Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

BAB I PENDAHULUAN

Sindroma Guillain Barre (SGB

adalah pen!a"it lan#"a dan parah$1 Sindroma

Guillain Barre men#am%il nama dari dua &lmu'an Peran(i)* Guillain (%a(a Gilan dan Barr+ (%a(a Barre * !an# menemu"an dua oran# pra,urit peran# di tahun 1-1. !an# men#idap "elumpuhan "emudian )em%uh )etelah menerima pera'atan medi)$ Pen!a"it ini men,an#"iti )atu dari /0*000 oran# tiap tahunn!a$2 Pen!a"it ini ter,adi )etelah pro)edur infe")i a"ut$ Sindroma Guillain ini adalah Barre %entu"

mulan!a mempen#aruhi

)i)tem

)araf perifer$ Bia)an!a pen!a"it

"elumpuhan a"ut di daerah tu%uh %a#ian %a'ah !an# %er#era" "e arah e")tremita) ata) dan 'a,ah$ Se(ara %ertahap pa)ien "ehilan#an )emua refle") lalu men#alami "elumpuhan tu%uh len#"ap$1 Sindroma dan memerlu"an Guillain Barre pera'atan !an# adalah tepat )uatu 'a"tu dan !an# "elainan men#an(am pera'atan %an!a" )uportif "ehidupan den#an

imuno#lo%ulin intra0ena n!a'a mere"a tanpa

atau pla)mafere)i)$ Sa!an#n!a pera'atan medi) tepat dan

oran# "ehilan#an

(epat$ 1!)autonomia dan

"ompli"a)i paru merupa"an ala)an da)ar untu" "ompli"a)i "ematian fatal lainn!a$1

2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 1

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1
SEJARAH Pada tahun 185-* )eoran# neurolo# Peran(i)* Jean-Baptiste Landry pertama "ali menuli) tentan# pen!a"it ini* )edan#"an i)tilah landry ascending paralysis diper"enal"an oleh Westphal$ Osler men!ata"an terdapatn!a hu%un#an SGB den#an "e,adian infe")i a"ut$ Pada tahun 1-1.* Guillain, Barre dan Strohl men,ela)"an tentan# adan!a peru%ahan "ha) %erupa penin##ian protein (airan )ere%ro)pinal (:SS tanpa di)ertai penin##ian ,umlah )el$ 2eadaan ini di)e%ut )e%a#ai di)o)ia)i )itoal%umini"$ 4ama SGB dipopuler"an oleh Draganescu dan Claudian$ Menurut Lambert dan Murder men#ata"an %ah'a untu" mene#a""an dia#no)a SGB )elain %erda)ar"an #e,ala "lini)* pemeri")aan :SS* ,u#a adan!a "elainan pada pemeri")aan ;MG dapat mem%antu mene#a""an dia#no)a$ <erdapat perlam%atan "e(epatan hantar )araf pada ;MG$3 2.2. DEFINISI Guillain Barre )!ndrome ( GBS adalah )uatu "elainan )i)tem "e"e%alan tu%uh

manu)ia !an# men!eran# %a#ian dari )u)unan )araf tepi dirin!a )endiri den#an"are"teri)a)i %erupa "elemahan atau arefle")ia dari )araf motori" !an# )ifatn!apro#re)if$ 2elainan ini "adan# "adan# ,u#a men!eran# )araf )en)ori)* otonom*maupun )u)unan )araf pu)at$ SGB merupa"an Polineuropati a"ut* %er)ifat )imetri) dan a)(enden* !an#*%ia)an!a ter,adi 1 9 3 min##u dan "adan# )ampai 8 min##u )etelah )uatu infe")i a"ut$3 SGB merupa"an Polineuropati pa)(a infe")i !an# men!e%a%"an ter,adin!a demielini)a)i )araf motori" "adan# ,u#a men#enai )araf )en)ori"$ SGB adalah polineuropati !an# men!eluruh* dapat %erlan#)un# a"ut atau )u%a"ut* mun#"in ter,adi )pontan atau )e)udah )uatu infe")i SGB mempun!ai %an!a" )inonim* antara lain = Polineuriti) a"ut pa)(a infe")i Polineuriti) a"ut to")i" Polineuriti) fe%ril 2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 2

Paper Sindrom Guillain-Barre Poliradi"ulopati*dan 2.3. cute scending !aralysis EPIDEMIOLOGI

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

Sepuluh

)tudi melapor"an "e,adian pada ;ropa dan Ameri"a 7tara

ana"-ana" (0-15 tahun * dan an#"a "e,adian

menemu"an "e,adian tahunan men,adi antara 0*3/* dan 1$3/>100 000$ 2e%an!a"an penelitian men!elidi"i popula)i di dan melapor"an )erupa tahunan* !aitu antara 0*8/ dan 1$-1>100* 000$ 5ata-rata pertahun 1-3>100$000 popula)i dan perempuan le%ih )erin# ter"ena daripada la"i-la"i den#an per%andin#an ra)io perempuan = la"i-la"i ? 1*5 = 1 untu" )emua u)ia$ Penurunan in)iden )elama 'a"tu antara tahun 1-80-an dan 1--0-an ditemu"an$ Sampai den#an @0A dari "a)u) Sindroma Guillain Barre di)e%a%"an oleh infe")i ante)eden$/ &nflama)i a"ut demielina)i poliradi"uloneuropati (A&1P adalah %entu" palin# 2ondi)i ini umum di ne#ara-ne#ara %arat dan %er"ontri%u)i 85A )ampai -0A "a)u)$

ter,adi pada )emua umur* me)"ipun ,aran# pada ma)a %a!i$ 7)ia termuda dan tertua dilapor"an adalah * ma)in#-ma)in# 2 %ulan dan -5 tahun$ 7)ia rata on)et adalah )e"itar /0 tahun* den#an "emun#"inan domina)i la"i-la"i$/ Sindroma Guillain Barre adalah pen!e%a% palin# umum dari acute "laccid paralysis pada ana"-ana"$ cute Motor #onal $europathy % M $& )erin# didapat"an di daerah )poradi) AMA4 )eluruh dunia Bepan# dan :ina* terutama pada oran# muda$5 6al ini ter,adi le%ih )erin# )elama mu)im pana)* mempen#aruhi10A )ampai 20A pa)ien den#an Sindroma Guillain Barre $ Miller-'isher syndrom mempen#aruhi antara 5A dan 10A pa)ien GBS di ne#ara-ne#ara %arat* tetapi le%ih umum di A)ia <imur* den#an 25A ter,adi di Bepan# dan 1-A di <ai'an$5 2.4. ETIOLOGI ;tiolo#i SGB )ampai )aat ini ma)ih %elum dapat di"etahui den#an pa)ti pen!e%a%n!a dan ma)ih men,adi %ahan perde%atan$ Be%erapa "eadaan>pen!a"it !an# mendahului dan mun#"in ada hu%un#ann!a den#an ter,adin!a SGB* antara lain= &nfe")iC Da")ina)iC Pem%edahanC Pen!a"it )i)temati"* )eperti "e#ana)an* )!)temi( lupu) er!themato)u)* tiroiditi)$ pen!a"it Addi)onC )erta "ehamilan atau dalam ma)a nifa)$. 2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 3

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

SGB )erin# )e"ali %erhu%un#an den#an infe")i a"ut non )pe)ifi"$ &n)iden)i "a)u) SGB !an# %er"aitan den#an infe")i ini )e"itar antara 5.A - 80A* !aitu 1 )ampai / min##u )e%elum #e,ala neurolo#i tim%ul )eperti infe")i )aluran pernafa)an ata) atau infe")i #a)trointe)tinal$. Infeksi Ak ! "#n$ Be%& ' n$#n (en$#n SGB &nfe")i Diru) 1efinite :MD ;BD Pro%a%le 6&D Dari(ella- Eo)ter Da((inia>SmallpoF Po))i%le &nfluenza Mea)le) Mump) 5u%ella 6epatiti) :oF)a("ie ;(ho Ba"teri :amp!lo%a(ter Be,eni M!(opla)ma Pneumonia <!phoid Borreila B Parat!phoid Bru(ello)i) :hlam!dia Le#ionella Li)teria <a%el G1 = &nfe")i a"ut !an# %erhu%un# den#an SGB$ (Gam%ar di"utip dari "epu)ta"aan 5

2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 4

Paper Sindrom Guillain-Barre

Myelinated nerve in healthy individual

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

Damaged (demyelinated) nerve in individual with Guillain- arr!

Myelin sheath

Nerve axon

Damage to myelin sheath (demyelinati

Gam%ar 1$ 2.). PATOGENESA Me"ani)me %a#aimana infe")i* 0a")ina)i* trauma* atau fa"tor lain !an# mempre)ipita)i ter,adin!a demielini)a)i a"ut pada SGB ma)ih %elum di"etahui den#an pa)ti$ Ban!a" ahli mem%uat "e)impulan %ah'a "eru)a"an )araf !an# ter,adi pada )indroma ini adalah melalui me"ani)me imunlo#i$. Bu"ti-%u"ti %ah'a imunopato#ene)a merupa"an me"ani)me !an# menim%ul"an ,e,a) )araf tepi pada )indroma ini adalah=. 1$ 1idapat"ann!a anti%odi atau adan!a re)pon "e"e%alan )eluler ( cell mediate immunity terhadap a#en infe")iou) pada )araf tepi$ 2$ Adan!a auto antibody terhadap )i)tem )araf tepi

2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 5

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

3$ 1idapat"ann!a penim%unan "omple") anti#en anti%odi dari peredaran pada pem%uluh darah )araf tepi !an# menim%ul"an pro)e) dem!elini)a)i )araf tepi$ Pro)e) dem!elini)a)i )araf tepi pada SGB dipen#aruhi oleh re)pon imunita) )eluler dan imunita) humoral !an# dipi(u oleh %er%a#ai peri)ti'a )e%elumn!a* !an# palin# )erin# adalah infe")i 0iru)$.

Gam%ar 2 = Pato#ene)i) dan fa)e "lini"al dari SGB (Gam%ar di"utip dari "epu)ta"aan -

2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 "

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

Gam%ar 3

2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 #

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

Gam%ar / = Stadium pada "eru)a"an )araf perifer pada SGB (Gam%ar di"utip dari "epu)ta"aan @ Pe%#n i* ni!#s se+ +e% 1alam )i)tem "e"e%alan )eluler* )el limpo)it < meme#an# peranan pentin# di)ampin# peran ma"rofa#$ Pre"ur)or )el limpo)it %era)al dari )um)um tulan# (%one marro' )team (ell !an# men#alami pende'a)aan )e%elum dilepa)"an "edalam ,arin#an limfoid danperedaran$ Se%elum re)pon imunita) )eluler ini ter,adi pada )araf tepi anti#en haru) di"enal"an pada limpo)it < (:1/ melalui ma"rofa#$ Ma"rofa# !an# telah menelan (fa#o)ito)i) anti#en>teran#)an# oleh 0iru)* aller#en atau %ahan imuno#en lain a"an mempro)e) anti#en ter)e%ut oleh pen!a,i anti#en (anti#en pre)entin# (ell ? AP: $ 2emudian anti#en ter)e%ut a"an di"enal"an pada limpo)it < (:1/ $ Setelah itu limpo)it < ter)e%ut men,adi a"tif "arena a"ti0a)i mar"er dan pelepa)an )u%)tan)i interle"uin (&L2 * #amma interferon )erta alfa <43$ 2elarutan ; )ele(tin dan ade)i mole"ul (&:AM !an# diha)il"an oleh a"tifa)i )el endothelial a"an %erperan dalam mem%u"a )a'ar darah )araf* untu" men#a"tif"an )el limfo)it < dan pen#am%ilan ma"rofa# $ Ma"rofa# a"an men)e"re)i"an protea)e !an# dapat meru)a" protein m!elin di)ampin# men#ha)il"an <43 dan "omplemen$@*2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 $

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

2.,.

KLASIFIKASI Sindroma Guillain Barre di"la)ifi"a)i"an )e%a#ai %eri"ut= 1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy cute in"lammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (A&1P adalah ,eni) palin# umum ditemu"an pada SGB* !an# ,u#a (o(o" den#an #e,ala a)li dari )indrom ter)e%ut$ Manife)ta)i "lini) palin# )erin# adalah "elemahan an##ota #era" pro")imal di%andin# di)tal$ Saraf "raniali) !an# palin# umum terli%at adalah ner0u) fa(iali)$ Penelitian telah menun,u""an %ah'a pada A&1P terdapat infiltra)i limfo)iti" )araf perifer dan demielina)i )e#mental ma"rofa#$.

2. Acute Motor Axonal Neuropathy cute motor a#onal neuropathy (AMA4 dilapor"an )elama mu)im pana) SGB epidemi" pada tahun 1--1 dan 1--2 di :ina 7tara dan 55A hin##a .5A dari pa)ien SGB merupa"an ,eni) ini$ Beni) ini le%ih menon,ol pada "elompo" ana"-ana"* den#an (iri "ha) de#enera)i motor aFon$ 2lini)n!a* ditandai den#an "elemahan !an# %er"em%an# (epat dan )erin# di"ait"an den#an "e#a#alan pernapa)an* me)"ipun pa)ien %ia)an!a memili"i pro#no)i) !an# %ai"$ Seperti#a dari pa)ien den#an AMA4 dapat hiperrefle")* tetapi me"ani)me %elum ,ela)$ 1i)fun#)i )i)tem pen#ham%atan melalui interneuron )pinal dapat menin#"at"an ran#)an#an neuron motori"$.

()

Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy cute Motor Sensory #onal $europathy (AMSA4 adalah pen!a"it a"ut !an# %er%eda dari AMA4* AMSA4 ,u#a mempen#aruhi )araf )en)ori" dan motori"$ Pa)ien %ia)an!a u)ia de'a)a* den#an "ara"teri)ti" atrofi otot$ 1an pemulihan le%ih %uru" dari AMA4$.

4. Miller isher Syndrome Miller 'isher Syndrome adalah "ara"teri)ti" dari triad ataFia* arefle")ia* dan oftalmople#ia$ 2elemahan pada e")tremita)* pto)i)* fa(ial pal)!* dan %ul%ar pal)! 2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 %

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

mun#"in ter,adi pada %e%erapa pa)ien$ 6ampir )emua menun,u""an &#G auto anti%odi terhadap #an#lio)ide GH1%$ 2eru)a"an imunita) tampa" ter,adi di daerah paranodal pada )araf "raniali) &&&* &D* D&* dan dorsal root ganglia). !. Acute Neuropatic panautonomic cute $europatic panautonomic adalah 0arian !an# palin# lan#"a pada SGB$ 2adan#-"adan# di)ertai den#an en)efalopati$ 6al ini ter"ait den#an tin#"at "ematian tin##i* "arena "eterli%atan "ardio0a)"ular* dan ter"ait di)ritmia$ Gan##uan %er"erin#at* "uran#n!a pem%entu"an air mata* mual* di)fa#a* )em%elit den#an o%at pen(ahar atau %er#antian den#an diare )erin# ter,adi pada "elompo" pa)ien ini$ Ge,ala non)pe)ifi" a'al adalah "ele)uan* "elelahan* )a"it "epala* dan ini)iatif penurunan dii"uti den#an #e,ala otonom terma)u" orto)tati" rin#an$ Ge,ala !an# palin# umum )aat on)et %erhu%un#an den#an intoleran)i orto)tati"* )erta di)fun#)i pen(ernaan$. ". #nsefalitis $atang %ta& $ic&erstaff's ($$#) <ipe ini adalah 0arian le%ih lan,ut dari SGB$ 6al ini ditandai den#an on)et a"ut oftalmople#ia* ata")ia* #an##uan "e)adaran* hiperrefle") atau babins*y sign) Per,alanan pen!a"it dapat monopha)i( atau terutama di ota" ten#ah* pon)* dan medula$ B;; me)"ipun pre)enta)i a'al parah %ia)an!a memili"i pro#no)i) %ai"$ M5& memain"an peran pentin# dalam dia#no)i) B;;$ Se%a#ian %e)ar pa)ien B;; telah di"ait"an den#an SGB a")onal* den#an indi"a)i %ah'a dua #an##uan !an# erat ter"ait dan mem%entu" )pe(trum lan,utan$. 2.-. GEJALA KLINIS . KRITERIA DIAGNOSA 1. Ke+e*#&#n Gam%aran "lini) !an# "la)i" adalah "elemahan !an# ascending dan )imetri) )e(ara natural$ An##ota tu%uh %a#ian %a'ah %ia)an!a ter"ena duluan )e%elum tun#"ai ata)$ 8tot-otot pro")imal mun#"in terli%at le%ih a'al daripada !an# le%ih di)tal$ <u%uh* %ul%ar* dan otot pernapa)an dapat terpen#aruh ,u#a$ 2elemahan otot pernapa)an den#an )e)a" napa) mun#"in ditemu"an* %er"em%an# )e(ara a"ut dan %erlan#)un# )elama %e%erapa hari )ampai min##u$ 2eparahan dapat %er"i)ar dari "elemahan rin#an )ampai tetraple#ia den#an "e#a#alan 0entila)i$8 2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 1&

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

2.

Ke!e%+i'#!#n s#%#f k%#ni#+ 2eterli%atan )araf "ranial tampa" pada /5-@5A pa)ien den#an SGB$ Saraf

"ranial &&&-D&& dan &I-I&& mun#"in a"an terpen#aruh$ 2eluhan umum mun#"in terma)u" )e%a#ai %eri"utC 'a,ah droop (%i)a menampa""an pal)! Bell * 1iplopia)* Dysarthria* 1i)fa#ia* 8phthalmople#ia* )erta #an##uan pada pupil$ 2elemahan 'a,ah dan orofarin#eal %ia)an!a mun(ul )etelah tu%uh dan tun#"ai !an# ter"ena$ Darian Miller-3i)her dari SGB adalah uni" "arena )u%tipe ini dimulai den#an defi)it )araf "ranial$8 3. Pe% '#&#n Sens/%ik Ge,ala )en)ori" %ia)an!a rin#an$ 1alam "e%an!a"an "a)u)* "ehilan#an )en)ori (enderun# minimal dan 0aria%el$ 2e%an!a"an pa)ien men#eluh pare)te)ia* mati ra)a* atau peru%ahan )en)ori" )erupa$ Ge,ala )en)ori" )erin# mendahului "elemahan$ Pare)te)ia umumn!a dimulai pada ,ari "a"i dan u,un# ,ari* %erpro)e) menu,u "e ata) tetapi umumn!a tida" mele%ar "eluar per#elan#an tan#an atau per#elan#an "a"i$ 2ehilan#an #etaran* proprio)epti)* )entuhan* dan n!eri di)tal dapat hadir$8 4. N"e%i 1alam )e%uah )tudi tentan# n!eri pada pa)ien den#an SGB* 8-A pa)ien melapor"an n!eri !an# di)e%a%"an SGB pada %e%erapa 'a"tu )elama per,alanann!a$ 4!eri palin# parah dapat dira)a"an pada daerah %ahu* pun##un#* pantat* dan paha dan dapat ter,adi %ah"an den#an )edi"it #era"an$ 5a)a )a"it ini )erin# di#am%ar"an )e%a#ai )a"it atau %erden!ut$8 Ge,ala dysesthetic diamati ada dalam )e"itar 50A dari pa)ien )elama per,alanan pen!a"it mere"a$ Dysesthesias )erin# di#am%ar"an )e%a#ai ra)a ter%a"ar* "e)emutan* atau )en)a)i shoc*li*e dan )erin# le%ih umum di e")tremita) %a'ah daripada di e")tremita) ata)$ Dysesthesias dapat %ertahan tanpa %ata) 'a"tu pada 510Apa)ien$ Sindrom n!eri lainn!a !an# %ia)a dialami oleh )e%a#ian pa)ien den#an SGB adalah )e%a#ai %eri"utC Myalgic* n!eri 0i)(eral* dan ra)a )a"it !an# ter"ait den#an "ondi)i imo%ilita) (mi)aln!a* te"anan pal)i )araf* ul"u) de"u%itu) $8

2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 11

Paper Sindrom Guillain-Barre ). Pe% '#&#n /!/n/*

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

2eterli%atan )i)tem )araf otonom den#an di)fun#)i dalam )i)tem )impati) dan para)impati) dapat diamati pada pa)ien den#an SGB$ Peru%ahan otonom dapat men(a"up )e%a#ai %eri"utC <a"i"ardia* Bradi"ardia* 'acial "lushing* 6iperten)i paro")imal* 6ipoten)i orto)tati"* Anhidro)i) dan > atau diaphore)i)$8 5eten)i urin "arena #an##uan )fin#ter urin* "arena pare)i) lam%un# dan di)motilita) u)u) dapat ditemu"an$ 1i)autonomia le%ih )erin# pada pa)ien den#an "elemahan dan "e#a#alan pernafa)an !an# parah$8 ,. Pe%n#0#s#n ;mpat puluh per)en pa)ien SGB (enderun# memili"i "elemahan pernafa)an atau orofarin#eal$ 2eluhan !an# "ha) !an# )erin# ditemu"an adalah )e%a#ai %eri"utC 1i)pnea )aat a"ti0ita)* Se)a" napa)* 2e)ulitan menelan* Bi(ara (adel$8 2e#a#alan 0entila)i !an# memerlu"an du"un#an pernapa)an %ia)a ter,adi pada hin##a )eperti#a dari pa)ien di %e%erapa 'a"tu )elama per,alanan pen!a"it mere"a$8 :iri-(iri "elainan (airan )ere%ro)pinal !an# "uat men!o"on# dia#no)a= Protein :SS$ Menin#"at )ete"ah #e,ala 1 min##u atau ter,adi penin#"atan pada LP )erialC ,umlah )el :SS J 10 M4>mm3CDarian ( tida" ada penin#"atan protein :SS )etelah 1 min##u #e,ala dan Bumlah )el :SS= 11-50 M4>mm3 $. Gam%aran ele"trodia#no)ti" !an# mendu"un# dia#no)e adalah perlam%atan "ondu")i )araf %ah"an %lo" pada 80A "a)u)$ Bia)an!a "e(epatan hantar "uran# .0A dari normal$. 2.1. DIAGNOSA BANDING Ge,ala "lini) SGB %ia)an!a ,ela) dan mudah di"enal )e)uai den#an "riteriadia#no)ti" dari 4&4:1S* tetapi pada )tadium a'al "adan#-"adan# haru) di%eda"anden#an "eadaan lain* )eperti Mieliti) a"uta* Poliom!eliti) anterior a"uta* Porph!ria intermitten a"uta* dan Polineuropati po)t difteri$.

2.2.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 12

Paper Sindrom Guillain-Barre 1$ Pemeri")aan L:S

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

1ari pemeri")aan L:S didapat"an adan!a "enai"an "adar protein ( 1 9 1*5 #>dl tanpa dii"uti "enai"an ,umlah )el$ 2eadaan ini oleh Guillain (1-.1 di)e%ut )e%a#ai di)o)ia)i al%umin )itolo#i)$ Pemeri")aan (airan (ere%ro)pinal pada /8 ,am pertama pen!a"it tida" mem%eri"an ha)il apapun ,u#a$ 2enai"an "adar protein %ia)an!a ter,adi pada min##u pertama atau "edua$ 2e%an!a"an pemeri")aan L:S pada pa)ien a"an menun,u""an ,umlah )el !an# "uran# dari 10>mm3 (albuminocytologic dissociation $3 2$ Pemeri")aan ;MG Gam%aran ;MG pada a'al pen!a"it ma)ih dalam %ata) normal* "elumpuhan ter,adi pada min##u pertama dan pun(a"n!a pada a"hir min##u "edua dan pada a"hir min##u "e ti#a mulai menun,u""an adan!a per%ai"an$3 3$ Pemeri")aan M5& Pemeri")aan M5& a"an mem%eri"an ha)il !an# %erma"na ,i"a dila"u"an "ira-"ira pada hari "e-13 )etelah tim%uln!a #e,ala$ M5& a"an memperlihat"an #am%aran (auda eKuina !an# %ertam%ah %e)ar$3 2.13. TERAPI Pada )e%a#ian %e)ar penderita dapat )em%uh )endiri$ Pen#o%atan )e(ara umum %er)ifat )imtomati"$ Me)"ipun di"ata"an %ah'a pen!a"it ini dapat )em%uh )endiri* perlu dipi"ir"an 'a"tu pera'atan !an# (u"up lama dan an#"a "e(a(atan (#e,ala )i)a (u"up tin##i )ehin##a pen#o%atan tetap haru) di%eri"an$ <u,uan terapi "hu)u) adalah men#uran#i %eratn!a pen!a"it dan memper(epat pen!em%uhan melalui )i)tem imunita) (imunoterapi $@*14 K/%!ik/s!e%/i( 2e%an!a"an penelitian men#ata"an %ah'a pen##unaan preparat )teroid tida" mempun!ai nilai>tida" %ermanfaat untu" terapi SGB$

24 P+#s*#f#%esis 2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 13

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

Pla)mafare)i) atau pla)ma eF(han#e %ertu,uan untu" men#eluar"an fa"tor autoanti%odi !an# %eredar$ Pema"ain pla)mapare)i) pada SGB memperlihat"an ha)il !an# %ai"* %erupa per%ai"an "lini) !an# le%ih (epat* pen##unaan alat %antu nafa) !an# le%ih )edi"it* dan lama pera'atan !an# le%ih pende"$ Pen#o%atan dila"u"an den#an men##anti 200-250 ml pla)ma>"# BB dalam @-1/ hari$ Pla)mapare)i) le%ih %ermanfaat %ila di%eri"an )aat a'al on)et #e,ala (min##u pertama $ 3 Pen$/'#!#n i* n/s 0%es#n= I* n/$+/' +in I5 6I5I$4

Pen#o%atan den#an #amma #lo%ulin inter0ena le%ih men#untun#"an di%andin#"an pla)mapare)i) "arena efe" )ampin#>"ompli"a)i le%ih rin#an$ 1o)i) maintenan(e 0$/ #r>"# BB>hari )elama 3 hari dilan,ut"an den#an do)i) maintenan(e 0$/ #r>"# BB>hari tiap 15 hari )ampai )em%uh$ O'#! si!/!/ksik Pem%erian o%at )ito")i" !an# dian,ur"an adalah= a % ( . mer"aptopurin (.-MP azathioprine (!(lopho)phamid

;fe" )ampin# dari o%at-o%at ini adalah= alope(ia* muntah* mual dan )a"it "epala$ 5*@*2.11. PROGNOSIS Pada umumn!a* )e"itar 3A )ampai 5A pa)ien tida" dapat %ertahan den#an pen!a"itn!a* tetapi pada )e%a#ian "e(il penderita dapat %ertahan den#an #e,ala )i)a$ -5A ter,adi pen!em%uhan tanpa #e,ala )i)a dalam 'a"tu 3 %ulan %ila den#an "eadaan antara lain pada pemeri")aan 4:D-;MG relatif normal* mendapat terapi pla)mapare)i) dalam / min##u mulai )aat on)et* pro#re)ifita) pen!a"it lam%at dan pende"* dan ter,adi pada penderita %eru)ia 30-.0 tahun$ 1*5*.

BAB III
2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 14

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

KESIMPULAN

Guillain Barre )!ndrome ( GBS

adalah )uatu "elainan )i)tem "e"e%alan tu%uh

manu)ia !an# men!eran# %a#ian dari )u)unan )araf tepi dirin!a )endiri den#an"are"teri)a)i %erupa "elemahan atau arefle")ia dari )araf motori" !an# )ifatn!apro#re)if$ 2elainan ini "adan# "adan# ,u#a men!eran# )araf )en)ori)* otonom*maupun )u)unan )araf pu)at$ SGB merupa"an Polineuropati a"ut* %er)ifat )imetri) dan a)(enden* !an#*%ia)an!a ter,adi 1 9 3 min##u dan "adan# )ampai 8 min##u )etelah )uatu infe")i a"ut$ Pada Sindrom ini )erin# di,umpai adan!a "elemahan !an# (epat atau %i)a ter,adi paral!)i) dari tun#"ai ata)* tun#"ai %a'ah* otot-otot pernafa)an dan 'a,ah$ Sindrom ini dapat ter,adi pada )e#ala umur dan tida" %er)ifat herediter dan di"enal )e%a#ai Landr!L) Parali)i) a)(endin#$ Pertama dide)"rip)i"an oleh Landr!* 185- men!e%utn!a )e%a#ai )uatu pen!a"it a"ut* a)(endin# dan paral!)i) motori" den#an #a#al napa)$ Ge,ala "lini) SGB %erupa "elemahan* #an##uan )araf "ranial* peru%ahan )en)ori"* n!eri* peru%ahan otonom* #an##uan pernafa)an$ Sampai )aat ini %elum ada pen#o%atan )pe)ifi" untu" SGB* pen#o%atan terutama )e(ara )imptomati)$ <u,uan utama penatala")anaan adalah men#uran#i #e,ala* men#o%ati "ompli"a)i* memper(epat pen!em%uhan dan memper%ai"i pro#no)i)n!a$ Penderita pada )tadium a'al perlu dira'at di rumah )a"it untu" teru) dila"u"an o%)er0a)i tanda-tanda 0ital$ Penderita den#an #e,ala %erat haru) )e#era di ra'at di rumah )a"it untu" memdapat"an %antuan pernafa)an* pen#o%atan dan fi)ioterapi Pemeri")aan penun,an# untu" Sindroma Guillain-Barre adalah pemeri")aan L:S* ;MG dan M5&$ Pen!a"it ini memili"i pro#no)i) !an# %ai"$ 2ompli"a)i !an# dapat men!e%a%"an "ematian adalah #a#al nafa) dan aritmia$

2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 15

Paper Sindrom Guillain-Barre

Muhammad Luthfi Adrianz (08310205

DAFTAR PUSTAKA
1$ ;0il S(ien(e$ 2008 M11>10>2010N$ A0aila%le from =http=>>'''$#uillain%arre)!ndrome$ net 2$ ;ra)mu) M:$ Gullain-Barre Syndrome$ Profe))or Marianne de 0i))er)* ;ditor$ 7ni0er)it! Medi(al :enter 5otterdam$ 4etherland)C 200/ 3$ Guillain-Barr+ S!ndrome$ A0aila%le from =http=>>'''$medi(inenet$(om>#uillain%arreO )!ndrome>arti(le$htm$ /$ ;0iden(e :enter$ 2011 M1/>0/>2011N$ A0aila%le from= http=>>%e)tpri(e$%m,$(om>%e)tpra(ti(e>mono#raph>1@.>%a)i()>epidemiolo#!$html 5$ 1r &)"andar B* Guillain Barre S!ndrome$ 7ni0er)ita) Sumatera 7tara C 2005 .$ Sene0iratne 7 M1(SL * M5:P$ Guillain-Barre Syndrome+ Clinicopathological ,ypes and -lectrophysiological Diagnosis) 1epartement of 4eurolo#!* 4ational 4euro)(ien(e &n)titute* SG6 :ampu)C 2003$ #' Andar! < M* 2011 M2.>08>2011N$ A0aila%le from =http=>>emedi(ine$med)(ape$(om> arti(le>315.32-treatment 8$ 5opper 6 A* Bro'n 6 5$ dam.s and /ictor, !rinciples o" $eurological 0th edition) 7nited State) of Ameri(aC 2005$ p$111@-2@ -$ Ma!o :lini( )taff$ 2011 M28>05>2011N$ A0aila%le from = http=>>'''$ma!o(lini($(om>health>#uillain%arre)!ndrome>1S00/13>1S;:<&84?treatment) -and-dru#) 10$ A&1P ( Guillain Barre S!ndrome $ A0aila%le from = http=>>'''$netterima#e)$(om> ima#e>.3.12$htm

2epaniteraan 2lini" &lmu Pen!a"it Saraf SM3 4eurolo#i 5S$6a,i Medan 3a"ulta) 2edo"teran 7ni0er)ita) Malaha!ati Periode 28 8"to%er 9 23 4o0em%er 2013 1"