SINDROM NEFROTIK A.

DEFINISI Sindrom nefrotik adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari ,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang a!otemia.1Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel " diduga menjadi penyebab S#. $al ini didukung oleh bukti adanya peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin urin serta peningkatan akti%asi sel " dalam darah perifer pasien S# yang men&erminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel ".

B. INSIDEN
'ebih sering umur (-) thn, jarang * + thn dan insiden pada 'aki , laki 'ebih banyak disbanding perempuan. -ada 10- 1 . kasus dia/ali oleh infeksi streptokokus b hemolitikus grup dan biasanya didahului 0S-A atau piodermi.1

C. EPIDEMIOLOGI -ada anak-anak 1* 1( tahun2 paling sering ditemukan nefropati lesi minimal 1)5.-35.2 dengan umur rata-rata ,5 tahun, 30. * ( tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada /anita. -ada orang de/asa paling banyak nefropati membranosa 1+0.-50.2, umur rata-rata +0-50 tahun dan perbandingan laki-laki dan /anita 4 1. 5ejadian S# idiopatik -+ kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada de/asa +/1000.000/tahun.1

D. ETIOLOGI
1

Sebab pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit auto imun. 6adi merupakan suatu antigen-antibodi Se&ara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi golongan, yaitu 4 1. Sindrom nefrotik primer 7aktor etiologinya tidak diketahui. 8ikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini se&ara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. 9olongan ini paling sering dijumpai pada anak. "ermasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di ba/ah 1 tahun. 5elainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari 0S58: 10nternational Study of 5idney 8isease in :hildren2. 5elainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop &ahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. "abel di ba/ah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi 0S58: 10nternational Study of 5idney 8iseases in :hildren, 1;)02 serta $abib dan 5leinkne&ht 11;)12.<

Tabel 1. Klasifikasi kelainan glo e!"l"s #a$a sin$!o 5elainan minimal 15=2 9lomerulosklerosis 19S2 9lomerulosklerosis fokal segmental 19S7S2 9lomerulosklerosis fokal global 19S792

nef!o%ik #!i e!&

9lomerulonefritis proliferatif mesangial difus 19#-=82 9lomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif 9lomerulonefritis kresentik 19#52 9lomerulonefritis membrano-proliferatif 19#=-2 9#=- tipe 0 dengan deposit subendotelial
2

9#=- tipe 00 dengan deposit intramembran 9#=- tipe 000 dengan deposit transmembran/subepitelial 9lomerulopati membranosa 19=2 9lomerulonefritis kronik lanjut 19#5'2

Sumber 4 >ila >irya 09, 00 . Sindrom nefrotik. 0n4 Alatas $, "ambunan ", "rihono --, -ardede S?, editors. @uku Ajar #efrologi Anak. Adisi . 6akarta4 @alai -enerbit 75B0 pp. +31-< (. Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. -ada de/asa pre%alensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.( 8i 0ndonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. >ila >irya (menemukan hanya <<. . tipe kelainan minimal dari +(< anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan #oer 3 di Surabaya mendapatkan +;.). tipe kelainan minimal dari <01 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. 2. Sindrom nefrotik sekunder "imbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. -enyebab yang sering dijumpai adalah 4 a. -enyakit metabolik atau kongenital4 diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema. b. 0nfeksi 4 hepatitis @, malaria, s&histosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, A08S. &. "oksin dan alergen4 logam berat 1$g2, penisillamin, probenesid, ra&un serangga, bisa ular. d. -enyakit sistemik bermediasi imunologik4 lupus eritematosus sistemik, purpura $eno&h-S&hCnlein, sarkoidosis.
3

e. #eoplasma 4 tumor paru, penyakit $odgkin, tumor gastrointestinal.

E. PATOFISIOLOGI Deaksi antigen antibody menyebabkan permeabilitas membrane basalis

glomerulus meningkat dan diikuti kebo&oran sejumlah protein 1albumin2. "ubuh kehilangan albumin lebih dari +,5 gram/hari menyebabkan hipoalbuminemia, diikuti gambaran klinis sindrom nefrotik seperti sembab, hiperliproproteinemia dan lipiduria. -roteinuria 1albuminuria2 masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. $ilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sa/ar kapiler glomerulus. 8erajat proteinuri tidak berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulu. -asase protein plasma yang lebih besar dari )0 k8 melalui membrana basalis glomerulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier 1suatu polyanionic glycosaminoglycan2 dan size selective barrier. -ada nefropati lesi minimal, proteinuri disebabkan terutama oleh hilangnya charge selectivity sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya size selectivity2 $ipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Sembab mun&ul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstra%asasi &airan plasma ke ruang interstitial.3 $iperlipidemia mun&ul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan akti%itas degradasi lemak karena hilangnyaa-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik se&ara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal. 35olesterol serum, very low density lipoprotein 1E'8'2, low density lipoprotein 1'8'2, trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein 1$8'2 dapat meningkat, normal atau menurun. $al ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer
4

1penurunan pengeluaran lipoprotein, E'8', kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari darah2. -eningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. $ipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intra%askuler. 5eadaan ini menyebabkan terjadi ekstra%asasi &airan menembus dinding kapiler dari ruang intra%askuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. -enurunan %olume plasma atau %olume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Detensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar %olume dan tekanan intra%askuler tetap normal. Detensi &airan selanjutnya mengakibatkan pengen&eran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya memper&epat ekstra%asasi &airan ke ruang interstitial. @erkurangnya %olume intra%askuler merangsang sekresi renin yang memi&u rentetan akti%itas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. $ipotesis ini dikenal dengan teori underfill.< 8alam teori ini dijelaskan bah/a peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipo%olemia. "etapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. @eberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan %olume plasma dan penurunan akti%itas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. =enurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. Detensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi %olume plasma dan &airan ekstraseluler. -embentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling &airan ke dalam kompartemen interstitial. "eori overfill ini dapat menerangkan %olume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hiper%olemia. -embentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill danoverfill berlangsung bersamaan atau pada /aktu berlainan pada indi%idu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.<

F. GE'ALA KLINIS Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar ;5. anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul se&ara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. -ada fase a/al sembab sering bersifat intermitenF biasanya a/alnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah 1misal, daerah periorbita, skrotum atau labia2. Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif 1anasarka2.10 Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari /aktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas ba/ah pada siang harinya. @engkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan 1pitting edema2. -ada penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oo!ing. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien S#5= dibandingkan pasienpasien 9S7S atau 9#=-. $al tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien S#5=.10 9angguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. 8iare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. $epatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. -ada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. #afsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.10 ?leh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi ga/at. 5eadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.10 Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. 5e&emasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. 5e&emasan orang tua serta pera/atan yang terlalu sering dan lama menyebabkan
6

perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.10 =anifestasi klinik yang paling sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada ;5. penderita. Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal 1S#5=2. @ila ringan, sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa ta&hypnea. Akibat sembab kulit, anak tampak lebih pu&at. $ipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. -enelitian 0nternational Study of 5idney 8isease in :hildren 1S58:2 menunjukkan +0. pasien S#5= mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari ;0th persentil umur.+ "anda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu G <0 mg/m /jam atau G 50 mg/kg/ < jamF biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. -asien S#5= biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.10 $ipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. 5adar albumin serum * .5 g/d'. $iperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. 5adar kolesterol '8' dan E'8' meningkat, sedangkan kadar kolesterol $8' menurun. 5adar lipid tetap tinggi sampai 1-+ bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. $ematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,( 7ungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat a/al penyakit. -enurunan fungsi ginjal yang ter&ermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan S#5=. "idak perlu dilakukan pen&itraan se&ara rutin pada pasien sindrom nefrotik. -ada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi se&ara langsung dengan derajat sembab dan se&ara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. BS9 ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. Deaksi Ag-ab
7

-eradangan glomerulus

-ermeabilitas membran basalis meningkat -roteinuria

$ipoalbuminemia

"ekanan osmotik kapiler menurun

'ipid serum meningkat

"ransudasi ke dalam interstisium hipo%olemia

A8$ meningkat aldesteron meningkat

97D menurun

Detensi
8

#aH I $ ?

edema

G. DIAGNOSIS 8iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. 1. Ana nesis 5eluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. 5eluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin ber/arna kemerahan.

(. Pe e!iksaan fisis -ada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. 5adang-kadang ditemukan hipertensi. ). Pe e!iksaan #en"n*ang -ada urinalisis ditemukan proteinuria masif 1+H sampai <H2, dapat disertai hematuria. -ada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia 1* ,5 g/dl2, hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. 5adar ureum dan kreatinin umumnya normal ke&uali ada penurunan fungsi ginjal.

+. DIAGNOSIS BANDING 1. . +. Sembab non-renal 4 gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema Juin&ke. 9lomerulonefritis akut 'upus sistemik eritematosus.

Penyulit 1. Sho&k akibat sepsis, emboli atau hipo%olemia . "hrombosis akibat hiperkoagulabilitas +. 0nfeksi <. $ambatan pertumbuhan 5. 9agal ginjal akut atau kronik (. Afek samping steroid, misalnya sindrom :ushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku. I. PENATALAKSANAAN @ila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10. kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam /aktu 10-1< hari. Bntuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti ter&antum pada tabel berikut 4

10

Tabel (. Is%ila, -ang sin$!o Demisi 5ambuh nef!o%ik

engga ba!kan !es#ons %e!a#i s%e!oi$ #a$a anak $engan

-roteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria * < mg/m /jam selama + hari berturut-turut. -roteinuria K H atau proteinuria G <0 mg/m /jam selama + hari kali dalam masa ( bulan, atau * < kali dalam periode 1 kali dalam ( bulan pertama setelah respons a/al, atau K< berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.

5ambuh tidak sering 5ambuh * bulan. 5ambuh sering Desponsif-steroid 8ependen-steroid Desisten-steroid Desponder lambat #onresponder a/al #onresponder lambat 5ambuh K

kali kambuh pada setiap periode 1 bulan. Demisi ter&apai hanya dengan terapi steroid saja. "erjadi kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam /aktu 1< hari setelah terapi steroid dihentikan. 9agal men&apai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison (0 mg/m /hari selama < minggu. Demisi terjadi setelah < minggu terapi prednison (0 mg/m /hari tanpa tambahan terapi lain. Desisten-steroid sejak terapi a/al. Desisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

'. PROTOKOL PENGOBATAN 0nternational Study of 5idney 8isease in :hildren 10S58:2 menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral 1induksi2 sebesar (0 mg/m /hari dengan dosis maksimal 30 mg/hari selama < minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar <0 mg/m /hari se&ara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama < minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.11 1. Sindrom nefrotik serangan pertama
11

a. -erbaiki keadaan umum penderita 4 12 8iet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Dujukan ke bagian gi!i diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. 2 "ingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat. +2 @erantas infeksi. <2 'akukan /ork-up untuk diagnostik dan untuk men&ari komplikasi. 52 @erikan terapi suportif yang diperlukan4 "irah baring bila ada edema anasarka. 8iuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu akti%itas. 6ika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi. b. "erapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 1< hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. @ila dalam /aktu 1< hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam /aktu 1< hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu /aktu 1< hari. 2. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) a. @erikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan. b. -erbaiki keadaan umum penderita. 1. Sin$!o nef!o%ik ka b", %i$ak se!ing kali dalam masa ( bulan atau * < kali Adalah sindrom nefrotik yang kambuh * dalam masa 1 bulan. i. 0nduksi -rednison dengan dosis (0 mg/m /hari 1 mg/kg @@/hari2 maksimal 30 mg/hari, diberikan dalam + dosis terbagi setiap hari selama + minggu. ii. Dumatan

12

Setelah + minggu, prednison dengan dosis <0 mg/m /<3 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama < minggu. Setelah < minggu, prednison dihentikan. (. Sin$!o nef!o%ik ka b", se!ing kali dalam masa ( bulan atau G < kali adalah sindrom nefrotik yang kambuh G dalam masa 1 bulan i. 0nduksi -rednison dengan dosis (0 mg/m /hari 1 ii. Dumatan Setelah + minggu, prednison dengan dosis (0 mg/m /<3 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama < minggu. Setelah < minggu, dosis prednison diturunkan menjadi <0 mg/m /<3 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian +0 mg/m /<3 jam selama 1 minggu, kemudian 0 mg/m /<3 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m /<3 jam selama ( minggu, kemudian prednison dihentikan. -ada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral -+ mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 3 minggu. Setelah 3 minggu siklofosfamid dihentikan. 0ndikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan a/al, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal. mg/kg @@/hari2 maksimal 30 mg/hari, diberikan dalam + dosis terbagi setiap hari selama + minggu.

K. KOMPLIKASI 1. Sho&k akibat sepsis, emboli atau hipo%olemia . "hrombosis akibat hiperkoagulabilitas +. 0nfeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh Streptokokus, Stafilokokus <. $ambatan pertumbuhan 5. 9agal ginjal akut atau kronik
13

Afek samping steroid, misalnya sindrom :ushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku.1

L. PROGNOSIS -rognosis umumnya baik, ke&uali pada keadaan-keadaan sebagai berikut 4 1. =enderita untuk pertamakalinya pada umur di ba/ah . 8isertai oleh hipertensi. +. 8isertai hematuria. <. "ermasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. 5. 9ambaran histopatologik bukan kelainan minimal. -ada umumnya sebagian besar 1H 30.2 sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan a/al dengan steroid, tetapi kira-kira 50. di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10. tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.1 tahun atau di atas ( tahun

14

DAFTAR P/STAKA

1. . +.

:hesney D>, 1;;;. "he idiopathi& nephroti& syndrome. :urr ?pin -ediatr 11 4 153-(1. :arta A 9una/an, 00(. Sindrom #efrotik -atogenesis dan -atofisiologinya. :ermin 8unia 5edokteran Eol.150 0nternational Study of 5idney 8isease in :hildren, 1;)3. #ephroti& syndrome in &hildren. -redi&tion of histopathology from &lini&al and laboratory &hra&teristi&s at time of diagnosis. 5idney 0nt 1+ 4 15;.

<.

>ila >irya 09, pp. +31-< (.

00 . Sindrom nefrotik. 0n4 Alatas $, "ambunan ", "rihono --,

-ardede S?, editors. @uku Ajar #efrologi Anak. Adisi- . 6akarta 4 @alai -enerbit 75B0 5. 7eehally 6, 6ohnson D6, 000. 0ntrodu&tion to 9lomerular 8isease 4 :lini&al

-resentations. 0n 4 6ohnson D6, 7eehally 6, editors. :omprehensi%e :lini&al #ephrology. 'ondon 4 =osbyF p. 5 4 1.1-<. (. >ila >irya 09#, 1;; . -enelitian beberapa aspek klinis dan patologi anatomis sindrom nefrotik primer pada anak di 6akarta. 8isertasi. 6akarta 4 Bni%ersitas 0ndonesia, 1< ?ktober. ). 3. #oer =S, 1;;). Sindrom #efrotik. 0n4 -utra S", Suharto, Soe/andojo A, editors. -atofisiologi 5edokteran. Surabaya 4 9DA=05 75 Bni%ersitas Airlanggap. 1+)-<(. A Deport of the 0nternational Study of 5idney 8isease in :hildren, 1;31. "he primary nephroti& syndrome in &hildren 4 0dentifi&ation of patients /ith minimal &hange nephroti& syndrome from initial response to prednison. 6 -ediatr ;3 4 5(1.

15

;.

5aysen 9A, 1;; . -roteinuria and the nephroti& syndrome. 0n 4 S&hrier D>, editor. Denal and ele&trolyte disorders. <thedition. @oston 4 'ittle, @ro/n and :ompany pp. (31-) (.

10. "ra%is ', 00 . #ephroti& syndrome. Amed 6 Lon lineM 00 , + 4 + L 00 =ar 13M L1 02 4 s&reensM. 8iunduh dari 4/RL0,%%#11222.e e$i3ine.3o 1PED1%o#i3145&.,% 8esember 010. tanggal <

11. #iaudet -, 000. "reatment of idiopathi& nephroti& syndrome in &hildren. Bp "o 8ate

16

Refe!a% Nef!ologi

SINDROMA NEFROTIK

Ole,0 Dia, A-" Ra3, asa!i De8- #!a es%%Dia, R"s%iani Sa,i$ Da,%in G666&675 G6664677 G6664691 G666417&

Pe bi bing $!. S-a,!i! D"lla,: S#. A

17

KEPANITERAAN KLINIK ILM/ KESE+ATAN ANAK FAK/LTAS KEDOKTERAN /NS 1 RS/D DR. MOE;ARDI S/RAKARTA (616

18