Anda di halaman 1dari 17

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Retinoblastoma merupakan tumor ganas intraokular yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun dengan pola herediter dan biasanya bersifat unilateral.1,2 Angka kejadian retinoblastoma sekitar 1:15.0001:23.000 kelahiran hidup. merupakan 4 % dari total seluruh keganasan pada anak-anak, sektar 1 % dari seluruh kanker pada manusia, dan merupakan keganasan kedua terbanyak pada semua tingkat usia setelah melanoma maligna. Pada penelitian di Amerika Serikat, ditemukan 300 kasus baru setiap tahunnya dengan insidensi 11 kasus baru per juta anak-anak kurang dari usia 4 tahun. Insiden retinoblastoma di Delhi adalah 28 kasus per juta populasi anak kurang dari 5 tahun. Insiden retinoblastoma tinggi pada negara-negara berkembang, terutama pada masyarakat kurang mampu.3,4 Gejala retinoblastoma bervariasi sesuai stadium penyakit, dapat berupa leukokoria, strabismus, mata merah, nyeri mata yang disertai glaucoma dan visus menurun Sebagian besar kasus retinoblastoma di Amerika Serikat terdiagnosis saat tumor masih di intraokular tanpa invasi lokal atau metastasis jauh. Di negara berkembang, diagnosis sering dibuat setelah penyakit menyebar keluar mata dan ekstraokular.5 Tumor ini mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini dan intraokuler. Prognosis sangat buruk bila sudah tersebar ekstra ocular pada saat pemeriksaan pertama. Retinoblastoma yang tidak diobati akan tumbuh dan menimbulkan masalah pada mata, dapat menyebabkan lepasnya retina, nekrosis dan menginvasi mata, saraf penglihatan dan system syaraf pusat. Retinoblastoma merupakan salah satu dari sekian banyak tumor yang memungkinkan ada pada mata, selain insidensi di negara berkambang tergolong tinggi, diagnosis sering di tegakan saat tumor sudah menyebar ke ekstraokukar, sehingga prognosisnya menjadi buruk. 5

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Retina Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan dan multilapis yang melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata. Retina membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan corpus sillier, dan berakhir di tepi ora serrata. Pada orang dewasa. Ora serrata berada disekitar 6,5 mm dibelakang garis Scwalbe pada sisi temporal dan 5,7 mm di belakang garis ini pada sisi nasal. Permukaan luar retina sensorik bertumpuk dengan lapisan epitel pigmen retina sehingga juga bertumpuk dengan membrane bruch , khoroid, dan scelera. Di sebagian besar tempat , retina dan epithelium pigmen retina mudah terpisah hingga membentuk ruang subretina. Tetapi pada discus optikus dan ora serata, retina dan epithelium pigmen retina saling melekat kuat.1 Retina menerima asupan darah dari dua sumber : khoriokapilaria yang berada tepat di luar membrane bruch yang memperdarahi sepertiga luar retina, termasuk lapisan pleksiformis luar dan lapisan inti luar fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina: serta cabang-cabang dari ateria sentralis retina yang memperdarahi dua pertiga sebelah dalam.1

Retina terdiri dari 10 lapisan, mulai dari sisi dalam: membrane limitans interna, lapisan serat saraf, lapisan sel ganglion, lapisan fleksiformis dalam, lapisan inti dalam, lapisan fleksiformis luar, lapisan inti luar, membrane limitan eksterna, lapisan fotoreseptor (sel batang dan sel kerucut) dan ephithelium pigmen retina.1

2.2 Fisiologi Retina Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai suatu transducens yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor mampu mengubah ransangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan, serta saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan. 2 Macula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan warna, dan sebagaian besar selnya adalah sel kerucut. Macula terutama digunakan untuk ketajaman sentral dan warna (fotopik) sedangkan bagian retinanya, yang besar tediri dari fotoreseptor batang dan digunakan terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).2

2.3 Defenisi Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina yang ditemukan pada anak-anak terutama pada usia dibawah 5 tahun.1

2.4 Etiologi Etiologi retinoblastoma yaitu mutasi sel germinal yang bersifat dominan autosom, dapat juga terjadi mutasi sporadik. Kemunculannya biasanya bilateral dan tumor ini melibatkan sel-sel retina yang immatur. Mutasi terjadi sebanyak 2 kali, yaitu pada sel benih dan sel germinal. Bisa juga terjadi mutasi sel somatik atau autosomal resesif dan kejadian ini biasanya unilateral. Letak gen yang bertanggung jawab adalah 13q.14.1-13q.14.9. Penanda genetik yang biasa dipakai antara lain enzim esterase-D, LDH (Laktat dehidrogenase). LDH ini ditemukan dalam humor aqueous karena nekrosis dari sel-sel tumor.6

2.5 Patogenesis Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yang terletak pada kromosom 13q14 (kromosom nomer 13 sequence ke 14) baik terjadi karena

faktor hereditas maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RB1 ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif dan merupakan pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan dalam regulasi suatu pertumbuhan sel. Apabila terjadi mutasi seperti kesalahan transkripsi, translokasi, maupun delesi informasi genetik, maka gen RB1 (P-RB) menjadi inaktif sehingga protein RB1 (P-RB) juga inaktif atau tidak diproduksi sehingga memicu pertumbuhan sel kanker.7

2.6 Gejala Klinis Tanda-tanda retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria (white pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat, atau cats-eye appearance, strabismus dan inflamasi okular. Gambaran lain yang jarang dijumpai, seperti heterochromia, hyfema, vitreous hemoragik, selulitis, glaukoma, proptosis dan hypopion. Tanda tambahan yang jarang, lesi kecil yang ditemukan pada pemeriksaan rutin. Keluhan visus jarang karena kebanyakan pasien adalah anak umur prasekolah.8

Tanda Retinoblastoma pada pasien umur < 5 tahun adalah leukokoria (54%62%) , strabismus (18%-22%), hypopion, hyphema, heterochromia, Spontaneous globe perforation, proptosis, katarak, glaukoma, nystagmus, tearing, anisocoria. Sedang tanda klinis pada pasien umur > 5 tahun adalah leukokoria (35%), penurunan visus (35%), strabismus (15%), inflamasi (2%-10%), floater (4%), pain (4% ). 8

2.7 Klasifikasi Retinoblastoma terdiri atas dua tipe, yaitu retinoblastoma yang terjadi oleh karena adanya mutasi genetik (gen RB1) dan retinoblastoma sporadik. Retinoblastoma yang diturunkan secara genetik terbagi atas 2 tipe,yaitu retinoblastoma yang muncul pada anak yang membawa gen retinoblastoma dari salah satu atau kedua orang tuanya (familial retinoblastoma), dan retinoblastoma

yang muncul oleh karena adanya mutasi baru, yang biasanya terjadi pada sel sperma ayahnya atau bisa juga dari sel telur ibunya (sporadic heritable retinoblastoma). Kedua tipe retinoblastoma yang diturunkan secara genetik ini biasanya ditemukan bersifat bilateral, dan muncul dalam tahun pertama kehidupan, jumlahnya sekitar 6%. Sedangkan retinoblastoma sporadik bisanya bersifat unilateral, dan muncul setelah tahun pertama kehidupan, jumlahnya 96%.3 Klasifikasi intraokular menurut Reese and Elsworth : a. Stadium I 1) Solid < 4 diameter papil (disc diameter, dd), di belakang ekuator 2) Multipel > 4 dd, pada/ di belakang ekuator b. Stadium II 1) Solid 4-10 dd 2) Multipel 4-10 dd, di belakang ekuator c. Stadium III 1) Di depan ekuator 2) Lebih dari 10 dd, di belakang ekuator d. Stadium IV 1) Multipel > 10 dd 2) Sampai ora serrata e. Stadium V 1) Separuh luas retina 2) Korpus vitreum Klasifikasi ekstraokular menurut Retinoblastoma Study Commitee: a. Grup I Saat enukleasi tumor ditemukan di sklera, atau sel tumor ditemukan di emisaria sklera b. Grup II Tepi irisan N II tidak bebas tumor c. Grup III Biopsi mengungkap tumor sampai dinding orbita d. Grup IV Tumor ditemukan di cairan serebrospinal

e. Grup V Tumor menyebar secara hematogen ke organ dan tulang panjang9

Klasifikasi Retinoblastoma Internasional Di Indonesia, klasifikasi intraokular menurut Reese and Elsworth sulit dipakai mengingat pasien yang datang umumnya sudah stadium ekstra okuler. Klasifikasi retinoblastoma internasional dibuat dengan menggabungkan gambaran klinik dan patologi dengan satu tujuan, yaitu angka bertahan hidup pada pasien retinoblastoma. Pasien diklasifikasikan berdasarkan tingkat keparahan penyakit, termasuk gambaran mikroskopik atau ekstensi ekstra okuler dan metastase.3 Berikut ini adalah klasifikasi Retinoblastoma Internasional a. Stadium leukokoria Pada stadium ini, pasien tidak merasakan gejala apapun hanya penglihatan yang menurun sampai visus 0. Saat ini orang tua pasien sering merasa tidak ada masalah dengan mata anaknya sehingga kadang dibiarkan, padahal pada tahap inilah pasien masih bisa diselamatkan dengan tindakan enukleasi (pengangkatan bola mata), jika pada pemerikasaan patologi anatomi N.optik sudah terkena maka tindakan selanjutnya adalah kemoterapi. Kelangsungan hidup pada stadium ini jika cepat ditindaklanjuti biasanya baik. b. Stadium glaukomatosa Pada stadium ini massa tumor membesar, meluas ke depan, sudah memenuhi seluruh isi bola mata, sehingga menyebabkan kenaikan tekanan intraokular. Oleh karena itu, gejala yang nampak adalah gejala glaukoma. Gejala lain yang dapat nampak adalah strabismus, uveitis, dan hifema. Pasien merasa kesakitan, bola mata membesar, dan midriasis dengan refleks pupil negatif, eksoftalmos dan edema kornea. Stadium ini biasanya hanya berlangsung beberapa bulan, sehingga jika terlambat ditangani akan masuk stadium berikutnya. c. Stadium ekstraokuler Pada stadium ini bola mata sudah menonjol (proptosis), akibat desakan masa tumor yang sudah keluar ke ekstra okuler. Segmen anterior bola mata sudah rusak dan keadaan umum pasien nampak lemah dan kurus. Terjadi perluasan ke saraf optik dan koroid. Penyebaran bisa secara

limfogen dan hematogen. Sel ganas bisa ditemukan hingga di cairan serebrospinal. Prognosis dalam stadium ini kurang baik dan tindakan yang dilakukan hanyalah untuk mempertahankan hidup pasien. d. Stadium metastase Stadium ini sangat buruk oleh karena tumor sudah masuk ke kelenjar lymfe preaurikuler atau submandibula. Penanganan pada stadium ini hanyalah bersifat paliatif saja. Terlambatnya diagnosis adalah suatu fenomena yang kompleks pada banyak pasien. Sering berhubungan dengan faktor sosial ekonomi atau misdiagnostik karena tidak nampaknya gangguan penglihatan. Pada beberapa populasi, ketidaktahuan akan abnormalitas mata seperti strabismus dan leukokoria sebagai suatu tanda dari kanker mata.3,9

2.8 Diagnosis 1) Anamnesis Anamnesis harus menanyakan adakah riwayat keluarga yang menderita kanker apapun, misalnya Ca cervix/mammae, Ca paru. Sifat sel tumor pleotropik, jadi punya kecenderungan untuk mutasi ke bentuk keganasan lain.9 2) Pemeriksaan klinis Pemeriksaan klinis mengungkap adanya visus turun, leukokoria yang merupakan gejala yang paling mudah dikenali oleh keluarga penderita, strabismus, midriasis, hipopion, hifema, dan nistagmus.9 3) Pemeriksaan penunjang a. Biopsi Dengan melakukan biopsi jarum halus, maka tumor dapat ditentukan jenisnya. Namun demikian, tindakan ini dapat menyebabkan terjadinya penyebaran sel tumor sehingga tindakan ini jarang dilakukan oleh dokter spesialis mata.10 b. Pemeriksaan dengan anestesi (Examination under anesthesia / EUA) Di Bagian Mata, pemeriksaan dengan anastesi (Examination under anesthesia / EUA) diperlukan pada semua pasien untuk mendapatkan pemeriksaan yang lengkap dan menyeluruh. Pemeriksaan ini bertujuan untuk menentukan diameter kornea, tekanan intraokuler, pemeriksaan funduskopi, serta melihat

pembuluh darah/neovaskularisasi yang terjadi. Lokasi tumor multipel harus dicatat secara jelas. Tekanan intra okular dan diameter cornea harus diukur saat operasi.8,10 c. USG USG dapat membantu dalam diagnosis retinoblastoma yang menunjukkan ciri khas kalsifikasi dalam tumor. Sensitivitas USG mencapai 97%, dan dapat membedakan retinoblastoma dengan retinopati prematuritas.8,9

d. Computerized Tomography (CT Scan) Pemeriksaan CT scan ini dilakukan untuk melihat adanya kalsifikasi, ukuran, serta perluasan tumor ke tulang.9,10

e. MRI MRI lebih disukai sebagai modal diagnostik untuk menilai nervus optikus, orbita dan otak , serta untuk melihat perluasan tumor ke n. Optikus. MRI tidak hanya memberikan resolusi jaringan lunak yang lebih baik, tapi juga menghindari bahaya terpapar radiasi.8,9

f. Lumbal punksi Jika diperkirakan adanya perluasan ke nervus optikus, lumbal punksi dilakukan. Lumbal punksi tidak di indikasikan pada anak tanpa abnormalitas neurologis atau adanya bukti perluasan ekstraokular.8 g. Pemeriksaan histopatologi Khas gambaran histopatologis Retinoblastoma yang biasanya dijumpai adalah adanya Flexner-Wintersteiner rosettes dan gambaran fleurettes yang jarang. Keduanya dijumpai pada derajat terbatas pada diferensiasi sel retina. Homer-Wright rosettes juga sering dijumpai tetapi kurang spesifik untuk Retinoblastoma karena sering juga dijumpai pada tumor neuroblastik lain. Kalsifikasi luas biasa dijumpai. Sel berproliferasi membatasi lumen sehingga berbentuk seperti roset. Pada retinoblastoma yang sel roset-nya banyak, biasanya berdiferensiasi baik, kurang ganas, dan radioresisten. Sedangkan yang sel rosetnya sedikit, biasanya diferensiasi buruk, ganas, dan radiosensitif, Tumor terdiri dari sel basophilic kecil (Retinoblast), dengan nukleus hiperkhromatik besar dan sedikit sitoplasma.8,9 Kebanyakan Retinoblastoma tidak dapat dibedakan, tapi macam-macam derajat diferensiasi Retinoblastoma ditandai oleh pembentukan Rosettes, yang terdiri dari 3 tipe8 : 1) Flexner-wintersteiner Rosettes, yang terdiri dari lumen central yang dikelilingi oleh sel kolumnar tinggi. Nukleus sel ini lebih jauh dari lumen. 2) Homer-Wright Rosettes, rosettes yang tidak mempunyai lumen dan sel terbentuk mengelilingi masa proses eosinophilik 3) Flerettes adalah fokus sel tumor, yang mana menunjukkan differensiasi fotoreseptor, kelompok sel dengan proses pembentukan sitoplasma dan tampak menyerupai karangan bunga.

2.9 Diagnosa Banding Diagnosis banding Retinoblastoma adalah sebagai berikut (Harbour, 2001): 1. Kondisi yang menyerupai retinoblastoma eksofitik
a. Astrocytic hamartoma

b. Choroidal hemangioma c. Chorioretinal coloboma d. Coats disease (congenital retinal telangiectasis) e. Combined hamartoma of the RPE and retina f. Familial exudative vitreoretinopathy g. Incontinentia pigmenti h. Myelinated nerve fibers i. Morning glory disc anomaly j. Norries disease k. Retinal capillary hemangioma l. Retinal dysplasia m. Retinopathy of prematurity n. Retinoschisis o. Rhegmatogenous retinal detachment p. PHPV 2. Kondisi yang menyerupai retinoblastoma endofitik

a. Congenital cytomegalovirus retinitis and other retinitides b. Endophthalmitis c. Juvenile xanthogranuloma d. Leukemia e. Medulloepithelioma f. Pars planitis and other uveitides g. Toxocariasis h. Toxoplasmic retinitis i. Vitreous hemorrhage j. Tuberous sclerosis 3. Kondisi lain yang dapat menyebabkan leukokoria a. Congenital cataract

b. Congenital corneal opacity c. Persistent hyperplastic primary vitreous 4. Kondisi Lain a. Orbital cellulitis b. Traumatic hyphema Keterangan: RPE = retinal peripheral epithelium; PHPV = persistent hyperplastic primary vitreous 2.10 Penatalaksanaan Penanganan retinoblastoma sangat tergantung pada besarnya tumor, bilateral, perluasan kejaringan ekstra okuler dan adanva tanda-tanda metastasis jauh. 1) Fotokoagulasi laser Fotokoagulasi laser sangat bermanfaat untuk retinoblastoma stadium sangat dini. Dengan melakukan fotokoagulasi laser diharapkan pembuluh darah yang menuju ke tumor akan tertutup sehingga sel tumor akan menjadi mati. Keberhasilan cara ini dapat dinilai dengan adanya regresi tumor dan terbentuknya jaringan sikatrik korioretina. Cara ini baik untuk tumor yang diameternnya 4,5 mm dan ketebalan 2,5 mm tanpa adanya vitreous seeding. Yang paling sering dipakai adalah Argon atau diode laser yang dilakukan sebanyak 2 sampai 3 kali dengan interval masing-masingnya 1 bulan 2) Krioterapi Dapat dipergunakan untuk tumor yang diameternya 3,5 mm dengan ketebalan 3 mm tanpa adanya vitreous seeding, dapat juga digabungkan dengan foto koagulasi laser. Keberhasilan cara ini akan terlihat adanya tanda-tanda sikatrik korioretina. cara ini akan berhasil jika dilakukan sebanyak 3 kali dengan interval masing-masingnya 1 bulan. 3) Thermoterapi Dengan mempergunakan laser infra red untuk menghancurkan sel-sel tumor terutama untuk tumor-tumor ukuran kecil. 4) Radioterapi

Dapat digunakan pada tumor-tumor yang timbul kearah korpus vitreus dan tumor-tumor yang sudah berinvasi ke nervus optikus yang terlihat setelah dilakukan enakulasi bulbi. Dosis yang dianjurkan adalah dosis fraksi perhari 190 200 cGy dengan total dosis 4000 - 5000 cGy yang diberikan selama 4 sampai 6 minggu. 5) Kemoterapi Indikasinya adalah pada tumor yang sudah dilakukan enukleasi bulbi yang pada perneriksaan patologi anatomi terdapat tumor pada koroid dan atau mengenai nervus optikus. Kemoterapi juga diberikan pada pasien yang sudah dilakukan eksenterasi dan dengan metastase regional atau metastase jauh. Kemoterapi juga dapat diberikan pada tumor ukuran kecil dan sedang untuk rnenghindari tindakan radioterapi. Retinoblastoma study Group menganjurkan penggunaan carboplastin, vincristine sulfate dan etopozide phosphate. Beberapa peneliti juga menambahkan cyclosporine atau dikombinasikan dengan regimen kemoterapi carboplastin, vincristine, etopozide phosphate. Flow Chat Chemotherapy of Retinoblastoma (RB)

Teknik lain yang dapat digabungkan dengan metode kemoterapi ini adalah: a) Kemotermoterapi dimana setelah dilakukan kemoreduksi dilanjutkan dengan termoterapi cara ini paling baik untuk tumor-tumor yang berada pada fovea dan nervus optikus dimana jika dilakukan radiasi atau fotokoagulasi laser dapat berakibat teriadinya penurunan visus. b) Kemoradioterapi adalah kombinasi antara kemoterapi dan radioterapi yang dapat dipergunakan untuk tumor-tumor lokal dan sistemik.

6) Enakulasi bulbi Dilalukan apabila tumor sudah memenuhi segmen posterior bola mata. Apabila tumor telah berinvasi kejaringan sekitar bola mata maka dilakukan eksenterasi (Rahman, 2008).

Berdasarkan ukuran tumor penatalaksanaan tumor dapat dibagi: 1) Tumor kecil Ukuran tumor kecil dari 2 diameter papil nervus optikus tanpa infiltrasi ke korpus vitreus atau subretinal. Dapat dilakukan fotokoagulasi laser, termoterapi, krioterapi dan kemoterapi. 2) Tumor medium a) Brakiterapi untuk tumor ukuran kecil dari 8 diarneter papil nervus optikus terutama yang tidak ada infiltrasi ke korpus vitreous juga dipergunakan untuk tumor-tumor yang sudah mengalami regresi. b) Kemoterapi c) Radioterapi. Sebaiknya hal ini dihindarkan karena komplikasinya dapat mengakibatkan katarak, radiasi retinopati. 3) Tumor besar a) Kemoterapi untuk mengecilkan tumor dan ditambah pengobatan lokal seperti krioterpi dan fotokoagulasi laser yang bertujuan untuk menghindarkan enakulasi dan radioterapi. Tindakan ini juga memberikan keuntungan apabila terdapat tumor yang kecil pada mata sebelahnya. b) Enakulasi bulbi dalakukan apabila tumor yang diffuse pada segmen posterior bola mata dan yang mempunyai resiko tinggi untuk terjadinya rekurensi. 4) Tumor yang sudah meluas ke jaringan ekstra okuler maka dilakukan eksenterasi dan diikuti dengan kemoterapi dan radioterapi. 5) Tumor yang sudah bermetastasis jauh, hanya diberikan kemoterapi saja (Rahman, 2008) memberikan keuntungan apabila terdapat tumor yang kecil pada mata sebelahnya. b) Enakulasi bulbi dalakukan apabila tumor yang diffuse pada segmen posterior bola mata dan yang mempunyai resiko tinggi untuk terjadinya rekurensi. 4) Tumor yang sudah meluas ke jaringan ekstra okuler maka dilakukan eksenterasi dan diikuti dengan kemoterapi dan radioterapi. 5) Tumor yang sudah bermetastasis jauh, hanya diberikan kemoterapi saja10 Guidelines for management of intraocular unilateral RB

2.11 Komplikasi Retinoblastoma ini sangat membahayakan kehidupan bila tidak diobati secara tepat, dapat berakibat fatal karena dalam satu sampai dua tahun setelah didiagnosis akan bermetastase ke otak atau berrnetastase jauh secara hematogen.3

2.12 Prognosis Prognosis dan survival rate sangat tergantung pada stadium klinis tumor pada saat didiagnosis. Apabila ditemukan dalam stadium dini maka prognosanya akan lebih baik.3

BAB III KESIMPULAN

Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina yang ditemukan pada anak-anak terutama pada usia dibawah 5 tahun.1 Angka kejadian retinoblastoma sekitar 1:15.0001:23.000 kelahiran hidup. merupakan 4 % dari total seluruh keganasan pada anak-anak, sektar 1 % dari seluruh kanker pada manusia, dan merupakan keganasan kedua terbanyak pada semua tingkat usia setelah melanoma maligna. Pada penelitian di Amerika Serikat, ditemukan 300 kasus baru setiap tahunnya dengan insidensi 11 kasus baru per juta anak-anak kurang dari usia 4 tahun. Insiden retinoblastoma di Delhi adalah 28 kasus per juta populasi anak kurang dari 5 tahun. Insiden retinoblastoma tinggi pada negara-negara berkembang, terutama pada masyarakat kurang mampu.3,4 Tanda-tanda retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria (white pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat, atau cats-eye appearance, strabismus dan inflamasi okular. Gambaran lain yang jarang dijumpai, seperti heterochromia, hyfema, vitreous hemoragik, selulitis, glaukoma, proptosis dan hypopion. Tanda tambahan yang jarang, lesi kecil yang ditemukan pada pemeriksaan rutin. Keluhan visus jarang karena kebanyakan pasien adalah anak umur prasekolah.8 Penanganan retinoblastoma sangat tergantung pada besarnya tumor, bilateral, perluasan kejaringan ekstra okuler dan adanva tanda-tanda metastasis jauh.

DAFTAR PUSTAKA

1. Manjoer, A. 2007. Kapita Selekta Kedokteran. FK UI: Media Aesculapius. 2. Ilyas, Sidarta. 2009. Ilmu Penyakit Mata Edisi Ketiga. Balai Penerbit FK UI: Jakarta 3. Paduppai, Suliati. 2010. Characteristic Of Retinoblastoma Patiens At Wahidin Sudirohusodo Hospital 2005-2010. The Indonesian Journal of Medical Science. Volume : 2 : 1-7 4. Vajzovic et al. 2010. Supraselective intra-arterial chemotherapy: evaluation of treatment-related complications in advanced retinoblastoma. Clinical Ophthalmology. Vol : 5 (171176). 5. Rosdiana, Nelly. 2011. Gambaran Klinis dan Laboratorium

Retinoblastoma. Sari Pediatri. Vol:2(5):319-22. 6. Supartoto, A & Utomo, P.T. 2007. Onkologi Mata dan Penyakit Orbita dalam: Ilmu Kesehatan Mata. Yogyakarta: Bagian Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada. 7. Tomlinson, D. 2006. Pediatric Oncology Nursing. Berlin: Springer. 8. Hidayat, R. 2010. Perbandingan Hasil Pengobatan Retinoblastoma antara Tindakan Kemoterapi diikuti Enukleasi dengan Tindakan Enukleasi diikuti Kemoterapi di RS H. Adam Malik Medan periode 2008-2009. Tesis. Medan: Departemen Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.

9. Suhardjo & Hartono. 2007. Ilmu Kesehatan Mata. Bagian Ilmu Penyakit Mata FK UGM : Yogyakarta 10. Rahman, Ardizal. 2008. Deteksi Dini dan Penatalaksanaan

Retinoblastoma. Medical Journal of the Andalas University. Vol: 57