainan metabolik )ermacam kondisi

4engan adanya ri"ayat yang mendetail, pemeriksaan, dan pada beberapa kasus pemeriksaan!pemeriksaan darah diagnostik yang baik, biasanya memungkinkan untuk menentukan bentuk apa yang menyerang penderita. 3. !ermediasi ole" imun %./.1 #elainan imun ini adalah kelainan yang berkaitan yang paling dapat dikenali pada sindroma tersebut, berlaku juga pada kelainan yang berkaitan dengan pekerjaan. #elompok ini terdiri dari penyakit multisistemik autoimun yang menyerang jaringan penghubung yang mengelilingi persendian, otot, pembuluh darah, dan organ dalam. RP dipercaya muncul pada -*+ pasien dengan sklerosis sistemik, 6.+ diantaranya menderita penyakit jaringan penghubung campuran, antara 1*+ dan /.+ pasien menderita systemic lupus erythematosus, %%+ pasien diantaranya menderita sindroma Sjogren&s dan 2*+ diantaranya dan menderita sindroma dermatomiositis;polimiositis. #rioglobulinemia

anti$os$olipid terutama penting untuk mengidenti$ikasi karena hal ini dapat dihubungkan dengan risiko terjadinya trombosis, migrain, dan keguguran yang rekuren pada "anita usia produkti$. %./.2 Pasien!pasien tersebut kemungkinan dapat menderita serangan yang lebih berat dan lebih sering, ulkus pada jari!jari, pitting scar pada pulpa jari dan keterlibatan organ lainnya. 7ereka kemungkinan memiliki pembuluh darah pada daerah lipatan kuku yang abnormal (lebar dan berliku, atau tidak ada) secara mikroskopik, dan diagnosis ini seringkali dapat dikon$irmasi dengan adanya antibodi karakteristik dalam darah. %./.% #ondisi autoimun lainnya yang berhubungan dengan RP adalah vaskulitis, terutama adalah arteritis 8akayasu dan arteritis giant cell, namun termasuk juga tromboangiitis obliterans (penyakit )uerger&s), sebuah kelainan yang berhubungan dengan kebisaan

merokok.

Pada

kondisi!kondisi

tersebut

pembuluh

darah

mengalami in$lamasi yang pada beberapa kasus menyebabkan penyempitan arteri (stenosis) dan kerusakan jaringan. 3.# !erkait peker$aan %...1 05<S. )entuk yang paling umum dari Raynaud&s okupasional adalah hand arm vibration syndrome (05<S), sebelumnya disebut vibration white finger synrome. 05<S terjadi pada pekerja yang terekspos vibrasi mekanik seperti yang disebabkan oleh bor penumatik, gergaji listrik dan penggiling. 2alaupun raynauds phenomenon merupakan mani$estasi klinis utama, kelainan ini juga terkarakterisasi oleh gejala!gejala neurologis seperti parestesi (rasa menggelitik) dan mati rasa pada jemari yang disertai juga oleh gejala muskuloskeletal. Seluruh komponen mungkin tidak disadari oleh pasien dalam "aktu yang sama. %...2 ejala dan tanda neurologis diperkirakan disebabkan oleh kerusakan secara langsung akibat vibrasi yang terjadi pada sara$ dan terjadinya vasospasme pada vasa nervorum, pembuluh darah kecil yang menyuplai darah ke serabut sara$. menjadi rusaknya diskriminasi taktil dan ejala dimulai berkurangnya ejala sebagai menghilangnya persepsi sensorik, dan dapat berlanjut ketangkasan manual. Pada tahap selanjutnya, gejala neurologis merupakan masalah yang paling mengganggu bagi pasien. dan tanda tersebut dapat disalahartikan dengan carpal tunnel sundrome (kompresi pada nervus medianus pada pergelangan tangan yang menyebabkan parestesi pada area yang didistribusi persara$an oleh nervus medianus) karena carpal tunnel syndrome juga berhubungan dengan paparan terhadap vibrasi dan mungkin dapat menjadi kelainan yang menyertai 05<S. #arena prognosis

dan terapi dari 2 kondisi ini berbeda, penanganan lebih lanjut harus diambil untuk membedakan antara dua kelainan tersebut. %...% <ariasi yang mungkin telah diteliti pada jeda antara paparan terhadap alat yang bervibrasi pertama kali dengan onset munculnya gejala, sebuah masa yang dikenal dengan =periode laten>9 dengan pelaporan yang bervariasi mulai dari 1 minggu hingga 1/ tahun. )agaimanapun, derajat keparahan gejala ketika gejala tersebut muncul berkorelasi dengan durasi paparan. 05<S dibagi menjadi beberapa derajat menggunakan skala Stockholm dan progresi naik dari skala tersebut digunakan sebagai panduan dalam memberikan anjuran pada pasien mengenai keinginannya untuk terus terpapar oleh vibrasi. %.../ Pengukuran sederhana seperti sarung tangan pelindung anti!vibrasi yang harus dijaga kekeringannya, alat yang terbukti menimbulkan vibrasi yang diservis secara teratur, dan modi$ikasi dalam pekerjaannya dapat membantu mengurangi gejala dan mencegah terjadi progresi penyakit. ?ika berganti pekerjaan telah dilakukan pada tahap a"al, beberapa rsolusi dalam gejala dapat terjadi, namun hal ini lebih tidak mungkin terjadi pada beberapa pasien yang terserang. 05<S merupakan penyakit okupasional yang terklasi$ikasi dan membutuhkan pelaporan R:44@R di :nggris. 8idak ada hubungan antara tugas spesi$ik militer dengan 05< yang telah teridenti$ikasi. %.... #elainan lain yang terkait!pekerjaan. #elainan lain yang terkait! pekerjaan yang lebih jarang terjadi termasuk pekerja yang terpapar polynivyl chloride, pekerja amunisi (setelah kerja) dan RP sekunder akibat trauma suhu dingin. 7emegang senjata dan paparan terhadap residu amunisi tidak menunjukkan risiko terjadinya kondisi ini.

%.1 Diinduksi ole" obat%obatan. )eberapa obat telah diimplikasikan dalam presipitasi serangan vasospastik. Beta-blockers (digunakan untuk penanganan angina dan hipertensi), agen anti!kanker dan derivat ergotamin (digunakan untuk penanganan migrain) merupakan agen!agen yang paling umum. Resolusi gejala dapat dicapai dengan menghentikan pemberian obat!obatan tersebut. 3.& Penyakit 'askuler obstruktif %.3.1 Penyakit aterosklerotik (pengerasan arteri) merupakan penyebab RP yang paling umum pada pasien yang berusia di atas 1* tahun. Pada pasien tersebut, di samping $aktor risiko kadiovaskuler seperti peningkatan kolesterol, hipertensi, diabetes dan;atau merokok juga biasanya ada. (aktor!$aktor risiko tersebut harus diterapi secara agresi$ untuk mencegah serangan jantung atau stroke, namun terapi seperti itu saja biasanya tidak memperbaiki Raynaud&s yang akan tetap membutuhkan terapi simtomatik yang didokumentasikan pada sub!bab /.1. %.3.2 @bstruksi yang disebabkan oleh tekanan dari luas pembuluh darah dapat menyebabkan RP, seperti pada kasus thoracic outlet syndrome, dimana penekanan terhadap pembuluh darah terjadi karena tulang rusuk servikal atau obstruksi lainnya. )iasanya terjadi unilateral dan mungkin dapat dihubungkan dengan gejala! gejala neurologis. ejala diproduksi oleh kompresi intermiten yang posisional terhadap pleksus brachialis dan;atau arteri subklavia yang berjalan sepanjang bukaan toraks dekat leher. %.3.% 8ongkat penyangga untuk berjalan yang digunakan di ketiak mungkin menyebabkan e$ek yang mirip, dengan menyebabkan kompresi pada arteri aksilaris. %.3./ 7ikroemboli dari jantung atau arteri lainnya juga telah

dideskripsikan sebagai penyebab oklusi$ dari Raynaud&s sekunder.

%.6 (nfeksi. Parvovirus )1-, sitomegalovirus, hepatitis ) dan A dan in$eksi helicobacter pylori semuanya berhubungan dengan RP. 2alaupun reaksi yang pasti masih belum diketahui, beberapa penulis telah mempostulasikan bah"a virus!virus tersebut kemungkinan memiliki kemampuan untuk memproduksi substansi!substansi vasoakti$. 'amun hal tersebut jarang terjadi. %.- Penyakit metabolik. #ondisi dimana terdapat produksi hormon yang berlebih atau berkurang seperti hipotiroidisme (berkurangnya tiroksin, sebuah hormon vasodilator), sindroma karsinoid (memproduksi serotonin yang berlebihan, sebuah hormon konstriktor) dan phaeochromocytoma (memproduksi adrenalin yang berlebihan, sebuah hormon konstriktor) telah dikaitkan dengan RP. %.1*
%.11

)ain * lain. :nsidensi dari kondisi!kondisi ini sangat rendah.


Penyakit keganasan dan kelainan dara". Sejumlah kondisi lain telah

dihubungkan dengan RP. Bang terpenting adalah9 keganasan seperti karsinoma ovarii dan lymphoma, dan kondisi C kondisi yang meningkatkan kekentalan darah seperti paraproteinaemia (terlalu banyak protein dalam darah), polisitemia (terlalu banyak sel darah merah dalam darah) dan cryo$ibrinogenaemia (suatu jenis protein darah yang mengeras dalam kondisi dingin). #ondisi!kondisi yang terakhir dapat didiagnosa melalui tes darah. %.12 Sindrom +yeri Regional Kompleks (sebelumnya disebut distro$i

re$leks simpatis) dapat timbul ketika ada trauma pada suatu region, biasanya disekitar leher dan tubuh bagian atas. 8rauma ini dapat tidak berat namun menyebabkan RP yang nyeri dan perubahan pada kulit dan tulang yang berhubungan. %.1% ,erokok. Secara umum telah diterima bah"a merokok tampaknya

berhubungan dengan derajat keparahan gejala!gejala Raynauld daripada kerentanan. 7eskipun demikian, penelitian!penelitian lain telah gagal untuk mengkon$irmasi hubungan antara penggunaan tobako dengan RP.1%

%.1/

)ainnya. Dsia yang menua (mungkin mencerminkan peningkatan

atherosclerosis), dan berat badan yang rendah (sebagai contoh, anoreksia, dimana terjadi isolasi sedikit lemak.1/

. Pengobatan dan Prognosis /.1 Pengobatan. Pengobatan RP menempuh % arah, yang pertama menarik (atau membatasi) $aktor!$aktor predisposisi, seperti keadaan dingin, paparan getaran, atherosclerosis dan obat!obat vasokontriksi. Bang kedua adalah untuk menyediakan kehangatan dengan benda!benda seperti sarung tangan (standar atau yang dapat menghangatkan), dan penghangat tangan;kaki;tubuh dll. Bang ketiga adalah pengobatan simtomatik dengan obat!obat yang berkerja sebagai vasodilatator. @bat!obat ini meningkatkan sirkulasi pada area!area yang terkena namun kegunaan mereka dapat dihambat oleh e$ek sampingnya seperti nyeri kepala, mual dan retensi cairan. 8erdapat bukti mengenai kemanjuran calcium channel blocker (ni$edipine atau amlodipine).1. 4engan tambahan agen penghambat angiotensis (perindopril atau enalapril), penghambat pengambil serotonin ($luoEetine) atau potongan nitrat dapat digunakan dengan kesuksesan yang bervariasi pada pasien!pasien baik dengan $enomena Raynau primer maupun sekunder. Pasien dengan bentuk Raynaud yang lebih parah dapat membutuhkan pemberian in$us intravena iloprost, vasodilator yang bekerja melalui aktivitas sel endotel dan membutuhkan "aktu pengobatan beberapa hari berturut!turut. 8erdapat banyak laporan mengenai respon yang bersi$at anekdot terhadapt macam!macam suplemen herbal meliputi ekstrak jahe, cabai merah dan ekstrak inkgo biloba. Semua pengobatan bertujuan untuk meringankan gejala!gejala Raynauld daripada mengobati. 4ikarenakan RP adalah kelainan yang berhubungan dengan keadaan dingin, penderita Raynauld dapat membutuhkan terapi obat hanya saat cuaca lebih dingin ketika gejala!gejala memburuk. .2 Prognosis

/.2.1.

Prognosis

RP

sangat

tergantung

pada

penyebab

yang

mendasarinya. Pada kasus!kasus dimana kondisi diakibatkan dari paparan terhadap obat!obatan, toksin atau pekerjaan!pekerjaan spesi$ik, gejala dapat berkurang atau menghilang seluruhnya setelah penghentian penyebab. 'amun pada stadium a"al 05<S, paparan getaran yang dibatasi diperbolehkan dengan penga"asan secara teratur terhadap kondisi untuk mendeteksi kemajuan. /.2.2. Sedangkan bila RP adalah sekunder dari kondisi kronik, seperti pada kasus dengan penyakit jaringan penghubung, gejala!gejala jarang menghilang seluruhnya "alaupun dapat dikurangi dengan pengobatan. /.2.%. Pada penelitian prospekti$ terbaru terhadap perjalanan alamiah dari komunitas dengan predominan RP primer, hanya sepertiga "anita dan pria yang tetap simtomatik pada 3 tahun sedangkat dua pertiga telah mengalami resolusi dari gejala!gejala Raynauldnya.2 /.%. (nformasi lebi" lan$ut. /.%.1. :n$ormasi lebih lanjut dapat diperoleh pasien dengan menghubungi 5sosiasi Raynaud dan Skleroderma (tel *123* 632331) atau dengan email in$oFraynauds.org.uk atau pada "ebsite http,;;""".raynauds.org.uk

#. Ringkasan ..1. RP merupakan iskemik peri$er episodic reversibel yang biasanya diprovokasi oleh dingin, tekanan lokal atau emosi. Secara klasik, spasme dari pembuluh darah jari menyebabkan kepucatan jari tersebut diikuti perubahan "arna kebiru!biruan dan kemudian kemerahan ketika sirkulasi mulai pulih. RP dibagi menjadi sindrom Raynaud sekunder ketika terdapat kelainan yang berhubungan dan penyakit Raynaud primer ketika tidak ada. ..2. RP merupakan penyakit yang umum dan ringan pada sebagian besar kasus, ketika diagnosis penyakit Raynaud primer. Pada sebagian kecil

kasus, terutama pada sindrom Raynaud sekunder seperti penyakit jaringan penghubung dan 05<S, hal tersebut dapat menyebabkan morbiditas. ..%. Sangatlah penting untuk mengetahui penyebab yang mendasari pada sindrom Raynaud sekunder dikarenakan gejala dapat dikurangi dengan menghindari penyebabnya atau dengan pencegahan dan terapi $armakologi. ejala dapat dikurangi, namun tidak disembuhkan, dengan penggunaan obat!obat vasoakti$ secara bijaksana, dikombinasi dengan bantuan penghangat. -. Sinopsis yang .er"ubungan #elainan 5nggota erak 5tas yang berhubungan dengan pekerjaan &. Daftar (stila" #elainan autoimun #elainan yang disebabkan ketika sistem imun menyebabkan penyakit dengan menyerang jaringan tubuh sendiri Pleksus brachialis 8ulang iga cervical ?aringan sara$ yang mengontrol pergerakan dan sensasi di lengan 8ulang dada. Ayanosis Perubahan kulit atau bibir menjadi "arna kebiru!biruan disebabkan kurangnya oksigen dalam darah :diopatik 'ervus medianus 8imbul tanpa diketahui sebabnya Sara$ yang berjalan melalui lorong carpal pada pergelangan tangan dan mensara$i ibu jari dan % jari pertama pada tangan. 7ikroemboli umpalan darah yang berjalan melalui sistem sirkulaasi dan dapat menghambat pembuluh dara. iga tambahan atau pita $ibrous yang

menghubungkan vertebra cervical ketujuh dengan tulang

@esophageal

)erhubungan dengan oesophagus (kerongkongan), suatu jalan antara $aring dengan lambung.

Paraesthesia 5rteri subclavia

Peniti dan jarum atau sensasi geli 5rteri subclavia merupakan arteri utama pada dada bagian atas yang menyuplai darah ke kepala dan lengan. )erlokasi di ba"ah clavicula (tulang kerah), karenanya namanya.

Sistemik

7enyebar ke seluruh tubuh, mempengaruhi banyak atau seluruh organ atau sistem organ

<asoakti$

7enyebabkan dilatasi atau konstriksi dari pembuluh darah

<asoregulasi

Regulasi dari diameter pembuluh darah dengan dilatasi atau konstriksi

<asospasme

#onstraksi yang tajam dan sering persisten dari pembuluh darah mengurangi diameternya dan aliran darah