TETRALOGI OF FALLOT

DEFINISI Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh Tetralogi Fallot adalah gabungan dari: - Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan) - Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis) - Transposisi aorta - Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan).

Angka kejadian Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Penyebab Faktor prenatal - Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya - Gizi yang buruk selama hamil - Ibu yang alkoholik - Usia ibu diatas 40 tahun - Ibu menderita diabetes.

PATOFISIOLOGI
Tetralogy of Fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah berhubungan dengan tercampurnya darah yang deoksigenasi dan oksigenasi pada ventricle kiri yang akan dipompakan ke aorta karena obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-left shunt. Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihat biru. Apabila Tetralogy of Fallot tidak ditangani pada jangka waktu yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventricle kanan progressive dan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventricle kaanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir dengan kematian.

GEJALA Gejalanya bisa berupa: - bayi mengalami kesulitan untuk menyusu - berat badan bayi tidak bertambah - pertumbuhan anak berlangsung lambat - perkembangan anak yang buruk - sianosis - jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar) - sesak nafas jika melakukan aktivitas - setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok.

V. DIAGNOSIS ANAMNESIS Anamnesis yang dilakukan menyangkut anamnesis pediatrik secara menyeluruh kemudian baru dilakukan anamnesis khusus yang mengarah pada kelainan kardiovaskuler. Bila terjadi sianosis maka perlu ditanyakan kapan mulai timbul, frekuensinya, lamanya setiap kali serangan dan faktor pencetusnya. Ada atau tidaknya hambatan perkembangan diketahui dengan menanyakan perkembangan fisis, motorik serta mental dan kemudian membandingkannya dengan nilai-nilai normal untuk umur yang sesuai. PEMERIKSAAN FISIK Pada palpasi didapatkan impuls ventrikel kanan jelas, sering teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri. Sedangkan pada auskultasi didapatkan bunyi jantung 1 keras, bunyi jantung II lemah pada sela iga II kiri, keras dan split pada sela iga IV kiri. terdapat bising sistolik ejeksi dengan punctum maksimum di sela III dan IV kiri dengan puncak segera setelah bunyi jantung I (berbeda dengan PS valvular). PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Elektrokardiogram Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan, kadang disertai hipertrofi atrium kanan. 2. Ekokardiogram Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranous dengan overriding aorta kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan. 3. Foto Torak Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape). 4. Kateterisasi jantung dan angiokardiogram Kateterisasi jantung ini dilakukan untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.

V. PENATALAKSANAAN Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) anak dispneu, sianosis bertambah, kesadaran oleh karena kontraksi infundibulum ventrikel kanan. Knee Chest Position. Beri Oksigen 5 L/m. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - intravena atau subkutan. Bic Nat 1-2 meq/kg BB, intravena. Bila anemia (Hb <> tranfusi darah 5ml/kg. o Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 3 dosis. Untuk mencegah terulangnya serangan o Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis. Tindakan bedah merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis transventrikel. Koreksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 7-10 tahun. Tapi operasi semacam ini selalu disertai risiko yang besar.

VI. PROGNOSIS Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.